化疗联合手术治疗小儿阴道内胚窦瘤的疗效分析

目的总结阴道内胚窦瘤患儿的临床资料,探讨阴道内胚窦瘤。化疗联合局部病灶切除术的疗效。方法回顾性分析2012年11月至2016年5月上海市交通大学附属儿童医院普外科收治的5例阴道内胚窦瘤患儿的临床资料,发病年龄3~14个月,平均(6.8±3.87)个月,根据COG分期均为Ⅲ期,经阴道行膀胱镜检查肿块活检明确病理类型,术前予BEP或VIP方案化疗,化疗后根据影像学检查及经阴道膀胱镜检查确认可手术切除,再行经阴道或经腹部局灶性肿瘤切除术,术后继续化疗。结果5例患儿初始症状均为阴道出血,术前化疗2~5个疗程,化疗后血清AFP水平明显下降[化疗前713.55~18647 ng/mL,平均为(6455.8±6325)ng/mL;化疗后术前4.09~36.4 ng/mL,平均为(17.74±10.6)ng/mL];肿瘤大小明显缩小[化疗前直径1.74~4.33 cm,平均为(3.2±1.09)cm,化疗后术前直径0.8~2.0 cm,平均(1.28±0.43)cm];术后病理检查结果提示2例切缘仍有肿瘤细胞残留,3例切缘未见肿瘤细胞;术后继续化疗2~4个疗程,5例患儿均获得随访,随访17~55个月,平均(29.8±14.85)个月,血清AFP水平正常,影像学检查未见肿瘤复发,均无瘤存活。结论化疗联合经阴道或经腹部局灶性肿瘤手术切除治疗小儿阴道内胚窦瘤可以达到良好的疗效,同时保留了患儿的生育功能。     

C5V作为首选化疗方案治疗肝母细胞瘤效果观察

目的 总结C5V方案(顺铂+5-氟尿嘧啶+长春新碱)治疗肝母细胞瘤的经验,并探讨影响治疗效果的相关因素.方法 回顾分析2006年1月至2014年4月在复旦大学附属儿科医院治疗的肝母细胞瘤病例资料,共63例采用C5V作为首选化疗方案,其中男37例,女26例,初诊年龄6d～ 124个月,中位年龄15个月.按照PRETEXT分期系统,其中Ⅰ期4例、Ⅱ期16例,Ⅲ期28例,Ⅳ期15例.其中有9例(Ⅰ期4例、Ⅱ期5例)行一期肿瘤切除术,剩余54例需术前辅助化疗.中位随访时间30个月.结果 40例患儿经辅助化疗后行延期肿瘤切除术,其中C5V方案单独化疗35例,C5V配合CITA方案(顺铂+阿霉素)化疗5例,术前平均化疗时间为(3.4±1.7)个疗程.49例行肿瘤切除术患儿术后平均化疗(5.3±2.0)个疗程.术后复发12例(24.5％),切缘＜0.5 cm、静脉瘤栓、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤是术后复发的危险因素(P =0.049、0.001、0.022).本组病例2年和5年总体生存率分别为61.1％、58.7％,其中Ⅰ～Ⅲ期分别为75.0％和75.0％,100.0％和100.0％、65.8％和61.4％.Ⅳ期的1年和3年的总体生存率为20.0％和13.3％.单因素分析结果显示,初诊年龄＜60个月、静脉瘤栓、初诊时伴有血小板增多症、Ⅲ或Ⅳ期肿瘤、肿瘤完整切除是生存时间的影响因素(P=0.019、＜0.001、0.011、0.001、＜0.001).多因素分析提示肿瘤完整切除(P＜0.001),初诊年龄＜ 60个月(P =0.004)是重要的影响因素.结论 C5V是肝母细胞瘤有效的治疗方案,肿瘤完整切除仍是治疗的关键.生存时间的影响因素包括年龄、分期、伴随症状等.     

