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特发性膜性肾病的诊断及治疗规范 总被引:3,自引:1,他引:3
解放军肾脏病研究所学术委员会 《肾脏病与透析肾移植杂志》2004,13(6):558-559
膜性肾病是一病理形态学诊断名词,其病变主要局限于肾小球基膜,以免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下)沉积,刺激基膜增殖,致使"钉突"形成、基膜增厚.迄今为止,膜性肾病的病因及发病机制尚不清楚,绝大多数患者临床上因无法明确其病因或相关疾病,而被诊断为特发性膜性肾病;其他膜性肾病改变继发于全身性疾病或其它病因,如系统性红斑狼疮、肝炎病毒感染(病毒B或C感染)、中毒(重金属)和服用某些药物(青霉胺或金盐),这类膜性肾病归属为继发性膜性肾病.由于继发性膜性肾病的相关疾病及病因往往隐匿,因此诊断特发性膜性肾病必须排除各类继发性因素. 相似文献
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自身免疫性胰腺炎 总被引:1,自引:0,他引:1
自身免疫性胰腺炎 (AIP)是由自身免疫介导的一种慢性胰腺炎。AIP这一命名首先是由Sarles等[1] 提出 ,1995年Yoshida等[2 ] 对其定义加以补充、完善 ,其诊断标准是 1997年由Ito等[3 ] 明确提出 ,并且在 2 1世纪慢性胰腺炎分类系统中[4] AIP已作为慢性胰腺炎的一种独立分型单独存在。一、病因及发病机制2 0世纪 6 0年代人们认为AIP是必须与其他自身免疫性疾病相伴发生的 ,如Sj gren综合征、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎、炎症性肠病等。直至 1995年Yoshida等[2 ] 才提出无其他自身免疫疾病相伴的AIP概念。但二者的临床特征… 相似文献
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原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system, PACNS )又称原发性脑血管炎[1] 、非感染性肉芽肿性血管炎[2] 或中枢神经系统肉芽肿性血管炎[3] ,年发病率约为2.4/100 万
[4] .
PACNS 的病因和发病机制尚不完全清楚,为病变累及脑和(或)脊髓的非感染性和非自身免疫性血管炎性疾病[5] ,不伴其他系统性疾病,临床表现和实验室检查无特异性,影像学检查显示脑血管病变呈跳跃性改变,诊断困难[6] ,给予激素治疗有效[7] .该病罕见,河北大学附属医院收治1 例PACNS患者,现对其临床表现、诊断和治疗经过报道如下,期望加深对该病的认识. 相似文献
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肺嗜酸粒细胞性肉芽肿 (亦称肺组织细胞增生症X)是指主要局限于肺部的组织细胞异常增生 ,是一种灶性嗜酸性肉芽肿 ,可导致间质性肺炎。主要侵犯肺和骨骼 ,亦可引起皮炎和中耳炎等 ,常伴有长骨、脊柱、头颅或下颌骨溶骨性病变。1 病因和发病机理 本病病因及发病机制不明。有的学者认为与变态反应有关 ,亦有学者认为与病毒感染有关[1] 。组织细胞的增殖和激活导致肺内不可控制的炎性反应。早期组织细胞在呼吸性和终末细支气管内增殖 ,引起细支气管炎 ,当病变形成肉芽肿时 ,肺泡受累及 ,导致进行性炎症和纤维化 ,晚期形成蜂窝肺改变。2 … 相似文献
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机化性肺炎的研究进展 总被引:1,自引:1,他引:0
机化性肺炎是肺部的一种非特异性炎症过程,包括隐源性机化性肺炎(COP)和继发性机化性肺炎两大类,前者为特发性,病因不明,后者与其它疾病相关。临床和放射学上,COP和继发性机化性肺炎没有明显差别。本文就机化性肺炎的病因、发病机制、临床表现、影像学以及诊断、治疗进展等作一综述。 相似文献
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慢性血栓栓塞性肺动脉高压 总被引:1,自引:0,他引:1
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)是一种继发性肺动脉高压,它有自身的病因及发病机制,因而是可治疗的。针对其肺动脉高压及右心衰竭的表现,可以采取药物治疗以缓解症状;针对肺动脉内的残留机化血栓,可采取肺血栓动脉内膜切除术及球囊肺血管成形术;而且肺移植亦可用于该病的治疗。有资料显示,CTEPH发病率及死亡率均高。本文就流行病学、发病机制、诊断及治疗等进行综述。 相似文献
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炎症性肠病诊治进展 总被引:4,自引:0,他引:4
