肺淋巴管肌瘤病一例临床报告及文献复习

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(pulmonary lymphangidei omyomatosis,PLAM)诊断和难治性气胸的认识。方法报道确诊为PLAM的新病例1例,结合国内报道的PLAM病例,对该病的临床特点进行汇总分析。结果肺淋巴管肌瘤病易并发难治性气胸,50%以此为首发症状,80%在疾病过程中发生气胸。气胸常常表现为复发性,双测性。结论胸部高分辨CT对PLAM具诊断价值。对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部高分辨CT检查。并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎一例

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种少见的系统性低度恶性肿瘤性疾病。LAM合并乳糜肺炎较为少见,易误诊、漏诊。本文报道1例LAM合并乳糜肺炎,患者胸部CT示双肺散在小圆形囊状透亮影、斑片影、磨玻璃影。血清血管内皮生长因子D(VEGF-D)11370.2 ng/L,痰乳糜试验阳性。腹部CT示腹膜后可见多发低密度团块影。予西罗莫司维持治疗(血药浓度5~10μg/L),随访18个月,患者症状改善,肺部病变、腹部病变逐渐吸收,血清VEGF-D水平降至3231.9 ng/L。胸部CT示肺部出现小叶间隔增厚,磨玻璃影、斑片影等影像学表现时,需考虑乳糜肺炎可能;VEGF-D对该病的诊断和疗效评估具有重要意义;西罗莫司对LAM合并乳糜肺炎疗效显著,但其长期使用的有效性、安全性需进一步探究。     

肺淋巴管肌瘤病的临床及病理特点

目的 提高对肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床及病理诊断和认识水平.方法 回顾分析复旦大学附属中山医院确诊为肺LAM的病例15例,并复习1993-2008年国内文献的73例报道,分析该病的临床及病理特点.其中1例患者死后行尸体解剖,对其全身各脏器进行病理组织学观察.结果 88例患者均为女性,平均发病年龄(37±9)岁,常见临床表现依次为呼吸困难83例(94%)、咯血48例(54%)、气胸41例(47%)、乳糜胸28例(32%).其中35例患者行肺功能检查,32例存在弥散功能障碍,25例表现为阻寨性通气功能障碍,10例表现为混合性通气功能障碍.胸部高分辨率CT检查显示双肺为典型的弥漫性薄壁囊状阴影.病理检查结果显示肺组织旱弥漫性囊状改变,增生的LAM细胞沿细支气管壁、肺泡壁、淋巴管肇和血管壁周围分布,形成结节状.1例尸解病理检查结果显示肺脏、肾脏、淋巴结及软组织等多器官受累.42例行腹部B超及影像学检查,其中23例伴发肺外LAM.结论 LAM常累及全身多个系统,但肺是最主要的受累器官.育龄期妇女出现进行性呼吸困难、气胸、乳糜胸及高分辨CT表现为弥漫性小囊状改变时,应考虑到LAM的可能.确诊需依赖肺组织活检病理检查结果,并应常规进行腹部及盆腔影像学检查,以了解患者是否合并肺外LAM.     

西罗莫司治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤1例及文献复习

<正>淋巴管肌瘤病 (lymphangioleiomyomatosis, LAM)是一种以育龄期女性出现肺部弥漫性囊性病变为主要特征的罕见疾病，常见临床表现为进行性呼吸困难、反复发作的气胸及乳糜胸，肺外表现以肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML) 多见，目前国内报道LAM合并巨大腹膜后淋巴管平滑肌瘤罕见。本文总结1例西罗莫司成功治疗肺淋巴管肌瘤病伴巨大腹膜后淋巴管肌瘤，并结合文献进行复习，提高临床医生对该疾病的认识。     

淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统疾病,好发于育龄期女性,其特征是弥漫性肺部囊性病变,临床通常表现为进行性加重的呼吸困难和反复发作性气胸或乳糜胸.美国胸科协会联合日本呼吸学会发布的LAM诊断和管理临床指南提出具有多发薄壁囊腔弥漫分布的特征性胸部高分辨CT改变,同时血清血管内皮生长因子-D异常升高,可以不必进行肺活...     

