联合体外膜肺治疗川崎病休克综合征1例报告并文献复习

目的探讨体外膜肺(ECMO)治疗危重川崎病休克综合征合并心源性休克的临床价值。方法回顾分析1例川崎病休克综合征合并心源性休克患儿的临床特点,以及ECMO治疗的过程,并复习相关文献。结果患儿,女,4岁。确诊为川崎病,静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)治疗无反应。病程第6天出现腹泻,精神萎靡,血压下降及呼吸、心血管、消化、肾脏系统多器官功能障碍,给予液体复苏后病情仍危重,符合ECMO心脏支持建议指征。经联合静脉-动脉模式体外膜肺治疗后病情缓解,顺利出院。结论川崎病休克综合征合并心源性休克时,尽早联合ECMO支持治疗也许是有效方法之一。     

川崎病3次复发患儿1例

对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,男,8岁7个月,于3岁首次川崎病发病,其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发,且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗,第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现,并行剖腹探查术,术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现,且抗链球菌溶血素O进行性升高,经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿,应警惕川崎病复发可能,且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。     

川崎病患儿血清趋化因子检测及意义

为探讨血清趋化因子-单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)和正常T细胞表达和分泌的活化调节蛋白(RANTES)水平与川崎病及其发生冠状动脉并发症的关系及意义,应用双抗体夹心ELISA法,检测36例健康体检儿童及52例川崎病患儿静脉注射丙种球蛋白(IVIG)治疗前后血清MCP-1、RANTES水平。结果显示,川崎病患儿急性期血清MCP-1、RANTES水平明显高于正常儿童(P<0.01);川崎病合并冠状动脉损伤(CAL)患儿急性期血清MCP-1水平明显高于无冠状动脉损伤者(P<0.01);静脉注射丙种球蛋白治疗可明显降低川崎病患儿血清MCP-1、RANTES水平(P<0.01)。提示趋化因子MCP-1、RANTES可能参与川崎病的免疫发病机制,急性期血清MCP-1水平可作为判断川崎病冠状动脉损伤的一个指标;降低趋化因子水平是IVIG治疗川崎病的可能机制。     

川崎病并肺内多发结节2例并文献复习

目的探讨川崎病合并肺内多发结节病例的临床特点, 总结诊治经验。方法回顾性分析北京儿童医院呼吸科2019年收治的2例川崎病合并肺内多发结节患儿的临床资料, 并复习相关文献。结果 2例患儿均为3个月婴儿, 以发热为主要表现, 符合川崎病诊断, 呼吸道症状轻微或不明显, 影像学检查发现肺内多发结节, 病原学、免疫学及肿瘤相关检查结果均阴性, 接受川崎病治疗后随访肺内结节逐渐消失。结合既往文献及本报道共10例川崎病合并肺内结节患儿, 90%为3～6个月龄婴儿, 80%诊断为不完全性川崎病, 患儿均有2个以上肺内结节样病变, 分布无明显规律, 大小不等, 80%的患儿存在不同程度的冠状动脉受累, 除1例患儿疾病急性期死亡, 其余患儿肺内结节在12 d～1年消失。结论川崎病可能合并多发肺内结节, 尤其是小月龄婴儿, 患儿多表现为不完全性川崎病, 易合并冠状动脉病变, 这可能与川崎病引起肺部血管受累有关, 预后多良好, 肺内结节可随川崎病治疗和病程自然消失。     

川崎病并发休克6例临床分析

目的加深对川崎病并发休克的认识,为临床早期诊断、治疗及预后评估提供参考。方法回顾性分析6例川崎病并发休克患儿的临床资料。结果 6例患儿均符合川崎病临床诊断标准,在病程中均出现收缩压低于相应年龄段正常平均血压低值20%或以上,且必须依赖血管活性药物维持。6例患儿的中位年龄6.5岁,均有一侧颈部淋巴结肿大伴触痛。出现C反应蛋白(CRP)、N末端前脑利钠肽(NT-proBNP)、心肌肌钙蛋白-I(cTn-I)、中性粒细胞比例明显增高,并伴有低白蛋白血症、低钠血症、一过性其他脏器功能损害、心电图(EEG)及超声心动图异常等。6例患儿经大剂量丙种球蛋白冲击、扩容和血管活性药物支持治疗后,均痊愈出院。结论川崎病可能并发低血压休克,尤其是具备上述危险因素的患儿更应该引起警惕。川崎病并发休克经正确及时的治疗后,一般预后较好。     

川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理北大核心CSCD

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎,在未接受治疗的病例中,约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白,可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升,称之为丙种球蛋白无反应,此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此,有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿,并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素,包括患者特征、临床及实验室指标(如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等)。对于无反应型的患儿,补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。     

川崎休克综合征致急性肾损伤1例报告

目的探讨川崎休克综合征并发急性肾损伤的临床特征及治疗。方法回顾分析1例川崎休克综合征合并急性肾损伤患儿的临床资料。结果 12岁女性患儿,因发热、呕吐起病,诊断脓毒性休克,逐渐出现急性肾损伤;患儿于发热10天后热退,5次连续性肾脏替代治疗后尿量恢复,血压稳定,尿素氮和肌酐恢复正常。后期复查心脏彩超提示冠脉扩张,修正诊断为川崎休克综合征,加用阿司匹林口服出院。长期随访心脏彩超示冠脉扩张消失。结论川崎休克综合征早期诊断需与脓毒性休克鉴别,一旦并发急性肾损伤,积极采用血液净化治疗可有效改善预后。     

