以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例以脑梗死为首发表现的嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例。方法收集1例诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎病例的临床资料,结合文献回顾性分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征。结果患者男性,68岁,因精神行为异常伴左侧肢体无力1个月入院,MRI检查可见急性脑梗死病灶。通过对患者既往病史及检验结果的追溯,最后诊断为嗜酸性肉芽肿性多血管炎,脑梗死为该疾病的表现之一,将起病时间提前到2年前。经调整治疗方案,患者症状改善,预后良好。结论嗜酸性肉芽肿性多血管炎罕见,误诊、漏诊率极高。临床表现多样,早期无特异性表现,可累及多系统。患者以脑梗死为首发表现就诊于神经内科,嗜酸性粒细胞增多是其特征性表现之一,尽早诊断可使患者获得更为良好的预后。     

Churge-Strauss综合征合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点(附1例报告)

目的 探讨Churge-Strauss综合征(CSS)合并白细胞碎裂性血管炎的临床及病理学特点.方法 回顾性分析1例CSS合并白细胞碎裂性血管炎患者的临床资料.结果 本例患者以周围神经损害症状为主,病变侵犯皮肤、胃肠道、肺、中枢神经等多个系统;外周血嗜酸性粒细胞增高.病理学检查见皮肤组织和血管壁大量炎性细胞浸润、小血管壁周围多发性肉芽肿形成以及节段性纤维素样坏死性血管炎;最终因多器官功能衰竭死亡.结论 CSS合并白细胞碎裂性血管炎的临床表现以血管炎和周围神经病变为主;病理学改变为皮肤组织和血管炎性细胞浸润;后期病变侵犯多系统,预后差.     

脑脊液嗜酸性粒细胞细胞学分析

目的探讨脑脊液中嗜酸性粒细胞比例升高在神经系统疾病中的表现。方法对115例神经系统疾病中脑脊液嗜酸性粒细胞升高的比例进行回顾性分析和比较。结果嗜酸性粒细胞在脑寄生虫病感染中增高明显,其次见于结核性脑膜炎和脊髓病变。结论嗜酸性粒细胞比例升高对脑寄生虫、结脑和脊髓病变的识别具有参考价值。     

颅骨嗜酸性肉芽肿6例临床分析

骨骼系统的嗜酸性肉芽肿是一种非肿瘤性质而又具有肿瘤某些征象的骨瘤样病变，以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主要特点。我科自2000年1月至今共收治颅骨嗜酸性肉芽肿（skull eosinophilic granuloma, SEG）6例。现将其临床特征分析总结如下。[第一段]     

特发性嗜酸细胞性脑膜炎15例分析

脑脊液中出现大量的嗜酸性粒细胞 ,在临床上一般怀疑中枢神经系统寄生虫感染 ,但以嗜酸性粒细胞增高为主的脑膜炎临床上少见。现将 1998至今我院先后发现的 15例以嗜酸性粒细胞增高为主的脑膜炎报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 15例 ,其中男 9例 ,女 6例 ,年龄 9～ 63岁。1 2　实验室检查　脑脊液常规检查 :白细胞数增高 5例 ,蛋白增高 9例 ,其余各项均正常。脑脊液细胞学检查 :15例均发现嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞增高 10 %～ 2 0 % 5例 ,2 1%～ 3 0 % 8例 ,40 %以上 2例。其它检查 :脑脊液囊虫抗体、弓形虫抗体、旋毛虫抗体、…     

Churg-Strauss综合征与周围神经病

Churg—Strauss综合征(CSS)又名变应性肉芽肿性血管炎(AGA)，是一种以中小动脉受累和嗜酸性粒细胞浸润为主的肉芽肿性血管炎。主要表现为哮喘。心脏、肾脏受累，周围神经病，皮肤及胃肠道损害。是一种少见的临床综合征。本病早期诊断困难，发病后病情进展迅速，治疗不及时者往往预后不良。因此早期诊断．早期治疗非常重要。     

变应性肉芽肿性血管炎14例临床表现及周围神经损害

目的分析变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss sydrome,CSS)的临床特点以及周围神经受损的表现,以提高诊治水平。方法收集自2005年1月~2016年12月在北京大学第三医院收治的14例CSS患者的临床资料,回顾性分析其临床表现及周围神经受损的情况。结果 14例CSS患者中男性10例(71.4%),年龄20~78岁(53.6±16.2);外周血嗜酸性粒细胞平均升高20.7%(10.3%~55%);呼吸系统是最常受累的器官(100%),哮喘9例(64.3%),肺部浸润12例(85.7%);6例(42.9%)存在周围神经受损,以四肢周围神经尤其是下肢神经轴索损害为主,同时累及运动与感觉神经;CSS起病初期误诊率高达64.3%,起病至确诊间隔平均15.9 m(1~72 m)。结论 CSS是一种误诊率较高的全身多系统受累的血管炎,存在嗜酸性粒细胞升高,且临床和电生理结果提示非对称性以轴索损害为主的周围神经病患者,需注意CSS的可能。     