淋巴管肌瘤病3例并文献复习

目的探讨淋巴管肌瘤病(LAM)的临床特征和诊断,提高对LAM的认识和诊疗水平。方法回顾性分析3例LAM患者的临床资料,并复习相关文献。结果本组中女2例(43岁和36岁)、男1例(31岁),均出现无明显诱因的呼吸困难、咳嗽,并不断加重。其中病例1肺功能检查存在混合型通气功能障碍,肺弥散功能障碍;胸部高分辨CT(HRCT)示两肺散在囊状透光影,具有特征性表现。病例2有咯血症状,肺组织活检术后引流出胸腔乳糜液。3例术后病理组织检查确诊,病例1免疫组化染色见淋巴管平滑肌呈SM-action、Desmin阳性。结论LAM主要发生于育龄期妇女,无诱因的呼吸困难是最常见的临床表现,肺功能多表现为阻塞性通气功能障碍和弥散功能障碍;特征性的胸部HRCT检查有较高的诊断价值,病理活检和免疫组化检查可确诊。     

肺淋巴管肌瘤病9例临床分析

目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果 9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论 HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。     

肺淋巴管平滑肌瘤病的临床分析

目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)的临床特征,治疗和预后。方法回顾性分析1例LAM病人并复习文献78例。结果全部79例患者中,女性占多数74例(93.7%)。发病年龄:69例(87.3%)为育龄期妇女,均经肺组织活检病理确诊。临床表现为呼吸困难(75例),咯血(40例),气胸(38例),乳糜胸(24例),行胸部高分辩CT(HRCT)扫描63例,均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影;行肺功能检查45例,阻塞性通气功能障碍32例,混合性通气功能障碍9例,行血气分析43例,其中低氧血症41例,型呼吸衰竭2例;给予安宫黄体酮及其他药物治疗32例,其中死亡或病情加重19例,其中11例从确诊到死亡时间为0.5-3.5年。结论LAM以呼吸困难,咯血、气胸和乳糜胸为主要临床特征,安宫黄体酮疗效不理想。     

肺淋巴管平滑肌瘤病临床鉴别(附2例报告)

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病,肺部最易受累而称PLAM。因其在临床上的呼吸困难、自发性气胸等表现及胸部影像学双肺的囊状病变而需鉴别诊断,同时笔者以该病肺功能的改变对诊断提     

肺淋巴管肌瘤病的胸部影像学表现

目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的影像学表现。方法报告3例PLAM病例,结合文献资料对该病病因、临床特点及影像学表现进行讨论。结果 3例患者均为育龄期女性,首发症状均为活动后呼吸困难,其中1例合并气胸,1例合并气胸及乳糜胸,1例合并肺外淋巴管肌瘤。结合文献资料,本病常发于育龄期女性,临床表现依次为呼吸困难、咯血、气胸、乳糜胸等。本病X线片常呈非特异改变,CT较具特异性,主要表现为多发均匀分布囊状影,伴有间隔线,呈网格状改变,同时出现液气胸和淋巴结肿大,肺外也可有多发相关改变。肺功能测定常伴有阻塞性通气功能障碍。结论 CT检查对PLAM具有诊断价值。对育龄期妇女发生的渐进性呼吸困难、咯血、自发性气胸应及时进行胸部CT检查,并应常规进行腹部和盆腔影像学检查以了解患者是否合并肺外淋巴管平滑肌瘤。     

经支气管镜肺活检对肺淋巴管肌瘤病的诊断价值

肺淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)可根据临床、血清学和影像学等标准诊断,仍有部分患者需经病理明确诊断。LAM 需和其他肺部囊性病变鉴别,病理是重要的鉴别诊断依据。经支气管镜肺活检的创伤性小、安全性高,在诊断其他弥漫性肺实质病变中应用广泛,但在 LAM 中的应用尚存争议。根据现有文献,诊断阳性率在33%~87%,气胸发生率为6%,出血发生率为4%。经支气管镜肺活检可以安全地用于 LAM 的有创诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病5例临床诊治和文献复习

目的提高肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的诊疗水平。方法收集2007-07～2018-07广西壮族自治区人民医院收治的5例PLAM的临床影像学和病理学资料进行分析总结和文献复习。结果 5例患者均为女性,症状以活动性呼吸困难或咳嗽为主,胸部薄层高分辨率CT(HRCT)均显示PLAM特征性的双肺弥漫性薄壁小囊腔病变,最后均诊断为PLAM。结论 PLAM是一种主要见于女性的罕见病,典型的临床影像学为两肺弥漫性薄壁囊腔改变,肺病理活检有助于诊断,PLAM可用西罗莫司治疗。     

