特发性肺纤维化急性加重的最新研究进展

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性进展性纤维化型间质性肺炎,组织学表现为普通型间质性肺炎.IPF通常是缓慢进展,但部分IPF患者可以出现急剧、原因不明的临床明显恶化,称之为IPF急性加重.IPF急性加重难以预测、病死率高、缺乏有效的治疗措施.本文就近年来IPF急性加重的发病率、危险因素、病理生理、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.     

特发性肺纤维化急性加重期16例临床分析

目的 探讨特发性肺纤维化(IPF)急性加重期的临床特点.方法 回顾性分析112例IPF(含16例AEIPF)患者的临床资料,特别是影像学资料.结果 AEIPF主要症状为不同程度的进行性呼吸困难、干咳、Velcro哆音、杵状指、紫绀等;高分辨率CT主要表现为磨玻璃样影、线状或胸膜下弧线状影、支气管扩张、蜂窝状阴影.结论 IPF急性加重期HRCT表现具有一定的特异性,HRCT对AEIPF的早期诊断具有重要的意义.     

特发性肺间质纤维化与阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征相关性的研究进展

正IPF(特发性肺间质纤维化)是一种进行性加重的呼吸困难、低氧血症、以限制性通气功能障碍为主要特点的肺间质疾病[1]。OSAHS是一种在睡眠过程中反复发生上气道塌陷,以夜间打鼾、呼吸暂停、睡眠结构紊乱、白天嗜睡为主要表现的阻塞性通气功能障碍的呼吸系统疾病[2]。近年,越来越多的研究发现IPF患者中OSAHS患病率明显增高,在2011年IPF指南中首次提出OSAHS为IPF相关的合并症[3]。二者合并时,肺组织损伤加重,     

特发性肺纤维化急性加重

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是最常见的一种特发性间质性肺炎,目前病因不明,组织病理表现为普通型问质性肺炎.既往认为IPF是一个逐渐进展的疾病,后来认识到部分IPF患者在病程中可以无明显原因出现症状的急剧恶化,这种现象被称为 IPF急性加重(acute exacerbations of IPF,AE-IPF).最近,AE-IPF得到了广泛的重视和研究.本文将对AE-IPF的发病率和病死率、病因、临床特点、病理改变、诊断和治疗进展等方面作一综述.     

外周血细胞参数在特发性肺纤维化预后预测中的应用研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种病因不明的慢性、进行性纤维化性间质性肺部疾病,其具有病程变化大、预后难以预测的特征,临床亟需简便、经济有效的生物标志物来预测IPF患者的预后,从而识别疾病进展较快的患者,提前给予临床干预。目前研究表明,外周血中某些血细胞的数目及其比值对IPF患者的预后有着重要的预测作用,主要包括单核细胞计数、白细胞计数(WBC)、红细胞分布宽度(RDW)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)、淋巴细胞/单核细胞比值(LMR)、系统性炎症聚集指数(AISI)等。深入研究上述外周血细胞参数对IPF患者预后的预测作用,并制定早期预防策略,对于减少IPF急性加重等不良事件的发生及改善患者预后具有重要意义。     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性间质性肺疾病,通常其肺功能逐渐下降.最近发现部分患者在病程中可能出现难以预料、爆发性并且是致命性的快速恶化,患者突然出现临床症状加重,这种没有原因可解释的现象称为IPF急性加重或IPF的加速期.本文就近年来IPF急性加重的定义、病理生理、发病率、发病机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述.在上述问题中,一些得到证实,但仍有一些问题需进一步研究证实.     

