儿童淋巴管畸形44例诊疗分析

目的：探讨儿童淋巴管畸形的诊疗方法及疗效。方法回顾性分析本院近年来采用数字减影血管造影技术（digital subtraction angiography,DSA）瘤内注射平阳霉素治疗的44例淋巴管畸形患儿临床资料,并进行随访。结果44例患儿均在DSA透视下实施平阳霉素瘤内注射1～7次,治愈14例（32％）,显效16例（36％）,有效13例（30％）,无效1例（2％）。随访6个月至2年,疗效满意,病灶区无瘢痕及色素沉着,术后无明显并发症,总有效率达98％。结论 DSA透视下瘤内注射平阳霉素治疗儿童淋巴管畸形定位准确,损伤小,并发症少,疗效显著,不影响外观和功能,无明显不良反应,对于手术难以切除的淋巴管畸形是一种较好的微创治疗方法。     

多西环素注射治疗儿童大囊型和混合型囊性淋巴管畸形的疗效与安全性探讨

目的 探讨多西环素注射治疗儿童大囊型和混合型囊性淋巴管畸形的有效性及安全性。方法 回顾性分析2018年9月至2020年12月上海市儿童医院/上海交通大学附属儿童医院普外科收治,并进行多西环素注射治疗的13例大囊型和混合型囊性淋巴管畸形患儿临床资料。患儿均经术前超声及MRI明确诊断和分类。其中男6例,女7例;年龄(3.9±3.6)岁(3个月至13岁)。均全身麻醉后在超声/腹腔镜引导下穿刺、引流囊液,并注射多西环素。术后透视评估囊腔范围,并确认药物无溢出。术后4～6周进行初次随访。收集术前、术后影像学资料评价疗效,将疗效分为治愈(体积减小>90%)、有效(体积减小> 50%)、部分有效(体积减小<50%)、无效(体积减小<10%或体积无减小)。如第一次注射后疗效未达到有效标准,则予重复注射。若再次注射后仍疗效欠佳,则予手术治疗。结果 13例中,病变位于头颈部7例,腋下1例,上臂1例,胸壁1例,腹膜后2例,腘窝1例;其中1例有头颈部手术史。随访时间(9±6.17)个月(4～27个月)。总有效率为100%,治愈率为69.2%。部分患儿术后出现肿胀、疼痛或呕吐,均自行缓解...     

沙培林囊内注射治疗儿童淋巴管瘤的疗效观察

目的：探讨沙培林在儿童淋巴管瘤治疗中的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年6月至2013年10月我们收治的61例淋巴管瘤患儿临床资料,均采取沙培林囊内注射治疗。结果61例患儿沙培林注射治疗后经过1个月、2个月、3个月、18个月的随访,总有效率达96．7％,无一例复发。结论沙培林注射治疗儿童淋巴管瘤是一种起效快、疗效可靠、安全、创伤小的方法。     

淋巴管瘤致巨肢畸形一例

患儿 :女 ,9岁。因“右下肢巨肢伴皮肤破溃、发热 2 0ｄ” ,于 1997年 1月17日入院。患儿系 1胎 1产 ,足月剖腹产 ,出生后即发现右膝外侧及足背各有一核桃大小肿物突起 ,皮肤不红 ,触压时患儿无反应。逐渐增大 ,同时右下肢渐粗大 ,皮肤颜色变深 ,有时破溃流血 ,愈合时间较长 ,7岁时右下肢及足粗大变形呈圆桶状 ,影响行走。曾诊断为“血管瘤” ,未予治疗。入院 2 0ｄ前 ,右股后侧破溃、出血 ,伴发热。智力正常 ,身高、体重明显低于同龄儿。体重 19ｋｇ ,痛苦面容 ,消瘦 ,皮肤粘膜苍白。血压 110 / 70ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ) ,心肺…     

