儿童吉兰-巴雷综合征需要辅助呼吸的危险因素分析

目的 研究儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)需要辅助呼吸的危险因素.方法 回顾性收集107例GBS患儿的临床资料.根据是否需要辅助呼吸,分为需要辅助呼吸组(n=16)和不需要辅助呼吸组(n=91).比较两组患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析法分析GBS患儿需要...     

儿童吉兰-巴雷综合征的临床特征及Brighton分层诊断

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征及Brighton分层诊断的意义.方法 对72例GBS患儿的临床资料进行回顾性分析,并按Brighton分层诊断进行肯定性分级(1级最高,4级最低).采用Spearman秩相关评估辅助检查与Brighton分层诊断的相关性.结果 最终共收集GBS患儿72例,平均起病年龄...     

Erb 点刺激在儿童吉兰-巴雷综合征早期诊断中的作用

目的 探讨Erb 点刺激在儿童吉兰-巴雷综合征(GBS)早期诊断中的作用。方法 选取2013年10 月至2014 年12 月诊断为GBS 的32 例患儿进行神经电生理检查,同期选取30 例健康儿童为对照组,检测并分析两组正中神经和尺神经的腕部、肘部、Erb 点刺激复合肌肉动作电位(CMAP)及末端运动传导潜伏期(DML),正中神经F 波潜伏期,以及胫神经H 反射潜伏期。结果 病例组F 波和H 反射潜伏期均明显长于对照组(P<0.05)。32 例患儿中,24 例Erb 点波幅异常(75%),22 例Erb 点潜伏期异常(69%),20 例Erb 点传导阻滞(62%),病例组尺神经、正中神经 Erb 点CMAP 均小于对照组,而DML 均长于对照组(P<0.05);两组腕部和肘部的CMAP 及DML 差异无统计学意义(P>0.05)。结论 Erb 点刺激在GBS 早期诊断中有一定价值,可作为一项常规检查应用于GBS 的早期诊断。     

运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系

目的 探讨运动神经传导阻滞（CB）与儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）不同亚型间的关系。方法 回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP,n=29）和急性运动轴索型神经病（AMAN,n=21）。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN（n=10）、不伴有运动神经CB的AMAN（n=11）、伴有运动神经CB的AIDP（n=19）和不伴有运动神经CB的AIDP（n=10）。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表（HFGS）评分、短期预后（起病1个月后HFGS评分）。结果 AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）,伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）。结论 伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。     

运动神经传导阻滞与儿童吉兰-巴雷综合征不同亚型间的关系

目的 探讨运动神经传导阻滞（CB）与儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）不同亚型间的关系。方法 回顾性分析50例GBS患儿的临床资料和神经电生理资料,根据神经电生理结果分为2型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP,n=29）和急性运动轴索型神经病（AMAN,n=21）。根据有无运动神经CB分为伴有运动神经CB的AMAN（n=10）、不伴有运动神经CB的AMAN（n=11）、伴有运动神经CB的AIDP（n=19）和不伴有运动神经CB的AIDP（n=10）。比较各组间患儿起病年龄、性别、疾病高峰期休斯功能分级量表（HFGS）评分、短期预后（起病1个月后HFGS评分）。结果 AMAN中,运动神经CB均为可逆性。伴有运动神经CB的AMAN的起病1个月后HFGS评分低于不伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）,伴有运动神经CB的AIDP的起病1个月后HFGS评分高于伴有运动神经CB的AMAN（P < 0.05）。结论 伴有可逆性运动神经CB的AMAN提示神经纤维病变轻微,短期预后较不伴有运动神经CB的AMAN和AIDP恢复快。     

吉兰-巴雷综合征特殊变异型三例报道及文献复习

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)特殊变异型患儿的诊断.方法 回顾性分析我院收治的3例变异型GBS患儿的临床及实验室检查特点,并进行文献复习.结果 GBS变异型包括眼睑下垂、上视受限、瞳孔扩大、对光反射消失和对称性的多组颅神经受损等表现.变异型GBS与典型GBS表现不同,但在电生理和脑脊液检查方面,仍然符合传统GBS的特点.结论 特殊变异型GBS患儿,只要总体符合急性炎症性对称性神经病的特点,结合部分实验室指标并根据病程可考虑GBS的诊断.     

吉兰-巴雷综合征14例临床分析

目的 分析总结吉兰.巴雷综合征(GBS)的发病、治疗方法以及临床转归.方法 回顾性分析六盘水市妇幼保健院儿科2004年至2008年1月收治的14例GBS患儿资料.结果 我地区GBS发病呈全年散发,性别比以男孩发病率较高.2例死亡,1例放弃治疗,11例好转出院.结论 GBS患儿积极的支持治疗和恰当护理是康复关键.GBS患儿予使用免疫调节剂IVIG治疗越早,效果越好,可缩短病程.加用甲基泼尼松龙静脉滴入,消除神经组织水肿,抑制自身免疫反应,获较好临床效果.     

