慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病与腓骨肌萎缩症-I型的临床及神经电生理比较

目的比较慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)与腓骨肌萎缩症-I型(type-I Charcot Marie Tooth disease,CMT-I)的临床及神经电生理特点,以指导两者的鉴别诊断。方法纳入CIDP患者31例、CMT-I患者28例,收集其一般临床资料并对两组患者进行神经电生理检测,比较两组患者的临床特点及电生理指标,并对电生理严重程度与临床症状严重程度进行相关性分析。结果 CIDP与CMT-I两组患者起病部位、主观感觉障碍、足部畸形、脑脊液蛋白比较有统计学差异(P0.05)。运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、传导阻滞/波形离散、下肢神经继发性轴索变性具有统计学差异(P0.05)。失神经电位、MUAP形态异常、募集减少具有统计学差异(P0.05)。CIDP临床症状严重程度与电生理严重程度有相关性(r=0.84,P0.05);而CMT-I临床症状严重程度与电生理严重程度分离,不具有相关性(r=0.27,P0.05)。结论综合分析临床特点、神经传导、针极肌电图、临床与电生理严重程度的相关性可以对CIDP与CMT-1进行鉴别诊断。     

正中神经和尺神经分段刺激在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病中的电生理研究

目的 探讨运动神经传导速度(MCV)、复合肌肉动作电位(CMAP)与肌力减退的关系和传导阻滞(CB)在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis,CIDP)中的表现特点.方法 30例CIDP患者在进行常规MCV、远端潜伏期(DML)、F波、感觉神经传导速度(SCV)、肌电图(EMG)测定的基础上,在正中神经采用由远到近的“腕-肘-腋-Erb's点”4点3段刺激,尺神经采用由远到近的“腕-肘下-肘上-腋-Erb's点”5点4段刺激,记录各段刺激后CMAP各参数及MCV的变化.结果 CMAP波幅衰减、面积衰减、时程增加以及MCV减慢与临床肌力减退无相关性,dCMAP波幅与上肢远端肌力呈正相关;患者中80.00％在正中神经、73.33％在尺神经发现了1个或多个节段的CB,且出现节段无明显选择性.结论 dCMAP波幅降低与CIDP患者肌力减退有相关性.在CIDP中CB出现率高,且较为弥散地在各节段中出现.     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。     

节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病和腓骨肌萎缩症1型之间的差异

目的 探讨节段性运动神经传导测定在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)和腓骨肌萎缩症1型(Charcot-MarieTooth type1,CMT1)鉴别诊断中的价值.方法 收集16例CIDP和13例CMT1患者,进行节段性运动神经传导测定,比较两组远端运动潜伏期、运动神经传导速度,以及近端和远端比较复合肌肉动作电位波幅、面积和时限变化的差异.结果 CIDP和CMT1患者远端运动潜伏期分别为(5.6±3.4)、(9.3±2.1)ms(t=5.347,P=0.000),运动传导速度分别为(31.1±14.3)、(22.2±5.8)m/s(t=6.369,P=0.000),近端和远端比较波幅下降百分比M5o分别为29.7%和4.9%(Z=7.141,P=0.000).在CIDP患者,所有测定神经中40.3%(25/62)远端潜伏期正常,18.1%(26/144)的神经节段传导速度正常,而在CMT1中所有测定神经的远端潜伏期均延长,所有测定节段的传导速度均减慢.在CIDP患者29.2%的神经节段可见传导阻滞或异常波形离散,而在CMT1仅有3.0%的节段可见传导阻滞(x2=20.829,P=0.000).结论 当针对CIDP和CMT1进行鉴别时,如果节段性运动神经传导测定发现传导阻滞和异常波形离散、不同神经节段传导速度下降程度差别较大,可以支持 CIDP的诊断.     