溃疡性结肠炎 (溃结 ,Ulcerativecolitis ,UC)与克鲁恩病(Crohn’sdisease ,CD)的发病在我国乃至亚洲地区呈明显增高趋势[1] 。这两种肠道炎症性疾病 ,以及另一种未确定型结肠炎(Indeterminatecolitis)的病因迄今均未明确。因此 ,临床上统称为特发性 (Idiopathic)炎症性肠病 (Inflammatoryboweldisease ,IBD) [2 ] 。现就IBD的诊断与治疗进展作一综述如下。1 诊 断UC与CD ,无论其临床症状、内镜与放射学 ,以及组织学征象等方面 ,均… 相似文献
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干燥综合征(sjogren syndrome,SS)是一种影响外分泌腺的慢性炎症性、自身免疫性结缔组织疾病,临床上表现为干燥性角-结膜炎、口腔干燥.SS可分为原发性和继发性,在不伴有其他相关的系统性自身免疫性疾病时,称之为原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,pSS).pSS是一个系统性疾病,可以累及肺、肾脏、皮肤、血液、神经、淋巴等多个器官和系统,其中肾脏是最主要受累的器官之一[1].现对pSS的诊断标准和肾脏损害作一综述. 相似文献
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<正>Castleman病(Castleman disease)又称“巨大淋巴结病”或“血管滤泡性淋巴结增生症”[1]。该病于1956年首次由Castleman等[2]描述为局部纵隔淋巴结肿大,其特征为淋巴滤泡数量增多,生发中心退化,毛细血管显著增生,包括滤泡和滤泡间内皮增生,故命名为Castleman病。胃Castleman病十分罕见,目前国内外仅有个别病例报道。因其病因和发病机制尚未完全阐明,临床上极易发生漏诊和误诊。本文报告苏州大学附属第一医院1例确诊胃Castleman病病例的诊治经过并进行相关文献复习,以期进一步加强对该病的认识。 相似文献
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原发性胆汁性肝硬化诊治进展 总被引:1,自引:0,他引:1
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可导致肝纤维化及肝硬化。其病因和发病机制尚不清楚,疾病发生和进展认为是多因素的,大多是环境因素作用于遗传易感者。熊去氧胆酸是被认为是唯一有效的治疗药物,但完全应答率不是特别高。结合国内外文献,对PBC诊断和治疗作一简要综述。 相似文献
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难治性特发性血小板减少性紫癜的诊断及治疗 总被引:4,自引:0,他引:4
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombo—cytopenic purpura,ITP)是临床上最常见的一种获得性自身免疫性出血性疾病,其发病机制主要为体内产生抗血小板自身抗体,导致血小板破坏增多。ITP不等同于免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura),后者包括特发性血小板减少性紫癜和继发性自身免疫性血小板减少,如继发于系统性红斑狼疮等系统性自身免疫性疾病‘川。目前,成人初治ITP的首选治疗为糖皮质激 相似文献
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免疫性纯红细胞再生障碍性贫血的诊断及治疗 总被引:6,自引:0,他引:6
纯红细胞再生障碍性贫血(pureredcellapla-sia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年由Kaznelson首先从再生障碍性贫血中检出,可急性或慢性起病,分为先天性和获得性。获得性PRCA按病因又分为原发性和继发性。原发性的病因不明,继发性的病因包括肿瘤、感染、药物、自身免疫性疾病、肾功能衰竭、ABO血型不合的异基因造血干细胞移植等。无论是原发还是继发,发病机制多认为与异常免疫相关[1]。1原发性PRCA多项研究发现,PRCA患者的血浆中含有高水平的红细胞生成素(EPO),但存在着一种针对幼红细胞和EPO的抑… 相似文献
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原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的发病机制、诊断及治疗有较多的报道,也取得了一定的进展. 相似文献
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不宁腿综合征(RLS),又称Willis-Ekbom病,是一种感觉运动障碍性疾病,依据病因可分为特发性和继发性RLS。终末期肾病、规律血液透析(HD)患者中RLS发生率较高,且症状多较特发性RLS重,治疗反应差,常导致透析患者失眠、抑郁、提前终止透析和增加心血管事件风险等,严重影响了这类患者的生活质量和预后。该文就HD患者中RLS可能的发病机制、诊断及鉴别诊断、现有的临床研究和治疗方法做一综述。 相似文献