儿童内胚窦瘤临床治疗研究

目的 探讨儿童内胚窦瘤的治疗与转归。方法 回顾性分析2000 年4 月至2013 年7 月收治的12 例内胚窦瘤患儿的临床资料。其中男7 例,女5 例;11 例年龄在1~3.3 岁之间,1 例11 岁。Ⅰ期2 例,Ⅱ期4 例,Ⅲ期2 例,Ⅳ期4 例。1 例采用单纯手术,1 例采用手术联合VAC（长春新碱+ 放线菌素D+ 环磷酰胺）方案化疗,10 例采用手术联合以PEB（顺铂+依托泊苷+博来霉素）方案为主的化疗。结果 成功随访11 例,目前存活10 例,生存期为4.5~66 个月。10 例接受了PEB 方案化疗的患儿,8 例达到完全缓解,1 例达到部分缓解,1 例失访。PEB 方案治疗并发症主要包括骨髓抑制及胃肠道反应,未发现远期并发症。结论 手术联合PEB 化疗方案是有效、安全的治疗儿童内胚窦瘤的方法,但需积累更多病例进一步证实。     

GZ-ALL-2002方案治疗儿童急性淋巴细胞性白血病临床疗效分析

目的分析研究采用广州地区儿童急性淋巴细胞性白血病协作组方案(GZ-ALL-2002)治疗儿童急性淋巴细胞性白血病的结果。方法对2002年10月1日至2008年4月30日收治的107例初治儿童ALL采用CZ-ALL-2002方案治疗,评价治疗效果、缓解情况、严重感染并发症及治疗相关死亡等。结果107例治疗5周时完全缓解(CR)率100%,除外6例CR后放弃治疗,8例复发(4例中枢神经系统复发、4例骨髓复发),复发率7.92%(8/101),治疗相关死亡1例,本事件生存率(EFS)85.98%(92/107);严重感染发生141例次,包括败血症、严重肺炎和肺脓疡、呼吸衰竭、肺结核空洞、不明病原菌持续高热、严重口腔溃疡等,左旋门冬酰胺酶(L-ASP)相关并发症19例(过敏13例、急性胰腺炎6例其中1例伴休克、L-ASP相关糖尿病3例),无感染相关死亡,未发现股骨头坏死;在标危(SR)组中未出现复发及死亡。结论GZ-ALL-2002方案是目前治疗儿童ALL的先进方案之一。     

儿童急性淋巴细胞性白血病诱导化疗修正方案的近期临床评估

目的比较上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心1999年开始使用的儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）治疗方案（以下简称99方案）,和在99方案基础上减轻治疗强度并从2005年开始使用的修正方案（以下简称05方案）诱导治疗的疗效、安全性,以提高儿童ALL的疗效。方法纵向对比1999年1月1日至2006年3月1日初治的311例ALL患儿临床资料;以2005年5月1日为分界线分为99方案组和05方案组。99方案组243例,05方案组68例。对两组患儿起病时临床资料、治疗反应、缓解情况、治疗相关的感染情况等进行统计分析。结果两组病例起病时各项临床资料（性别、年龄、诊断时外周血白细胞计数）差异均无统计学意义（P均〉0．05）,两组的缓解率（91．8％弧95．6％,P=0．29）和缓解时微小残留病（MRD）监测结果（P=0．17）差异也无统计学意义,99方案组与05方案组达到缓解所需时间（34．18±4．96d vs．32．34±3．36d）、治疗相关的感染率（54．7％伽．23．5％）、重症感染的发生率（9．1％vs.0）和病死率（3．7％vs.0）差异均有统计学意义。结论05方案和99方案在儿童ALL的诱导缓解治疗上都能取得良好的疗效,而05方案在疗效确切的同时具有更高的安全性。     

