规范、统一先天性巨结肠分型的建议

关于先天性巨结肠的分型,国内和国际的标准并不一致.相对而言,国内分型细致而复杂,国际分型简单且清晰.本文通过回顾国内外先天性巨结肠分型的历史,结合近年来先天性巨结肠的基础研究情况、临床表现、手术方式及术后管理等方面工作进展,对先天性巨结肠的分型进行述评.     

免疫组织化学方法在先天性巨结肠诊断中的应用

目的观察不同抗体在先天性巨结肠(HD)手术切除标本中的表达情况,寻找一个特异性抗体帮助快速、正确诊断HD。方法选择5个抗体包括神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S100、组织蛋白酶D(CathepsinD,CAD)、外周蛋白(Peripherin),蛋白基因产物(PGP9.5),利用免疫组织化学方法分别标记HD手术切除后标本的远端及近端根部。结果PGP9.5、NSE、Pe-ripherin在肠壁肌间、黏膜下神经丛及神经节细胞中均阳性表达,S100阳性表达黏膜下、肌间神经丛,对神经节细胞则阴性表达,CAD仅阳性表达神经节细胞而不表达神经丛。结论与其他抗体相比,CAD具有结果明显、易判断、快速等特点,是帮助诊断HD的一个特异性抗体。     

先天性巨结肠诊疗规范化的再思考

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是小儿肛肠外科常见疾病,规范化的诊疗可以减少HSCR的误诊与误治,降低手术并发症的发生率和再次手术的概率.然而,我国大陆地区HSCR的诊疗策略经过数十年发展与演变仍未统一,一些诊疗的关键标准仍欠规范.近年来国内关于HSCR的临床研究和指南针对以上问题...     

先天性巨结肠的诊断和治疗

先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形,术前根据临床症状、体格检查及辅助检查进行诊断,并制定治疗方法.手术治疗仍是目前治疗先天性巨结肠最有效的根治方法,但对于短段型症状较轻的患儿可先选择保守治疗.     

腹腔镜辅助技术在先天性巨结肠手术中的应用价值

目的探讨腹腔镜辅助技术在不同类型先天性巨结肠手术中发挥的作用。方法159例先天性巨结肠患儿接受手术治疗。短段型25例，常见型114例，长段型20例。其中单纯经肛门Soave拖出手术32例；腹腔镜Soave-Georgeson手术70例；腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术57例。主要观察手术过程、手术时间、住院费用、并发症、术后排便功能。结果在短段型和常见型患儿，经肛门Soave手术时间与腹腔镜Soave-Georgeson手术和腹腔镜直肠肛管背侧纵切心形吻合术时间相同，但肛门解剖时间前者比后两者明显长。腹腔镜组住院费用比经肛门Soave手术组高，术后并发症、排便优良率、直肠肛管反射恢复率、肛管静息差、肛管高压区长度均无明显差异。长段型患儿腹腔镜Soave-Georgeson手术和直肠肛管背侧纵切心形吻合术均明显比经肛门Soave手术时间长、住院费用高，但腹腔镜操作不可缺少。结论对于短段型和常见型巨结肠根治术，常规应用腹腔镜没有必要，但腹腔镜辅助经肛门拖出手术是更全面的技术，能显著缩短肛门解剖时间，游离更长的病变结肠，更容易判断无神经节细胞肠段范围，观察结肠肛门吻合后肠管是否扭转、腹腔出血等。     

先天性巨结肠的X线诊断

先天性巨结肠（HD)约占新生儿肠梗阻的20 %［1］。国外报道发病率为1/(2 000～5 000)，国内报道为1/4 000。江泽熙［2］等认为新生儿结肠处于发育阶段，及早手术解除梗阻能提高疗效和治愈率，肠功能可于短期内恢复。本文报告了本地区1987～1999年临床放射诊断为HD 32例，报告如下。资料与方法一、一般资料 HD患儿32例，男25例，女7例，年龄4 d～2个月。病理分型长段型10例，普通型19例，短段型3例。二、检查方法及观察 对生时或生后几周出现便秘、进行性腹胀和呕吐，可疑HD患儿进行腹部透视、平片及钡剂灌肠。腹部平片多显示患儿结肠扩…     

