重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的 观察基因重组人生长激素(rhGH)对生长激素缺乏症(GHD)患儿的疗效。方法 对15例GHD患儿应用rhGH治疗,每晚睡前皮下注射0.1 IU/kg,疗程6个月。结果 患儿身高由治疗前109.3±9.9cm增加到115.5±11.3 cm;年身高生长速度由治疗前2.8±0.6cm/年增加到11.6±3.5cm/年。治疗期间除少数患儿出现亚临床甲状腺功能低下,注射部位有轻度反应外,未发现明显副作用。结论 皮下注射rhGH是治疗儿童GHD的一种安全有效的方法。     

基因重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症26例

目的　探讨基因重组人生长激素 (rhGH)对生长激素缺乏症 (GHD)患儿的疗效。方法　对 2 6例GHD给rhGH治疗 ,0 .1IU/ (kg·d) ,每晚皮下注射 ,疗程 0 .5年。结果　 2 6例身高平均增加 8.2± 0 .8cm/ 6个月 ,生长速率由治疗前 1.5± 0 .4cm/ 6个月增加至 6.5± 1.7cm/ 6个月 ,身高标准差由治疗前 4.5± 1.2减少至3 .2± 1.1,骨龄无明显增加 ,体重也略有增加。治疗期间第 1～ 3个月 75 %左右患儿出现甲状腺功能低下症状 ,但未影响体格线性增长。结论　rhGH是治疗GHD的一种有效、安全的促生长药物     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症的临床疗效

目的为评价国产重组人生长激素(r-hGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)的有效性和安全性.方法用国产r-hGH对62例GHD患者进行了为期6个月的临床治疗.结果患儿平均身高从治疗前116.23±15.54 cm增加至122.53±15.30 crn,平均6个月净增高数为6.3±1.79 C1m,有显著性差异(P<0.01),生长速率从2.46±0.87 cm/a提高至12.61±3.58 cm/a,净生长速率为10.15±3.31 cm/a,较治疗前明显增高(P<0.01),提示r-hGH治疗GHD的促身高增长效果显著.完全性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了6.58±1.68 cm,较部分性GH缺乏者治疗6个月身高净增高了5.28±1.91 Cm,有显著性差异,说明r-hGH治疗完全性GH缺乏者较部分性GH缺乏者更为有效.结论 r-hGH治疗GHD的疗效确切,有明显的促身高增长的作用,而对骨龄成熟无明显加速影响,该药使用安全,无明显副作用.     

重组人生长激素治疗Turner综合征2例报告

特纳综合征 (ＴｕｒｎｅｒＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＴＳ）又名先天性卵巢发育不全症 ,其主要特征为生长障碍、性幼稚、蹼颈、肘外翻等。９５%～１００%ＴＳ女孩具有生长迟缓的特征 ,未治疗其最终身高低于１４３ｃｍ ,给患儿带来诸多的社会心理问题。国外研究证明应用生长激素 (ＧＨ)大多数能提高患儿生长速度 ,而同化雄激素（Ｏｘａｎｄｒｏｌｏｎｅ）能提高ＴＳ患儿生长速度(ＧＶ) ,单用ＧＨ和ＧＨ +Ｏｘａｎｄｒｏｌｏｎｅ联合应用均能促进生长 ,而后者效果优于单用生长激素。为此 ,我们采用以上方法对２例ＴＳ患儿进行治疗 ,现报告如下。临床…     

国产重组人生长激素治疗生长激素缺乏症疗效观察

目的　正确评价国产重组人生长激素 (rhGH)治疗儿童生长激素缺乏症 (GHD)的疗效和安全性。方法　GHD 5 7例 ,予国产rhGH 0 .1U/(kg·d) ,疗程 6个月。并对其疗效进行观察。 结果　身高由 (12 0 .5±15 .9)cm增至 (12 6 .9± 14 .1)cm ,生长速率由 (2 .2± 1.2 )cm/年增至 (12 .8± 2 .7)cm/年 ,身高落后SD值由 (-5 .0± 2 .8)减至 (- 4 .0± 2 .3)。血清胰岛素样生长因子 1由 (48.2± 18.8) μg/L增至 (12 0 .2± 6 2 .4 ) μg/L。血清碱性磷酸酶由 (14 9.8± 6 0 .4 )U/L增至 (2 0 9.2± 71.3)U/L ,男性睾丸体积由 (4.5± 1.7)ml增至 (5 .3± 0 .8)ml。骨龄由 (5 .5± 3.1)年增至 (5 .9± 3.0 )年 ,体质量无明显变化。 18例出现亚临床甲减。结论　国产rhGH是治疗GHD安全、有效的药物     