对川崎病丙种球蛋白治疗无效的高危因素分析

目的　分析川崎病患儿对静脉注射丙球治疗无效的高危因素。方法　将 10 5例丙球治疗有效和 14例丙球治疗无效的川崎病病例及实验室结果作统计学分折。结果　丙球治疗无效组病例占总例数的 11 8%。两组病例年龄、性别及体重无明显差异。丙球治疗无效组的血红蛋白 (10 3 9± 17 2 )g L、血小板 (30 1 9± 12 5 0 )× 10 3/mm3、白蛋白 (34 0± 4 3) g L均明显低于治疗有效组 (P <0 0 5 )。 结论　贫血 ,低血小板 ,低白蛋白血症是部分川崎病患儿对静脉注射丙种球蛋白治疗无效的高危因素 ,临床中对于这些患儿应予以重视并进一步治疗以减少冠状动脉的损伤。     

小儿川崎病18例诊治分析

目的 探讨小儿川崎病的临床诊断和治疗方法,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年6月至2009年6月云南省腾冲县人民医院收治的18例川崎病患儿的临床资料,总结临床诊断和治疗方法.结果 本组18例患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例.对冠状动脉受累的3例随访1年,冠状动脉内径均恢复好转.结论 及时正确的诊断是提高临床治疗效果的关键,对减少患儿因川崎病导致的冠状动脉异常所致的后天性心脏病具有重大的临床意义.     

丙种球蛋白防治川崎并发冠状动脉病变的机理探讨

目的 观察丙种球蛋白对川崎病患儿血清诱导人单核细胞表达血小板源生长因子（ＰＤＧＦ）Ｂ链蛋白ＰＤＧＦ－Ｂ的影响；观察丙种球蛋白作用后的单核细胞条件２基（ＭＣＭ）对内皮细胞凋亡的影响。方法 应用免疫细胞化学和流式细胞术方法。结果 川崎病患儿血清有强烈诱导单核细胞表达ＰＤＧＦ－Ｂ，川崎病患儿血清作用后的ＭＣＭ则能显著促进内皮细胞凋亡。川崎病患儿血清的上述作用能够被丙种球蛋白丙种球蛋白作用后的ＭＣＭ所抑制     

Nephrotic syndrome in Kawasaki disease

Abstract Renal manifestations in Kawasaki disease are rare, and nephrotic syndrome in this disorder has not been described previously. We report a 3 month old infant with Kawasaki disease, presenting with nephrotic syndrome which responded to steroid therapy. The patient, however, developed coronary aneurysms and died of acute myocardial infarction.     

Outbreak of Kawasaki Syndrome in Finland

ABSTRACT. During a ten-month period from June 1981 to March 1982 83 patients with Kawasaki syndrome were diagnosed in Finland. The attack rate was 26/100000 children under five years of age, corresponding to an annual attack rate of 31/100000 children under five years. The course of the outbreak suggested geographic spreading. 20 % of the patients had clinical and ECG evidence of carditis, and ECG abnormalities were found in 59 % of the patients. One patient died from a ruptured coronary aneurysm. Neurologic manifestations were seen in 10 % of the patients. This is the first reported outbreak of Kawasaki syndrome outside Japan, Korea and the United States of America.     

Atypical presentation of Kawasaki disease in an infant

Summary A 7-month-old male infant with clinical symptoms of severe toxic shock syndrome died on day 9 of illness. At autopsy, demonstration of coronary vasculitis together with thrombosis of the left coronary artery revealed the true diagnosis of atypical Kawasaki disease. The marked similarity in many clinical features makes the distinction between these two diseases difficult when atypical clinical presentation of Kawasaki disease is present.     

Kawasaki disease and vasculitis associated with immunization

The etiology and pathogenesis of Kawasaki disease (KD) remain poorly understood. Among the diverse infectious and environmental factors examined to be triggers for, or be associated with, KD, are immunizations. In this report, we first describe the case of a Caucasian girl who presented with classic KD shortly after receiving her routine 4 months vaccination series. Prior published case reports and large epidemiological studies, which explore potential associations between immunization and KD and other vasculitides, are then comprehensively reviewed. The methodologic challenges that complicate analysis in this area are also considered.     

Histiocytic haemophagocytosis in a patient with Kawasaki disease: Changes in the hypercytokinaemic state

Abstract A 32-month-old Japanese boy exhibited haemophagocytic syndrome (HPS) during the recurrent course of Kawasaki disease. Despite repeated -globulin therapy, he developed cytopenia with marked hepatomegaly and evidence of histiocytic haemophagocytosis in the bone marrow. Serum levels of interferon- and tumour necrosis factor, but not of interleukin-1, increased in parallel with his symptoms. No confirmation was obtained of the association of toxic reactions to the used drugs. No coronary lesions remained as sequelae.Conclusion Cytopenia in Kawasaki disease could herald HPS, and the hypercytokinaemia involved in the two febrile syndromes might be of distinct nature.