新生儿疾病与肾上腺皮质功能改变的关系

高危新生儿尤其是严重感染性休克患儿和(或)早产儿、低体重儿在临床治疗中针对激素应用问题多年来一直存在争议,激素应用的指征、时间、剂量以及激素的近期和远期不良反应尚无明确定论.因此,了解这些高危患儿肾上腺皮质功能状况,明确.肾上腺皮质功能与疾病发生发展之间的病理生理联系、正确认识新生儿相对性肾上腺皮质功能减退的临床特征就显得非常重要.通过对高危新生儿肾上腺皮质功能的检测,对指导l临床激素的合理应用以及准确判断疾病的预后具有重要意义.     

因吞咽困难就诊的Allgrove综合征1例临床及基因分析

Allgrove综合征(OMIM 231550)是一种以促肾上腺皮质激素抵抗性肾上腺皮质功能不全、贲门失弛缓症、无泪症和各种进行性中枢、外周和自主神经病变为特点的常染色体隐性遗传病.目前研究表明,Allgrove综合征主要由AAAS基因缺陷导致其编码的核孔蛋白ALADIN (alacrima,achalasia,adr...     

早产儿原发性肾上腺皮质功能减退症1例北大核心CSCD

早产儿肾上腺皮质功能减退症是由多种因素导致的肾上腺皮质激素分泌不足所引起的临床综合征,由于其起病隐匿,临床表现多样且无特异性,且发病率低,容易误诊、漏诊。2016年9月吉林大学第一医院新生儿科诊治1例以色素沉着为主要表现的肾上腺皮质功能减退症患儿,现报告如下,以提高临床医师对该病的认识。     

糖皮质激素在血液疾病中的应用

肾上腺糖皮质激素(简称皮质激素)是一种具有抗炎、抗过敏、免疫抑制等重要生理和药理作用的甾体激素, 在临床各科中应用广泛, 本文就皮质激素在血液病治疗中的应用作一浅谈. 1 皮质激素的生理和对造血系统的作用 皮质激素是由肾上腺皮质束状带细胞合成和分泌的,正常人体肾上腺皮质每天分泌皮质醇(氢化考的松)5～30mg,其血浆浓度昼夜不同,以清晨最高,午夜最低.此外对天然皮质激素的化学结构进行改造后人工合成了一些疗效好、副作用少的皮质激素,如强的松、地塞米松、甲基强的松龙等也广泛应用于临床.由于它们生物半衰期的不同,可区分为短效、中效和长效激素,供临床不同的需要作选择.     

儿童急性肾上腺皮质功能不全

肾上腺皮质分泌糖皮质激素(以皮质醇为代表)、盐皮质激素(以醛固酮为代表)和性激素。当肾上腺皮质由于各种原因引起分泌激素的功能急剧缺乏时,主要是前2种激素的分泌相对或绝对缺乏,临床即出现急性肾上腺皮质功能不全。病因一、肾上腺急性破坏或急性肾上腺出血。1.见于新生儿,由于不正常分娩或在抢救复苏过程中损伤了肾上腺,引起紧上腺创伤性出血。2.胸腹部外伤使肾上腺遭到破坏。3.重症感染,如败血症、流行性脑膜炎、细菌内毒素损伤毛细血管内皮细     

自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养障碍病临床研究进展

自身免疫性多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层营养障碍病(autoimmune polyndocrinopathy-dandidiasis-ectodermal dystrophy,APECED)是一种临床上罕见的常染色体隐性遗传病,主要表现为慢性念珠菌病、甲状旁腺功能降低和特发性肾上腺皮质功能不全.APECED的3种主要临床表现通常呈序贯性发生,而并非同时出现.该疾病是由AIRE基因突变所导致,起病、诊断、发展、治疗及随访通常在儿科完成.如果能够早期识别此病,及时诊断及治疗、定期随访,对改善患儿预后,提高其生活质量,避免出现危急重症意义重大.     

