华氏巨球蛋白血症继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的:提高对华氏巨球蛋白血症（WM）继发急性髓系白血病（AML）的认识。方法:回顾性分析江苏省盐城市第一人民医院2018年2月收治的1例WM治疗后继发伴复杂染色体异常的AML患者的临床资料,并结合文献探讨WM继发AML的发病机制和预后。结果:该患者为老年男性,初诊为WM,COP、氟达拉滨单药等方案化疗后106个月诊断为AML,染色体核型分析示5号和7号染色体均异常,并伴其他染色体异常的复杂核型。患者拒绝化疗、后死于肺部感染,生存期不足1个月。结论:WM继发AML少见,目前发病机制尚不明确,其发生可能与应用烷化剂、核苷类似物、遗传易感性及谱系转换等因素有关,伴复杂染色体异常的继发性AML患者生存期较短,预后差。     

儿童急性髓系白血病合并淋巴母细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对儿童急性髓系白血病（AML）合并淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）的认识。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果:患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学（MICM）分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论:AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。     

CIG方案治疗急性髓系白血病三例并文献复习

目的 探讨CIG方案治疗急性髓系白血病（AML）的疗效及安全性.方法 对2012年6月至2013年1月采用CIG方案[去甲氧柔红霉素（IDA）、阿糖胞苷（Ara-C）及粒细胞集落刺激因子（G-CSF）]治疗的3例AML患者的临床资料进行回顾性分析.结果 3例患者经CIG方案化疗后均获得完全缓解（CR）,且无严重感染等并发症的发生.结论 CIG方案可用于初治及老年AML患者的诱导治疗,且安全性好,不良反应小.     

慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的 提高对慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤(CLL/SLL)继发髓系肿瘤的认识.方法 报道1例CLL/SLL继发急性髓系白血病患者,并对该病的发生率、危险因素及可能的机制进行文献复习.结果 CLL/SLL继发髓系肿瘤患者大多数伴有染色体异常,对接受以氟达拉滨为基础联合化疗的患者出现造血不良特征或血细胞减少应加强评估.结论 CLL/SLL继发髓系肿瘤少见,预后差,临床医师对具有危险因素的患者应提高警惕,争取早诊断、早干预.     

急性髓系白血病骨髓移植治愈后20年继发食管癌一例

患者,女性,58岁,1994年因急性髓系白血病（M2）由我科转至外院治疗,DA方案治疗2个疗程后获得完全缓解（CR）,巩固化疗6个疗程后,行异基因骨髓移植术,骨髓来源于其胞妹（全相合）。骨髓移植预处理方案：环磷酰胺1.8 g／m2,静脉滴注（-5、-4 d）,甲基亚硝脲250 mg／m2,口服（-3 d）;全身照射770 cGy（-1 d）。急性移植物抗宿主病（GVHD）预防主要采用环孢素联合甲氨蝶呤。为预防巨细胞病毒感染,于移植前对供、受者进行巨细胞病毒免疫球蛋白（IgM）检测。移植后常规静脉滴注大蒜素。移植获得成功后口服环孢素6个月。近20年来患者病情平稳,无不良生活习惯。于2014年3月因进食后出现胸骨后烧灼感,伴反酸、嗳气等症状,就诊于我院,胃镜检查结果示食管中段黏膜粗糙伴糜烂,食管鳞状细胞癌。2014年4月8日在全身麻醉下行食管中段癌根治术。术后病理确诊为食管鳞状细胞癌,并给予自体免疫细胞（DC+CIK）治疗2次,目前患者病情平稳,仍在随访中。     

多发性骨髓瘤治疗缓解后继发急性髓系白血病一例并文献复习

目的:探讨多发性骨髓瘤治疗缓解后继发急性髓系白血病的治疗。方法:回顾性分析华中科技大学协和深圳医院收治的1例多发性骨髓瘤缓解后继发急性髓系白血病患者的诊疗过程，并复习相关文献。结果:患者经过常规化疗后效果良好，且多发性骨髓瘤也处于持续缓解状态。结论:对于多发性骨髓瘤治疗缓解后继发急性髓系白血病患者，接受标准化疗及大剂量阿糖胞苷交替化疗能获得持续缓解，且耐受性好。     