PTEN基因缺失激活核因子-κB介导肺泡上皮细胞衰老参与肺纤维化发病

特发性肺纤维化(IPF)是以病理和(或)高分辨率(HR)CT表现为普通型间质性肺炎的慢性纤维化疾病,诊断后中位生存期2~3年,目前缺乏有效治疗手段。流行病学调查及临床观察发现IPF好发于老年男性患者,发病率随年龄增加而明显升高,近年来有实验研究发现IPF患者肺组织中存在肺泡上皮细胞(AEC)衰老,提示IPF是一种衰老相关性疾病,但AEC衰老及其如何参与IPF发病的机制目前尚不完全清楚。     

特发性肺间质纤维化合并肺癌的研究进展

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia UIP)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎,肺泡结构紊乱,最终导致肺纤维化[1].近年来的研究证实,IPF中肺癌(IPF with lung cancer IPF-LC)的发病率明显高于普通人群,因其诊断困难,易误诊及漏诊,且治疗手段有限,是影响IPF不良预后的又一重要因素,日益受到临床及病理医师重视,本文就IPF-LC的流行病学、发病机制、临床特点及治疗预后作一综述.     

从疾病特点看特发性肺纤维化尽早干预的重要性

特发性肺纤维化(IPF) 是一类肺功能进行性下降的间质性肺疾病,整体预后差且疾病进展难以预测,即使是轻 度患者也可能因急性加重导致病情快速进展。目前超过50% 的IPF 患者未开展规范的抗纤维化治疗。现有研究证明, 对于疾病不同阶段和高度疑似的IPF 患者在接受抗纤维化治疗后均能在延缓肺功能下降、降低急性加重风险上获得 同等获益,提示所有IPF 患者,即使是病情较轻或高度疑似病例,应该在诊断后尽早启动抗纤维化治疗,以最大程度 延缓疾病进展、改善预后。     

特发性肺间质纤维化急性加重的最新诊疗进展

<正>特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种常见的慢性、进展性特发性间质性肺炎,根据目前IPF指南,特发性肺纤维化急性加重(acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis,AE-IPF )被定义为IPF患者在1个月内呼吸困难急性恶化,并且排除其他疾病如:左心衰竭、肺栓塞等。在IPF患者中,AE-IPF的发病率和死亡率极高,但其病因学     

特发性肺纤维化合并肺癌的研究现状

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种慢性进展性的肺纤维化疾病，病因不明，可出现进行性加重的呼吸困难。部分患者在病程中可能出现肺癌(lung cancer, LC),并且IPF患者较普通人群更容易发生LC。近年来，不断有研究发现IPF和LC在发病机制以及信号通路上存在相似性。本文对特发性肺纤维化合并肺癌(idiopathic pulmonary fibrosis with lung cancer, IPF-LC)的临床特征、发病机制、共同信号通路、治疗及预后等相关问题的研究进展进行综述，以期为IPF-LC的诊疗提供新思路。     

特发性肺纤维化急性加重的诊治进展

通常认为特发性肺纤维化(1PF)为慢性进行性病程.近年来发现在没有明确诱因的情况下部分IPF患者在自然病程中可以出现急性恶化,称为IPF急性加重.其病死率很高.且临床并非少见.目前治疗IPF急性加重多采用大剂量糖皮质激素冲击治疗及强化氧疗.一些研究证实环抱素A、吡非尼酮、抗凝治疗在防治IPF急性加重方面町能有效.     

肺活检在特发性肺纤维化诊断中的应用

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺疾病中最常见、预后最差的类型.早诊早治是改善患者预后的关键措施.对于胸部高分辨率CT(HRCT)表现不是典型的普通型间质性肺炎(UIP)时,通常需要进行肺活检辅助诊断.外科肺活检可获取到足够的样本,是获得肺组织学样本的金标准.但外科肺活检可能导致IPF患者病情急性加重,甚至死亡....     

