地西他滨治疗骨髓增生异常综合征合并毛发红糠疹一例并文献复习

目的：评价地西他滨对骨髓增生异常综合征（MDS）合并毛发红糠疹（PRP）的治疗效果,探讨 MDS 与 PRP 之间的关系。方法回顾性分析1例地西他滨治疗 MDS 合并 PRP 患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该患者经地西他滨联合维生素治疗,1个月后皮肤病变明显缓解,血象逐渐恢复正常,骨髓象达部分缓解。结论地西他滨是常用的 DNA 去甲基化药物,对于 MDS 疗效肯定;皮肤病变的改善可能与其免疫抑制作用有关;MDS 与 PRP 的关系密切、复杂,二者可能相互影响。     

超长疗程国产地西他滨治疗中危骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的 探讨超长疗程国产地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性.方法 分析1例经15个疗程国产地西他滨治疗的中危MDS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 患者先予地西他滨联合预激化疗的方案治疗,6个疗程后序贯予地西他滨单药维持治疗,直至疾病进展.结论 国产地西他滨治疗MDS安全有效,对于伴有原始细胞增多的中高危MDS患者,采取长期整体的慢性病的治疗策略,并适时根据血象、微小残留等指标调整治疗间隔及治疗强度.     

超低剂量地西他滨单药治疗骨髓增生异常综合征临床效果

目的 探讨超低剂量地西他滨单药治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的效果.方法 以2013年7月至2017年10月山西省汾阳医院收治的13例MDS患者为研究对象,采用地西他滨每天10 mg/m2静脉滴注,每10 d为1个疗程,每疗程间隔6周,回顾性分析其治疗效果和不良反应.结果治疗2个疗程后,13例患者中完全缓解2例,部分缓解2例,血液学改善3例,疾病稳定3例,疾病进展2例,因用药后严重肺部感染死亡1例.结论 采用超低剂量地西他滨单药治疗MDS临床效果显著,感染及血液学不良反应发生率低.     

地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的探讨地西他滨低剂量逐疗程爬坡治疗高龄骨髓增生异常综合征(MDS)患者的疗效及安全性方法回顾性分析东莞市人民医院收治的1例80岁高龄的高危MDS患者,采用地西他滨每天15mg/m^2静脉注射,第1个疗程连续3d、第2个疗程连续4d、第3个疗程连续5d.观察其疗效、不良反应,并进行相关文献复习,结果患者耐受性良好,经1个疗程治疗后输血依赖明显减轻.血小板获得显著提高,未继发严重感染。第2、3个疗程按计划序贯治疗,患者完全摆脱输血依赖结论对于老年MDS患者,摆脱输血依赖及尽可能延长预期寿命是最为现实的治疗目标。地西他滨治疗老年人MDS的剂量及策略仍有优化空间;对于高龄MDS患者,低剂量逐疗程爬坡的治疗策略值得临床尝试。     

骨髓增生异常综合征合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症一例并文献复习

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)合并意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)患者的临床特点,提高对此类重叠性疾病的认识。方法回顾性分析宁夏回族自治区人民医院2018年9月诊治的1例MDS合并MGUS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果该患者确诊为MDS合并MGUS,分子生物学检测发现患者存在克隆性造血的病理基础。结论 MDS合并MGUS临床少见,明确单克隆免疫球蛋白病对其共存肿瘤的潜在影响有重要的研究价值。     

低剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的疗效分析

目的:观察低剂量地西他滨治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法:9例骨髓增生异常综合征患者应用地西他滨20mg/m2.d,静脉滴注,持续时间大于1小时,连续5天,至少连续2疗程,观察MDS患者病程的改变、生存质量和血液学指标等。依据NCICTCAE标准判断药物不良反应。结果:1例CR、1例PR、2例获得血液学改善,输血频次减少;上述4例治疗有反应的MDS患者均在随访中,目前尚未转为急性白血病;5例患者疾病进展,2周期治疗后,输血频次无明显减少,复查骨髓细胞学呈低增生性,且原始细胞比例较治疗前无明显下降,其中有2例MDS-RAEB 2 IPSS评分为高危患者原始细胞比例明显升高,短期内转化为急性髓性白血病。结论:低剂量地西他滨与其他强烈化疗方案相比,安全性强,化疗相关死亡率低,不良反应易于处理。     

小剂量地西他滨治疗老年低增生性高危骨髓增生异常综合征1 例

患者,女,72岁,因"全血细胞减少2年"于2009年10月29日入院.查体:贫血,余无异常.肝肾功能正常;血常规示:WBC:1.8×109/L,NEU 0.933×109/L,Hb:40g/d,PLT:39×109/L,外周血可见2%幼稚细胞.     