介入硬化治疗儿童纵隔淋巴管畸形

目的 探讨儿童纵隔淋巴管畸形介入硬化治疗的安全性及有效性.方法 回顾性分析2009年7月至2016年7月我院所收治的临床诊断为纵隔淋巴管畸形患儿23例的临床资料.其中,男13例,女10例;年龄1 d～7岁,平均(2.0±0.6)岁.单纯纵隔型3例,颈纵隔型20例;大囊型14例,微囊型4例,混合型5例.所有患儿术前均行CT/MR诊断,术中抽液进一步证实.全身麻醉后,影像(DSA/超声/CT)导引下选择合适人路穿刺病灶,抽出囊液,注入博来霉素行硬化治疗.囊腔巨大放置引流管者每日抽液并以博来霉素冲洗至无囊液抽出.治疗后随访0.6～6.0年,平均(2.3±0.6)年.随访项目包括临床表现、影像资料、治疗效果及并发症.结果 本组治疗1～6次/例,共63次,其中放置猪尾导管9例;治愈20例,缓解1例,有效率91.3％ (21/23).2例囊内反复出血压迫呼吸行外科手术.所有患儿均未出现神经损伤、乳糜胸及心肺意外等并发症.结论 介入硬化治疗对纵隔淋巴管畸形是一种安全、有效的治疗方法.     

囊内出血对儿童大囊型淋巴管畸形硬化治疗效果的影响

目的探讨儿童大囊型淋巴管畸形并发囊内出血的硬化治疗效果。方法将重庆大学附属三峡医院儿外科收治的50例儿童大囊型淋巴管畸形患者按是否发生囊内出血分为出血组(22例)和未出血组(28例),术前根据包块发现时间、彩超、MRI及穿刺结果确诊。在彩超引导下抽尽囊液后向囊腔内注射聚桂醇注射液,局部加压包扎2~3天。两周后包块未消失者采用同样的方法进行第二次治疗,直至包块消失为止。观察第一次硬化治疗后及最终包块大小的变化、治疗次数。包块消失判定为显效,包块缩小50%及以上判定为有效,包块缩小50%以下判定为无效。结果两组均成功进行硬化治疗,第一次治疗后出血组显效4例,有效9例,无效9例,总有效率59.09%;未出血组显效10例,有效14例,无效4例,总有效率85.71%;两组间疗效差异具有统计学意义(χ2=4.539,P<0.05)。最终两组包块均完全消失,有效率均为100%,其中出血组平均治疗(3.55±1.26)次;未出血组平均治疗(2.57±1.35)次,二者比较差异具有统计学意义(t=2.611,P<0.05)。结论儿童大囊型淋巴管畸形并发囊内出血会降低首次硬化治疗效果,最终疗效满意,但需增加治疗次数。     

B超引导下微创负压抽吸技术治疗儿童肢体淋巴管畸形的疗效探讨

目的探讨B超引导下微创负压抽吸技术治疗儿童肢体淋巴管畸形的临床疗效。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2015年1月至2017年9月收治的12例肢体淋巴管畸形患儿临床资料,其中男7例,女5例,年龄3～13岁,平均年龄(6. 38±2.85)岁。术前测量患肢肿物最明显处围度及健侧相同处围度。采用B超引导下微创负压抽吸技术进行治疗,术后均留置引流管并佩戴弹力套。术后测量肿物最明显处围度,将术前患侧围度分别与术前健侧围度及术后患侧围度进行对比。结果本组病例切口均一期愈合。术前患侧围度与术前健侧围度比较差异有统计学意义(P0.05),术后患侧围度与术前患侧围度比较差异有统计学意义(P0. 05),术后患侧围度与术前健侧围度比较差异无统计学意义(P0.05)。平均随访(14.27±2.42)个月,12例患儿术后外观明显改善,无明显神经肌肉受损。结论B超引导下微创负压抽吸技术治疗儿童肢体淋巴管畸形整体效果良好。     

儿童小肠淋巴管扩张症18例临床分析

目的 探讨儿童小肠淋巴管扩张症(intestinallymphangiectasia,IL)的临床表现、诊断、治疗和预后,提高对儿童IL的认识和诊治水平.方法 回顾性分析2010年1 月至2019年12 月在广州市妇女儿童医疗中心消化科诊断IL 18例患儿临床资料、实验室检查、胃肠镜、组织病理学等结果,比较1 岁内起病...     