重组人生长激素替代治疗对生长激素缺乏症患儿糖代谢的影响

目的观察国产重组人生长激素(r-hGH)替代治疗对生长激素缺乏症(GHD)患儿糖代谢的影响。方法用国产r-hGH对GHD 15例患儿治疗3个月。治疗前后行口服葡萄糖耐量试验(OGTT)及胰岛素(INS)释放试验(IRT)。分别于0、30 mun,1、2 h采静脉血行血浆葡萄糖(PG)及胰岛素(INS)测定。结果治疗前患儿糖耐量均正常,治疗3个月后OGTT空腹PG 无明显增加,但PG 30min(P<0.01)、1 h(P<0.05)、2 h(P<0.05)、血糖曲线下面积(AUCglu)(P<0.01)均明显增加;虽葡萄糖耐量曲线上移,但均未出现糖耐量损伤(IGT)或糖尿病(DM)。IRT空腹INS(P<0.05)、30 min(P<0.05)、1 h(P<0.01)、2 h(P<0.01)、INS曲线下面积(AUCins)(P<0.01)均显著增加,稳态模型胰岛素抵抗指数(Homa IR)明显上升(P<0.05)。结论GHD患儿r-hGH替代治疗3个月后INS敏感性下降,糖耐量降低,提示应用r-hGH替代治疗患儿应监测PG、INS水平     

生长激素缺乏症患儿重组人生长激素治疗前、后肾上腺皮质功能的变化

目的观察生长激素缺乏症(GHD)患儿重组人生长激素(rh GH)治疗前、后肾上腺皮质功能的变化。方法选取72例确诊GHD并接受rh GH治疗6个月以上的患儿,其中32例伴促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏,回顾性分析其在接受rh GH治疗前及治疗后3、6个月时清晨空腹血皮质醇(COR)、ACTH水平的变化。结果 32例伴ACTH缺乏患儿通过外源性补充氢化可的松(HC)使COR达正常水平后,再开始rh GH治疗,治疗前COR水平和使COR达正常下限时的HC剂量呈显著负相关(r=-0.899,P0.01)。单纯HC治疗1个月后COR水平较治疗前明显增高,ACTH水平明显下降,差异均有统计学意义(P0.001);经rh GH和HC替代治疗后3、6个月后COR及ACTH水平与单纯HC治疗1个月差异无统计学意义(P0.05)。40例无ACTH缺乏患儿在rh GH治疗后COR水平显著降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P0.01),其中10例MRI显示下丘脑-垂体异常患儿表现为COR水平低下。结论 GHD患儿在rh GH治疗过程中可出现肾上腺皮质功能减低,特别是MRI显示垂体异常的患儿,应注意监测肾上腺皮质功能,及早干预。     

重组人生长激素治疗生长激素缺乏症患儿影响生长速度疗效的因素

自1993年10月我们开始采用基因重组人生长激素（rhGH）治疗生长激素缺乏症（GHD）患儿,部分患儿疗程达7年半。现将治疗半年以上的患儿生长发育情况总结如下。     

重组人生长激素替代治疗对体脂含量的影响研究

目的分析重组人生长激素(rhGH)治疗生长激素缺乏症(GHD)后患儿体质量变化的规律及原因;寻找rhGH替代治疗后便捷、灵敏地监测脂代谢变化的指标,了解机体脂代谢变化与rhGH疗效的相关性。方法随机选择完全性生长激素缺乏症(GHD)患儿15例,给予rhGH0.033mg/(kg·d)治疗,疗程6个月。观察用药前后身高(Ht)、生长速度(GV)、身高标准差积分(HtSDS)的变化,评价rhGH的促生长作用;测量治疗前、治疗3个月后、治疗6个月后的体质量(Wt)、体脂含量(Fat%)、体质指数(BMI)、腰臀比(WHR),检测治疗前、治疗6个月后的血脂水平,评价GHD患儿rhGH治疗前、后脂代谢状况。分析rhGH治疗后机体脂代谢变化与rhGH疗效的相关性。结果治疗后患儿Ht、GV、HtSDS改善显著(P<0.01),rhGH促生长作用肯定;治疗后患儿Fat%、血HDL、LDL水平较治疗前显著下降(P<0.05),机体脂代谢得到改善;rhGH治疗3个月与治疗6个月的ΔFat%与ΔGV存在负相关性(r=-0.625,P=0.0096)。结论rhGH治疗GHD后的体质量增长,为非脂肪的增长;体脂含量监测便捷无创,较血脂...     

国产重组人生长激素治疗55例儿童生长激素缺乏症临床综合分析

正确评价国产重组人生长激素治疗儿童生长激素缺乏症的临床疗效和安全性,观察相关血清生化指标在ＧＨＤ临床应用价值。方法分别选择ＧＨＤ儿童５５人,正常对照儿童３０人。给予ＧＨＤ组国产ｒ－ｈＧＨ０．１ＩＵ／／（ｋｇ．ｄ）,疗程６月。     

