阴茎多发性神经鞘瘤的临床特征(附1例报告并文献复习)

目的:探讨阴茎多发性神经鞘瘤的临床特征。方法:报告1例阴茎多发性神经鞘瘤患者的临床资料,结合复习相关文献。结果:术前拟诊为阴茎多发性脂肪瘤,行肿瘤切除术,手术治疗后恢复良好。病理报告为阴茎多发性神经鞘瘤。免疫组化:S-100( ),SMA(-)。随访半年无复发。结论:阴茎多发性神经鞘瘤缺乏典型的临床表现,临床诊断困难,需经病理学检查,免疫组化检测肿瘤特异性标志物S-100、SMA有助于确诊。手术切除是治疗本病的主要方法。     

腹腔镜手术切除盆腔腹膜后神经鞘瘤2例报告及文献复习

本文报道2例年轻未婚女性盆腔腹膜后神经鞘瘤经腹腔镜成功切除。病例1:16岁,因多囊卵巢综合征继发闭经,发现左卵巢囊实性肿物5.3 cm×4.5 cm,术中见肿物位于左侧腹膜后的闭孔窝合并残角子宫畸形;例2:25岁,体检发现右侧卵巢包块,术中见骶骨右前方腹膜后囊实性肿物8 cm×6 cm。2例术前均诊断为卵巢囊实性肿物而行腹腔镜探查,术中病理证实为良性神经鞘瘤,均与周围组织致密粘连,腹腔镜手术完整切除。病例1手术时间120 min,术中出血150 ml;病例2术中出血600 ml,手术时间166 min,未发生任何并发症。术后病理免疫组化S-100强阳性,诊断为腹膜后神经鞘瘤。我们认为腹腔镜手术切除盆腔腹膜后神经鞘瘤安全、有效,完整切除肿瘤有利于预防术后复发。     

原发性腹膜后神经鞘瘤的外科治疗

目的 探讨原发性腹膜后神经鞘瘤的诊治与预后.方法 回顾性分析1995年1月至2009年12月北京大学第一医院诊治的47例原发性腹膜后良、恶性神经鞘瘤患者的临床资料.结果 良性神经鞘瘤36例,中位年龄41岁,体检发现25例,有症状者11例;恶性神经鞘瘤11例,中位年龄38岁,体检发现5例,有症状者6例.术前CT和MRI诊断阳性率分别为36.2%(17/47)和58.3%(7/12).免疫组化染色良性组S-100阳性率100%;恶性组S-100阳性者率81.8%(9/11).47例患者均行手术治疗,良性组手术切除率100%,恶性组手术切除率90.9%(10/11),两组均无围手术期死亡患者,术后并发症5例(10.6%).良、恶性神经鞘瘤术后5年生存率分别为100%与45.5%.良性组术后复发2例;恶性组术后复发4例,远处转移3例.结论 腹膜后神经鞘瘤确诊依靠病理及免疫组化检查,手术完整切除是治疗主要方法.良性神经鞘瘤预后良好,恶性神经鞘瘤易转移和复发.

Abstract：

Objective To explore the clinical diagnosis and surgical treatment of primary retroperitoneal neurilemoma (schwannoma). Methods Clinical data of 47 patients of primary retroperitoneal schwannoma admitted and surgically treated from January 1995 to December 2009 were retrospectivelly reviewed. Results As diagnosed by pathology there were 36 cases of Benign schwannoma,with a median age at onset of 41 years, among those 11 patients were symptomatic, and 25 were asymptomatic. There were 11 malignant 11 cases, the median age was 38 years, among those 6 patients were symptomatic, and 5 were asymptomatic. The positive diagnostic rate of preoperative CT and MRI were 36. 2％ ( 17/47 ) and 58. 3％ ( 7/12 ) respectively. Immunohistochemically positive rates of S-100 were 100％ and 81.8％ (9/11) in benign and malignant group respectively. All cases underwent surgical treatment. Surgical resection rates for benign and malignant groups were 100％ and 90. 9％ (10/11)respectively. There was no perioperative death, Overall 5-year survival rates were 100％ and 45.5％ for benign and malignant tumors groups respectively. In benign group 2 cases recurred, in malignant group 4 cases recurred, and 3 had distant metastasis. Conclusions Primary retroperitoneal schwannomas are less common. It is difficult to make an accurate preoperative diagnosis. Surgery is the most effective therapy.Prognosis is good for benign and poor for malignant retroperitoneal neurilemomas.     

阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治(附1例报告并文献复习)

目的 探讨阴茎神经鞘瘤的临床特点及诊治要点.方法 报告1例阴茎神经鞘瘤病例,患者以阴茎根部肿块收治,术前细胞学穿刺报告为神经纤维瘤,行肿瘤切除术.结果 患者术后病理诊断为阴茎神经鞘瘤;术后恢复较好.结论 阴茎神经鞘瘤缺乏特异性临床表现,术前诊断较为困难,穿刺活检有助于诊断及鉴别.确诊需依靠病理学证据,必要时可加做免疫组化,手术切除为主要治疗方法.     