气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

气管周围淋巴管畸形的治疗方法

目的探讨儿童气管周围淋巴管畸形的治疗方法并总结经验。方法收集2009年10月至2019年10月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科收治的气管周围淋巴管畸形27例患儿的相关资料。其中,男16例,女11例;中位年龄为8个月,年龄范围为4~14个月。所有患儿均接受磁共振成像检查,提示为T1像等或高信号,T2像高信号,脂肪抑制像呈高信号。根据气管周围淋巴管畸形的病变范围和临床表现将患儿分为3型:咽后壁型13例,咽侧壁型11例,完全弥漫型3例。所有患儿中,5例行单纯口服药物治疗,17例行单纯注射治疗,5例行注射+口服药物治疗。采用4级分级标准对治疗效果进行评价:Ⅰ级(差),瘤体缩小0~25%;Ⅱ级(中),瘤体缩小26%~50%;Ⅲ级(好),瘤体缩小51%~75%;Ⅳ级(优),瘤体缩小76%~100%。结果所有患儿呼吸困难的症状均明显缓解,控制了淋巴管畸形的增长;随访时间范围为1~10年,2例痊愈,25例尚在随访中。疗效Ⅰ级0例,Ⅱ级3例,Ⅲ级9例,Ⅳ级15例。Ⅲ级疗效以咽后壁型最佳,Ⅳ级疗效以咽侧壁型最佳。完全弥漫型瘤体体积减小最明显。19例出现发热,多见于接受平阳霉素注射者,体温多<38.5℃,经对症处理24 h内恢复正常。无过敏性休克、肺纤维化病例。结论早期发现淋巴管畸形对于改善患儿症状极为重要,若延迟治疗或治疗方法不正确,淋巴管畸形增大,会使患儿症状加重甚至危及生命。     

儿童颈椎后凸畸形的手术治疗

目的 分析手术治疗儿童颈椎后凸畸形的疗效,探讨儿童颈椎后凸畸形的手术治疗策略.方法 以2014年2月至2019年2月在首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的7例颈椎后凸畸形患者为研究对象,其中男3例,女4例;年龄2.4～11.4岁,平均(5.0±3.1)岁.先天性颈椎后凸畸形4例,结核性颈椎后凸畸形1例,椎管内肿瘤...     

儿童真两性畸形诊断与治疗:附9例报告

目的 探讨儿童真两性畸形的诊断、合理的性别选择及恰当的治疗方式。方法 回顾性分析1994年至2002年9例儿童真两性畸性的临床资料。结果 社会性别：男6例，女3例；染色体组型：46XX4例，46XY1例，45XO1例，45XO／46XY嵌合型3例。性腺畸形为：双侧型2例，单侧型3例，片侧型4例。按男性抚育者，行卵巢组织及子宫附件切除，睾丸固定，同期或二期尿道下裂修复；按女性抚育者，切除睾丸组织或卵睾，同期行阴蒂会阴成形术。近期2例用腹腔镜行盆腔探查和性腺切除。5例获得6个月～3年的随访。结论 早期诊断、根据外生殖器及性腺优势作出合理的性别选择至关重要，儿童期应完成对与确定性别相抵触性腺的切除和外生殖器矫形，腹腔镜在诊断与治疗上有很好的价值。     

儿童Galen静脉畸形2例诊治

Galen静脉畸形是一种主要危及儿童的血管性疾病,临床罕见,约占颅内血管畸形的1%,有较高的致残率和死亡率[1]。随着围产医学及影像诊断和治疗技术的进步,可使本病获得早期发现和及时治疗,从而提高患儿的生存率[1]。本院经影像学检查确诊的2例患儿,现结合文献报道如下。     