儿童吉兰-巴雷综合征极早期和早期神经电生理特征的研究

目的 探讨儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)极早期和早期神经电生理特征,以及其与临床诊断间的关系。方法 回顾性分析43例GBS患儿的神经电生理资料,根据检查时间分为极早期检查GBS组(起病至神经电生理检查时间≤7 d,18例)和早期检查GBS组(7 d<起病至神经电生理检查时间≤14 d,25例),同期选取与GBS患儿检查时间相匹配的急性弛缓性麻痹患儿为相应对照组,比较各组患儿神经电生理指标异常率。根据神经电生理H反射结果,将GBS患儿分为H反射异常组(34例)和H反射正常组(9例),比较2组患儿临床资料的差异。结果 极早期检查GBS组和早期检查GBS组中H反射异常率高于相应对照组(P<0.05),而F波异常率、运动神经末端传导异常率和感觉神经传导异常率差异无统计学意义(P>0.05)。H反射异常组起病至确诊时间短于H反射正常组(P<0.05)。结论 H反射缺失为GBS患儿早期病程中有价值的神经电生理异常指标,可协助GBS诊断。[中国当代儿科杂志,2022,24 (9):979-983]     

对吉兰-巴雷综合征的新认识

吉兰-巴雷综合征（Guillian-Barré syndrome,GBS）是脊髓灰质炎消灭后最常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病,主要表现为快速进展的瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离。根据病理和神经电生理特点,可将其分为4种主要亚型：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy,AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motorsensory axonal neuropaty,AMSAN）和Miller—Fisher综合征（MFS）。目前一致认为它是一种免疫介导的器官特异性周围神经病,体液免疫和细胞免疫不同程度地参与了各个亚型病变的发生。根据其典型临床表现及神经传导功能检测,不仅能明确GBS的诊断,还有助于临床分型。免疫调节治疗能有效地缓解神经损伤,加速患者恢复。文章着重介绍近年有关该病的分型、病因及发病机制、临床及电生理特征、鉴别诊断和治疗方面的研究进展。     

吉兰-巴雷综合征的研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是脊髓灰质炎几近绝迹后当前小儿急性迟缓性瘫痪的首位疾病,主要表现为急性、进行性、迟缓性瘫痪,病程进展不超过4周,重者可累及呼吸肌导致呼吸麻痹,甚至死亡。近年围绕其病因、分型、发病机制和治疗问题,皆有较多新认识,本文简述     

吉兰-巴雷综合征患儿临床电生理与预后的相关性

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)儿童神经电生理改变及其对预后的影响.方法 将GBS患儿38例根据肢体运动功能恢复速度分为A组(快恢复组,16例)和B组(慢恢复组,22例),同时根据预后情况分为预后较好组(22例)和预后较差组(16例).通过对2组患儿发病年龄、前驱感染史、最大Hughes评分及神经电生理改变,包括运动传导速度 (MCV)、远端复合肌肉动作电位波幅 (dCMAP )、F波等方面的分析,探讨其与GBS预后的关系.结果 1.A、B 2组患儿胫神经MCV分别为(40.2±2.53) m/s和(33.4±2.46) m/s,腓总神经MCV分别为(45.2±3.23) m/s和(38.3±2.16) m/s,A组胫神经和腓总神经MCV均明显快于B组(Pa<0.05);A组dCMAP异常率为18.75%,B组为59.09%,2组异常率比较有显著性差异(P<0.05);A、B 2组最大Hughes评分分别为(2.7±0.8)分和(3.6±1.2)分,A组明显低于B组(P<0.01).2.预后较好组MCV和dCMAP异常率均明显低于预后较差组(Pa<0.05),MCV及dCMAP与GBS预后均呈正相关(r=0.33,0.38 Pa<0.05).3.A、B 2组F波异常率无显著性差异(P>0.05);F波异常率(68.42%)明显高于MCV异常率(42.11%)和dCMAP异常率(42.11%)(Pa<0.05).结论 MCV减慢、dCMAP降低或消失、Hughes评分高等因素提示GBS病情恢复慢,预后差,可作为预后评价的客观依据;F波是诊断GBS的敏感指标,但并非是判断预后的良好指标.     