先天性巨结肠及其同源病诊断热点讨论

目的 探讨先天性巨结肠及其同源病定义、病理诊断方法及标准.方法 记录2015年10月在武汉同济医院小儿外科召开的先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HD)及其同源病临床与病理国际高峰论坛峰会病理分会中的热点问题及展开的深入讨论,并进行归纳总结.结果 直肠黏膜活检AchE染色被一致认可为术前诊断的金标准.巨结肠切除术中活检是必需的,但染色方法的选择未有统一.作为传统方法,单纯HE染色的精确性受到了质疑,普遍认为需要同时进行其他染色,而具体染色方法因各自习惯而异.目前缺乏大样本的正常新生儿和儿童肠道发育各项数据,因此对于神经节细胞减少症,神经元发育不良的诊断标准尚有争论.肠神经元发育不良(intestinal neuro-nal dysplasia,IND)是不是一种疾病实体,是原发性还是继发性疾病未有定论.病理发现的各类非神经节病变目前还不清楚应该如何定义和归类,因此更要求病理专家应对其作出详尽描述.结论 国内外对巨结肠及其同源病在定义、病理诊断方法及标准上有一定共识,但部分争论热点由于缺乏理论和实践数据支撑而未有统一结论,而这些热点必将成为将来研究的新方向.     

微创切口在治疗先天性巨结肠中的应用

目的介绍微创切口手术治疗先天性巨结肠的经验,着重比较不同手术切口的美容效果。方法回顾性分析1990年7月～2004年12月收治的先天性巨结肠患者的临床资料,按手术方式不同分为两组：A组为传统腹会阴根治组（n=102,为1990年7月～1998年12月病例）;B组为微创切口组（n=224,为1999年1月～2004年12月病例）。重点分析手术方式与手术创伤指标（手术时间、出血量、肠功能恢复时间）、术后短期并发症、腹壁切口美容以及排便功能控制的关系。结果两组患者的性别、病变分类无显著性差异。B组平均年龄小、手术创伤指标明显优于A组。A组术后并发,腹部切口感染14例,隔膜形成9例（经再次上夹治愈）,残留腹部切口长12～16cm。B组无相关并发症,腹部仅有0.5cm切口或4～5cm绕脐切口。两组排便控制功能优良,差异无统计学意义。结论合理选择、组合经肛门巨结肠根治＋腹腔镜辅助或绕脐切口3种手术是安全有效的微创手术方式,创伤小,恢复快,并发症少,美容效果佳,近期排便控制功能优良。     

先天性巨结肠术后肠炎的结肠镜下特征分析

目的 探讨小儿先天性巨结肠(HD)术后小肠结肠炎(EC)的结肠镜下表现及其与手术因素的关系.方法 我院238例HD术后患儿随访1～8年,其中临床诊断为EC者45例,均行结肠镜检查.观察EC的结肠镜下表现,并将EC组与非EC组其他手术并发症的发生率进行比较.结果 肠镜观察EC,近吻合口结肠表现为黏膜水肿质碎、充血、大片糜烂,9例合并溃疡;远离吻合口结肠主要表现为黏膜充血水肿,点片状糜烂,3例合并溃疡;吻合口周围结肠炎症较回肓部重(P＜0.01).EC组其他手术并发症17例(吻合口病变8例,复发3例,解剖异常6例),非EC组13例(吻合口病变7例,复发1例,解剖异常3例);EC组手术并发症发生率37.8％高于非EC组6.7％(P＜0.01).结论 HD合并手术并发症者,EC发生率高;可能因手术并发症引起病变主要集中在吻合口及周围结肠,肠镜观察EC表现为近吻合口周围结肠炎症较重,远离吻合口逐渐减轻.     

直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠诊断意义的研究

目的探讨直肠肛管测压对新生儿先天性巨结肠(HD)的诊断价值。方法对我院2003年1月～2005年6月收治的75例临床拟诊为HD的新生儿进行直肠肛管测压,并与钡剂灌肠检查结果及病理结果进行比较。结果75例临床疑诊为HD的新生儿中,经直肠全层病理活检52例,其中48例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检正常,其中1例直肠肛管测压未见异常,另1例直肠肛管测压提示HD;2例病理活检诊断为HD,而直肠肛管测压未见异常。本组直肠肛管测压诊断新生儿先天性巨结肠阳性率为92.3%,假阳性率为1.9%,阴性率为1.9%,假阴性率为3.8%。结论新生儿期直肠肛管测压诊断HD,方法简单、安全、无损伤,诊断特异性高。     

先天性巨结肠再次手术的技术和技巧

先天性巨结肠是小儿外科常见消化道畸形之一,其手术技术已经相对成熟,但仍有少数患者因术后中远期并发症而接受再次手术.本文回顾近年发表的相关文献,并结合自身临床经验,对先天性巨结肠根治术后并发症的病因、如何避免并发症的发生以及再次手术技巧进行系统阐述.     

