肺炎性肌纤维母细胞瘤一例

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见的低度恶性间叶性肿瘤,山增生的梭形肌纤维母细胞伴随慢性炎症细胞(浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞)浸润组成.我们通过回顾分析1例肺炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床表现、影像学和病理特点及诊疗经过,结合国内外研究对这种疾病进行探讨.     

乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例

<正>炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种发病率较低的间叶性肿瘤^[1],可发生于多种组织或器官,最早发现于肺组织中,随后在胃、脾脏、唾液腺、中枢神经系统、皮肤等均有发现^[2-5],WHO将IMT定义为由梭形肌纤维母细胞伴慢性炎症细胞尤其是浆细胞浸润的特殊病变。而发生于肝脏的IMT较为少见^[6-8],称为肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,HIMT)。我院收治乳癌术后肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例,现报道如下。     

肝脏炎性肌纤维母细胞瘤研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤.炎性肌纤维母细胞瘤病因未明,可见于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤多发于肝右叶,组织活检、CT和MRI有助于诊断和鉴别诊断,且免疫组化常表达波形蛋白(Vimentin),平滑肌肌动蛋白(SMA),肌特异性肌动蛋白(MSA),大部分患者经手术治疗后预后良好.本文复习国内外文献对发生于肝脏的炎性肌纤维母细胞瘤的病因及发病机制、临床表现、影像学特点、组织学形态、免疫组织化学及电镜特征、诊断及鉴别诊断、治疗等问题作系统综述,以期提高对肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的认识.     

非手术综合治疗腹膜后巨大肌纤维母细胞瘤1例

肌纤维母细胞瘤(myofibroblastoma)是一种起源于原始间叶组织的少见肿瘤。其既有纤维母细胞的特点，又有平滑肌细胞的某些特点，近年来有文献报道肌纤维母细胞瘤出现染色体2p23重排，也支持肌纤维母细胞是一个肿瘤，而不单纯是炎症病变。肌纤维母细胞瘤发生部位最常见于肺部，其他如腹腔、腹膜后、盆腔、躯干等部位也可发生，若肿瘤发生于腹膜后间隙，因其具有较大的生长间隙，故发现时往往瘤体已较大，治疗较为棘手。现将我院非手术综合治疗腹膜后巨大肌纤维母细胞瘤并取得近期良好疗效1例报告如下：     

肾盂炎性肌纤维母细胞瘤合并HIV感染1例

<正>炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofibroblastoma,IMT）是以肌纤维母细胞增生为主,炎症细胞浸润为特点的少见的一种交界性肿瘤。多见于肺部,较少发生在泌尿系系统。本文报道1例HIV感染者合并有肾盂IMT。1病例资料患者女,48岁。2020年8月确诊HIV感染。     

胃肠间质瘤2例报告

以往都把胃肠间质瘤(stromal tumor)归为平滑肌瘤。近年来免疫组化和电镜研究的结果认为这些肿瘤的组织发生还不清楚,瘤细胞可表现为平滑肌细胞,纤维母细咆、肌纤维母细胞和schwann细胞或未分化细胞,因此,这些具梭形上皮样细胞的肿瘤不管其良恶性,可能是由向不同方向分化的原始间充质细胞构成~[1]。是一种非定向分化的间质瘤~[2]。本文就两例胃肠间质瘤报告如下:     

气道上皮损伤后支气管上皮-肌纤维母细胞转分化及转化生长因子β1的调节作用

目的 观察支气管上皮细胞损伤后,细胞表型、超微结构、内皮素1(endothelin-1,ET-1)、转化生长因子β1(transforming growth factor-β1,TGF-β1)表达的动态变化以及TGF-β1 对支气管上皮-肌纤维母细胞转分化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)的调节.方法 以多聚左旋精氨酸(PA)诱导支气管上皮16HBE-14o细胞损伤,观察损伤后细胞培养液ET-1、TOF-β1及乳酸脱氢酶(LDH)含量、细胞表型及超微结构的动态改变,ET-1对上皮细胞TGF-β1 分泌的调节以及TGF-β1 对EMT的促进作用.结果 PA造成16HBE-14o损伤,损伤后LDH、ET-1、TGF-β1 释放增多.上皮修复过程中,一过性出现少量肌动蛋白阳性的细长梭形细胞,胞浆内同时可见肌微丝及丰富的粗面内质网,梭形细胞周围可见新分泌的胶原纤维,发生EMT.50 μg/L TGF-β1 能促进损伤上皮细胞的EMT,TGF-β1中和抗体能完全阻断EMT.ET-1能刺激上皮细胞分泌TGF-β1,且为ET-1 A受体阻断剂-bq123完全阻断.结论 支气管上皮细胞损伤后ET-1、TGF-β1 表达上调,出现上皮-间充质转分化.TGF-β1 能通过自分泌、旁分泌作用促进EMT.ET-1可能通过上调上皮细胞TGF-β1 的表达参与EMT的调节.气道上皮损伤后上皮细胞的活化、EMT可能在支气管哮喘气道重塑中发挥重要作用.     

