IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

免疫球蛋白G4相关性肺疾病研究进展

近年来随着对免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性硬化性疾病的关注,越来越多的研究结果表明,IgG4相关性硬化性疾病是一组系统性疾病,除胰腺外,还可累及多个器官及组织,关于肺的IgG4相关性疾病也逐渐出现相关报道.IgG4相关性疾病以血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润及不规则纤维化为特征.     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。     

以前列腺增生为主要表现并疑似淋巴瘤的IgG4相关性疾病1例报告并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化疾病,其主要特征为血清中IgG4升高以及多器官IgG4阳性细胞的浸润,导致组织硬化及纤维化,常见受累器官的为唾液腺、胰腺、肾脏、乳腺及主动脉~([1])。但IgG4相关性疾病的异质性较强,临床表现多样。本例以前列腺受累为首发表现,伴有周身淋巴结肿大,后经淋巴结活检诊断为IgG4相关性疾病,激素治疗有效。现将病例诊治过程报道如下。     

IgG4相关肺疾病的诊断进展

正IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种罕见的累及多个系统的硬化性疾病,最初在胰腺中发现,肺部受累的报道较为少见。IgG4相关肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)于2004年首次被报道[1],具有一系列的临床、放射学、组织病理学特征。但在实际临床工作中,IgG4相关肺疾病的临床表现相当多样化,且不具特异性,诊断也缺乏特异性试验,人们对该疾病的认识不足     

IgG4相关性疾病膀胱受累一例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。IgG 4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、SinoMed、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例     

IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。     

IgG4相关疾病的实验室特征分析

目的探讨IgG4相关性疾病的共性和有意义的辅助诊断指标。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院2009年5月-2012年12月住院的10例Ig G4相关性疾病患者的临床资料。结果 10例患者中男7例,女3例,发病年龄41~75岁,平均年龄(55.8±13.6)岁,临床表现以黄疸(7/10)和体质量下降(4/10)为主,常见受累器官为胰腺(6/10)和胆管(5/10),均表现为多器官受累,患者血清IgG4均明显升高,影像学检查发现受累脏器呈弥漫性肿大或压迫狭窄,组织病理学检查表现为大量IgG4阳性淋巴细胞浸润并伴有明显纤维化改变,激素治疗后临床症状、影像学和实验室指标均有不同程度改善。结论 IgG4相关性疾病临床症状无特异性,血清IgG4可作为疑似病例的筛查方法。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征的、近几年才被人们认识的新疾病体.受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大,从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍.该病激素治疗效果较好[1-2].该病自发现至今有不少于10种名称,如IgG4相关的硬化性疾病、IgG4相关的自身免疫病、高IgG4疾病、IgG4阳性多器官淋巴增殖综合征(IgG4-positive multiorgan lymphoproliferative syndrome,IgG4+MOLPS)等[3],直到2010年才被统一命名为IgG4相关性疾病[4].本研究将从该病的认识过程、临床特点、病理特点、发病机制、诊断、治疗等方面作一综述,以便大家能逐渐认识和掌握该病.     

以反复胸水首诊全身多器官受累IgG4相关性疾病一例

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 related disease,IgG4-RD)是一类病因、发病机制尚不明确的进行性自身免疫性疾病,其临床特点为受累器官弥漫性或局灶性肿大、硬化,血清IgG4水平升高,组织病理学以受累组织大量淋巴细胞和浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要特征。本文报道一例以反复胸水首诊并累及全身多器官的IgG4-RD,为临床医生认识并重视本病诊治提供借鉴。1临床资料患者男,56岁,工人,因“体检时发现右侧胸腔积液1月”于2020年6月22日至本院胸外科住院诊治。患者既往有高血压病史8年,有烟酒嗜好,入院前查胸部CT示右侧胸腔积液(图1)。入院查血常规、肿瘤标志物未见异常、结核抗体及结核感染T细胞斑点实验均阴性。     

IgG4相关性眼病的诊治进展

IgG4相关性疾病是近年来发现的一种病因不明的自身免疫性疾病,以IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎为主要的组织病理学表现,当眼附属器受累时,通常以IgG4相关性眼病作为病名。文章描述了IgG4相关性眼病典型的临床表现、组织病理学及影像学特征,并介绍了IgG4相关性眼病的诊断和治疗进展。     

温故而知新:IgG4相关性疾病21世纪被发现的新的疾病体

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease:IgG4-RD)是一组以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征的,21世纪才被人们认识的一种新的疾病体[1-3].目前全球都很关注该病,从该病的发现到病理解析和诊断标准的制定,很多重要的信息都是来源于日本.2010年,在日本厚生劳动省难治性疾病克服研究事业的帮助下组织了2个IgG4相关性疾病研究组,即IgG4梅原组(成员66名)[4]和岡崎组(成员55名)[5].由于IgG4相关性疾病有多脏器受累,两个研究组由来自临床、病理、基础研究等多领域的专家组成,阵容庞大,同时2个研究组也良好地携手合作,在全日本进行详细的研究.这使得在IgG4相关性疾病的病名统一、IgG4相关性疾病概念的确立、IgG4相关性疾病包括诊断指标的制定等方面取得了显著的成绩.该文就IgG4相关性疾病在日本发现经过、临床病理、以及诊断标准方面的内容做一介绍.     