Efficacies of transumbilical laparoendoscopic single-port surgery for hirschsprung disease in children,a report of 38 cases

Objective To evaluate the safety, efficacy and cosmetic outcomes of transumbilical laparoendoscopic single-port (LESP) surgery (Swenson-like approach) for Hirschsprung disease (HSCR) in children. Methods From June 2018 to June 2019 Retrospective analysis was performed for clinical data of 38 HSCR children. There were 27 boys and 11 girls with an average age of (7 ±3) months. LESP was performed by the same surgeon. And postoperative complications and defecations were assessed through outpatient and telephone or internet follow-ups. Results All of them were successfully managed by LESP (Swenson-like approach) without a conversion into laparotomy. The average operative duration was (126 ± 21) min, intraoperative volume of blood loss (5 ± 1) ml, average length of resection (24 ± 17) cm, recovery time of bowel function (15 ± 4) hours, postoperative hospital stay (6 ±2) days and postoperative pain score (3 ± 1) points. Twenty-one boys reported involuntary postoperative penile erection. During a postoperative period of 6 -18 months, the major complications were fecal stool (7. 89%) and enterocolitis (5. 26%). There was no occurrence of other complications. Scar was invisible. Conclusion Both safe and efficacious for HSCR, LESP surgery (Swenson-like approach) can completely remove ganglion-free intestinal segment without muscle sheath. Its short-term cosmetic outcomes are excellent. © 2021, Science and Technology Association of Hunan Province. All rights reserved.     

先天性巨结肠术后便秘复发再手术19例

目的 总结先天性巨结肠根治术后因便秘接受再次手术的原因 、手术方式及预后.方法 回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科2016年7月至2019年7月收治的19例行巨结肠根治术后因便秘复发保守治疗无效而再次手术患者的临床资料.便秘复发原因:病变肠管切除不足(47.4％)、获得性无神经节细胞症(31.6％)、机械性梗阻(...     

结肠次全切除术治疗巨结肠同源病23例

目的探讨小儿巨结肠同源病(HAD)的诊断和治疗方法。方法回顾性分析23例巨结肠同源病的病例资料,男8例,女15例,年龄5个月～16岁,其中5个月～3岁4例,3～16岁19例。患儿均以便秘、腹胀为主诉,术前常规行钡灌肠、直肠肛管测压检查。其中11例行直肠粘膜活检术;5例因肠梗阻行结肠造瘘术;3例为先天性巨结肠术后复发便秘。结果全部病例均行腹会阴Soave法结肠次全切除术。23例中,钡剂灌肠均未见明显狭窄段、移行段,24h延迟拍片提示钡剂滞留;部分病例有结肠扩张和结肠冗长表现;直肠肛管测压均有抑制反射,11例直肠粘膜活检AchE阴性。23例术后病理诊断与术前诊断一致。术后均有不同程度腹泻,1例出现伤口裂开,2例直肠粘膜脱垂,2例粘连性肠梗阻;无吻合口瘘、肌鞘感染等并发症。结论腹会阴Soave法结肠次全切除术是治疗HAD较为彻底的术式。     

先天性巨结肠非手术治疗研究进展

先天性巨结肠(Hirschsprung's disease,HSCR)是一种常见的先天性消化道发育畸形,以病变肠管神经节细胞缺乏为特征,发病率约1/5000,男女比例约4:1.HSCR的治疗主要包括手术治疗和非手术治疗,目前通过手术切除无神经节细胞肠段及移行段仍为HSCR的主要治疗方式.近年来,国内外学者对HSCR非手...     

先天性巨结肠患者血清miR-223与炎性因子水平及其临床意义研究

目的 探讨先天性巨结肠患者血清miR-223与炎性因子水平及其临床意义. 方法 选取2017年1月至2018年8月在枣庄市立医院行先天性巨结肠(Hirschsprung disease,HD)根治术的患者66例(观察组)作为研究对象,同时参照HD患者基线资料选取同期健康患者70例作为健康组.术后随访6个月,根据术后随访...     

Infantile Hirschsprung's disease — is a barium enema useful?

This study examined the usefulness of barium enema examination in the diagnosis and evaluation of extent of aganglionosis in the 1st year of life. Twenty-four cases of Hirschsprung's disease in children less than 1 year of age were diagnosed from 1981 to 1989; 17 infants had a barium enema performed. A correct diagnosis was made by barium enema in 13 of the 17 infants, with the level of transition being correctly identified in only 8. Operative assessment of the cone was accurate in 14 of 24 infants, indicating that operative biopsy is always required. Therefore, the barium enema had a 24% false-negative rate in the diagnosis of Hirschsprung's disease and a 53% error rate in determining the level of transition. In the investigation of an infant with a low bowel obstruction, the initial procedure suggested is a rectal washout. If this results in relief of the obstruction, it should be followed by a rectal biopsy. A barium enema adds insignificant information. Offprint requests to: D. CassPaper presented at the Australian Association of Paediatric Surgeons Annual meeting, October 1989