恶性孤立性纤维性肿瘤伴远处转移1例

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的软组织肿瘤,1931年Klemperer和Rabin首次将其描述为一种来源于间叶细胞的纤维增殖性肿瘤,主要发生在脏层胸膜。现WHO的软组织肿瘤分类中将SFT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤下,属于中间性(偶有转移性)〔1〕。目前认为,SFT起源于表达CD34抗     

心肌纤维母细胞的自分泌/旁分泌作用

心肌纤维母细胞在调节正常心肌功能和干预异常心肌重塑中都起着极其重要的作用。除了合成和降解细胞外基质,心肌纤维母细胞还产生各种生物活性分子,包括细胞因子,血管活性肽和生长因子。这些生物活性分子经自分泌/旁分泌途径、信号转导途径和基因水平调控等调节机制,维持心脏正常的结构、机械、生物化学及电活动。     

巨块型胸膜孤立性纤维瘤1例

胸膜孤立性纤维瘤（solitaryfibroustumorsofthepleura,SFq、P）是较少见的间质细胞肿瘤。2006年,WHO最新的软组织肿瘤分类将SFTP定义为一种少见的间叶梭形细胞肿瘤,可能来源于纤维母细胞,常表现为明显的血管外皮瘤样结构,大多数为良性,典型乍长较局限,多于脏层胸膜带蒂附着．蛙层胸膜附着较少,该病临床症状、血清学检查及影像学表现均缺乏特异性,     

胃窦炎性纤维性息肉并重度贫血:1例报道并文献复习

炎性纤维性息肉(inflammatory fibroid polyp,IFP)是一种罕见的发病机制尚不明确消化道良性间叶源性肿瘤。其病理表现为增生的梭形、卵圆形纤维母细胞和血管,伴有各种炎细胞浸润。现报道1例确诊的胃IFP并重度贫血病例,并系统复习该病的发病机制、临床病理特点、诊断及治疗。     

胃肠道肌纤维母细胞

引言肌纤维母细胞由纤维母细胞分化而来,首先在肉芽组中发现.目前认为胃肠道黏膜下肌纤维母细胞(gastrointesmsubepithelial myofibroblast cells ISEMFs)和 Cajal 间质细(ICC)是胃肠道肌纤维母细胞的两种类型.肌纤维母细胞在胃肠道的器官发生、创伤愈合、控制肠道运动以一些肠道炎症性疾病和肿瘤性疾病的发生、发展中重要作用,通过分泌炎症因子、抗炎因子、化学活素、生长因子、细胞外基质蛋白以及蛋白酶影响官发生、细胞分化、炎症反应、组织器官的创伤复以及纤维化形成过程.     

骨梭形细胞肿瘤误诊为原发性肝癌1例

<正>梭形细胞肿瘤是一种以梭形细胞为主的肿瘤，常发生于胃肠道、肺、子宫、皮肤及皮下软组织，较少见到侵犯骨骼和肝脏，近期我院收治1例骨梭形细胞肿瘤误诊为原发性肝癌伴远处转移的患者，现报告如下。1 病例资料患者，女，47岁。因“右侧胸背部疼痛4月余”在当地医院就诊，当地医院上腹部及胸部CT平扫+增强提示肝内弥漫性结节样弱强化，右肺下叶脊柱旁软组织肿块，考虑多中心性肝癌及转移可能，椎体及附件多发骨转移表现。     

罕见的肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

目的研究肝脏炎性肌纤维母细胞瘤(hepatic inflammatory myofibroblastic tumor,hepatic IMT)的临床特点,以提高对该病的认识和诊疗水平。方法收集5例患者的临床资料,分析和总结其主要的临床病理特点。结果肝脏单发者4例,多部位受累者1例。临床症状包括发热、乏力、纳差、肿块局部疼痛等。可伴有贫血、纤维蛋白原和肝酶增高。病理检查示梭形肿瘤细胞排列成束状或编织状分布于胶原性基质中,伴淋巴细胞、浆细胞浸润,肿瘤细胞表达波形蛋白Vim(5/5)、平滑肌肌动蛋白SMA(5/5)和肌特异性蛋白MSA(5/5)。全部患者行肿瘤完整切除。随访11~65个月,无复发、转移、死亡。结论肝脏IMT的临床表现无特异性,病理学检查和免疫组化对诊断意义较大,手术完整切除是其有效的治疗方法。     