儿童内胚窦瘤9例临床分析

目的　分析儿童内胚窦瘤的特点 ,提高儿童内胚窦瘤的诊治水平。方法　对诊断明确的 9例内胚窦瘤患儿临床资料进行分析。结果　 9例患儿发病年龄 3个月至 10岁 4个月 ,<3岁者 7例 ;男 5例 ,女 4例 ;Ⅰ期7例 ,Ⅱ期 1例 ,Ⅲ期 1例 ;原发于睾丸 4例 ,卵巢 2例 ,骶尾部 2例 ,中枢神经系统 1例。临床表现多为原发部位肿物及其压迫引起的相应症状 ,经B超可明确肿物存在。术前甲胎蛋白 (AFP) 7例升高 ,为 4 0 0～ 2 0 2 7mg/L ,无残留病变、转移者术后AFP均可降至正常。 4例睾丸内胚窦瘤Ⅰ期中 3例经根治性手术加术后PVB方案或VAC方案化疗 ,均获得大于 5年的生存期 ;原发卵巢、骶尾部内胚窦瘤 4例中 3例在Ⅱ期前手术、化疗获得至少 2年生存期。结论　小儿内胚窦瘤早期诊断、经手术加术后化疗是提高长期生存率的关键 ,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义。     

儿童急性淋巴细胞白血病南方ALL99方案临床疗效分析

目的对82例儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)治疗结果进行分析,探讨如何提高儿童ALL无病生存率。方法应用南方ALL99方案治疗82例ALL患儿。该方案引进德国BFM95和香港-新加坡ALL97方案,作了少许改动,形成南方ALL99方案。改动方面包括将三联鞘注中的氢化可的松换成地塞米松,将外院不规则化疗过的标危患者按中危治疗,将每一疗程开始时的中性粒细胞和血小板的标准提高到中性粒细胞≥1×109/L,血小板≥100×109/L。采用SPSS软件进行寿命表法分析。结果对1999年4月至2003年9月收治的82例ALL患儿按南方ALL99方案进行治疗,78例获完全缓解(completeremission,CR),CR率为95%;13例患者因经济困难或其他原因失访。其中按南方ALL99方案坚持治疗的69例,预期2年无病生存率91%,预期5年以上无病生存率75%;因感染死亡3例(死亡率为4%),复发死亡6例。结论引进德国BFM95和香港-新加坡ALL97方案而成的南方ALL99方案治疗儿童ALL疗效好,化疗相关死亡率低,该方案对中国人耐受性好,值得推广应用。     

儿童恶性生殖细胞肿瘤25例临床治疗评估

目的评价AVAP方案治疗儿童恶性生殖细胞肿瘤的临床疗效。方法选择2005年8月—2010年2月住院治疗的恶性生殖细胞肿瘤患儿25例,所有病例诊断均经手术病理活检证实,术后予AVAP方案按不同分期化疗6～12个月。分别计算Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患儿生存率,及不同原发部位的生存率。结果Ⅰ、Ⅱ期生存率100%,Ⅲ期、Ⅳ期生存率55.6%,Ⅲ、Ⅳ期生存率明显低于Ⅰ、Ⅱ期(P=0.016)。性腺肿瘤生存率85.7%,性腺外肿瘤生存率66.7%,骶尾部肿瘤生存率60%。结论Ⅰ、Ⅱ期恶性生殖细胞肿瘤经手术及术后AVAP方案化疗,可获得理想的生存率;Ⅲ、Ⅳ期疗效不理想,需探寻更合适的治疗手段。性腺恶性生殖细胞肿瘤预后好于性腺外恶性生殖细胞肿瘤,骶尾部恶性生殖细胞肿瘤预后尤其不佳。     

平阳霉素加确炎舒松-A局部注射治疗小儿淋巴管瘤

目的总结平阳霉素加确炎舒松-A局部注射治疗小儿淋巴管瘤的临床经验，为局部注射治疗淋巴管瘤的推广运用提供依据。方法回顾性分析157例淋巴管瘤患儿的临床资料，对其临床特点、治疗方法及疗效进行评估。结果157例中，囊性120例，海绵状25例，混合性12例。肿瘤直径〉5cm者达91例，其中〉10cm者40例。采用平阳霉素加确炎舒松-A瘤内注射治疗1～5次，痊愈137例，好转19例，无效2例，有效率达98．7％。随访3～7年，疗效巩固。结论药物局部注射治疗小儿淋巴管瘤安全，经济，简便，疗效好。在诊治小儿淋巴管瘤的过程中，应注意鉴别后天性或继发性淋巴管瘤。     

