十二指肠重复畸形1例

1病例资料患儿,男,8个月。因反复呕吐7个月入院。体查:消瘦,腹平坦,未扪及包块,叩诊呈鼓音,肠鸣音正常。血淀粉酶为9u/L。B超检查提示:左肝外侧胃后方见2个无回声相连包块,呈哑铃形,边界清楚,左侧约3.4㎝×2.1㎝,右侧约2.3㎝×2.7㎝,两包块相通,口径约0.85㎝,B超诊断为右肝良性肿物。CT检查提示:上腹部相当于小网膜囊区(左肝外侧胃小弯后下方)可见一哑铃状囊性低密度影,境界清楚,CT值为10～15Hu,上囊约为3.8㎝×2.4㎝大小,下囊约为2.7㎝×2.1㎝大小,上下两囊相通。术中探查:胃结肠韧带后方可及一肿物,质中,呈囊性,约4㎝×3㎝×3㎝,边界…     

男性儿童尿道重复畸形五例报告

目的 提高对尿道重复畸形的诊断及治疗水平。方法 对5例疑诊尿道重复畸形患儿行尿道探条探、排泄性膀胱尿道造影、逆行尿道造影等检查,确诊后手术切除副尿道,尿道成形,结果 5例患儿手术发现及术后病理报告均证实为该病,手术治疗后长期随访中无异常表现。结论 尿道探条探查结合下尿路造影,特别是逆行尿道造影为诊断该病的有效手术,对伴有尿道梗阻、反复尿道感染、尿失禁、阴茎畸形等的患儿,应行外科手术。     

儿童多发性消化道重复畸形二例

例 1:男 ,10个月。因“血便 2个月”入院。 2个月前因腹胀、呕吐在当地医院以“肠穿孔”行手术治疗 ,术后 1周开始便血 ,深褐色 ,量多 ,对症治疗好转 ,但病情反复而入院。检查 :发育一般 ,贫血貌 ,浅表淋巴结不大。腹平坦 ,无压痛 ,未触及包块 ,肝脾肋下可及 ,肠鸣音活跃。Ｈｂ 74ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 8.7× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 .7,Ｌ 0 .3。放射性核素99ｍＴｃ扫描 ,显示异位胃粘膜。胸部ＣＴ检查 :后纵隔囊性包块。经术前准备后行剖腹探查术 ,术中见距屈氏韧带 5 0ｃｍ处以下小肠重复畸形 ,至回肠末端以“Ｔ”形与主肠管相通 ,重复小肠起始部较膨大 ,…     

肠重复畸形的诊断与治疗

近 4年来我院共收治肠重复畸形 18例 ,根据临床表现和病理解剖所见 ,提出诊断要点和检查手段 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　本组 18例中男 7例 ,女 11例 ,年龄 10ｄ～ 2岁 5例 ,～ 10岁 8例 ,～ 15岁 5例。以腹部肿块就诊 4例 (2 2 .2 % ) ,肠梗阻 9例 (5 0 % ) ,消化道出血 3例(16 .7% ) ,其他手术意外发现 2例 (11.1% )。并直肠阴道瘘、回肠闭锁、肠旋转不良各 1例。二、临床特征　 9例肠梗阻中 ,急性肠梗阻 5例 ,其中继发肠扭转 2例 ,肠套叠、肠粘连、肠重复段粪块嵌塞各 1例。临床表现为腹痛、腹胀和呕吐。术前仅 1例Ｂ超探到囊…     

小儿胃重复畸形2例

例1,男IOmo,主因黑便6d入院,血红蛋白仅379／L,子输血补液等治疗,””得扫描示脐周有明显异常放射浓集,考虑为肠重复畸形。术中见美克尔戏室及小网膜囊内10cmX6cmXscm囊肿,与胃关系密切。切除想室及囊肿,病理回报：囊肿覆盖胃粘膜上皮,有浅表溃疡,炎性细胞浸润,肌层肥厚排列紊乱,肌间隙可见异位粘膜。术后恢复顺利出院。例2,女3a,主因腹痛、呕吐、血便2．sa,加重4mo入院,因有腹水在外院抗结核治疗无效。入院后””得扫描示右上腹放大约1／2存在胃粘膜组织,l／10含有异位胰腺组织。病理结果示囊壁有胃粘膜或肠粘膜,炎性…     

十二指肠重复畸形伴感染一例

患儿:女,15岁,彝族。因腹痛7d,发现腹部包块1d入院。检查:消瘦,腹膨隆,可扪及巨大囊性包块,上至剑突,下至耻骨联合,大小约30cm×25cm×20cm,张力高,有弹性,压痛。B超示:腹腔巨大暗区回声,上至剑突,下至盆底,边界清,包膜完整,内充盈大量细弱光点,后壁回声增强,包块与肝、肾无关。血常规、胸椎摄片未见异常。术中见盆腔内少许淡黄色清亮渗液,肿块位于腹膜后,上至肝下,下至盆底,大小约30cm×25cm×20cm,囊实性。囊性部分突向中下腹,与后腹壁间为疏松粘连,囊内为暗黄色粘稠恶臭脓液,量约2500ml。实性部分约13cm×9cm×8cm,与十二指肠水平部紧密…     