吉兰-巴雷综合征谱系疾病诊疗进展

吉兰-巴雷综合征谱系疾病是一组包括经典吉兰-巴雷综合征以及其变异型的神经免疫疾病谱系疾病,以进行性对称性四肢瘫痪、反射消失或减退为特点.目前,该病病因不明,多认为与空肠弯曲菌等肠道、呼吸道病原相关.分子模拟是目前解释发病机制的学说,即由与神经类似结构的病原入侵机体,产生抗神经节苷脂的抗体从而导致交叉反应.其诊断主要依靠临床特点和脑脊液检查、神经电生理检查.治疗方法包括免疫治疗以及多学科的支持治疗.但是由于该谱系各疾病的高度异质性,往往不能在疾病早期明确诊断,从而延误治疗时机.因此迫切需要快速明确诊断的方法,以及扩展更多治疗方法.该文总结吉兰-巴雷综合征谱系疾病目前主要的诊治进展.     

儿童吉兰-巴雷综合征交感皮肤反应的特点分析北大核心CSCD

目的探讨交感皮肤反应(sympathetic skin response,SSR)对儿童吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)早期诊断及预后评估的价值。方法回顾性收集2018年10月-2022年11月收治的25例GBS患儿的临床资料,选取同期诊断为抽动障碍的30例患儿作为对照组,比较两组患儿间SSR的特点,并分析SSR与自主神经功能障碍(autonomic dysfunction,AD)、疾病严重程度及预后的关系。结果GBS组患儿急性期SSR异常率高于对照组(P<0.001)。联合SSR和神经传导早期(发病2周内)诊断GBS的灵敏度、特异度和准确度分别为84%、100%和93%。SSR异常患儿AD比例及疾病高峰时Hughes评分与SSR正常患儿比较差异均无统计学意义(P>0.05)。短期(发病1个月)预后不良患儿SSR测定全部(7/7)异常。结论SSR可以用于早期辅助诊断儿童GBS和监测疾病治疗情况。     

鼠神经生长因子联合丙种球蛋白治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征临床和电生理研究

目的探讨鼠神经生长因子(mNGF)联合丙种球蛋白(IVIG)治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床疗效和电生理影响。方法 1995年1月至2011年12月山东省立医院小儿神经科收治的51例脱髓鞘型GBS患儿,根据既往治疗方案分成2组:mNGF+IVIG组32例,IVIG组19例。两组治疗前后分别进行肢体运动功能评价及神经电生理评价,并进行统计学分析。结果 mNGF+IVIG组运动功能恢复明显好于IVIG组;达能独立行走5m所用的时间明显缩短;其运动神经传导速度与F波潜伏期恢复均较IVIG组快。结论 mNGF联合IVIG治疗小儿脱髓鞘型吉兰-巴雷综合征的临床疗效显著。     

儿童复发性吉兰-巴雷综合征与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别

目的 分析比较儿童复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床特点、脑脊液及电生理特点,分析其鉴别点.方法 回顾性分析4例RGBS、9例CIDP患儿临床表现及实验室辅助检查等资料,并对比分析二者在前驱感染史、病程、出现后组颅神经麻痹及脑脊液蛋白细胞分离现象等方面的区别.结果 儿童RGBS病例大多有明确前驱感染史,起病急,间歇期临床表现完全或基本恢复正常,脑脊液在急性期蛋白升高,间歇期正常.而CIDP少见前驱感染史,从发病到症状高峰至少2个月,在间歇期常遗留神经功能缺损,其症状体征呈缓慢进行性或阶梯性进展过程,脑脊液蛋白持续性增高. 结论 儿童RGBS与CIDP在临床表现,实验室检查等方面均有其不同之处,可区别开来.     

不同剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素治疗小儿中重度急性吉兰-巴雷综合征的疗效比较

目的 观察并比较静脉注射小剂量丙种球蛋白与大剂量丙种球蛋白联合糖皮质激素冲击治疗小儿中重度急性吉兰-巴雷综合征（GBS）的临床疗效与安全性。方法 将100例中重度急性GBS患儿随机分为小剂量组（48例）和大剂量组（52例）。小剂量组和大剂量组分别采用0.2 g/（kg·d）和0.4 g/（kg·d）丙种球蛋白联合甲基强的松龙治疗。比较治疗后两组症状改善时间、外周血炎性因子水平的变化、有创通气比例、治疗有效性及不良反应。结果 治疗5 d后,小剂量组和大剂量组血清TNF-α、IL-6、CRP水平均较治疗前明显下降,两组TNF-α、IL-6、CRP下降幅度差异均无统计学意义。两组患儿呼吸机麻痹恢复时间、肌力提升1级时间、感觉障碍恢复时间及住院时间比较差异均无统计学意义。小剂量组和大剂量组总体有效率（90% vs 92%）比较差异无统计学意义。两组患儿发热、头痛、恶心、心慌发生率比较差异均无统计学意义。结论 小剂量与大剂量丙种球蛋白联合甲基强的松龙冲击治疗小儿中重度急性GBS临床疗效与安全性相当。     