超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形的疗效分析

目的探讨超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形(LM)的安全性及疗效。方法回顾性分析2018年6月至2021年10月郑州大学第一附属医院使用超声引导下硬化联合射频消融治疗的21例复杂LM患儿的临床资料, 记录术中、术后并发症发生情况。术后1、3、6、9、12、18、24个月行影像学检查, 观察复发情况, 计算病灶体积及其缩小率, 分析其疗效。采用Friedman检验比较术前与术后不同时间点病灶体积、术后1个月与之后不同时间点病灶体积缩小率。结果本组共纳入21例患儿。其中男12例, 女9例;年龄1个月至5岁6个月, 中位年龄23个月。21例患儿共计26处LM均顺利完成治疗, 术中、术后未出现器官损伤等严重并发症。1处腹部LM患儿术后感染, 置管引流3周后感染得到控制。3例患儿4处LM于术后3个月或6个月随访时复发, 但病灶体积均较术前明显缩小, 继续硬化治疗1～3次后治愈。术前与术后1、3、6、9、12、18、24个月病灶体积比较差异均有统计学意义[222.26(159.57, 316.40) cm3比43.06(22.74, 62.53) cm3、31.56(15.49, 4...     

淋巴管畸形介入硬化治疗的效果分析

目的回顾性分析介入硬化治疗淋巴管畸形的方法与疗效,探讨淋巴管畸形介入硬化治疗的有效性及安全性。方法收集2016年12月至2019年5月福建省福州儿童医院采用介入硬化治疗的头面颈部、躯干和四肢体表局灶性淋巴管畸形患儿临床资料,回顾其治疗年龄、硬化剂选择及硬化治疗方法。评价治疗前后囊肿体积或大小,评价指标为:优良,体积减小>90%;中等,体积减小>50%;不显著,体积减小<50%;治疗无反应。将优良和中等定义为显著有效。结果29例淋巴管畸形患儿中,巨囊型8例,微囊型8例,混合型13例。平均疗程1.62次,治疗1次18例,治疗2次4例,治疗>2次7例。巨囊型平均治疗1.375次,6例治疗1次;混合型平均治疗1.46次,9例治疗1次;微囊型平均治疗2.13次,治疗均超过2次。随访时间3个月至2年。所有病例治疗优良率为58.7%(17/29),疗效中等率为31%(9/29),不显著率为10.3%(3/29)。巨囊型显著有效率为100%(优良率100%);混合型显著有效率92.3%(优良率53.8%,中等率38.5%);微囊型显著有效率75%(优良率25%,中等率50%)。3种不同类型淋巴管畸形的显著有效率差异无统计学意义(χ2=2.336,P=0.431);对3种不同类型淋巴管畸形的优良率进行比较,差异有统计学意义(χ2=9.77,P=0.009)。巨囊型的优良率明显高于微囊型(P=0.007),混合型优良率与巨囊型(P=0.046)、微囊型(P=0.367)比较均无统计学意义。并发症:2例术后出现发热,3例术后出现囊内出血,2例发生局部色素沉着,1例发生局部感染,无一例出现过敏性休克等全身不良反应或局部组织坏死情况。结论介入硬化治疗淋巴管畸形有显著疗效,其中巨囊型淋巴管畸形疗效最佳,混合型和微囊型次之,且硬化介入治疗的并发症少。介入硬化治疗可作为体表局灶性淋巴管畸形的首要治疗手段。     

Ilizarov技术治疗儿童下肢畸形31例

儿童下肢畸形虽有很多治疗方法可供选择 ,但往往面临很多困难 ,效果也不理想 ,本文介绍我院采用Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗儿童下肢畸形的临床经验 ,并就有关问题进行讨论。资料和方法一、临床资料1991～ 1998年我院共收治 31例下肢畸形患儿 ,详细情况见表 1。其中 2例先天性胫骨假关节及 4例骨髓炎后骨不连均接受过一次以上的植骨内固定手术 ,8例先天性马蹄内翻足中 5例均接受过常规的手术治疗。本组 31例下肢畸形采用Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗 ,均获预期目的。二、Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗Ｉｌｉｚａｒｏｖ技术治疗先天性胫骨假关节采取交…     

儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料, 分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后, 包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例, 女20例, 平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%, 14/44)和横结肠系膜(27.3%, 12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%, 15/44)和Ⅱ型(45.5%, 20/44);病理类型包括大囊型(86.4%, 38/44)和混合型(13.6%, 6/44);囊肿平均长径为8.5 cm, 囊液性质清亮占56.8%(25/44), 浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%, 19/44)和囊肿感染(25.0%, 11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%), 腹腔镜手术13例(29.5%);...     