双镜联合治疗胃神经鞘瘤4例临床分析

目的:探讨腹腔镜联合胃镜治疗胃神经鞘瘤的临床应用。方法:回顾分析4例胃神经鞘瘤患者临床及诊疗资料。结果:4例患者术前均行胃镜及腹部CT检查(肿瘤直径均<3 cm),仅1例诊断为胃神经鞘瘤;联合腹腔镜及胃镜切除肿瘤,术中快速病理报告均诊为胃间质瘤;手术均顺利完成,手术平均时间(83±15)min;术中平均出血量(43±10)m L;无出血、狭窄等并发症;随访未出现复发及转移。术后病理诊断均为胃神经鞘瘤。结论:腹腔镜联合胃镜对直径<3 cm的胃神经鞘瘤是安全可行的,但术前诊断率仍有待提高。     

胃肠道间质瘤9例临床分析

目的提高对胃肠道间质瘤的临床与病理方面的认识。方法回顾性分析1997年1月～2004年10月收治的9例胃肠道问质瘤患者的临床和病理资料。结果主要临床表现为腹部不适（7／9）、消化道出血（2，9）。病变部位为胃7例，小肠1例，直肠1例。9例均行手术治疗。9例镜下均见梭形细胞，其中良性2例，交界性1例，恶性6例。免疫组化CO117^＋ 78％，CD34^＋ 78％，SMA（-）78％，S-100（-）67％。随访率100％，病人均存活。结论术前明确诊断较困难，常规组织学与平滑肌（肉）瘤、神经鞘瘤有时易混淆，免疫组化有助于明确诊断，手术切除肿瘤为主要治疗方法。     

颈静脉孔区神经鞘瘤的诊断和治疗

目的总结颈静脉孔区神经鞘瘤的临床特点和手术方法。方法14例颈静脉孔区神经鞘瘤患者术前应用CT、核磁共振成像（MRI）和数字减影血管造影（DSA）进行诊断;应用远外侧入路手术切除肿瘤,并行三维CT血管成像术（CTA）模拟手术人路9例。结果术中证实,术后病理确诊颈静脉孔区神经鞘瘤。肿瘤全切除8例,次全切除4例,大部分切除2例。术后患者临床症状均较术前明显改善。结论肿瘤的诊断、分型及三维CTA的模拟对手术入路选择具有一定意义,选用远外侧入路能良好显露、切除该区神经鞘瘤。     

泌尿生殖系神经鞘瘤(附7例报告)

目的:探讨泌尿生殖系神经鞘瘤的临床、影像学及病理特点。方法:回顾性分析1994～2004年7例泌尿生殖系神经鞘瘤患者的临床资料,包括肾上腺、膀胱、前列腺、精索、阴囊及阴茎的神经鞘瘤,结合文献分析其特点。结果:患者平均年龄42岁,均为偶然发现或体检时发现,通过病理检查确诊。随访2～6年,7例患者肿瘤均经手术切除,病理证实6例良性,无复发;1例恶性睾丸神经鞘瘤,2年后死于肿瘤复发转移。结论:手术切除是目前治疗泌尿生殖系统神经鞘瘤的方法,由于泌尿生殖系神经鞘瘤缺乏典型的临床表现,临床诊断困难,确诊需经病理学诊断。肿瘤特异性标志物S100,Leu7及MBP有助于该病的诊断。     

椎管内神经鞘瘤58例手术治疗分析

目的 探讨椎管内神经鞘瘤的临床诊断和手术治疗经验.方法 总结我院自2000年1月至2009年1月收治获得随访的58例椎管内神经鞘瘤患者的临床表现、体征、影像学资料、手术方式以及手术前后患者脊髓或神经功能改善的情况.结果 MRI检查对病变性质和部位诊断有重要意义.53例患者肿瘤完整切除,5例患者大部分切除.58例患者中37例症状完全消失,13例较术前症状明显改善.7例无明显变化,1例症状加重,无死亡病例.结论 手术前影像学检查对神经鞘瘤有较高的诊断率,确诊依赖于术后病理诊断;椎管内神经鞘瘤早诊断、早手术,临床效果好.     

