SAPHO综合征1例

报告1例SAPHO综合征.患者男,22岁.面部红斑、丘脓疱疹、结节、囊肿3个月余,腰骶、髋关节疼痛活动受限10余年.诊断为SAPHO综合征.     

SAPHO综合征1例

SAPHO综合征即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱疮(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)、骨炎(osteitis)综合征,患者常因骨关节病变在骨科诊治,即使因痤疮、脓疱疮至皮肤科就诊,也因临床认识不足容易忽视,故国内报道较少.近期我科收治1例,报告如下.     

SAPHO综合征研究进展

SAPHO综合征(synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitis syndrome)是指由滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征,临床表现多样化,主要累及皮肤和骨关节,影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加,该病报道逐渐增多但治疗比较困难,生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。     

SAPHO综合征1例

SAPHO综合征有皮肤病变和骨关节病变.皮肤特征性表现为掌跖脓疱病、脓疱型银屑病、聚合性痤疮等;骨关节病变表现为骨肥厚、硬化和关节炎.本例有掌跖脓疱病,脓疱性银屑病,双侧第一前肋增生肥厚,胸肋关节增生硬化.皮肤病理示银屑病改变,故确诊为SAPHO综合征.     

SAPHO综合征1例

SAPHO综合征是以滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)为特征的一组疾病综合群,与脊柱关节病及关节病型银屑病(psoriatic arthritis,PsA)     

SAPHO综合征一例

<正>临床资料患者,女,48岁。主因反复手足脓疱5年、左胸上部肿痛3年,于2013年2月16日入院。5年前患者右足跖无明显诱因出现数个直径约2 mm脓疱,破溃后有淡黄色脓样物质流出,随后脓疱处出现脱皮,无瘙痒及疼痛;5~7 d后左足跖及双手掌逐渐出现相同脓疱,外涂"湿疹软膏"后症状稍好转,此症状反复发作至今。3年前患者无明显诱因出现左侧胸锁关节及左锁骨胸骨端肿痛;1年前脊柱及腰骶部出现疼痛,伴晨僵,自服"布洛芬缓释胶囊"并外用"双氯芬酸二乙胺乳胶剂"治疗,效果欠佳。患者既     

SAPHO综合征14例临床特征与治疗

目的 探讨SAPHO综合征患者的临床特征。方法 对14例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗方案及临床疗效进行回顾性分析。结果 本组14例患者中男8例,女6例,平均发病年龄(28.43±13.38)岁。14例均有皮肤损害(掌跖脓疱病8例,寻常型痤疮2例,囊肿型痤疮3例,聚合型痤疮1例)。影像学中病变累及的骨关节依次为胸前壁(13/14)、骶髂关节(11/14)、四肢骨关节(6/14)、脊柱(6/14)、肩关节(3/14)、骨盆(2/14)。13例患者单用或联合使用非甾体类抗炎药、糖皮质激素、改善病情的抗风湿药和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂治疗,其中9例患者先后联合TNF-α拮抗剂治疗。对13例患者进行随访,9例患者单用或联合糖皮质激素、非甾体类抗炎药和DMARDs治疗后皮肤损害或骨关节肿痛症状控制欠佳,其中5例联合TNF-α抑制剂治疗后皮肤和骨关节症状均有不同程度改善,2例患者联合使用英夫利西单抗后皮疹加重后改为益赛普,1例拒绝治疗。结论 本组SAPHO综合征男性多见,主要受累的骨关节是前胸壁,皮肤损害主要表现为掌跖脓疱病,且多见于女性,重度痤疮多见于男性。TNF-α拮抗剂对难...     

累及胫骨和下颌骨的 SAPHO 综合征一例

患者男,23岁。颜面、腋下皮疹伴右腿胫前、下颌肿痛6年余。患者6年前无明显诱因于颜面部出现散在粉刺、丘疹。食油腻食物或夏季加重,出现脓疱、囊肿、结节,可累及前胸、后背,并形成瘢痕,一直未予治疗。3年前无明显诱因于双侧腋下出现散在脓疱、皮下结节,有压痛。脓疱破溃后流出少量黄色脓液。腋下脓疱反复发作。同时右腿胫前皮肤出现红肿,疼痛,行走后疼痛加剧……     

5例SAPHO综合征的临床特点

目的:了解SAPHO综合征的临床特点.方法:回顾分析2014年9月至2020年1月香港大学深圳医院皮肤科确诊的5例SAPHO综合征患者的临床资料,包括患者的临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归等信息.结果:5例患者均出现掌跖脓疱,其中1例伴急性泛发性发疹性脓疱病、1例伴痤疮、1例受累骨关节局部皮肤红肿.关节表现...     

