特发性膜性肾病的诊断及治疗规范

膜性肾病是一病理形态学诊断名词,其病变主要局限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使"钉突"形成、基膜增厚.迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,绝大多数患者临床上因无法明确其病因或相关疾病,而被诊断为特发性膜性肾病;其他膜性肾病改变继发于全身性疾病或其它病因,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染(病毒B或C感染)、中毒(重金属)和服用某些药物(青霉胺或金盐),这类膜性肾病归属为继发性膜性肾病.由于继发性膜性肾病的相关疾病及病因往往隐匿,因此诊断特发性膜性肾病必须排除各类继发性因素.     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病73例临床分析

<正>间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和肺感染性肺部疾病的总称,按有无病因可言,间质性肺疾病可以分为特发性间质性肺疾病和继发性间质性肺疾病,两者的治疗原则不尽相同。结缔组织病是一组异质性、免疫介导的、可以累积多个器官的自身免疫性疾病,是引起继发性间质性肺疾病的一类重要病因。原发性干燥综合征(primary Sjgren's syndrome,     

特发性慢性假性肠梗阻诊治现状

慢性假性肠梗阻(CIPO)是一类罕见且严重的消化道动力障碍性疾病,临床表现与机械性肠梗阻相似,根据有无原发疾病可分为特发性(原发性)与继发性两类。特发性CIPO的病因和发病机制不明,可能与肠道神经肌肉病变所致的动力障碍有关。尽管有多种辅助检查手段协助诊断,但尚缺乏统一的诊断标准。不恰当、不及时的治疗导致该病死亡率较高。本文就特发性CIPO的临床诊治现状作一综述。     

继发性短Q-T间期心电图4例探讨

正短Q-T间期综合征是近年来提出的一种以短QT间期为特征并可致恶性心律失常性猝死的综合征,按其原因可分为特发性和继发性两种[1]。继发性短Q-T间期系由后天病因或诱因引起的短暂性Q-T间期缩短,如诱发严重心律失常则称为继发性短Q-T间期综合征,目前已逐渐成为研究的热点。本文选取4例继发性短Q-T间期心电图的病例,探讨其发病机制及临床意义。诊断依据[2]为:(1)具备引起Q-T间     

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎 (AIP)是由自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等[1] 提出 ,1995年Yoshida等[2 ] 对其定义加以补充、完善 ,其诊断标准是 1997年由Ito等[3 ] 明确提出 ,并且在 2 1世纪慢性胰腺炎分类系统中[4] AIP已作为慢性胰腺炎的一种独立分型单独存在。一、病因及发病机制2 0世纪 6 0年代人们认为AIP是必须与其他自身免疫性疾病相伴发生的 ,如Sj gren综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、炎症性肠病等。直至 1995年Yoshida等[2 ] 才提出无其他自身免疫疾病相伴的AIP概念。但二者的临床特征…     

表现为多发性脑梗死的原发性中枢神经系统血管炎:1例报道并文献复习

原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system, PACNS )又称原发性脑血管炎[1] 、非感染性肉芽肿性血管炎[2] 或中枢神经系统肉芽肿性血管炎[3] ,年发病率约为2.4/100 万 [4] . PACNS 的病因和发病机制尚不完全清楚,为病变累及脑和(或)脊髓的非感染性和非自身免疫性血管炎性疾病[5] ,不伴其他系统性疾病,临床表现和实验室检查无特异性,影像学检查显示脑血管病变呈跳跃性改变,诊断困难[6] ,给予激素治疗有效[7] .该病罕见,河北大学附属医院收治1 例PACNS患者,现对其临床表现、诊断和治疗经过报道如下,期望加深对该病的认识.     

肺嗜酸粒细胞性肉芽肿

肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 (亦称肺组织细胞增生症Ｘ)是指主要局限于肺部的组织细胞异常增生 ,是一种灶性嗜酸性肉芽肿 ,可导致间质性肺炎。主要侵犯肺和骨骼 ,亦可引起皮炎和中耳炎等 ,常伴有长骨、脊柱、头颅或下颌骨溶骨性病变。1　病因和发病机理　　本病病因及发病机制不明。有的学者认为与变态反应有关 ,亦有学者认为与病毒感染有关[1] 。组织细胞的增殖和激活导致肺内不可控制的炎性反应。早期组织细胞在呼吸性和终末细支气管内增殖 ,引起细支气管炎 ,当病变形成肉芽肿时 ,肺泡受累及 ,导致进行性炎症和纤维化 ,晚期形成蜂窝肺改变。2　…     

机化性肺炎的研究进展

机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症过程,包括隐源性机化性肺炎（COP）和继发性机化性肺炎两大类,前者为特发性,病因不明,后者与其它疾病相关。临床和放射学上,COP和继发性机化性肺炎没有明显差别。本文就机化性肺炎的病因、发病机制、临床表现、影像学以及诊断、治疗进展等作一综述。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种继发性肺动脉高压，它有自身的病因及发病机制，因而是可治疗的。针对其肺动脉高压及右心衰竭的表现，可以采取药物治疗以缓解症状；针对肺动脉内的残留机化血栓，可采取肺血栓动脉内膜切除术及球囊肺血管成形术；而且肺移植亦可用于该病的治疗。有资料显示，CTEPH发病率及死亡率均高。本文就流行病学、发病机制、诊断及治疗等进行综述。     

