小儿颞叶癫癎的临床表现及脑电图分析

目的 探讨小儿颞叶癫癎的临床特征及脑电图特点.方法 收集16例颞叶癫癎患儿,对其发作的临床特点及脑电图资料进行分析,对比难治性癫癎的脑电图变化规律.结果 患儿的癫癎发作形式主要表现为单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作.单纯部分发作频率高而持续时间短,复杂部分发作持续时间长但发作频率低并常见发作后朦胧状态.颞叶癫癎的脑电图特点:背景正常者约占62.5%(10/16);背景异常约占37.5%(6/16);异常放电及部位:颞叶棘波或慢波放电,表现为单侧或双侧同步或不同步放电.结论 小儿颞叶癫癎是一组部分性症状性癫癎综合征,多表现为复杂部分发作,临床发作及同步脑电图特点可为临床诊治提供帮助.     

儿童非癫(癎)的癫(癎)样发作34例临床分析

目的 探讨儿童非癫(癎)样的癫(癎)样发作的临床特点及诊断.方法 对我院34例临床拟诊癫(癎)的发作性疾病做视频脑电图检查并进行分析.结果 34例临床拟诊癫(癎)病患儿视频脑电图检查结果 示患儿临床发作时同步脑电图无癫(癎)波发放.结论 诊断儿童癫(癎)病应慎重,视频脑电图是确诊癫(癎)与非癫(癎)可靠有效的方法.     

动态与录像脑电图在癫(癎)诊断中的比较

癫(癎)是慢性反复发作性短暂性脑功能失调综合征,以脑神经元异常放电引起反复(癎)性发作为特征.目前国际抗癫(癎)联盟关于癫(癎)和癫(癎)综合征国际分类的依据:(1)临床发作特点;(2)发作间期脑电图(EEG);(3)发作期EEG .     

典型16p11.2缺失综合征的表型及基因型特点

目的分析典型16p11.2缺失综合征患儿的临床表型、拷贝数变异、治疗及随访特征。方法回顾性收集2011年8月至2021年12月于复旦大学附属儿科医院神经科诊治的10例典型16p11.2缺失综合征患儿的临床资料, 总结其临床表型、拷贝数变异、治疗及随访情况。结果 10例患儿中女性4例, 男性6例, 均伴有癫痫。9例癫痫发病于婴儿期, 发病年龄为6.0(4.0, 8.5)月龄。4例为局灶性发作(1例首发伴发热), 4例为全面性强直阵挛发作, 2例为局灶性发作合并全面性强直阵挛发作;8例为丛集性发作(24 h内发作2至10余次), 1例曾发生1次癫痫持续状态。9例患儿在癫痫发病时未提示明显发育迟缓, 1例在14月龄癫痫发病时伴有发育迟缓。1例患儿合并左足并趾, 1例合并大头畸形且四肢肌张力低。基因检测发现, 10例患儿携带典型16p11.2杂合缺失, 缺失片段的起始位置为Chr16:29478119-29675016, 结束位置为Chr16:30125670-30206112, 缺失长度525～ 712 kb, 均考虑为致病性变异。在抗癫痫药物治疗中, 4例患儿应用奥卡西平, 2例应用丙戊酸...     

17例弈棋相关性癫(癎)发作临床特点分析

目的:分析与弈棋相关的癫(癎)发作患者的临床特征.方法:选取2012年1月～2015年12月上海交通大学医学院附属新华医院神经内科癫(癎)数据库中与弈棋相关的癫(癎)发作患者17例进行随访,收集患者的人口学资料、起病年龄、癫(癎)发作类型、发作频率、影像学资料以及脑电图资料等,并对患者数据进行统计学分析.结果:17例患者均表现为与弈棋相关的癫(癎)发作,其中12例为棋奕性癫(癎),2例单次发作,3例为继发性癫(癎)弈棋相关性发作.2例棋奕性癫(癎)患者的动态脑电图提示(痫)样放电,2例继发性癫(癎)弈棋相关性发作患者的动态脑电图亦发现异常放电.行为学干预有助于预防再次发作,而抗癫(癎)药物(AED)并无特异疗效.结论:出现弈棋相关性癫(癎)发作的患者首先需明确病因.继发性癫(癎)弈棋相关性发作可考虑AED治疗;反射性癫(癎)行为学干预有助于预防再次发作,AED治疗非首选.     

儿童肌阵挛癫(癎)临床和录像脑电图分析

目的:探讨儿童肌阵挛癫(癎)患儿的临床、脑电图(EEG)和治疗特点.方法:对35例肌阵挛癫(癎)患儿的临床表现、录像脑电图(V-EEG)及抗癫(癎)药物的治疗效果进行回顾性分析.结果:35例均有肌阵挛发作,以肌阵挛为唯一的发作形式9例,其它26例合并强直阵挛发作、强直发作、部分性发作等发作类型.30例患儿EEG可见全导...     

癫(癎)失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫(癎)失神发作患儿的脑电图分析,探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用.方法采用日本光电4418型脑电图仪,对癫(癎)失神发作患儿进行检查.结果正常2例,异常48例,异常率96%.结论3Hz棘慢波综合为癫(癎)失神发作所特有波形,适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率.     