慢性格林-巴利综合征49例临床、电生理与病理研究

目的研究慢性格林-巴利综合征(CIDP)的临床、电生理及病理特征,探讨腓肠神经活检的诊断价值.方法总结49例CIDP患者的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检查、肌电图检查以及21例患者的腓肠神经活检病理结果.结果本组49例CIDP患者大多无明显前驱因素,临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍,少数(16例)可伴颅神经损害;脑脊液蛋白量波动较大,单次腰穿24例可见蛋白细胞分离;大多数肌电图(39例/466例)提示有脱髓鞘损害,少数有轴索损害(15例/46例).21例患者行腓肠神经病理检查,显示明显脱髓鞘病灶17例,轴索变性5例,洋葱头样改变5例,炎性细胞浸润11例.结论电生理和病理检查均提示CIDP是以神经脱髓鞘改变为主,对临床表现不典型者腓肠神经活检有较大的诊断价值.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析

目的　探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及有关实验室检测指标的改变。方法　回顾分析 32例CIDP患者的起病形式、临床表现、脑脊液及电生理学检测结果。结果　 32例CIDP患者中双下肢起病者占 71.8% ,多为对称性肢体肌力减弱 ;75 %的患者为感觉运动混合型 ;脑脊液检查见 87.5 %的患者出现蛋白 细胞分离 ,93.8%的IgG增高 ;电生理学检查96 .9%患者出现异常 ,包括神经传导潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,传导阻滞 ,F波的异常及肌电图 (EMG)异常。结论　对缓慢起病、对称性肢体麻木无力患者 ,应考虑到CIDP可能 ,及时进行脑脊液及电生理学检查。     

抗神经束蛋白155抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的臂丛神经影像学特点研究

目的 探究抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的臂丛神经磁共振成像(MRI)特点.方法 纳入2011年1月至2019年12月就诊的30例CIDP患者,其中抗NF155 IgG4抗体阳性12例(抗体阳性组),抗NF155 IgG4抗体阴性18例(抗体阴性组).回顾性分析抗...     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床及神经电生理研究

目的 分析慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的临床及神经电生理表现.方法 选取2010-07-2012-07我院7例CIDP患者,对其临床资料进行回顾性研究,分析临床表现、脑脊液及神经电生理检测结果.结果 7例CIDP患者均有四肢或双下肢肌力下降,腱反射减弱或消失,脑脊液蛋白升高,神经电生理异常.出院后3例恢复较良好,另外4例出现2～4次复发.结论 CIDP的诊断应结合临床表现、脑脊液检查和神经电生理检查,应依据具体情况采用免疫球蛋白和(或)皮质激素治疗.     

糖尿病合并慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-4例临床分析并文献回顾

目的探讨糖尿病(diabetic mellitus,DM)合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)的临床、电生理特点,并与糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)进行早期鉴别诊断。方法回顾性分析4例DM合并CIDP患者的临床表现、电生理检查及诊疗特征。结果 4例DM合并CIDP患者中,1例仅表现为对称性肢体乏力,其余3例均伴有对称性的麻木或疼痛,仅1例患者伴有颅神经损害;4例患者均存在腱反射均减弱或消失,病程均超过2个月,且均有脑脊液蛋白-细胞分离现象;4例患者肌电图检查均提示脱髓鞘病变为主,使用激素冲击治疗后症状均好转,其中2例复发患者分别采用丙种球蛋白和血浆置换术治疗后症状好转,4例患者目前均恢复良好。结论当糖尿病患者出现周围神经病变时,早期根据其临床特征及辅助检查,诊断其是否合并CIDP,并对DM合并CIDP患者合理使用免疫抑制治疗效果良好。     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。     