结节性硬化症相关型和散发型肺淋巴管肌瘤病30例临床回顾研究

目的探讨结节性硬化症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊。方法对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治的30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析。结果本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40%),S-LAM组均为散发,常见临床表现发生比例两组分别为呼吸困难(60%,70%),自发性气胸(50%,55%),咳嗽(30%,40%),咯血(30%,40%),乳糜胸(20%,25%),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20%,15%)。TSC-LAM组皮肤损害包括面部血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例。两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或多发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)。TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例。两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+)。健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM组血清VEGF-D结果分别为268.1 pg/ml[IQR 190.8~364.1;n=20]、2 031.9 pg/ml[IQR 1 441.3~3 124.4;n=10]和1 476.9 pg/ml[IQR 855.3~1 861.1;n=20]。其中,TSC-LAM组和S-LAM组均显著高于健康对照组(P0.001)。结论成年女性结节性硬化症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病

目的　提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病 (PL AM)的认识。方法　对我院诊治的患者进行分析 ,并结合文献复习。结果　 PL AM是一种罕见的弥漫性肺部疾病 ,临床反复发作自发性气胸或 /和乳糜胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍 ,低氧血症。胸部 X线表现为两肺弥漫分布网格状阴影 ,高分辨 CT(HRCT)示弥漫分布囊状改变。病理学检查示 :肺组织淋巴管增生和扩张 ,管外平滑肌明显增生。结论　育龄期妇女如反复发生气胸及出现原因不明的呼吸困难、咯血或乳糜胸 ,应疑诊 PL AM,及时行 HRCT及肺功能检查 ,必要时肺活检 ,以明确病理诊断。     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例―附文献分析

目的提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视.方法对2例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习.结果PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病.临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等.肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍,动脉血气分析显示低氧血症.胸部X线表现两肺弥漫性网格状,晚期呈蜂窝样变化.高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变.病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生.免疫组化HMB45阳性.结论对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解,类似肺气肿的临床表现及X线胸片阴影,并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能,最好能以肺组织活检明确诊断.该病预后差,目前无有效的预防和治疗方法.     

肺淋巴管平滑肌瘤病二例一附文献分析

目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识并引起对该病的重视。方法 对2例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献进行复习。结果 PLAM是一种持续发展的弥漫性肺间质疾病。临床表现为反复发作的自发性气胸、活动后呼吸困难、咯血和乳糜胸等。肺功能呈阻塞性肺通气功能障碍和弥散功能障碍，动脉血气分析显示低氧血症。胸部x线表现两肺弥漫性网格状，晚期呈蜂窝样变化。高分辨CT(HRCT)两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变。病理学特点为肺淋巴管、小气道、小血管的管壁及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生。免疫组化HMB45阳性。结论 对育龄期妇女发生渐进性呼吸困难不能缓解，类似肺气肿的临床表现及x线胸片阴影，并出现反复气胸或乳糜胸水时即应考虑为PLAM可能，最好能以肺组织活检明确诊断。该病预后差，目前无有效的预防和治疗方法。     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例并文献复习

淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一种罕见的病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病.因肺部最易受累及,常表现为弥漫性间质性肺病,故常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM).本病发生的主要对象是绝经期妇女,发病时常有呼吸困难、自发气胸、乳糜胸等表现.尽管对本病的研究和认识不断深入,但临床上仍无法根治.本文对我科收治的1例PLAM患者的临床资料进行分析,并对该病的发病机制、临床表现、治疗等作复习.     

淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生     

肺淋巴管肌瘤病的临床及影像特点分析（附3例报告）

目的 探讨分析肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点,加深对本病的认识.方法 回顾性分析3例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病的临床及影像病理特点.结果 3例均行胸部X线平片及高分辨CT （HRCT）检查,HRCT显示全肺含气囊状影,无分布差异,随着病程进展,囊状影融合成肺大泡,呈典型的HRCT表现.结论 肺淋巴管肌瘤病主要表现为进行性呼吸困难,且呈进行性加重,常合并气胸、胸腔积液等.肺淋巴管肌瘤病HRCT具有特征性表现,有助于临床确诊.     

两种胸膜固定术方法治疗老年性难治性自发性气胸的临床分析

目的探讨两种不同胸膜固定术在难治性老年性自发性气胸治疗中的临床价值。方法选取96例老年性难治性自发性气胸患者,作胸部CT或胸部D确诊后,作胸膜腔闭式引流术外接水封瓶引流2周,效果不佳。把病例随机分为两组,治疗组56例采取经胸膜腔闭式引流管局部注入50%葡萄糖40ML+无菌滑石粉膜治疗。对照组40例经胸膜腔闭式引流管局部注入50%葡萄糖治疗。观察气胸内气体吸收情况。结果治疗组有效率为96.4%(54/56),对照组有效率85%(34/40)。两组比较差异有显著性(P<0.05)。结论经胸膜腔闭式引流管局部注入50%葡萄糖+无菌滑石粉胸膜固定术治疗老年性难治性自发性气胸效果好。