重组人生长激素对不同生长激素分泌状态青春前期矮小患儿近期疗效分析

目的探讨部分性生长激素缺乏症（pGHD）患儿在重组人生长激素（rhGH）治疗后早期追赶性生长的规律。方法回顾性分析62例青春前期不同生长激素（GH）分泌状态矮小患儿用rhGH治疗后,近期（1．5年）追赶性生长指标（生长速度和身高Z分增值）和促生长素轴实验室指标的变化。其中,完全性生长激素缺乏症（cGHD）27例;非GH缺乏性矮小（NGHD）12例;pGHD23例,按GH激发峰值7ng／ml分为pGHD-1（12例）和pGHD-2（11例）两个亚组。结果cGHD和NGHD初始追赶性生长的幅度相似,但NGHD组持续时间较短。pGHD和cGHD以同一rhGH生理替代量治疗后,促生长的应答（生长速度和AIGFBP-3SDS）pGHD-1和cGHD差异无统计学意义,但pGHD-2却低于cGHD,而与NGHD差异无统计学意义。结论GH激发试验的诊断界值选用7ng／ml有更合理的依据,诊断pGHD时尤应审慎。pGHD-2组治疗早期的生长追赶不完全可能与rhGH剂量相对不足有关。     

Growth hormone deficiency in Dubowitz syndrome

Severe short stature as a result of intra-uterine growth retardation is one of the characteristics of Dubowitz syndrome. There have been few reports elaborating growth hormone secretory status in this syndrome. A child with Dubowitz syndrome, who was found to have complete growth hormone (GH) deficiency and who responded to growth hormone therapy, is described. This appears to be the first documentation of GH deficiency in this syndrome.     

生长激素在儿科应用进展

自1985年重组人生长激素开始在生长激素缺乏症中应用以来,二十多年间其应用范围扩展至先天性卵巢发育不全综合征、小于胎龄儿、特发性矮小、慢性肾功能不全等疾病,取得良好的临床效果,总体安全性良好.但仍需注意监测治疗期间及其后可能出现的不良反应,注意严格选择使用生长激素治疗的适应证,选择治疗最佳时机和合理剂量,这样才能既获得较理想的疗效,又节省治疗费用.同时,长效生长激素及不同给药途径生长激素等的研制,使其应用更方便,增加了依从性.该文就其在临床上的应用进展做一综述.     

重组人生长激素在慢性腹膜透析儿童中的应用

目的研究重组人生长激素(rhGH)对慢性腹膜透析儿童身高增长的促进作用。方法回顾分析2例经rhGH治疗的慢性腹透患儿的相关临床资料。结果 2例女性患儿,分别于8岁8个月和9岁6个月时确诊尿毒症,并伴身材矮小。经过第1年腹透及纠正酸中毒、贫血和电解质紊乱,改善营养和治疗肾性骨病等,例1身高SDS由-1.9增至-1.4,例2身高SDS由-2.3减至-2.4。2例患儿分别在9岁9个月和12岁3个月时开始rhGH治疗,开始治疗时2例患儿青春发育均属于Tanner 1期。经过8个月的治疗,例1身高SDS由-1.3增加至-0.7,例2由-3.0增至-2.4;停止rhGH治疗8个月后,例1身高SDS继续由-0.7增至-0.4,例2由-2.4增至-2.2。例1于rhGH治疗8个月期间身高增长7.5cm,rhGH治疗停止8个月间身高增长减少为5.8 cm,例2身高增长则由9 cm降至4.5 cm。结论 rhGH可提高腹膜透析治疗尿毒症患儿的身高增长。     

Growth hormone deficiency in Sturge-Weber syndrome

Sturge-Weber syndrome (SWS) is a disorder involving central nervous system abnormalities that may increase the risk of hypothalamic-pituitary dysfunction. Records of 19 patients with suspected growth hormone deficiency (GHD), identified from a registry of 1653 patients with SWS, were reviewed; nine patients with GHD were found.     

基因重组生长激素治疗青春期前特发性矮小疗效观察

目的探讨基因重组人生长激素（rhGH）对青春期前特发性矮小（ISS）的疗效。方法观察27例青春期前特发性矮小患儿,平均年龄（8.9±2.0）岁,身高（118.0±10.6）cm。治疗组13例,男10例,女3例,均接受基因重组人生长激素治疗,剂量（0.12±0.01）IU/kg,睡前皮下注射,疗程6个月至1年;对照组14例,男6例,女8例。结果治疗组患儿生长速率（GV）由治疗前（4.28±0.86）cm/a提高到（9.38±1.77）cm/a,P〈0.01;年龄身高标准差积分（HtSDSCA）由-2.28±0.48增至-1.72±0.62（P〈0.01）;骨龄身高标准差积分（HtS-DSBA）由-0.24±1.02增至0.27±0.99（P〈0.05）;与对照组比较,GV、HtSDS（CA）和HtSDS（BA）差异均有统计学意义（P均〈0.05）;两组△BA/△CA比较差异无统计学意义（P均〉0.05）。结论GH治疗能改善ISS儿童的GV及HtSDS（CA）、HtSDS（BA）,而骨龄（BA）加速不明显,疗效肯定。     

Combined therapy with growth hormone and oxandrolone in adolescent girls with Turner syndrome

Five adolescent girls with Turner syndrome (mean age 13.9 years, mean bone age 12.0 years) were treated with both recombinant human growth hormone (rhGH) and oxandrolone for 2 years with an average increment in height of 13.4 cm. The mean bone age advanced by only 1.2 years, providing an increase in the mean estimated mature height of 9.2 cm. We conclude that rhGH and oxandrolone benefit older teenagers with Turner syndrome because of an increased growth rate with slow progression of skeletal maturation.