周围神经病理检查在慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊断中的价值

目的探讨周围神经病理检查在不典型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)诊断中的价值。方法收集12例CIDP患者的临床和电生理资料,结合病理检查结果,评价周围神经活检在诊断CIDP中的价值。结果12例患者中有9例分别误诊为亚急性联合变性2例,颈、腰椎间盘突出,小脑性共济失调,多发性神经纤维瘤,肌炎,进行性脊肌萎缩症和末梢神经炎各1例。电生理检查12例患者中有9例未达到CIDP的诊断标准,但全部患者的病理检查均有不同程度的大、中型有髓纤维减少和髓鞘脱失,其中10例有淋巴细胞浸润,支持炎性脱髓鞘性神经病的诊断。结论CIDP的电生理诊断标准有可能会导致误诊;临床疑为CIDP而电生理不支持时,周围神经活检可提供一定的帮助。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床与病理研究(附23例报告)

目的:研究复发性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床和病理特征,以及急性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型AIDP)与慢性复发性脱髓鞘性多发性神经病(复发型CIDP)的鉴别。方法:23例患者,复发型AIDP10例,复发型CIDP13例,分析比较二组病人的临床表现,病程特点,腰穿脑脊液(CSF)检验,肌电图电生理检查,以及腓肠神经活检病理诊断。结果:二组病例首次发病前有上呼吸道感染史者多见,复发均无诱因;临床表现为对称性肢体肌无力,末梢型感觉障碍;多数可见CSF蛋白细胞分离;肌电图呈周围性神经源性损害。与复发型CIDP比较,复发型AIDP起病较快,临床发病期病程短,恢复较为完全,复发间距长,颅神经损害更为多见。腓肠神经病理示:复发型AIDP可见炎症细胞浸润,神经纤维密度明显减少;复发型CIDP以脱髓鞘病变为主,施万细胞增生明显,可有洋葱头样改变。结论:复发型AIDP与复发型CIDP的临床与病理均有所不同,腓肠神经活检对复发性GBS具有重要的诊断价值。     

急、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病神经电生理对比研究

目的 比较分析急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的电生理表现.方法 收集2011年1月～2013年1月在吉林大学白求恩第一医院神经内科就诊的19例AIDP患者及15例CIDP患者,分析上下肢周围神经传导检查各项指标.结果 AIDP与CIDP均表现为运动传导速度(MCV)减慢、远端潜伏期延长、波幅降低、传导阻滞、F波及H反射异常,但CIDP组MCV减慢明显,与AIDP组存在显著差异,且CIDP组感觉传导检测异常明显,AIDP组感觉神经传导异常少见.结论 AIDP患者主要以周围神经运动纤维受损为主,存在明显的脱髓鞘及轴索的损伤,但周围神经感觉纤维受损不明显.CIDP患者周围神经运动纤维及感觉纤维受损均非常明显,且脱髓鞘程度明显重于AIDP患者.     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析.方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理,临床表现及治疗进行分析.结果 AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好.结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率.     

少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.     

远端潜伏期指数在POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值研究

目的探讨远端潜伏期指数(TLI)在鉴别POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法分析18例POEMS综合征(POEMS组)、58例CIDP患者(CIDP组)和30名正常者(对照组)的正中神经和尺神经运动传导参数,包括远端潜伏期、传导速度和TLI。结果 POEMS组与CIDP组正中神经和尺神经传导速度以及TLI存在差异。POEMS组TLI大于正常上限的比例在正中神经和尺神经分别为55.6%(10/18)和52.9%(9/17);CIDP组大于正常上限的比例分别为25.9%(15/58)和24.1%(13/58),小于正常下限的比例分别为22.4%(14/58)和20.7%(12/58),POEMS与CIDP组间差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组TLI大于正常上限的患者多伴有传导阻滞或波形离散。结论 POEMS综合征和CIDP的髓鞘脱失各具特征。TLI与传导阻滞和波形离散等参数相结合有利于鉴别POEMS综合征和CIDP。     