颅骨嗜酸性肉芽肿12例治疗体会

目的探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月经病理学证实的12例颅骨嗜酸性肉芽肿患者的临床资料。结果所有患者均行手术治疗,术后病理组织学检查均证实为嗜酸性肉芽肿;术后所有患者症状均缓解;出院后随访1～2年,均预后好,未见复发。结论颅骨嗜酸性肉芽肿为良性病变,彻底清除病灶是手术治疗的关键。     

颅骨嗜酸性肉芽肿诊断与外科治疗

目的探讨颅骨嗜酸性肉芽肿诊断与治疗原则。方法网顾性分析15例颅骨嗜酸性肉芽肿患者的病例资料,分析其临床特点及手术治疗方式。结果15例患者经术后病检均得以确诊,手术办法包括病变刮除和病变切除。术后随访12个月,全部患者无复发。结论正确认识颅骨嗜酸性肉芽肿的临床及病理特征可以减少对该病的误诊,经手术治疗后患者预后良好。     

嗜酸性粒细胞增多症合并延髓梗死及多系统受损1例报告

<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组罕见疾病，其临床特征是嗜酸性粒细胞(ESO)计数持续升高和嗜酸性粒细胞介导的器官损伤^[1]。多表现为血液系统、消化系统、呼吸系统等受损，神经系统累及较为少见。本文报道1例以呼吸系统表现为首发症状的嗜酸性粒细胞增多症患者的诊疗经过，对嗜酸性粒细胞增多症的临床表现、诊断及治疗进行探讨。1临床资料患者，男性，48岁，因“头晕伴肢体无力2 d”入院。患者2 d前因“肺部感染”在外院行肺功能Valsalva检查时出现头晕，伴右侧肢体无力，晕倒在地，伴一过性意识丧失，无口吐白沫及大小便失禁，数秒后意识逐渐转清，数分钟后肢体无力逐渐缓解，当天行颅脑CT时再次出现左侧肢体无力，伴头晕、行走不稳及面部麻木，无头痛及视物异常，无言语不清，     

变应性肉芽肿性血管炎相关周围神经病一例的临床病理特点

变应性肉芽肿性血管炎（AGV）是累及多系统、多器官的结缔组织病，是嗜酸性粒细胞增多症的一个类型。本病的临床表现多种多样，以呼吸道症状为主。因常累及周围神经系统而受到神经科医生的重视。国内尚未见到有关ACV相关周围神经病（AGVAN）的报道。我们诊断1例AGVAN，报道如下。     

Eosinophilic meningitis caused by infection of Angiostrongylus cantonensis in a traveler

报告1例从中国南方旅游归来后发生急性脑膜炎患者的临床经过。脑脊液细胞学检查发现嗜酸性粒细胞计数显著升高,符合嗜酸性粒细胞性脑膜炎,予以经验性糖皮质激素和抗寄生虫治疗后病情缓解;最终经血清学检查明确诊断为广州管圆线虫感染。对于从流行地区归来的旅游者所患的嗜酸性粒细胞性脑膜炎,应特别注意广州管圆线虫病的可能。     

特发性嗜酸性粒细胞增多症致脑梗死1例报告

特发性嗜酸性粒细胞增多症(IHES)是原因不明的嗜酸性粒细胞持续增高>6个月,主要累及皮肤、心血管、胃肠道、神经等系统的综合征,其中累及神经系统可发生脑病、周围神经病或脑梗死。现报告以脑梗死作为首发表现的IHES 1     

伴CNS损害的嗜酸性粒细胞增多综合征1例报告

<正>嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilic syndrome,HES)是一组以外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞长期持续增多的、伴有多脏器嗜酸性粒细胞浸润、引起单个或多个系统功能受损的异质性少见疾病。该病临床表现多样,误诊率高,累及中枢神经系统(central nervous system,CNS)罕见。本文报道我科收治的伴CNS损害的嗜酸性粒细胞增多综合征1例,结合文献分析该病的特点,总结诊疗经验,以期提高临床医生对HES的认知。     