SAPHO综合征5例临床分析

目的：了解SAPHO综合征的临床特征,提高对本病的认识。方法：对5例SAPHO患者的相关资料进行总结分析。结果：5例患者男女发病比例相当,表现为不同程度的皮肤、骨和关节改变,以前胸壁、胸锁关节和脊柱受累为主,前胸壁、胸锁关节等X线检出阳性率为80％（4／5）,CT检出阳性率达到100％（3／3）。脊柱行CT检查和MRI检查的患者均有阳性病变。结论：SAPHO综合征容易误诊,影像学检查是必要的。早期进行治疗可以有效减轻症状,干预病变进展。     

以掌趾脓疱病为首发SAPHO综合征的诊治体会

患者女,43岁,掌跖脓疱伴关节疼痛1年余,以脓疱病、胸肋关及腰骶关节疼痛为主要表现。曾被误诊为足癣,经对症治疗效果不佳,后至北京协和医院诊断为SAPHO综合征。来江苏省中医院皮肤科给予抗过敏治疗、光疗以及传统医学等综合疗法,病情有所好转,目前随访中。     

PET-CT联合骨显像对SAPHO综合征的诊断价值

目的:探讨.PET-CT联合骨显像在滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎(SAPHO)综合征诊断中的临床价值。方法:回顾性分析该院2006年1月一2013年6月临床怀疑SAPHO综合征的25例患者临床资料,所有患者确诊前均进行氟代脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET-CT联合~(99m)锝标记的亚甲基二膦酸盐(~(18)Tc-MDP)骨显像。分析比较PET-CT联合骨显像在SAPHO综合征诊断中的灵敏度、特异度、阳性预测值及阴性预测值。分析SAPHO综合征患者PET-CT显像中放射性最大摄取值(SUVmax)及其与红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)水平的相关性。结果:25例临床怀疑SAPHO综合征患者,最终22例经临床表现及组织病理确诊为SAPHO综合征,2例为骨转移瘤,1例为多发性骨髓瘤。骨显像确诊15例患者,26个部位出现放射性浓聚。PET-CT显像发现18例患者51个部位存在不同程度代谢增高,且急、慢性炎症及陈旧性病灶,代谢差异具有统计学意义(F=4.54,P0.05)。PET-CT联合骨显像共同确诊21例,其中发现61个病灶,PET-CT联合骨显像诊断SAPHO综合征诊断准确性明显高于前两者,差异具有统计学意义(x~2=10.54,P0.05)。SUVmax与ESR、CRP水平呈正相关(r_1=0.82,r_2=0.72;P0.05)。结论:PET-CT联合骨显像,可以明显提高SAPHO综合征诊断的准确性。     

SAPHO综合征22例分析

目的 探讨SAPHO综合征的临床特点.方法 对22例SAPHO综合征患者的临床资料进行登记并分析.结果 22例中男7例,女15例,皮损出现的平均年龄为45岁,骨关节受累平均年龄为44岁.皮损表现为掌跖脓疱病者21例,暴发性痤疮者1例.骨关节受累中前胸壁受累19例,外周关节受累4例,骶髂关节受累2例.10例患者关节受累早于皮损发生,9例患者皮损早于关节受累,3例患者皮损与关节受累同时出现.关节受累与皮损出现平均间隔2.7年,最长达20年.结论 皮肤科就诊的SAPHO综合征患者以中年女性多见.掌跖脓疱病和前胸壁骨关节受累是最常见的临床表现.     

SAPHO综合征

报告1例SAPHO综合征.患者女,57岁.因双手掌、足弓出现脓疱1个月,伴全身骨痛10d就诊.体格检查:双手掌、足弓多处脓疱,膝关节、胸锁关节、肋间关节、背部、腰骶部、髋部压痛明显,VAS评分8分.实验室检查:C反应蛋白35.0 mg/L,红细胞沉降率(ESR)104mm/lh,人类白细胞抗原B27(HLA-B27)和...     