去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征效果及安全性的Meta分析

目的系统评价去甲基化药物治疗骨髓增生异常综合征(MDS)的效果和安全性,为该类药物的临床应用提供依据和指导。方法计算机检索PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library、中国期刊全文数据库(CNKI)、中国生物医学文献数据库(CBM)、维普(VIP)数据库2000年1月至2019年12月发表的去甲基化药物治疗MDS的随机对照试验(RCT)。经过筛选,采用RevMan 5.3软件进行疗效及完全性的Meta分析。结果共纳入7项RCT研究的1 172例患者。Meta分析显示,去甲基化药物治疗组在完全缓解率(OR=6.26,95%CI 1.74~22.49,P=0.005)、部分缓解率(OR=4.65,95%CI 1.51~14.29,P=0.007)、总有效率(OR=14.14,95%CI 7.27~27.51,P<0.01)、血液学改善(OR=3.47,95%CI 1.44~8.32,P=0.005)方面均优于支持治疗组。阿扎胞苷治疗组患者总生存得到改善(HR=0.62,95%CI 0.50~0.77,P<0.01)。在不良反应方面,去甲基化药物增加了粒细胞减少性发热的发生(OR=4.19,95%CI 2.26~7.76,P<0.01),但是在粒细胞减少、血小板减少、贫血、感染、恶心、肝损害、疲劳的发生率方面,两组间差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论去甲基化药物治疗MDS效果明显,可提高缓解率,阿扎胞苷可延长患者生存时间,但去甲基化药物增加了粒细胞减少性发热的发生。在临床应用该类药物时,需进一步仔细评估其临床安全性。     

小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征临床观察

目的：探讨小剂量地西他滨联合阿糖胞苷治疗骨髓增生异常综合征（MDS）的临床疗效和安全性。方法收集2012年1月至2015年1月接受小剂量地西他滨联合阿糖胞苷方案治疗的15例MDS 患者临床资料,评价其疗效和不良反应。结果15例患者中完全缓解4例,部分缓解5例,稳定、进展和无效6例,总有效率为60.0%（9／15）。总感染率为40.0%（6／15）,其中肺部感染率为26.7%（4／15）,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制率为73.3%（11／15）。患者经积极抗感染、刺激造血及输血等支持治疗后感染得到控制。15例患者均无严重肝损害,未出现化疗相关死亡。结论小剂量地西他滨单药联合阿糖胞苷方案治疗 MDS 有一定疗效,可延缓疾病进展,患者能耐受化疗不良反应,无化疗相关死亡。     

骨髓增生异常／骨髓增殖性疾病综合征一例报告并文献复习

患者，男，87岁。因双下肢皮肤瘀点伴间歇鼻衄1个月余，于2002年1月4日入院。患者无发热、盗汗、咳嗽、咯痰、头痛及头晕，食欲下降，大小便正常。既往健康，无特殊药物应用史。查体：神清，皮肤巩膜无黄染，双下肢皮肤大量瘀点，新旧不一，不高出皮面，无痒感。全身浅表淋巴结未及肿大。结膜无苍白，胸骨无压痛。双肺未闻及干、湿哕音。心率80次／min，心律齐。腹平软，肝肋下未及，脾肋下4cm，质韧。双下肢无水肿。     

初发急性髓系白血病合并肺栓塞一例并文献复习

目的提高对急性髓系白血病(AML)合并肺栓塞的认识。方法回顾性分析广东省东莞市人民医院1例初发AML合并肺栓塞患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该例患者行肺动脉CT血管造影(CTA)等相关检查明确诊断为初发AML合并肺栓塞,患者血小板减少时使用新型抗凝剂利伐沙班治疗,治疗2个月时复查未见肺栓塞影像学表现,效果较好。结论初发AML合并肺栓塞病情凶险,当高度怀疑时应尽早行肺动脉CTA检查进一步明确诊断。对于合并血小板减少的患者,使用利伐沙班作为抗凝方案疗效满意,可能是一种较好的临床选择。     

骨髓增生异常综合征合并CastIeman病一例并文献复习

目的 探讨骨髓增生异常综合征合并Castleman病可能的发病机制.方法 报道上海市宝山区中西医结合医院收治的1例骨髓增生异常综合征合并Castleman病患者的诊治经过,并复习国内外文献.结果 该患者确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)1年后发现右侧腹股沟淋巴结肿大,病理提示Castleman病,予以手术切除治疗.结论 MDS合并Castleman病比较罕见,两种疾病的发病机制均与免疫功能的失调密切相关.     