单纯性肾病综合征患儿T淋巴细胞亚群及体液免疫变化

目的　探讨单纯性肾病综合征 (SNS)患儿T淋巴细胞及体液免疫变化。方法　应用流式细胞仪和特定蛋白分析仪对SNS患儿 1 4例活动期和缓解期 (1 2例 )及 1 5例正常儿童外周血T淋巴细胞亚群及血清免疫球蛋白 (Ig)进行检测。结果　SNS患儿活动期组外周血总CD3 、CD4、CD8细胞低于对照组 (t=2 .1 4 ,2 .86　P均 <0 .0 5)。活动期组CD4 、CD8 细胞明显低于缓解期组 (t=2 .49,2 .2 9　P均 <0 .0 5)。活动期组CD4 /CD8 明显低于缓解期组和对照组 (t =2 .75 ,4.1 0　P均<0 .0 5)活动期组和缓解期组血清IgG与对照组比较均有明显降低 (t=2 .75 ,7.0 1　P <0 .0 5 ,0 .0 1 )。结论　SNS患儿在活动期周围血T淋巴细胞数量异常 ,且T淋巴细胞亚群间比例失调 ,且伴体液免疫异常。     

白细胞介素-17、白细胞介素-23和肿瘤坏死因子-α在吉兰-巴雷综合征发病中的作用

目的研究IL-17、IL-23和TNF-α在吉兰-巴雷综合征(GBS)发病过程中的作用,及采用IVIG治疗后GBS患儿血清IL-17、IL-23和TNF-α水平的变化。方法将38例GBS患儿分为2组:A组,发病7 d内给予IVIG;B组,发病8～12 d给予IVIG;均给予IVIG 0.4 g·kg-1·d-1连续治疗5 d。采用ELISA法检测2组患儿血清IL-17、IL-23和TNF-α水平,并与健康对照组血清IL-17、IL-23和TNF-α水平进行比较。结果 GBS患儿治疗前血清中IL-17、IL-23和TNF-α水平较健康对照组显著升高(t=4.498～16.418,Pa<0.05);GBS患儿经IVIG治疗后,其血清IL-17、IL-23和TNF-α水平较用药前显著降低(Pa<0.05);A,B 2组治疗前血清IL-17、IL-23和TNF水平无显著性差异,治疗后血清IL-17、IL-23和TNF水平亦无显著性差异(Pa>0.05)。结论 GBS患儿急性期血清IL-17、IL-23和TNF-α水平升高,可能在GBS的发病中起重要作用,采用IVIG治疗后能有效抑制IL-17、IL-23和TNF-α分泌,从而控制GBS患儿的细胞炎症反应。     

吉兰-巴雷综合征患儿血清IL-18、IL-13水平变化的研究

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome,GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的周围神经炎性脱髓鞘疾病。许多研究已证明,炎性细胞因子在髓鞘损伤机制中发挥着重要的作用,新近发现的细胞因子IL-18、IL-13在免疫调控和免疫损伤中的作用日益受到人们的重视,已成为当前临床研究的热点。我们通过测定GBS患儿血清和脑脊液（CSF）IL-18、IL-13水平来观察其变化。[第一段]     

肥胖儿童营养,血象及T淋巴细胞亚群

研究目的了解肥胖儿童营养及健康状况。研究方法对确诊为单纯肥胖学龄儿童１０４名作血象检测及Ｔ淋巴细胞亚群分析，并对其中３１例作膳食回顾性分析。研究结果Ⅰ°肥胖９名，Ⅱ°肥胖４８名，Ⅲ°胖４７名。膳食调查显示维生素Ｃ、蛋白质及铁摄食量低于ＲＤＡ者分别为７７．４％、４８．４％及２９．０％。１０４名肥胖儿童贫血患病率为２１．２％，男童为１８．４％，女童为２３．６％。肥胖儿童ＣＤ３＋、ＣＤ８＋、ＣＤ４＋／ＣＤ８＋与正常儿童无差异，而ＣＤ４＋细胞百分率则高于正常儿童（Ｐ＜０．０１）。肥胖男童ＣＤ３＋及ＣＤ８＋细胞百分率高于女童（Ｐ＜０．０１，ｐ＜０．０５）。结论肥胖儿童存在某些营养素的缺乏。营养性贫血患病率达２１．２％。肥胖儿童ＣＤ４＋细胞高于正常儿。肥胖男童ＣＤ３＋及ＣＤ８＋细胞病于肥胖女童。