NADPH氧化酶4对心脏纤维母细胞α-平滑肌肌动蛋白表达的影响

目的:探讨NADPH氧化酶4(NOX4)在小鼠心脏纤维母细胞转化为心肌纤维母细胞中的作用及其可能机制。方法:分离并培养原代C57BL/6小鼠心脏纤维母细胞,分为空白对照组、TGF-β1组(10μg/L TGFβ-1作用24 h)、TGFβ-1+DPI组(10μmol/L DPI预处理2 h后,TGFβ-1作用24 h)和TGFβ-1+siRNA组(NOX4siRNA预处理6 h后,TGFβ-1作用24 h)。α平滑肌肌动蛋白(SMα-actin)和NOX4的mRNA含量采用Real-time PCR检测。SMα-actin蛋白水平采用western blotting检测。H2O2含量采用Amplex Red法检测。结果:NOX4 siRNA能显著抑制细胞NOX4 mRNA的表达。TGFβ-1组细胞内NOX4、SMα-actin mRNA表达、SMα-actin蛋白含量和H2O2水平均高于空白对照组;而DPI和siRNA则明显抑制了TGF-β1诱导的NOX4和SMα-actin表达上调,同时减少了H2O2的产生。结论:NOX4及其催化的ROS部分介导了TGFβ-1诱导的心脏纤维母细胞向心肌纤维母细胞的分化。     

复发性胸壁来源炎性肌纤维母细胞瘤一例

<正>炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro-blastic tumor,IMT)是一种临床上少见的间叶源性肿瘤的,以低度恶性或交界性肿瘤样表现为主。炎性肌纤维母细胞瘤全身各组织器官均可发生,好发部位多位于肺部、肝脏、腹膜后及骨组织等,以胸壁来源的炎性肌纤维母细胞瘤积极罕见,现将我院收治的1例术后4月后复发的胸壁来源的炎性肌纤维母细胞瘤报道如下。     

成肌纤维细胞与肺部疾病

成肌纤维细胞 (MF)是一类特殊的成纤维细胞。具有收缩性 ;能合成和降解细胞外基质 ;并分泌细胞因子、生长因子和炎性介质等功能。本文将阐述MF特征、分型和生物学作用 ,及其与缺氧性肺动脉高压、支气管哮喘、肺纤维化等肺部疾病关系的研究进展。     

盆腔囊性间质瘤病理学观察

目的 探讨盆腔囊性间质瘤的病理学特征、免疫学表型.方法 收集2例盆腔囊性间质瘤患者的临床资料,并对其手术切除标本进行大体、组织学形态及免疫组织化学染色观察.结果 例1肿瘤为位于直肠与乙状结肠系膜交界处的一囊性肿物,最大直径18.5 cm;例2肿瘤为位于距回盲部150 cm的回肠浆膜处的一囊性肿物,最大直径12 cm.镜下可见,例1肿瘤无包膜,例2有部分包膜;例1、例2瘤细胞呈漩涡状、束状排列,瘤细胞梭形及短梭形或椭圆形,胞质嗜酸性,核梭形或椭圆形,核仁明显,例1未见核分裂,例2核分裂计数2/10 HPF,可见出血、坏死,例2伴有丰富的黏液样基质.免疫组织化学染色,例1、例2瘤细胞CD117、波形蛋白Vimentin弥漫阳性,例1平滑肌肌动蛋白SMA弥漫强阳性.结论 盆腔囊性间质瘤病理学特征为囊性肿物,无包膜或有部分包膜,肿瘤细胞呈漩涡状、束状排列,瘤细胞梭形及短梭形或椭圆形,胞质嗜酸性,核梭形或椭圆形,核仁明显;免疫学表型肿瘤细胞CD117阳性.     

肺炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibrblas tictumor,IMT）是一种较为罕见的好发于肺组织的肿瘤,以往在临床上将其称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等。近年来的研究表明,IMT实际上为一种真性肿瘤。临床资料 患者男,年龄5l岁,因左侧胸痛,无其他不适,不吸烟,在当地医院胸部CT提示左肺下叶占位病变,转入我科,     

成肌纤维细胞与肺部疾病

成肌纤维细胞(MF)是一类特殊的成纤维细胞。具有收缩性；能合成和降解细胞外基质；并分泌细胞因子、生长因子和炎性介质等功能。本文将阐述MF特征、分型和生物学作用，及其与缺氧性肺动脉高压、支气管哮喘、肺纤维化等肺部疾病关系的研究进展。