IgG4相关性肺疾病二例并文献复习

目的 总结IgG4相关性肺疾病的临床特点及诊治经验,提高临床对该病的认识,减少误诊误治.方法 分析第二军医大学附属长海医院呼吸内科收治的两例IgG4相关性肺疾病的一般情况、临床表现、实验室检查、组织病理学、治疗及预后,并进行相关文献复习.结果 两例患者均为男性,血清IgG4水平均显著升高(2.25 g/L;10 g/L).1例肺部影像学呈实性结节型改变,并有回盲部受累,糖皮质激素治疗有效.另1例肺部影像学呈支气管血管束型改变,对糖皮质激素治疗依赖.文献复习69例IgG4相关性肺疾病,因呼吸道症状就诊者39例(56.5％),伴有肺外受累者41例(59.4％).48例检测了血清IgG4水平,均显著升高(307 ～ 52 500 mg/L).胸部影像学表现实性结节型35例(50.7％).31例(44.9％)患者接受了糖皮质激素治疗,预后良好.结论 IgG4相关性肺疾病是临床少见的免疫性疾病,临床表现缺乏特异性,临床诊断应综合分析其血清免疫学检查、影像学表现及组织病理学结果,糖皮质激素治疗效果良好.     

IgG4相关性疾病致冠状动脉病变的多层螺旋CT影像诊断价值

目的探讨IgG4相关性疾病致冠状动脉病变的多层螺旋CT影像诊断价值。方法收集本中心确诊为IgG4相关性疾病致冠状动脉病变患者5例,均符合IgG4相关性疾病致冠状动脉病变的诊断标准,分析患者的影像资料。结果 5例患者CT均表现冠状动脉管壁增厚,部分呈多发性,部分冠状动脉瘤样扩张,类似"槲寄生"。其中累及左前降支5例、对角支1例、左回旋支2例、右冠状动脉2例。血清IgG4水平均升高,为21.2～39.2 g/L。结论多层螺旋CT结合三维重建技术能很好的显示受累冠状动脉的影像学特点,同时结合临床病史及实验室检查依据,能够较准确的对IgG4相关性疾病致冠状动脉病变做出诊断,为临床进一步诊断及治疗提供很大帮助。     

IgG4相关性消化疾病的研究进展

IgCA相关性疾病是一种新认识的纤维炎性疾病,其特征是肿块样病灶、以IgG4阳性浆细胞为主的致密的淋巴浆细胞的浸润、受累组织呈轮辐状纤维化,通常伴有血清IgG4升高。自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）被认为是一种IgG4相关性系统性疾病,最早是由Yoshida等在1995年提出,     

慢性阻塞性肺疾病急性加重1例诊治分析

正1病历资料患者男,83岁,因"反复咳、痰10余年,喘累6余年,加重4天"于2016年3月17日入院,病史特点起病缓,病程长。患者以咳嗽、咳痰、喘累为主要临床表现,伴有双下肢间断性水肿,症状反复发作,受凉及冬春季时明显加重,曾多次入我院及外院就诊,诊断为"慢性阻塞性肺疾病伴急性加重、慢性肺源性心脏病"。患者受凉后出现喘累加重,有咳嗽、咳痰,为黄色黏痰,咳嗽剧烈时伴有胸痛,有心前区     

IgG4相关性肺疾病1例及文献复习

目的提高对IgG4相关性肺疾病的临床特征、胸部影像学和病理组织学的认识。方法对1例经病理证实的IgG4相关性肺疾病的临床资料进行分析,并结合文献进行回顾总结。结果患者男,62岁,以胸腔积液起病,在外院先后行胸膜活检、胸腔镜肺活检等均未能明确诊断,后至我院行CT引导下经皮肺穿刺活检术,结果示活检组织内纤维组织增生伴淋巴细胞、浆细胞等炎症细胞浸润,免疫组化示大量浆细胞(+),IgG4阳性,浆细胞最密集计数约为40个/高倍视野,血清IgG4浓度示4.07 g/L(0.03 g/L~2 g/L)。诊断IgG4相关性肺疾病,给予糖皮质激素治疗,2个月后复查胸部CT示肺部病灶较前局部吸收、好转。结论IgG4相关性疾病是一种累及多器官、以血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性浆细胞浸润为特点的淋巴浆细胞病。目前国内IgG4相关性肺疾病的报道很少,报道这一病例并进行文献复习有助于提高对IgG4相关性肺疾病的认识。     

IgG4相关系统性疾病的肾脏损害

IgG4相关系统性疾病(IgG4-related systemic disease,IgG4-RSD)是一组最近认识的临床综合征,可累及多个器官,胰腺最常受累,主要表现为血清IgG4升高,受累组织弥漫IgG4阳性浆细胞浸润。本文主要介绍IgG4-RSD累及肾脏时的临床表现、影像学、实验室检查、病理特点及治疗情况。     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。