重症肌无力合并Guillain-Barré综合征1例

重症肌无力( MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1].Guil-lain-Barré综合征( GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病.部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红...     

误诊为心绞痛的Guillain-Barré综合征1例报告

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)合并自主神经功能障碍较常见,但以之为首发症状的病例极易误诊。现报告1例误诊为心绞痛的GBS如下。1病例男,66岁,因反复发作性心前区疼痛15年,加重2d于2012年2月9日入住我院心内科。患者15年前曾患急性心肌梗死,3个月前再发急性心肌梗死,行冠脉支架植入术。患者于5 d前出现牙痛、颈部疼痛,社区医院诊断为淋巴结炎,用头孢类抗生素后好转。2 d前于乘车时出现胸闷、大汗,测血压偏低(具体不详),诊断为急性冠脉综合征,收入     

IVIg治疗抗GM_1抗体阳性的运动神经元综合征

作者通过一项双盲对照交叉研究对运动神经元综合征病人静注免疫球蛋白(IVIg)进行了疗效观察。12例运动神经元综合征病人均伴有高滴定度抗GM_1抗体,平均年龄42.1岁(19～63岁)。根据运动 神经元紊乱情况,将病人分为多发性运动神经病(MMN)组及下运动神经元综合征(LMNS)组。所有病人均进行了肌电图检查,由酶联免疫吸附试验测定血清抗GM_1抗体滴度。根据双盲交叉设计,分别给予病人IVIg(0.4g/kg/d;连续5天)或生理盐水,在第一阶段治疗8周后进行第二阶段治疗。在试验前3个月及试验期间病人均未用过免疫抑制剂,给药前和给药后第5、28和56天分别测定下列四项:(1)肌力,(2)病人劳动力丧失程度,(3)运动神经传导速度,(4)免疫参数:抗GM_1抗体、免疫复合物及CD_2、CD_4、CD_8淋巴细胞。     

儿童Bickerstaff脑干脑炎重叠Guillain-Barré综合征1例

正Bickerstaff脑干脑炎(BBE)是一种罕见的以眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍为特征的自身免疫性脑炎,1957年由Bickerstaff首次报道并命名为"脑干脑炎"[1]。因其可能和Guillain-Barré综合征(GBS)、Miller-Fisher综合征(MFS)的病理生理过程相互关联,临床表现类似,临床上称之为GBS谱系疾病[2-3]。目前国际上针对BBE重叠GBS的大宗流行病学数据较少,     

布氏杆菌病合并重症Guillain-Barré综合征1例报告

正布氏杆菌病是由布氏杆菌感染所致的人畜共患传染病,临床表现复杂多样,以神经系统症状为首发或主要临床表现较为少见,易误诊。Guillain-Barré综合征(GBS)是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,其合并布氏杆菌病国内外报道较少,现报告1例如下。1病例男性,44岁,农牧民,因发热伴四肢无力进行性加重7 d于2013年6月16日入院。患者于入院前7 d无明显     

抗Ma2抗体阳性的淋巴瘤相关副肿瘤综合征1例报告

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯或非转移引起的神经和(或)肌肉损害的一组临床症候群,其临床表现复杂多样。随着免疫学技术的发展,研究人员在部分PNS患者的体内发现了一些特异性抗神经元抗体,而不同的抗体可能与某些特定的肿瘤发生关系密切。其中一种抗细胞内抗原抗体——抗Ma2抗体于1999年被发现与睾丸癌联系密切[1]。     

抗Ma2抗体阳性的肺腺癌相关副肿瘤综合征1例报告

<正>副肿瘤性神经综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)在所有癌症患者中占1%～3%。这些综合征是一组异质性的癌症相关神经系统疾病,它可能涉及神经系统的任何部分。这些疾病与癌症有关,但不是由恶性肿瘤直接浸润引起的~([1])。抗Ma2相关脑炎不同于经典的副肿瘤性边     

抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

伴SOX1抗体阳性的癌性Lambert-Eaton综合征1例

Lambert-Eaton综合征(Lambert-Eaton Syndrome,LES),是一种免疫介导的神经肌肉接头疾病,患者血清中存在P/Q型电压门控钙通道(Voltage-gated Calcium Channel,VGCC)抗体,该抗体的靶器官为周围神经末梢突触前膜的钙离子通道,导致突触前膜乙酰胆碱(ACh)释放障碍,出现波动性四肢肌无力、易疲劳、自主神经功能障碍及腱反射下降[1].     

干燥综合征合并抗GQlb抗体综合征1例报告

<正>干燥综合征(Sjogren syndrome,SS)是一种累及多系统的免疫介导的慢性炎性疾病,神经系统是其所累及系统之一,包括中枢神经系统及周围神经系统。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一种免疫介导的炎性周围神经病,常呈急性起病,表现为多发神经根及周围神经受累。Miller-Fisher综合征(Miller-Fisher syndrome,MFS)是     