脓毒症新生儿肾上腺皮质功能的研究

目的 明确脓毒症新生儿肾上腺皮质的功能状态、肾上腺皮质功能不全的发生率、肾上腺皮质功能与脓毒症病情及预后的关系.方法 将60例≥36周的脓毒症新生儿分为脓毒症组(49例)和严莺脓毒症组(11例),经化学发光免疫技术检测血清基础皮质醇水平及小剂量ACTH激发试验后的皮质醇峰值水平.结果 ①脓毒症组血清基础皮质醇平均水平为23.24 μg/dl,峰值平均水平为42.04 μg/dl;严重脓毒症组血清基础皮质醇平均水平为51.89μg/dl,峰值平均水平为60.36μg/dl;严重脓毒症组血清基础皮质醇和血清皮质醇峰值的平均水平都高于脓毒症组.②60例中肾上腺皮质功能不全18例,其血清基础皮质醇平均水平为7.69μg/dl,峰值平均水平为31.43 μg/dl;肾上腺皮质功能正常的脓毒症新生儿血清基础皮质醇平均水平为35.27μg/dl,峰值平均水平为50.16μg/dl;肾上腺皮质功能正常组血清基础皮质醇和血清皮质醇峰值的平均水平都高于肾上腺皮质功能不全组.③脓毒症组无死亡病例,严重脓毒症组死亡6例,两组差异有统计学意义;肾上腺皮质功能小全组死亡1例,肾上腺皮质功能正常组死亡5例,两组差异无统计学意义.结论 脓毒症新生儿血清皮质醇的合成分泌增加,且病情越重,血清基础皮质醇的水平越高;脓毒症新生儿的病死率与病情的严重程度呈正相关;部分脓毒症新生儿可继发肾上腺皮质功能不全,未发现脓毒症新生儿病死率与肾上腺皮质功能不全之间存在相关性.     

呼吸衰竭早产儿肾上腺皮质功能的研究

目的 研究呼吸衰竭早产儿肾上腺皮质功能的变化,肾上腺皮质功能不全的发生率及其与病情和预后的关系.方法 研究对象为住院早产儿43例(研究组33例,对照组10例),分别检测清晨血清基础皮质醇浓度及小剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)刺激试验后血清皮质醇峰值.结果 需机械通气的呼吸衰竭早产儿血清基础皮质醇浓度[(114.6 ±76.1)μg/L]和小剂量ACTH刺激试验后血清皮质醇峰值[(232.5±74.6)μg/L]比非机械通气早产儿[(182.1 ±86.8)、(312.1 ±93.8)μg/L]低;呼吸衰竭早产儿合并肾上腺皮质功能不全的发生率较高(21.21%);肾上腺皮质功能不全早产儿中无死亡及慢性肺疾病(CLD)病例.结论 呼吸衰竭早产儿具有较高肾上腺皮质功能不全的发生率;需机械通气的呼吸衰竭早产儿肾上腺皮质的合成分泌功能较差;未发现肾上腺皮质功能不全与病死率和CLD的发生相关     

16例儿童肾上腺皮质癌临床特点、治疗及预后的回顾性分析

目的 总结分析儿童肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性分析2013年12月—2020年12月于上海儿童医学中心确诊的初治肾上腺皮质癌患者的临床特点、治疗及预后情况。结果 共收治初发肾上腺皮质癌患者16例。14例患者接受治疗后长期随访,2例患者分别于诊断后34个月和2个月死亡;5例患者出现肿瘤复发,复发中位时间为7个月,2例复发患者二线治疗无效死亡;7例无事件存活至今。14例随访患儿的2年EFS为73%,2年OS为77%。结论 儿童肾上腺皮质癌罕见,预后较差;手术切除是主要治疗手段,部分患儿联合化疗、米托坦治疗可改善预后;但仍需寻找更为有效的治疗方案。     

巨噬细胞移动抑制因子与脓毒症患儿肾上腺皮质功能关系的研究进展

相对性肾上腺皮质功能不全是脓毒症患儿病情恶化因素之一,目前临床诊断尚存在争议.巨噬细胞移动抑制因子能抵抗糖皮质激素的抗炎活性,在机体炎症反应中起重要作用.巨噬细胞移动抑制因子与糖皮质激素之间相互作用可能引起相对性肾上腺皮质功能不全.因此,巨噬细胞移动抑制因子可能是临床上诊断相对性肾皮质功能不全的一个重要指标.