生物标志物在特发性肺纤维化中的研究进展

正特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种发病机制不明,慢性进行性的纤维化肺部疾病,临床表现为进行性加重的呼吸困难、持续性干咳、限制性通气功能障碍,最后因呼吸衰竭而死亡。近年来,随着对IPF发病机制研究的深入,越来越多的细胞因子被发现与IPF有关联,已有提议将研究较为透彻的细胞因子作为IPF的生物标志物,在评估疾病早期诊断、进展、预后方面具有一定的意义[1]。     

胸部高分辨率CT新分型对特发性肺纤维化早期诊断的影响

胸部高分辨率CT (HRCT) 在特发性肺纤维化(IPF) 的诊断中起核心作用。根据现有指南和专家共识,临床 怀疑IPF 患者的HRCT 表现可分为肯定寻常型间质性肺炎(UIP)、可能UIP 和不符合UIP 三个基本类型,而对一些 不典型病例可考虑为不确定UIP 型。当患者具有典型的IPF 临床表现且HRCT 表现为肯定UIP 型或可能UIP 型, 可作出有信心的IPF 的诊断。表现为不符合UIP 型的患者多考虑为非IPF,针对不确定型UIP 可采用积极活检获取 病理诊断或密切观察。HRCT 这种分型方法便于临床上分层管理,将有助于IPF 早期诊断 。     

特发性肺纤维化急性加重16例临床特点分析

<正>特发性肺纤维化(IPF)是临床最常见的一种特发性间质性肺炎,其组织学和(或)胸部高分辨CT(HRCT)特征性表现为普通型间质性肺炎(UIP)。大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化,但一些患者在没有明确诱因下,出现急性呼吸功能恶化被称为特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)[1]。AEIPF病因不清,发病时间及病程难以预测、病死率高,早期诊断困难,缺乏有效的治疗措施。为提高对AEIPF     

DcR3基因与特发性肺纤维化肺功能的相关性研究

目的　探讨外周血单核细胞中DcR3基因表达水平与特发性肺纤维化 (IPF)患者的肺限制性通气功能、弥散功能的关系 ,以及IPF的发病机理、DcR3基因在IPF疾病发生、发展过程中的作用机制。方法　应用逆转录聚合酶链反应法 (RT PCR)检测IPF患者外周血单核细胞中DcR3基因表达水平。结果　DcR3基因在IPF患者PBMC中表达 (0 357± 0 0 88)明显高于健康对照组 (0 2 59± 0 0 84) (P <0 0 5)。IPF患者PBMC中DcR3基因表达增高者其肺限制性通气功能障碍和弥散功能障碍均加重。结论　DcR3基因在IPF患者PBMC中表达明显高于健康人 ,DcR3基因表达水平与IPF患者肺限制性通气功能障碍、弥散功能障碍呈正相关。     

特发性肺间质纤维化治疗研究进展

正特发性肺间质纤维化(IPF)是一种以肺泡、肺间质、肺小血管及终末气道的不同程度的炎症损伤以及损伤后的修复导致纤维化为特征的疾病。病理改变主要表现为普通型间质性肺炎。IPF是多种肺部疾病终末期的表现,其发病隐匿,多见于中年以上,男性居多,至今仍然缺乏有效治疗方法,诊断后平均寿命仅有2~3年。因此找到合适的治疗方法已迫在眉睫。经过对IPF发病机制的深入研究,其治疗方法已有新的进展,本文将对IPF治疗作如下     

特发性肺纤维化的临床研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性进行性发展的并以普通性间质性肺炎为特征性病理改变的一种间质性肺疾病.新的指南中IPF定义为病因不明的疾病,但2011指南指出了IPF可能的高危因素,比如吸烟、环境及遗传因素等.IPF患者在临床症状出现后,大多死于呼吸衰竭,中位生存期只有2~5年.目前并没有药物能够明确改善患者的预后,本文强调临床检查血气分析、肺功能、凝血及血常规、6分钟步行试验、高分辨率CT对IPF的诊断意义,并通过检查了解疾病发展情况,从而对疾病做出综合评估,掌握常见的IPF并发症,做出合适的临床处理意见.     

特发性肺纤维化急性加重的影像学特点

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)为特发性间质性肺炎7个亚型中最常见的类型,病理表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP),是一种原因不明的以肺实质的纤维化和重塑为主要特征的进展性肺部疾病。通常IPF进展缓慢,但部分患者在病程中可能出现难以预测、暴发性并且常是致命性的快速恶化,患者突然出现临床