慢波睡眠中伴有持续性棘-慢波癫(癎)的现代观点

国际抗癫(癎)联盟的癫(癎)新定义认为,癫(癎)发作是一种临床现象,是由神经元高度同步化异常放电所导致的,能被患者或他人察觉到的功能紊乱,表现为被临床工作者认同的症状和体征.仅有脑电图(癎)样放电而没有临床发作者不能诊断为癫(癎),但慢波睡眠中伴有连续棘一慢波的癫(癎)(ESS)是唯一被国际抗癫(癎)联盟认同,脑电图上有明显(癎)样放电,但不一定有临床发作的新的癫(癎)综合征.由于其在2001年才被认同,因而近年来围绕着这种特殊癫(癎)综合征的基本要素进行了广泛的研究.     

癫癎患儿事件相关电位变化分析

目的探讨癫癎患儿事件相关电位(简称ERP)变化的特点.方法测定120例癫癎患儿的ERP变化并与40例正常儿童对照组比较,同时比较不同癫癎发作类型的癫癎患儿变化特点.结果与正常儿童对照组比较,癫癎患儿组的P300潜伏期明显延长,有非常显著性差异(P＜0.01),波幅下降,有非常显著性差异(P＜0.01);同时,不同发作类型的癫癎患儿的P300改变也不同(P＜0.05或P＜0.01).结论 ERP可敏感的反映癫癎患儿认知功能损害,不同发作类型的癫癎患儿认知功能变化也不同.     

蛛网膜下腔出血继发癫(癎)发作38例分析

目的 探讨SAH继发癫(癎)的临床特点.方法 回顾性分析近10年来经CT及腰穿证实的234例SAH患者中38例继发癫(癎)发作的临床资料.结果 SAH继发癫(癎)的发病率为16%,以大发作多见,少数为局限性或精神运动性发作;早发型癫(癎)发生率为84%,其中以癫(癎)为首发症状者47%,仅临时用过抗癫(癎)药;迟发型癫(癎)发生率为16%,需长期服抗癫(癎)药.结论 SAH较易继发癫(癎),且与出血量及出血部位密切相关;早期发作较易控制,晚期发作较难控制,需长期服用抗癫(癎)药.     

以孤立性癫癎发作为表型的儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病的临床特征分析

目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的孤立性癫癎发作患儿的临床特点。方法 回顾性分析2019至2021年于河北省儿童医院神经内科住院，血清抗MOG抗体检测阳性，病程中以孤立性癫癎发作为表型患儿的临床特点。使用基于转染细胞(CBA)的间接免疫荧光法检测抗MOG抗体。结果 共3例患儿病程中存在1次及以上的癫癎发作，同时未达到中枢神经系统脱髓鞘综合征的临床或放射学标准。共6次癫癎发作中，局灶性发作5次，局灶继发双侧强直阵挛性发作1次。脑脊液白细胞存在不同程度升高(15～69×10⁶/L)，视频脑电图正常或局灶性慢波。所有患儿均予以丙种球蛋白及糖皮质激素治疗，未加用抗癫癎发作药物，随访期间无复发病例。结论抗MOG抗体可能介导癫癎发作，对于孤立性局灶性癫癎发作的学龄期患儿，应考虑检测MOG抗体，免疫治疗有效，预后好。     

儿童癫痫的预后

本文报告148名癫癎患儿停止抗惊厥治疗长期随访的结果,从统计学上阐明与复发密切相关的若干因素.148名儿童确诊为癫癎的儿童,并接受治疗和随访.每个患儿治疗前均发作1次或多次,多数持续治疗至少4年.以临床表现为主将发作分为:大发作、乍克生氏癫癎、精神运动性、单纯性发热、小发作和肌阵挛.具有1个以上癎性发作类型者为"复合性"癫癎.结果随访15年有112例(76%)发作停止,36例(24%)复发.112例停药后5例复发,148例中有41例(28%)复发.统计资料表明,复发与种族、性别、年龄、家族史、发作时年龄、癫癎严重程度、脑电图有无异常无明显关系.复发与停止治疗的年龄有关.青春前期男孩复发率较低,但与青春期男孩无显著差异.青春前期女孩复发率与青春期女孩相同.10名复发女孩中8例停药时年龄大于16岁,显著高于"复合性"年龄组.     

以多种癫(癎)病发作为主要表现的假性甲状旁腺功能减退症(附1例报告)

目的:探讨以多种癫癎发作为主要表现的假性甲状旁腺功能减退症(PHP)的临床特点.方法:回顾性分析1例PHP患者的临床资料.结果:本例患者儿童期发病,表现为多种形式癫癎发作,特殊的体貌特征、骨发育畸形,检查发现低血钙、血甲状旁腺素升高、颅内多发钙化灶.经过钙剂、抗癫癎治疗后癫癎发作得到控制.结论:PHP常于儿童起病,除PHP症状外,可合并多种癫癎发作.     