3D打印模型辅助后路内固定治疗儿童颈椎畸形

目的研究个体化3D打印模型辅助后路内固定治疗儿童颈椎畸形的方法和效果。方法对北京儿童医院骨科CT确诊的22例颈椎畸形伴上颈椎不稳患儿进行回顾性分析。采用3D打印技术建立颈椎个体化3D打印模型,在模型上进行模拟置钉及内固定手术,获得个体化置钉数据,再进一步术中辅助真实手术,采取一期后路矫形及内固定治疗。结果 22例均采取个体化3D打印模型辅助术中置钉进行内固定手术,全部置钉成功,元椎动脉及神经根损伤,无内固定松动及断裂,术后随访时间3~23个月,平均13.5个月。术后寰椎齿突间隙(ADI)明显缩小,延髓颈髓角(CMA)明显增大,延髓腹侧受压明显减轻或消失,无手术死亡,1例二次植骨融合,1例同期行胸锁乳突肌切断松解术,1例行枕骨大孔减压术,1例行寰椎后弓切除减压。结论个体化3D打印模型辅助后路螺钉内固定可提高置钉成功率,有效保护椎动脉及神经根,提高安全性,特别是对儿童颈椎畸形的治疗有很大帮助。     

Ⅰ期后入路楔形切除术治疗低龄儿童半椎体畸形

目的探讨CD三维矫形系统在矫正低龄儿童半椎体所致脊柱畸形中的应用方法、意义、并发症的处理及术后处理。方法 2011年7月至2014年6月我们应用CD系统矫治低龄儿童半椎体所致脊柱侧后凸畸形27例,其中单纯性半椎体合并脊柱侧凸12例,半椎体合并脊柱侧、后凸15例。27例中,合并蝴蝶椎等复杂分节不良畸形6例,合并单侧肾脏缺如1例。术前冠状面侧凸Cobb角24°~45°,平均32°;矢状面脊柱后凸Cobb法0°~21°,平均15.5°,旋转畸形为Ⅰ~Ⅲ度。年龄1岁10个月至5岁8个月。手术均采用后路融合,固定点为需切除的病变椎上下椎体,若遇上下椎体有畸形不宜植钉,则适当上或下移一椎体。先固定凹侧,楔形切除半椎体附件及椎体,凸侧加压,钉棒系统固定。结果所有患儿术后经1~36个月(平均16个月)随访,冠状面畸形为5°~15°,平均11.5°,平均矫正率为64.1%;矢状面胸椎后凸0°~10°,平均6°,旋转畸形矫正。1例出现断钉1枚,但元症状及矫正丢失。无一例术后出现截瘫,无断棒及钉拔出等并发症。10例术后出现不同程度腹胀、腹痛现象,经对症处理后3~7 d内明显缓解或消失。无一例出现伤口感染。15例术后出现10°以上代偿性侧弯,支具矫正后逐渐重新建立躯干平衡。结论后入路切除半椎体,畸形外观改善明显,脊柱侧后凸程度明显减轻,但要彻底切除半椎体上下生长板,减少凸侧生长点,防止复发;同时切除对侧附件,达到楔形截骨的效果,才能使矫形无张力,不易出现"拔钉"现象。     

骨骺骨膜切除术治疗儿童膝关节畸形22例

运用骨骺骨膜切除术治疗２２例儿童膝关节畸形，并评价其结果。２２例２７个膝关节获得性畸形，年龄５～１２岁，其中膝反屈１８例，膝外翻４例，临床表现严重跛行，膝关节畸形无法代偿并有进一步加重趋势，Ｘ线片表现局部骨骺发育迟缓，且患儿无手术禁忌证，运用骨骺部发育迟缓处骺线上下１ｍｍ以内骨膜切除治疗，经２年３个月随访，１例术后处理欠妥，１例骨膜刀除范围不足，经再次切除骨膜，其余膝关节畸形一次手术矫正，且无新的