特发性嗜酸性肌周炎1例报道并文献复习

嗜酸性肌周炎是嗜酸性粒细胞增多症相关性肌病的一种罕见亚型, 临床上通常表现为伴有肌痛和皮肤异常, 如血管性水肿或皮下硬结, 多不伴有近端肌无力, 可伴外周血嗜酸性粒细胞增多、血清肌酸激酶水平正常或略有升高(低于正常值的2～3倍);骨骼肌病理可见肌肉组织嗜酸性粒细胞浸润, 但多局限于筋膜和浅肌周, 多无纤维坏死[1,2]。该病主要依靠临床表现、骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI及肌电图确诊, 病因通常与寄生虫感染、全身性疾病、摄入药物或L-色氨酸相关, 但若临床上可除外以上病因, 则可诊断为特发性嗜酸性肌周炎。笔者现总结解放军总医院第一医学中心神经内科收治的1例特发性嗜酸性肌周炎患者的临床表现及骨骼肌活检病理、骨骼肌MRI资料等, 并结合文献复习报道如下, 以期提高临床医生对该病的认识, 达到早期诊断的目的。     

原发性嗜酸性粒细胞增多综合征脑病一例临床及病理特征

目的 探讨原发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)脑病的临床和病理特征以及相关治疗方式.方法 总结1例通过临床表现、实验室检查、影像学检查、骨髓和脑活体组织检查明确诊断的IHES脑病患者临床和病理特点,给予皮质类固醇等治疗并长期随访观察预后.结果 本例IHES脑病患者以进行性肢体无力和智能减退发病,血常规检查显示嗜酸性粒细胞持续增高,各种实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多,骨髓活体组织检查排除克隆性嗜酸性粒细胞增多如嗜酸性粒细胞白血病等,头颅MRI检查示右侧额叶、双侧顶叶和枕叶多发片状长T1、长T2及FLAIR高信号影,病变部位脑活体组织检查显示小血管内膜增厚、管腔狭窄,神经元坏死或呈缺血样改变,给予长期泼尼松治疗后病情稳定.结论 嗜酸性粒细胞增多造成的脑血管病变是IHES脑病的重要病理生理基础,治疗中须使用皮质类固醇或羟基脲.     

特发性嗜酸细胞性脑膜炎15例分析

脑脊液中出现大量的嗜酸性粒细胞，在临床上一般怀疑中枢神经系统寄生虫感染，但以嗜酸性粒细胞增高为主的脑膜炎临床上少见。现将1998至今我院先后发现的15例以嗜酸性粒细胞增高为主的脑膜炎报告如下。     

颅骨嗜酸性肉芽肿术后吲哚美辛辅助治疗

目的 探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床表现、影像学特点及其治疗方法。方法 回顾性分析2005年1月至2011年1月收治的15例经病理诊断为颅骨嗜酸性肉芽肿患者的临床资料。所有病例均行手术切除病变,术后应用吲哚美辛辅助治疗。结果 15例均手术切除病变颅骨,咬除病变组织直到正常骨缘,侵蚀到硬脑膜者则剪去病变脑膜,术后辅以吲哚美辛治疗,无明显不良反应及相关并发症。术后随访2年,均无复发。结论 手术联合吲哚美辛辅助治疗能加速颅骨嗜酸性肉芽肿的痊愈进程,抑制复发。     

韦格纳肉芽肿病神经系统损害33例临床特点分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病的神经系统损害特点。方法回顾分析33例韦格纳肉芽肿病患者的临床特点。结果33例患者中16例累及神经系统，主要临床表现为：痫性发作2例；轻偏瘫1例；脑神经损害7例，其中多脑神经损害3例；脊神经损害4例，其中多发性单神经病3例，远端对称性感觉神经病1例；风湿性多肌痛2例。1例头MRI显示眶内浸润性病变，2例头MRI和DSA显示病变浸润颅底组织，均累及颈内动脉，DSA证实颈内动脉颅内段狭窄，其中1例累及垂体，并伴有脑梗死，另外1例证实伴有静脉窦血栓形成。9例鼻腔黏膜或皮肤、肾活检病理显示坏死性肉芽肿性小血管炎，11例血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性。激素及免疫抑制剂治疗后病情可缓解。结论韦格纳肉芽肿病可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉，神经系统损害可为疾病的首发表现，血清C-ANCA检测和组织学检查有助于诊断。     

反应性嗜酸性粒细胞增多症诱发多发性周围神经病的临床特点(附1例报告)

目的 探讨反应性嗜酸性粒细胞增多症(HE)引起周围神经病变的临床特点.方法 回顾性分析1例HE继发周围神经病患者的临床资料.结果 本例老年男性以多发性周围神经炎为主要表现,粪便病原学蛔虫感染.经过系统的药物驱虫、激素治疗后,患者肢体无力及肌痛的症状明显好转,外周血中嗜酸性粒细胞的数量明显下降,并且与肌酸激酶下降趋势及临...