急性髓系白血病合并髓系肉瘤三例并文献复习

目的 分析急性髓系白血病(AML)合并髓系肉瘤(MS)的诊断和治疗方法.方法 收集3例在上海市北站医院按照常规方案诱导和巩固治疗并在骨髓缓解期发生MS的AML患者临床资料,分析其临床特点、诊断及治疗.结果 3例患者均为女性,其中2例CBFβ-MYH11阳性,1例AML1-ETO阳性;2例发生在第2次完全缓解(CR2),1例发生在CR1;3例分别发生于颅内、阴道、乳房.化疗后3例患者均短期有效,其中1例至截稿时骨髓仍处于缓解期,1例骨髓复发后死亡,1例失访.结论 AML缓解期合并髓外病灶时,应及时通过病理检查明确诊断.系统性化疗是MS的主要治疗方法,对于中枢神经系统受累者,可参照中枢神经系统白血病的治疗方式.异基因造血干细胞移植可能是患者的最佳选择.     

自体外周血造血于细胞移植联合Mylotarg治疗急性髓系白血病一例并文献复习

目的 探讨减少急性髓系白血病(AML)自体外周血造血干细胞移植(auto-PBSCT)后复发的新方法.方法 报道1例auto-PBSCT联合抗CD33,单抗(Mylotarg)治疗的AML患者,并通过长期随访了解治疗效果.结果 该患者无瘤生存3年.结论 auto-PBSCT联合Mylotarg可能为auto-PBSCT后减少白血病复发提供新的治疗方案,同时为Mylotarg的临床应用提供新途径.     

多发性骨髓瘤化疗后发生急性髓系白血病一例并文献复习

多发性骨髓瘤(MM)患者比普通人有更大的几率发生第二肿瘤,且大部分为AML/MDS。男性及诊断多发性骨髓瘤年龄小于60岁的年轻患者比女性及诊断多发性骨髓瘤年龄大于60的患者发生血液学恶性肿瘤的可能性大。MM治疗后继发急性白血病的报道越来越多,但MM患者继发白血病以及其他第二肿瘤的机制及治疗目前尚不清楚。MM患者继发白血病后病情进展迅速,死亡率高,化疗后达完全缓解率低。     

多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病自发缓解一例并文献复习

目的观察多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病出现自发缓解的影响因素、病理变化、自然病程,以探究多发性骨髓瘤病情变化过程中的诊查治疗思路。方法回顾性分析上海中医药大学附属龙华医院收治的1例多发性骨髓瘤继发急性髓系白血病患者的临床资料,并复习相关文献。结果该例患者确诊多发性骨髓瘤后行BCD方案诱导化疗,病程中出现继发急性髓系白血病,暂缓治疗1个月后,复查血象、骨髓象提示急性髓系白血病自发缓解,约4个月后患者急性白血病复发,最终死亡。结论多发性骨髓瘤治疗过程中出现继发急性髓系白血病的案例并不少见,且多提示病情变化,预后不良。本例患者虽罕见地出现了继发白血病的自发缓解,但无进展生存时间短,相关个体化诊治方案需进一步探索。     

急性早幼粒细胞白血病化疗后继发骨髓增生异常综合征一例并文献复习

目的分析急性早幼粒细胞白血病(APL)经治疗缓解后继发骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床特点,以提高对APL继发MDS的认识。方法回顾性分析江苏省苏北人民医院2013年9月收治的1例APL患者经治疗缓解后于2018年10月继发MDS的诊断及治疗经过,并复习相关文献。结果该患者初诊时确诊为APL,经标准治疗获得缓解。5年后因全血细胞减少再次就诊,经过骨髓相关检查,确诊MDS并再次行化疗治疗。结论APL治疗缓解后存在发生继发性MDS这一远期并发症可能,化疗结束后应定期、长期正规随访,改善患者预后。     

由急性早幼粒细胞白血病转化的原始粒细胞白血病部分分化型一例并文献复习

目的 提高对继发性急性白血病的认识.方法 报道1例急性早幼粒细胞白血病(APL)转化为原始粒细胞白血病部分分化型[急性髓系白血病(AML)-M2]患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习.结果 患者起病时,表现为咽痛、乏力,血小板减少.细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)分型诊断为APL,PML-RARα融合基因阳性.给予维甲酸、亚砷酸双诱导并加用米托蒽醌诱导治疗后,达完全缓解.后以IA、HA、MA方案巩固3个疗程;以维甲酸、亚砷酸维持治疗.完全缓解持续4年4个月.后出现骨髓原始幼稚粒细胞增加,经MICM分型诊断为AML-M2,PML-RARα融合基因阴性,WT1阳性.予地西他滨+HAG方案化疗后再次完全缓解,地西他滨+HAG方案巩固4个疗程,后以地西他滨+CAG方案间断维持治疗,患者持续缓解中.结论 继发性白血病多属于治疗相关性白血病,染色体异位导致癌基因直接形成、 遗传不稳定或之前存在的难治性造血干细胞克隆的选择可能是其发病机制.     