Bickerstaff脑干脑炎合并Guillain-Barré综合征一例

患者男性,34岁。因“头痛、发热10d,意识不清3d”于2005年3月1日入院。患者10d前出现发热,体温最高39.5℃,在外院诊断为“结核性脑膜炎”,治疗无效,体温不降,3d前出现意识不清转入我院。入院查体:体温38℃,浅昏迷状态,双眼居中,四肢无自主活动,肌张力低,腹壁反射、提睾反射均消失,四肢腱反射引不出,左Babinski征(+),双Chaddock征(+),颈抵抗。入院诊断为“颅内感染性脑膜脑炎”。4d后突然出现呼吸、心跳骤停,经心肺复苏后,心跳恢复,经气管插管呼吸机辅助呼吸。3d后自主呼吸未恢复,行气管切开,呼吸机辅助呼吸。辅助检查:入院时腰穿压力180mm…     

咽颈臂变异型Guillain-Barré综合征叠加不完全型Miller-Fisher综合征1例

<正>Guillain-Barré综合征(GBS)是一种自限性自身免疫性疾病。随着对该病认知的不断加深,GBS谱系疾病的概念被提出^[1],并且在2014年发表了最新的诊断分类^[2],明确咽颈臂型(PCB)是GBS谱系疾病中罕见的变异型。其核心症状为快速进行性口咽、颈臂无力,伴上肢腱反射减弱或消失,可与其他变异型叠加出现^[3]。现将本院收治的1例PCB变异型GBS叠加不完全型Miller-Fisher综合征(MFS)的病例报道如下。     

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。     

伴有抗心磷脂抗体阳性脑血管炎的临床和影像学特点

目的 总结伴有抗心磷脂抗体（aCL）阳性脑血管炎的临床和影像学特点，并提出其临床影像学诊断要点。方法 回顾性分析1995-08—2005-05收集的36例抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies，aCL）阳性、拟诊脑血管炎患者的临床资料，结合文献复习进行讨论。结果 36例患者中男性（69．4％）多于女性（30．6％），以20-32岁为主（80．6％），临床表现以头痛（50．0％）、头晕（50．0％）、偏瘫（72．2％）居多。所有病例均行MRI和MRA检查，MRI特异性改变脑梗死病灶位于皮层、白质和深部灰质，MRA结果显示受累血管为颅内大中型动脉的分支。治疗期间复查MRI可见病灶新旧交替，但病灶基本对称分布且为多发，病灶周围或靠近脑膜处有少量渗血．患者中41．7％（15／36）的MRA结果提示有大脑前中后动脉分支变稀疏．血管边缘毛糙不清，呈串珠样改变。5例行DWI检查者可见细胞性脑水肿改变。5例行DSA检查者可见颅内大动脉狭窄闭塞。所有患者均接受糖皮质激素治疗，临床症状缓解。结论 联合行MRI、DWI及MRA检查对该病的诊断具有独到的价值；结合临床特点，aCL阳性，排除大动脉炎、特殊病因及吸毒后血管炎患者应考虑伴有抗心磷脂抗体阳性的脑血管炎。     

抗Amphiphysin和Yo抗体双重阳性副肿瘤综合征一例

1 病例报告 患者男,21岁.因"突发腹痛1 d ,四肢抽搐、干呕10余小时"于2018-11-16入院.1 d前无明显诱因出现腹痛,为左上腹针扎样疼痛,持续约15 min后自行好转,发作2次.     

14例抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者,均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断。患者均随访至2021年8月,分析其临床表现、治疗及预后。结果 共收入14例PNS患者,男8例、女6例,年龄42～74岁,平均(58.93±9.50)岁。14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3%),其中7例(50.0%)为感觉运动神经病、2例(14.3%)为感觉神经元病,表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3%)、脑干脑炎1例(7.1%);合并小细胞肺癌11例(78.6%),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1%)。14例中11例(78.6%)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状,延迟诊断15 d至14个月,中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月。14例PNS患者中,8例接受肿瘤治疗,8例接受免疫治疗,其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例,3例仅接受对症治疗;3例病情好转,11例死亡。...     

抗SOX-1抗体阳性副肿瘤性脊髓病一例

目的探讨副肿瘤性脊髓病(PM)的临床特点,以提高对该病的诊断水平。方法分析1例PM患者的病历资料。结果 62岁男性患者以双下肢麻木无力起病,呈亚急性进展,脑脊液副肿瘤综合征抗体示:抗SOX-1抗体IgG阳性(+),结合CT及增强磁共振(MRI)等检查,诊断为PM。结论 副肿瘤性脊髓病是由于全身性或潜在的恶性肿瘤的远隔效应从而造成脊髓损伤的一种神经系统副肿瘤综合征,提高对该病的认识,有助于早期诊断,通过检测相关特异性抗体指导疾病的早期治疗。     

抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征(附1例报告及文献复习)

目的 提高临床医生对抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性副肿瘤神经综合征的认知.方法 回顾分析1例抗amphiphysin抗体、抗Hu抗体双阳性的副肿瘤神经综合征患者的临床表现、检查及诊疗经过等资料,结合文献复习加以讨论.结果 患者男性,71岁.主要临床表现为进行性肢体无力加重,脑脊液检查抗amphiphys...     

抗Ri抗体阳性副肿瘤综合征脑干脑炎型1例报告并文献回顾

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的常见类型是亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征、重症肌无力、进行性多灶性白质脑病,脑干脑炎型较为少见。随着国内抗神经元相关抗体检测技术的开展,副肿瘤相关抗体与其伴发的中枢神经系统副肿瘤综合征的关系日益受到临床医师的关注。抗Ri抗体又称为抗神经元核抗体2型,Ri抗原局限于中枢神经系统的神经元,抗Ri抗体主要