额叶及颞叶癫(癎)549例临床比较研究

目的:比较额叶癫(癎)(LE)与颞叶癫(癎)(TLE)在临床特征上的不同.方法:按国际抗癫(癎)联盟1989年癫(癎)综合征分类对门诊病例进行诊断筛选.对382例TLE和167例FLE患者临床资料进行回顾性分析,用x2检验及比值比(Odd值)统计数据.结果:TLE与FLE在发病年龄、发作表现、发作间期脑电图改变(双侧放电、多脑叶放电、同步化和睡眠中放电增多)、发作频率和预后上差异有极显著统计学意义.结论:FLE和TLE的临床诊断对于治疗决策有重要意义.     

64例常规清醒脑电图未见癎样放电的小儿癫癎夜间自然睡眠脑电图分析

脑电图(electroencephalography,EEG)是诊断癫癎(epi-lepsy,EP)最重要的辅助检查方法,对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确癫癎的诊断及分型和确定特殊综合征。理论上任何一种癫癎发作都能用EEG记录到发作或发     

健康教育对癫(癎)患儿亲属依从性的影响

癫(癎)是由各种病因引起的一种慢性反复发作的综合征,疗程较长,如不依从医嘱坚持治疗,突然停、换或漏服药物,将会导致抗癫(癎)药物的血药浓度下降,引起癫(癎)发作,甚至癫(癎)持续状态的发生,也可发展成顽固性癫(癎)或减少其最终控制的可能性.儿科住院患者为14岁以下儿童,大多数表达能力较差,因此与医护人员交往的主要为患儿亲属,如果患儿亲属的心身健康,积极应激,给患儿良好的心理支持,配合治疗,对患儿恢复健康有益;而患儿亲属消极应激,不仅影响其本人的心身健康,而且加重患儿的心理负担,从而影响医嘱的依从性,影响疗效[1].研究认为造成癫(癎)患儿不依从的主要原因是患儿亲属本身缺乏健康知识,对癫(癎)的认识不足.     

动态脑电图监测对儿童癫(癎)和非癫(癎)发作的诊断价值

目的 探讨动态脑电图在儿童癫(癎)与非癫(癎)发作性疾病诊断与鉴别诊断中价值.方法 2006-02～2008-12在我院癫(癎)专科门诊就诊的具有发作性症状儿童病例192例,其中拟诊癫(癎)112例,非癫(癎)性发作性疾病80例,全部病例做常规脑电图(EEG)和24h动态脑电图(AEEG)检查.结果 拟诊癫(癎)112例,经24h动态脑电图监测,结合临床表现,确诊为癫(癎)89例;而非癫(癎)发作性疾病80例,经24h动态脑电图监测,并结合其临床变现,77例被排除癫(癎).结论 动态脑电图对儿童癫(癎)和非癫(癎)发作性疾病的诊断与鉴别诊断具有重要价值.     

学龄期癫癎患儿认知功能状况与相关因素分析

目的探讨学龄期癫癎患儿的认知功能及其相关因素的关系。方法调查新近确诊的38例发作控制在75%以上且时间超过一年的学龄期癫癎患儿的临床资料,运用韦氏儿童智力量表测定所有癫癎患儿治疗前后的认知功能,同30例正常儿童进行对照,并进行统计学分析。结果癫癎患儿的智商较正常对照组明显下降(P<0.01);癫癎患儿治疗后总智商与病程、发作频率及每次发作时间呈正相关(γ=0.523,P=0.013;γ=0.432,P=0.043;γ=0.487,P=0.048),与发病年龄呈负相关(γ=-0.452,P=0.046);癫癎患儿单药治疗控制发作1年后平均智商从81.97提高到90.93,具有统计学意义(P<0.05),二药治疗平均智商从85.89提高到88.78,无统计学意义(P>0.05)。结论癫癎患儿智能存在不同程度的缺陷,与发病年龄、病程、发作频率、发作持续时间有关,药物控制癫癎发作对患儿认知功能有益。     

基于结节性硬化症哺乳类动物雷帕霉素靶蛋白的癫(癎)疾病修饰疗法研究进展

结节性硬化症(TSC)是一种常染色体显性遗传性疾病.TSC是神经皮肤综合征中相对常见的一种,其临床特征可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,面部血管纤维瘤、癫(癎)发作和智能减退.癫(癎)是最常见的、严重的且对治疗耐受的疾病之一.既往抗癫(癎)发作治疗主要控制性发作症状,减少癫(癎)发作的频率和(或)减轻发作程度但...     

癫痫状态的治疗

癫癎状态是指频繁反复或长时间的癫癎发作,造成固定而持续的状态.即使不伴意识障碍,这种连续发作也至少持续30分钟才能归于癫癎状态的概念内.目前把癫状态癎分为:(1)惊厥癫癎状态,即反复强直阵挛发作间期病人不能恢复正常觉醒状态;(2)非惊厥癫癎状态,如失神状态和复杂部分发作状态,临床上表现为延长的"朦胧状态";(3)持续部分发作或称"持续部分性癫癎",此类病人无意识障碍.癫痫状态的危险性强直阵挛癫癎状态是神经科急症,应尽快地制止其发作.如能在60分钟内控制发作则可防止发生严重持久的脑损伤或死亡.以前,病死率为5——