小儿骶尾部内胚窦瘤的治疗

目的探讨骶尾部内胚窦瘤的治疗和预后。方法回顾性分析1999年1月-2005年12月收治12例骶尾部内胚窦瘤患儿。该组病例术前经B超、CT或MRI检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,所有患儿均采用BEP（顺铂十足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。结果该组病例术前经B超或CT检查发现骶尾部肿瘤,经检测血清甲胎蛋白（AFP）均升高,采用手术切除全部或大部分肿瘤,病理证实为内胚窦瘤。患儿均采用BEP（顺铂＋足叶乙甙＋博来霉素）方案化疗。随访6年,生存9例,死亡3例,复发5例。结论以顺铂为基础的联合化疗可改善内胚窦瘤疗效,AFP检测及B超联合应用对小儿内胚窦瘤诊断及复发监测有重要意义,选择恰当的手术方式并辅以联合化疗可提高患儿长期生存率。     

综合方案治疗白血病35例

近几年来,对急性淋巴细胞白血病（急淋）患儿采取了诱导期用V（VCR,长春新碱）、D（DNR,柔红霉素）、P（Pred,泼尼松）+中剂量MTX-CF（氨甲喋呤-四氢叶酸）、诱导分化剂维生素D3（VitD3）,缓解后用小牛胸腺素调节机体免疫功能     

多学科协作在儿童实体瘤诊断治疗整体方案中作用探讨

目的 有效实施儿童实体瘤的诊断治疗计划，提高儿童实体瘤的疗效。方法 建立由外科、肿瘤内科、放疗科、病理科、影像学科为基本组成的多学科协作小组，前瞻性设计诊断治疗方案，小组成员既分工又充分合作，对65例儿童实体瘤病人按方案及时实施合理的诊断和治疗步骤。结果 肾母细胞瘤26例，神经母细胞瘤21例，Ⅲ～Ⅳ期其他实体瘤18例，共65例病儿均得到明确的病理诊断与分型，并得到明确的分期或临床分组。65例中63例按时按期进人相应的治疗方案。26例。肾母细胞瘤中获完全缓解24例(92．30％)，其中延迟手术肿瘤完全切除1例；缓解24月复发获再次缓解1例；平均无病生存30个月(10～53个月)24例，占92．30％。神经母细胞瘤21例，获完全缓解15例，缓解率为71．42％，其中10例为化疗后延迟手术肿瘤完全切除；获随访18例，无病生存11～52个月11例(61．11％)，平均32个月。其他Ⅲ～Ⅳ期实体瘤(横纹肌肉瘤、尤文氏肉瘤和生殖细胞性恶性肿瘤)共18例，获完全缓解15例(83．33％)；无病生存13～53个月11例，占61．11％，平均29个月。结论 多学科协作的工作方式及所采用的诊断治疗方案对儿童实体瘤有效，值得推广。     

归脾汤治疗肝母细胞瘤22例疗效观察

目的观察归脾汤治疗肝母细胞瘤的疗效和不良反应。方法回顾性分析22例肝母细胞瘤患儿临床资料,在手术＋化疗中配合归脾汤加减治疗,随访患儿治疗后的生存状况及化疗毒性反应,并与欧洲资料进行对比。结果本组与欧洲资料比较,总体生存率分别为77.3%和76.8%,差异无统计学意义（P＞005）。3～4级化疗毒性反应的发生率为13.6%和57.0%（P＜005）。结论中西医结合治疗肝母细胞瘤虽不能明显提高生存率,但可提高患儿对化疗的耐受力,降低化疗毒性反应,改善生活质量,是一种可靠、有效的方法。     