胃间质瘤临床诊治和预后分析:附35例报告

目的:探讨胃间质瘤的临床特点,诊治经验和预后。方法:回顾性分析我院诊治的35例胃GIST病人的临床资料,并对临床特点、诊断、治疗以及预后进行报道,探讨该病复发转移的特点及影响预后的因素。结果:术前诊断正确率为68.6%肿瘤,中位直径7.0(1.5～14.0)cm。行胃楔形切除9例,胃部分切除23例,全胃切除3例;术后服用甲磺酸伊马替尼9例。CD117(+)100%,CD34(+)90.9%,Vim(+)79.3%,SMA(+)42.9%,S-100(+)26.9%。术后有6例出现复发转移,其中1例进行了再次手术。2例出现肝转移,3例后腹膜转移,1例腹腔广泛转移;2例死亡,4例带瘤生存。单因素分析发现,肿瘤直径≥5 cm、核分裂象≥5/50 HPF以及高危病人为胃GIST复发转移的预测因素。结论:胃GIST高危病人术后出现复发或转移的可能性大,即使出现复发、转移,也应积极再次手术,同时高危和复发转移者应配合甲磺酸伊马替尼辅助治疗。     

复杂血管毗邻的腹膜后神经鞘瘤的手术切除2例报告

目的报道2例严重压迫下腔静脉、右肾静脉等血管的腹膜后神经鞘瘤手术成功切除病例,分析其临床诊治现状。 方法对2例患者通过三维重建和其他影像学检查进行术前诊断、手术治疗、术后病理确诊,术后进行随访。 结果2例患者均完整切除病灶,无周围血管及脏器损伤,术后病理证实为腹膜后神经鞘瘤,随访无复发。 结论腹膜后神经鞘瘤较罕见,术前诊断困难,确诊需通过组织病理学。体积较大、复杂血管毗邻的良性肿瘤仍可以手术完整切除,且预后良好,复发率低。     

胃神经鞘瘤一例报道及文献回顾

目的介绍胃神经鞘瘤的临床表现、病理特点及其诊治。方法报道1例58岁的女性病人,因"上腹部不适2年余"在徐州医科大学附属医院接受腹腔镜胃部分切除术,术后病理学及免疫组化证实为胃神经鞘瘤。结合既往文献,分析该病的临床表现、影像学表现、病理学特点、治疗和预后的相关情况。结果该病起源于雪旺细胞,临床表现无特异性,内镜及CT检查可辅助发现及定位病灶,光镜下肿瘤细胞呈梭形,核分裂象罕见,肿瘤周围淋巴细胞套形成,免疫组化:S-100(++),CD117(-),CD34(-),DOG-1(-)。手术切除是目前有效的治疗方法。结论胃神经鞘瘤是临床少见的良性肿瘤,恶性胃神经鞘瘤更为罕见,确诊需免疫组化检测,手术切除是最佳的治疗方法。     

胃神经鞘瘤的研究进展

胃神经鞘瘤是起源于间叶组织的肿瘤,临床发病率较为少见,占所有胃间质瘤的6.3%,肿瘤好发于胃体部,通常起源胃粘膜下神经从。大部分胃神经鞘瘤患者没有任何临床症状,影像学检查能起到诊断作用,但确定诊断仍需要病理学检查,其中S-100蛋白是诊断胃神经鞘瘤的"金标准"。胃神经鞘瘤通常需要与胃肠道间质瘤、胃肠自主神经肿瘤等相鉴别。治疗方面,完整的手术切除为首选治疗。     

多发神经鞘瘤

目的 探讨多发神经鞘瘤的临床特点和治疗方法。方法 对１９７５年１月～１９９９年１２月收治的９例多发神经鞘瘤进行回顾性分析。结果 ９例中有７例术前发现肿瘤数目少于术中所见。９例均行手术治疗,其中５例行剥除术,４例行神经切除术,术后４例复发。结论 多发神经鞘瘤术前检查不易明确肿瘤数目,充分的朴前检查包括ＭＲＩ是必要的。对重要神经上的多发神经鞘瘤应行剥除术。该病术后容易局部复发。     

成人前列腺肉瘤6例临床分析

目的:探讨前列腺肉瘤的诊断、治疗及预后因素。方法:本组6例患者,年龄18~44岁,中位年龄31岁。病程3~12个月,中位病程7个月。Ⅱ期2例,Ⅲ期3例,Ⅳ期1例。6例中,5例行手术治疗+放疗和(或)化疗,1例行单纯膀胱造瘘术。结果:病理诊断:平滑肌肉瘤3例,横纹肌肉瘤2例,恶性神经鞘瘤1例。免疫组化结果显示6例vim entin均为阳性,PSA和PAP均为阴性。平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤肌动蛋白(HHF35)为阳性,恶性神经鞘瘤S-100和溶解酶为阳性。1例失访,5例于术后2~11个月死亡。结论:前列腺肉瘤首发症状为进行性排尿困难,直肠指检可以提示前列腺肉瘤,依靠前列腺穿刺病理学检查获得确诊,早期诊断和完整的外科切除有重要意义,预后较差。     