11例慢性格林-巴利综合征临床和神经病理研究

目的 探讨慢性格林-巴利综合征（CIDP）临床和神经病理特点。方法 对11例CIDP患者进行临床和腓肠神经活检分析。结果 11例CIDP例患者大多无明显前驱症状，临床表现为对称性肢体运动和感觉障碍，少数可伴颅神经损害；11例患者腰穿脑脊液检查均可见不同程度的蛋白细胞分离，全部患者肌电图均提示有脱髓鞘损害，11例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中5例伴有轻度轴索变性；全部患者均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中4例合并有洋葱头样神经改变。结论 慢性格林-巴利综合征病情迁延、表现复杂，激素冲击治疗有效，电生理和病理检查均提示CIDP以神经脱髓鞘改变为主，为临床表现不典型CIDP患者行腓肠神经活检有较大的诊断价值。     

抗神经束蛋白155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病临床特点分析

目的分析抗神经束蛋白(NF) 155-IgG4抗体阳性的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患者的临床特点。方法回顾性分析2015至2018年在复旦大学附属华山医院就诊的10例经细胞免疫荧光法(CBA)明确诊断为抗NF155-IgG4抗体阳性CIDP患者的临床表现、实验室和影像学检查结果,并随访治疗效果。结果 10例抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP患者平均起病年龄(27. 80±11. 84)岁,均为男性。Romberg征阳性10例(100%)患者中表现为远端无力、麻木为主的周围神经病8/10例(80%),伴肢体远端震颤7/10例(70%)。脑脊液蛋白平均(3 190. 89±1 007. 31) mg·L~(-1)。MRI示臂丛神经明显水肿增粗。免疫抑制剂治疗明显改善率:激素2/9例(22. 2%),静脉注射丙种球蛋白1/5例(20%),美罗华2/2例(100%)。结论抗NF155-Ig G4抗体阳性的CIDP起病年龄早,男性多见。以远端麻木无力、深感觉障碍为主要表现,常伴有上肢远端姿位性震颤。脑脊液蛋白显著升高和臂丛神经水肿增粗是重要的辅助检查特点。     

肌电图广泛神经源性损害和肌萎缩侧索硬化的诊断

目的 探讨肌电图广泛神经源性损害与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)诊断之间的关系.方法 对2002年1月至2008年12月北京协和医院运动神经元疾病数据库进行回顾性分析,统计肌电图表现为广泛神经源性损害的疾病种类,总结ALS患者首次就诊时肌电图神经源性损害的分布区域和随诊后的结果,并对影响ALS初诊时肌电图表现的因素进行Logistic 回归分析.结果 在首次就诊时,共有298例患者的肌电图表现为广泛神经源性损害,其中ALS 192例(64.4％),进行性肌萎缩36例(12.1％),肯尼迪病13例(4.4％),平山病10例(3.4％),颈椎病或腰椎病9例(3.0％),脊髓性肌萎缩6例(1.3％),多灶性运动神经病5例(1.7％),ALS叠加综合征5例(1.7％),肌病4例(1.3％),遗传性运动神经病3例(1.0％),运动轴索性周围神经病3例(1.0％),脊髓灰质炎后综合征2例(0.7％),未能确定诊断者10例(3.4％).本数据库中,共有213例患者最后确诊为ALS,其中第1次肌电图检查时,8例(3.8％)表现为2个区域神经源性损害,13例(6.1％)表现为1个区域神经源性损害,经随诊3～24个月后,均发展为广泛神经源性损害.Logistic回归分析显示,ALS肌电图广泛神经源性损害的表现与病程、起病部位、发病年龄以及性别无关.结论 广泛神经源性损害的肌电图改变并非仅见于ALS;在疾病发生后一定时期内,ALS也可以仅有1个或2个区域的神经源性损害.     

急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床分析

目的对急性与慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病进行对比分析。方法对35例AIDP、12例CIDP患者电生理临床表现及治疗进行分析。结果AIDP组起病急,病程呈单相病程,呼吸肌受累较CIDP组多见;CIDP组起病缓慢、肌萎缩多见、呼吸肌少受累,肌电图改变显著,激素对CIDP治疗效果好。结论对于AIDP、CIDP早诊断、早治疗可降低重症病例的死亡率、致残率。