炎症性肠病诊治进展

溃疡性结肠炎 (溃结 ,Ｕｌｃｅｒａｔｉｖｅｃｏｌｉｔｉｓ ,ＵＣ)与克鲁恩病(Ｃｒｏｈｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ ,ＣＤ)的发病在我国乃至亚洲地区呈明显增高趋势[1] 。这两种肠道炎症性疾病 ,以及另一种未确定型结肠炎(Ｉｎｄｅｔｅｒｍｉｎａｔｅｃｏｌｉｔｉｓ)的病因迄今均未明确。因此 ,临床上统称为特发性 (Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ)炎症性肠病 (Ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｂｏｗｅｌｄｉｓｅａｓｅ ,ＩＢＤ) [2 ] 。现就ＩＢＤ的诊断与治疗进展作一综述如下。1　诊　　断ＵＣ与ＣＤ ,无论其临床症状、内镜与放射学 ,以及组织学征象等方面 ,均…     

原发性胆汁性胆管炎合并系统性硬化病并发消化道出血1例报告

正自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是由自身免疫异常介导的炎症性疾病,以循环中出现自身抗体、血清Ig水平升高及肝组织学炎症改变为特点,主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎、Ig G4相关硬化性胆管炎等[1]。若患者同时患有或者病程中的不同阶段出现2种自身免疫性肝病的临床、血清学、组织学特点,称为AILD重叠综合征[2],其发病机制目前尚未明确,不同     

原发性干燥综合征和肾脏损害

干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述.     

胃Castleman病1例并文献复习

<正>Castleman病(Castleman disease)又称“巨大淋巴结病”或“血管滤泡性淋巴结增生症”^[1]。该病于1956年首次由Castleman等^[2]描述为局部纵隔淋巴结肿大，其特征为淋巴滤泡数量增多，生发中心退化，毛细血管显著增生，包括滤泡和滤泡间内皮增生，故命名为Castleman病。胃Castleman病十分罕见，目前国内外仅有个别病例报道。因其病因和发病机制尚未完全阐明，临床上极易发生漏诊和误诊。本文报告苏州大学附属第一医院1例确诊胃Castleman病病例的诊治经过并进行相关文献复习，以期进一步加强对该病的认识。     

原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可导致肝纤维化及肝硬化。其病因和发病机制尚不清楚,疾病发生和进展认为是多因素的,大多是环境因素作用于遗传易感者。熊去氧胆酸是被认为是唯一有效的治疗药物,但完全应答率不是特别高。结合国内外文献,对PBC诊断和治疗作一简要综述。     

老年性踝关节骨性关节炎的外科干预

<正>骨性关节炎(osteoarthritis,OA)是一种退行性疾病,其主要表现为关节软骨的退变损伤、关节边缘以及软骨下骨的反应性增生,临床上又称为老年性关节炎、退行性关节炎、肥大性关节炎等。根据有无全身或局部的致病因素,可将骨性关节炎分为原发性和继发性2大类。其中原发性骨性关节炎病因尚不完全清楚,可能与老龄、女性、肥胖、职业性过度使用等因素有关。继发性骨性关节炎可由于创伤、炎症、代谢异常、内分泌紊     

难治性特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo—cytopenic purpura,ITP)是临床上最常见的一种获得性自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要为体内产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增多。ITP不等同于免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),后者包括特发性血小板减少性紫癜和继发性自身免疫性血小板减少,如继发于系统性红斑狼疮等系统性自身免疫性疾病‘川。目前,成人初治ITP的首选治疗为糖皮质激     

免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗

纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellapla-sia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等。无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1]。1原发性PRCA多项研究发现,PRCA患者的血浆中含有高水平的红细胞生成素(EPO),但存在着一种针对幼红细胞和EPO的抑…     

肝脏移植治疗原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病,其病因及发病机制目前尚不明确,多数学者认为与自身免疫有关,也有学者认为与复杂遗传因素及环境因素有关[1,2]。临床病人以中年女性多见。临床表现有如下特征:起病隐匿,逐渐出现黄疸、皮肤瘙痒、乏     

原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展.     

综述血液透析相关不宁腿综合征

不宁腿综合征(RLS),又称Willis-Ekbom病,是一种感觉运动障碍性疾病,依据病因可分为特发性和继发性RLS。终末期肾病、规律血液透析(HD)患者中RLS发生率较高,且症状多较特发性RLS重,治疗反应差,常导致透析患者失眠、抑郁、提前终止透析和增加心血管事件风险等,严重影响了这类患者的生活质量和预后。该文就HD患者中RLS可能的发病机制、诊断及鉴别诊断、现有的临床研究和治疗方法做一综述。