急性早幼粒细胞白血病化疗后继发骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的分析急性早幼粒细胞白血病(APL)经治疗缓解后继发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点,以提高对APL继发MDS的认识。方法回顾性分析江苏省苏北人民医院2013年9月收治的1例APL患者经治疗缓解后于2018年10月继发MDS的诊断及治疗经过,并复习相关文献。结果该患者初诊时确诊为APL,经标准治疗获得缓解。5年后因全血细胞减少再次就诊,经过骨髓相关检查,确诊MDS并再次行化疗治疗。结论APL治疗缓解后存在发生继发性MDS这一远期并发症可能,化疗结束后应定期、长期正规随访,改善患者预后。     

原发性血小板增多症合并胃癌一例并文献复习

目的:提高对原发性血小板增多症（ET）合并胃癌的认识。方法:回顾性分析遵义医科大学附属医院2019年5月收治的1例ET合并胃癌患者的临床资料,并复习相关文献。结果:实验室检查血小板计数明显增多,骨髓相关检查考虑ET;因消化道症状,行胃镜检查,并在胃窦部溃疡性肿物处取材送检,病理及免疫组织化学结果提示胃癌,诊断为ET合并胃癌。建议患者手术治疗,但患者拒绝手术,要求出院,随后死于消化道大出血。结论:ET合并胃癌临床少见,容易误诊和漏诊,应明确肿瘤转移和复发与多重癌的区别,类似情况应注意鉴别。     

妊娠合并肝血管肉瘤破裂1例报道及文献回顾

目的:报道1例妊娠合并肝脏血管肉瘤破裂,结合文献探讨其临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。方法:对1例妊娠合并肝血管肉瘤进行临床病理分析及免疫组化观察。结果:肝血管肉瘤无特殊临床表现及影像学检查,镜下肿瘤组织由大小不一、互相吻合管腔构成,部分区域瘤细胞沿肝窦浸润性生长,管腔细胞异型性明显,核分裂象易见。免疫组化结果:肿瘤细胞表达CD31、CD34、FACTOR VⅢ。结论:肝血管肉瘤为罕见疾病,合并妊娠未见报道。具有独特的临床病理特点,诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组化,治疗以手术切除为主,必要时进行化疗及放疗,胎儿应结合孕期综合处理。     

自身免疫性淋巴细胞增殖综合征一例并文献复习

目的 提高对自身免疫性淋巴细胞增殖综合征(ALPS)的认识.方法 对1例ALPS患者的临床资料进行分析总结,并复习相关文献.结果 患者确诊为ALPS,经糖皮质激素为主的治疗病隋好转.结论 ALPS临床表现不典型,易误诊,及时行淋巴细胞亚群检测,发现双阴性T细胞(DNT)对诊断非常重要.     

肺恶性黑色素瘤合并肺腺癌1例并文献复习

恶性黑色素瘤是一种由异常黑色素细胞过度增生引发的高度恶性肿瘤,好发于皮肤和黏膜组织,肺恶性黑色素瘤多为转移性,表现为周围肺野小结节,原发肺恶性黑色素瘤极为罕见,也很少出现肺门区较大肿块类似中央型肺癌的表现.肺恶性黑色素瘤合并肺腺癌更为罕见,尚未见国内外有文献报道.本文回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院闵行分院收治的1例肺恶...     

成年人慢性活动性EB病毒感染相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的:探讨慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）患者的病理变化机制。方法:回顾性分析苏州弘慈血液病医院确诊的1例CAEBV相关T细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查及诊治经过,并进行相关文献复习。结果:结合不同时期实验室、淋巴结活组织检查及骨髓等检测结果,患者初期表现为淋巴组织增殖性疾病,逐步转变成淋巴瘤,具有不同时期EB病毒相关淋巴细胞克隆表现的诊断结果。患者在不同时期接受相应方案治疗,但最终因合并噬血细胞综合征且病情进展迅速死亡。结论:CAEBV可能导致淋巴细胞由多克隆状态向单克隆逐步演变。     

成年人疑似原发性噬血细胞综合征合并侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

目的:提高对成年人原发性噬血细胞综合征（HPS）合并侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法:回顾性分析南方医科大学南方医院惠桥医疗中心2017年10月收治的1例疑似原发性HPS合并ANKL成年病例的临床资料,并复习国内外相关文献。结果:患者,男性,21岁,持续发热,血细胞减少,脾大,纤维蛋白原低,铁蛋白显著升高,骨髓存在噬血细胞,自然杀伤（NK）细胞活性减低,可溶性CD25升高,流式细胞术检测NK细胞表达异常,存在家族性溶酶体转运调节因子（LYST）、UNC13D基因缺陷,疑似原发性HPS合并ANKL。给予4个疗程EPOCH+PEG-Asp（依托泊苷、地塞米松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星脂质体、培门冬酶）方案化疗,西达苯胺20 mg、2次/周维持治疗,无关全相合造血干细胞移植。随访35个月,疾病持续缓解。结论:成年人HPS即使存在继发性病因,仍有必要行相关基因筛查以避免误诊。HPS合并ANKL患者病情进展迅速,早期病死率高,确诊后宜尽早采用EPOCH+PEG-Asp方案诱导治疗及异基因造血干细胞移植。