以Sweet病样皮损为首发表现的SAPHO综合征

报告1例以Sweet病样皮损为首发表现的SAPHO综合征。患者女,62岁。双手手掌红斑、结节伴发热1个月。皮肤科检查：双手手掌鱼际处可见暗红色结节,浸润明显,轻度压痛。右侧手掌皮损组织病理检查：表皮大致正常,真皮乳头层及网状层弥漫性中性粒细胞浸润,局灶性纤维素样坏死,乳头层轻度水肿;真皮深部血管壁未见纤维素沉积及中性粒细胞浸润。初步诊断：Sweet病。予静脉滴注甲泼尼龙,患者未再发热,10 d后双手手掌鱼际处皮损基本消退。后患者因多关节疼痛伴双手手掌新发皮损5 d,再次至滨州医学院附属医院诊治。皮肤科检查：双手手掌鱼际处可见片状淡红斑,散在分布脓疱,部分伴有结痂、脱屑,触痛不明显。全身骨PET-CT检查：左侧眉骨、右侧顶骨区、胸骨、左侧第7后肋、双侧股骨大转子区及双侧股骨上段可见显像剂浓聚灶;胸骨部位可见典型“牛头征”现象。右侧手掌皮损组织病理检查：表皮角化过度,表皮内脓疱,脓疱内大量中性粒细胞聚集;真皮血管周围炎性细胞浸润。最终诊断：SAPHO综合征。予口服塞来昔布及醋酸泼尼松,配合外用复方氟米松软膏治疗。2周后患者双手手掌皮损基本消退,关节疼痛缓解,出院后继续口服塞来昔布及醋酸泼尼...     

SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病1例国内首报

患者男,58岁,反复双手掌、足跖脓疱4年,腹壁溃疡2个月。皮肤科情况：双手掌、足跖部粟粒至黄豆大小脓疱,下腹正中椭圆形溃疡,13.5 cm×5.5 cm大小,边界清,边缘呈堤状隆起,溃疡周围有红晕。腹壁皮损组织病理示：表皮细胞内及细胞间水肿,真皮乳头水肿,水疱形成,血管扩张、充血,血管周围淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润。诊断坏疽性脓皮病。同时结合病史、辅助检查,患者诊断为SAPHO综合征。本例是国内首次报道SAPHO综合征合并坏疽性脓皮病。     

累及胫骨和下颌骨的SAPHO综合征一例北大核心CSCD

患者男,23岁。颜面、腋下皮疹伴有腿胫前、下颌肿痛6年余。患者6年前无明硅诱因于颜面部出现散在粉刺、丘疹。食油腻食物或夏季加重,出现脓疱、囊肿、结节,可累及前胸、后背,许形成瘢痕,一直未予治疗。     

SAPHO综合征的皮肤表现及其进展

SAPHO综合征是一类表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎的综合征,为一种少见的累及骨、关节、皮肤的慢性炎症性疾病.SAPHO综合征的皮肤表现多样化,主要包括掌跖脓疱病、严重痤疮、寻常性银屑病、毛囊闭锁三联征等.引起SAPHO综合征皮肤表现的原因尚不明确,研究认为,可能与活化Toll样受体2通路、P2X7-白细胞介素1β轴调节异常相关.SAPHO综合征的病情不易控制,治疗上传统使用非甾体类抗炎药作为一线用药;糖皮质激素、双磷酸盐、抗风湿药物等通常为二线用药.也有研究表明,使用肿瘤坏死因子α拮抗剂能够改善病情,但其疗效尚存争议.近期研究发现,白细胞介素17A拮抗剂苏金单抗治疗掌跖脓疱病可取得良好疗效.正确认识其皮肤表现对于SAPHO综合征的早期诊断、治疗以及对机制的深入研究均有重要意义.     

SAPHO综合征研究进展

SAPHO综合征是一种少见的慢性无菌性炎症性疾病,主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨炎。本病具有遗传易感性,并可能与痤疮丙酸杆菌等某些低毒性微生物感染有关。非甾体类抗炎药、抗生素和改善疾病症状的抗风湿药物等传统药物疗效欠佳。近年来用二磷酸盐类钙代谢调节剂和抗肿瘤坏死因子-α生物制剂治疗某些患者取得较满意疗效。     

皮肤病综合征

Rothmund-Thomson综合征；35例中国人Cronkhite—Canada综合征临床分析；SAPHO综合征六例；POEMS综合征1例。