儿童皮毛窦的诊断及治疗效果分析

目的探讨儿童皮毛窦的诊断方法和手术治疗效果。方法回顾性分析山东大学齐鲁儿童医院2015年1月至2018年6月收治的15例儿童皮毛窦患儿临床资料,所有患儿术前接受MRI检查,且行皮毛窦切除术。结果术前影像学检查发现15例均有皮肤窦道。5例合并皮样囊肿;2例合并脂肪瘤;1例合并脊髓纵裂;1例合并中央管扩大。脊柱三维CT重建检查发现10例合并脊柱裂。术后病理结果均证实为皮毛窦。镜下可见毛发毛干,窦道及其周围组织,炎性肉芽增生组织。所有患儿均获得随访,随访时间6~12个月,术前症状消失或明显改善,窦道未见复发。结论儿童皮毛窦早期诊断及手术治疗有助于改善患儿预后及减少严重并发症的发生。     

WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤疗效及安全性分析

目的探讨WT-2009方案治疗儿童肾母细胞瘤的疗效及安全性。方法回顾性分析2009年7月至2013年12月确诊的34例肾母细胞瘤患儿的临床资料,其中2例确诊后死亡,6例放弃治疗,余26例按照儿童肾母细胞瘤化疗方案(WT-2009)进行治疗。采用Kaplan-Meier方法分析患儿预期2年累积总生存率及2年无事件生存率。结果病理分型以预后良好型(包括上皮细胞型、胚芽型和混合型)为主(88%,30/34);首发症状以腹部包块为主(56%,19/34)。26例经WT-2009方案进行治疗的患儿中,CR 24例(92%),PR 1例(4%),PD 1例(4%);治疗过程中仅1例发生严重肺部感染。预期2年累积生存率为100%,2年无事件生存率为89.7%。结论肾母细胞瘤病理类型以预后良好型多见,化疗反应敏感;患儿对WT-2009方案化疗耐受性好,无化疗相关死亡,安全性高。     

儿童实体瘤多专业联合诊治模式的探讨

儿童恶性肿瘤诊断治疗过程复杂 ,专业性强 ,涉及到多个学科 ,因而在临床上十分需要一个多学科协作小组共同工作来完善诊断 ,制订相应的治疗计划并共同执行随访 ,才能取得最好的治疗效果。为此上海儿童医学中心自 1998年 10月 2 7日正式对儿童实体瘤采用了新的工作模式 ,执行综合治疗措施。一年以来已收到较好的效果 ,现报告如下。对象1998年 10月 2 7日～ 1999年 10月 2 7日 ,新诊断的实体瘤患儿 ,年龄 0～ 16周岁。开始治疗即列入统计 ,共 45例。随访至 1999年 12月 2 7日。方法1.建立由儿童血液 /肿瘤专科、儿童肿瘤外科、影像学科、儿童…     

儿童少见中枢神经系统胚胎性肿瘤发病特点及治疗

中枢神经系统胚胎性肿瘤是高度侵袭性恶性肿瘤,主要影响婴幼儿,即使给予积极的治疗策略,预后仍然很差。2016版世界卫生组织(WHO)分类将疾病遗传信息与组织病理学相整合,使这些肿瘤的分类和诊断更加精确。在新版分类中,中枢胚胎性肿瘤包括最常见的髓母细胞瘤,以及罕少见的多层菊形团胚胎性肿瘤, C19MC变异型、多层...     