慢性粒细胞白血病酪氨酸激酶抑制剂治疗中继发费城染色体阴性第7号染色体缺失急性髓系白血病一例并文献复习

目的探讨酪氨酸激酶抑制剂治疗后费城染色体阴性(Ph-)细胞克隆性染色体异常在慢性粒细胞白血病(CML)进展中的临床意义。方法报道1例CML患者在伊马替尼治疗过程中出现Ph-细胞第7号染色体缺失的诊治过程,并复习文献。结果患者为女性,诊断为CML加速期,通过甲磺酸伊马替尼治疗后达到完全血液学和分子生物学缓解,在伊马替尼持续治疗43个月后出现Ph-细胞异常克隆演变,即第7号染色体缺失及其他附加染色体,并在发现染色体异常28个月后发展为急性髓系白血病。结论第7号染色体克隆演变可能是CML疾病进展和预后不良的重要标志,并可能发生Ph-髓系恶性肿瘤。     

急性髓系白血病伴NPM-MLF1融合基因一例并文献复习

目的 探讨伴NPM-MLF1融合基因急性髓系白血病(AML)的临床特征.方法 分析1例伴有NPM-MLF1融合基因的AML患者资料,并进行文献复习.结果 患者女性,诊断为AML-M6型.病程中出现2次血液学复发,2次复发时均NPM-MLF1融合基因阳性,经诱导治疗后均获得血液学完全缓解,复查NPM-MLF1融合基因均转为阴性.仅行化疗,生存期超过6年.结论 NPM-MLF1融合基因在AML中的发生率低,是否为独立的疾病类型,需要累积更多临床资料来明确.     

地西他滨治疗继发性急性髓系白血病伴母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例并文献复习

目的 探讨地西他滨治疗继发于骨髓增殖性肿瘤的急性髓系白血病(AML)及AML伴发母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)患者的效果.方法 报道1例原发性骨髓纤维化转为AML伴BPDCN的患者的诊疗情况,并就相关文献进行复习.结果 地西他滨治疗后,该患者脾脏回缩,外周血、骨髓中原始细胞比例明显下降,输血频率下降,而且未再发现异常的BPDCN细胞;截至投稿时患者仍在随访观察中.结论 继发性AML伴BPDCN比较少见,地西他滨对该类患者,特别是伴脾大症状者有一定疗效.     

初发急性髓系白血病合并肺栓塞一例并文献复习

目的提高对急性髓系白血病(AML)合并肺栓塞的认识。方法回顾性分析广东省东莞市人民医院1例初发AML合并肺栓塞患者的临床资料,并进行相关文献复习。结果该例患者行肺动脉CT血管造影(CTA)等相关检查明确诊断为初发AML合并肺栓塞,患者血小板减少时使用新型抗凝剂利伐沙班治疗,治疗2个月时复查未见肺栓塞影像学表现,效果较好。结论初发AML合并肺栓塞病情凶险,当高度怀疑时应尽早行肺动脉CTA检查进一步明确诊断。对于合并血小板减少的患者,使用利伐沙班作为抗凝方案疗效满意,可能是一种较好的临床选择。     

霍奇金淋巴瘤治疗后继发急性髓系白血病伴染色体核型inv(16)一例并文献复习

目的 提高对治疗相关白血病的认识.方法 报道1例霍奇金淋巴瘤(HL)治疗后继发急性髓系白血病(AML)伴inv(16)患者的诊治过程,并结合文献复习治疗相关白血病的发病机制、治疗及预后.结果 该例36岁女性患者在确诊HL并接受规范淋巴瘤化疗后2年确诊为治疗相关白血病.染色体核型分析显示inv(16),且聚合酶链反应(PCR)结果提示CBFβ/MYH11融合基因阳性.经3个疗程化疗后,患者CBFβ/MYH11基因仍为阳性.该患者行半相合外周血造血干细胞移植后取得分子生物学缓解.患者一般情况良好,现无白血病生存时间1.5年.结论 治疗相关白血病治疗难度大,但其具有异质性.细胞遗传学及分子生物学对于治疗相关白血病预后有重要的提示意义.目前异基因造血干细胞移植为唯一可以治愈治疗相关性AML的有效方式.