伴有消化道出血的十二指肠间质瘤的临床分析

目的探讨伴有出血的十二指肠间质瘤的临床特征及外科治疗效果。方法回顾性分析2007年8月—2011年5月收治的6例以上消化道出血为临床表现的十二指肠间质瘤的临床资料。结果患者以上消化道出血为主要症状,病变部位以降部和球部多见,分别经内镜、上消化道钡餐及上腹CT检查确诊。免疫组化检测示:CD117阳性6例,CD34阳性4例,S-100均为阴性,Dog1阳性5例。所有患者均行手术切除肿瘤,术后恢复良好。结论消化道出血可以是十二指肠间质瘤主要的临床表现并往往是其首发症状,合理选择内镜及影像学检查可以提高检出率。早期根治性手术是首选的治疗方法。组织病理学及免疫组化检查是确诊手段。     

微囊性/网状神经鞘瘤的临床病理分析并文献回顾

目的总结微囊性/网状神经鞘瘤(microcystic/reticular Schwannoma)的临床病理学特征。方法回顾性收集四川大学华西医院诊治的2例微囊性/网状神经鞘瘤病例,总结其组织学和免疫组织化学染色特征,并回顾相关文献。结果四川大学华西医院诊治的2例微囊性/网状神经鞘瘤病例均为男性,临床表现分别为"右下腹隐痛"和"左手食指包块"。镜下均可见特征性的网状或筛孔状结构,其中1例可见淋巴细胞套。免疫组织化学染色均示S-100、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和Calretinin阳性。至2020年2月文献仅报道41例微囊性/网状神经鞘瘤(未含本组病例),无明显性别差异,中位年龄为55岁(11～93岁),病灶中位直径为2.1 cm(0.4～13.0 cm)。多为偶然发现,无明显症状及体征,无1型或2型神经纤维瘤病病史。主要发生于内脏,尤其是胃肠道(多位于下消化道的结直肠)。大体多为单个的结节状肿物,无包膜。镜下多周界清楚,可见特征性的微囊性和网状结构,肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白,不同程度地表达GFAP和Calretinin。电镜显示施万细胞的特点。结论微囊性/网状神经鞘瘤是神经鞘瘤的罕见亚型,需要与多种良恶性肿瘤相鉴别,其诊断具有挑战性。     

脊柱神经鞘瘤术后无病生存期的风险因素分析

目的 探讨脊柱神经鞘瘤的临床治疗方式,并讨论影响手术预后的风险因素。方法 回顾性分析本科自2016年1月-2017年9月行手术治疗的50例脊柱神经鞘瘤患者临床资料,随访观察其无病生存期,采用单因素及多因素分析探讨其术后无病生存期的影响因素,并采用生存曲线揭示相关因素对患者无病生存期的影响。结果 50例随访中,14例患者复发。患者平均无病生存时间为26.4个月(3～44个月,中位时间24个月)。单因素及多因素分析发现,术前Frankel分级和术后病理结果是其独立危险因素(P0.05)。结论 术前Frankel分级是影响脊柱神经鞘瘤患者肿瘤复发的独立危险因素;与良性脊柱神经鞘瘤相比,恶性脊柱神经鞘瘤患者术后复发率更高,预后更差。     

周围神经鞘瘤的显微外科治疗

目的：探讨周围神经鞘瘤显微手术治疗的效果。方法回顾性分析54例经显微手术切除神经鞘瘤的疗效。结果本组54例均取得良好效果。经过1～2年的随访,5例恶性神经鞘瘤无复发;良性神经鞘瘤,1例术后出现皮肤感觉麻木,3例出现运动功能障碍,6个月后基本恢复。结论周围神经鞘瘤经显微手术治疗可最大限度地降低神经的损伤,可最大程度地完整切除肿瘤,对于恶性神经鞘瘤,扩大切除可降低复发。     

膀胱副神经节瘤5例报告及文献复习

目的:探讨膀胱副神经节瘤的疾病特点及诊疗方法。方法:回顾性分析2012年3月～2019年1月在我院诊治的5例术后病理诊断为膀胱副神经节瘤患者的临床资料和随访结果。结果:5例患者均顺利完成手术治疗,术后病理组织表现为免疫组化不同程度的表达[嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)、CD56等染色标记为阳性]。术后随访6～40个月,平均26.5个月,术前有血尿、头痛、心悸及排尿后血压升高等症状的患者于术后症状消失或逐渐缓解,5例患者术后均无复发或转移。结论:膀胱副神经节瘤在临床上非常罕见,且易误诊漏诊,需根据术后免疫组化进行明确诊断。其可分为功能性和非功能性,主要依据临床特征及内分泌检查进行鉴别。术前应进行定性和定位的辅助检查,目前膀胱副神经节瘤的治疗方案多样,手术治疗仍是首选方案,治疗后应长期规律随访。