儿童高白细胞性急性白血病的治疗及预后分析

为总结儿童高白细胞性急性白血病(HLAL)的治疗效果，探讨减少早期病死率的方法。对从1996年9月至2001年10月在我科确诊的16例HLAL作疗效评价分析。早期阶段治疗：水化(静脉补液1300～2000ml/M^2)、碱化尿液(静脉滴注5％碳酸氢钠)、口服别嘌呤醇及小剂量化疗；常规化疗：急性淋巴细胞白血病(ALL)以VDLP方案为主诱导缓解治疗、CAM方案巩固治疗、HDMTX作髓外预防、早期强化及头颅放疗；急非淋以DA方案诱导。3例放弃治疗，9例按上述早期处理，均未出现肿瘤溶解综合征及肾功能衰竭，7～10天后进入常规化疗，6例在诱导治疗4周内获完全缓解；4例未用上述早期处理，在入院第2～9天时死亡。13例ALL中，7/10例为T细胞型，5/9例有中枢神经系统(CNS)侵犯。结果表明：HLAL在治疗早期阶段加强水化、碱化尿液、用别嘌呤醇及小剂量化疗，能有效避免肿瘤溶解综合征的发生及早期死亡；HLAL中的ALL病儿以T细胞型多见；HLAL经诱导治疗完全缓解率并不低，但CNSL的发生率较高；大剂量MTX(4～5g/M^2)及头颅放疗似能有效预防CNSL的发生。     

伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合治疗儿童复发/难治实体瘤58例分析

目的探讨伊立替康/替莫唑胺/长春新碱治疗儿童、青少年复发/难治性实体瘤的疗效和毒性。方法从2011年9月-2014年4月,58例复发或难治儿童、青少年恶性实体肿瘤患者入组。采用替莫唑胺100 mg/(m2·d),口服,第1~5 d;伊立替康50 mg/(m2·d),在替莫唑胺口服1 h后静脉滴注,第1-5 d;长春新碱1.5 mg/m2,第1 d。每3周重复。每两个疗程评估疗效。结果 58例患者中,男32例,女26例。中位年龄6(1~18)岁。神经母细胞瘤28例,横纹肌肉瘤12例,尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤3例,肝母细胞瘤3例,横纹肌样瘤3例,肾母细胞瘤2例,生殖细胞瘤、骨肉瘤、间叶源性恶性肿瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘瘤、髓母细胞瘤和鼻咽癌各1例。化疗后完全缓解(CR)5例,部分缓解(PR)13例,稳定(SD)17例,进展(PD)23例。全组患者客观有效率(CR+PR)为31.0%,疾病控制率(CR+PR+SD)为60.3%。其中神经母细胞瘤有效率为39.3%;横纹肌肉瘤25.0%。共16例(27.6%)患者化疗后能获得局部治疗机会。神经母细胞瘤1年无进展生存率和总生存率分别为(23.4±10.8)%和(39.0±11.0)%。主要毒性为骨髓抑制和腹泻,对症处理可恢复。结论伊立替康/替莫唑胺/长春新碱联合方案是儿童、青少年复发/难治实体瘤有效的挽救化疗方案,毒性可耐受。     

80例儿童实体瘤肺转移的手术治疗分析

目的探讨儿童实体瘤肺转移的手术方法及围手术期管理经验。方法回顾性分析2012年1月至2018年12月中国人民解放军总医院第七医学中心八一儿童医院收治的80例实体瘤肺转移患儿的临床资料及随访资料。总结分析上述患儿的术中情况、手术并发症和治疗结局。结果共行肺转移瘤切除术80例/114次,其中58例(72.5%)患儿仅实施一次手术,二次手术13例(16.25%),三次手术6例(7.5%),四次手术3例(3.75%)。中位随访时间30个月(0.4~76个月),死亡28例,其中21例(75%)为肿瘤复发转移,7例(25%)为非肿瘤性死亡(包括2例围手术期死亡病例)。采用Kaplan-Meier法计算本组患儿术后1年、3年、5年累积生存率分别为88.8%,81.0%,58.6%,术后1年、3年、5年累积无事件生存率分别为88.8%,74.5%,52.1%。结论部分实体瘤肺转移患儿能够从手术中获益,肺转移手术的并发症可以得到有效控制,术中应遵循仔细探查和尽量切净的原则。