切除重复肠管保留主肠管治疗全结肠重复畸形二例

全结肠重复畸形常常合并直肠尿道或阴道瘘 ,目前多采用重复肠管远端与主肠管端侧吻合和重复肠管与主肠管侧侧吻合等术式治疗[1] 。这样保留的重复肠管有发生癌变的可能[2 ] 。本文报告2例单纯切除重复肠管治疗全结肠重复畸形术式的应用。临床资料病例 1:男 ,9岁。因腹胀、呕吐、尿淋漓入院。患儿 1岁时因低位无肛在当地行会阴肛门成形术。体检 :重度营养不良 ,高度腹胀 ,左侧腹触及巨大肠袢。钡灌肠及尿道膀胱造影显示 ,全结肠重复畸形 ,重复肠管起自盲肠 ,高度扩张 ,内有大量钡剂滞留 ;膀胱及后尿道由一中膈一分为二 ,两尿道汇合于膜部 ;重…     

64例肠重复畸形的外科治疗

目的探讨肠重复畸形的外科治疗方法。方法1960年4月-2007年1月,兰州大学第一医院手术治疗肠重复畸形64例,男43例,女21例,平均年龄8.4岁(75d-31岁)。25例因发生急性并发症(包括肠梗阻4例,便血11例,腹膜炎5例,腹痛并腹部包块5例)而行手术治疗,另外39例因其他疾病行腹部手术时发现而切除。结果2例因并发其他疾病死亡(3.13%%),其余均治愈(96.87%),随访期间均发育正常,排便良好。结论肠重复畸形相对少见,手术是唯一有望治愈的方法,但术前诊断率仅15.2%-45.7%。X线、B超、CT、MRI等有助于诊断,部分患者出现急性并发症时才就诊。术中应采取个体化处理,行重复畸形切除或连同主肠管一并切除,壁内囊肿型者行肠切除肠吻合,而结肠重复畸形宜行结肠大部切除,残余结肠行共壁切开吻合术。本病预后均较好。     

小肠重复畸形1例报告

患儿,男,1·5岁。因腹胀、腹痛,频繁呕吐,不能进食水1d入院。查体:轻度脱水貌,精神萎糜,时有烦躁,心肺正常。腹部膨隆,全腹压痛阳性,无反跳痛及肌紧张,肠音弱。辅助检查:腹部平片示:上中腹肠管积气较多。余未见异常改变。诊断:肠梗阻。急诊剖腹探查。术中见:腹腔内有一巨大囊肿     

腹腔镜辅助下肠重复畸形手术治疗

随着腹腔镜手术技术在小儿外科领域的应用 ,其适应证逐渐扩大 ,我院2 0 0 2年 7～ 8月间在腹腔镜辅助下行肠重复畸形重复肠管切除、肠吻合术 2例 ,手术顺利 ,术后恢复良好。资料和方法一、临床资料例 1:男 ,1.5岁。发现腹部肿物 5d住院、增长较慢且无其他不适。体检 :右下腹可触及大小为 8.0cm× 7.0cm×5 .0cm的囊性肿物 ,光滑且活动度较大 ,无压痛。B超检查 :腹部囊性肿物。立位腹平片示 :腹部见多个小液平面。入院诊断 :肠系膜囊肿。入院后在静脉复合麻醉下行腹腔镜检查 ,可见腹内有大小为 8.0cm× 6 .0cm× 5 .0cm的肿物 ,附着于回肠壁…     

儿童原发性乳糜性心包积液１例报告并文献复习

目的探讨儿童原发性乳糜性心包积液的临床特点及诊治。方法回顾分析1例确诊儿童原发性乳糜性心包积液患儿的临床资料,并以children primary chylopericardium、pediatric primary chylopericardium、儿童原发性乳糜性心包积液为关键词,在万方数据知识服务平台、中国知网、PubMed数据库中检索,收集并分析已报道的国内外儿童原发性乳糜性心包积液病例。结果患儿,女,3岁11月龄,咳嗽、胸闷、胸痛、呼吸困难;心脏浊音界扩大,心音遥远,心律齐,未闻及心脏杂音。胸片示心影外形增大。彩色多普勒超声心动图示中大量心包积液。心包穿刺引流出乳糜样液体。经过对症支持治疗,患儿病情好转,但心包腔内仍有积液。随访1年余,心包积液量逐渐减少,患儿无特殊不适。结论原发性乳糜性心包积液在儿童中罕见,发生不明原因呼吸困难和心音低钝时需警惕,确诊需要行心包穿刺术。     

儿童Bainbridge-Ropers综合征1例报告并文献复习

目的探讨Bainbridge-Ropers综合征的临床特点。方法回顾分析1例Bainbridge-Ropers综合征患儿的临床资料及基因检测结果,并复习相关文献。结果女性患儿,11个月,表现为喂养困难,生长障碍,发育迟缓,特殊面容(小头畸形、弓形眉、睑裂上斜、鼻孔前倾、低位耳),尺偏手,四肢肌张力偏低。基因检测发现ASXL3基因存在新发杂合无义突变,为c.3106(外显子12)CT,导致蛋白质改变为p.(Arg1036*)。结论基因检测有助于Bainbridge-Ropers综合征的早期诊断。     

Asymptomatic gastric duplication in a child: report of a new case and review of the literature

Antral duplication cyst with an antral mucosal lining accounts for 2.2% of all gastric duplications, which represent 4–8% of all alimentary tract duplications. They usually become symptomatic before 2 years of age. We report a 6-year-old child with no previous history of symptoms who was admitted to our hospital because of frequent vomiting and acute abdominal pains for the previous 2 days. Abdominal examination revealed a mass in the epigastric area.     

儿童脱屑性间质性肺炎1 例报告并文献复习

目的探讨儿童脱屑性间质性肺炎(DIP)的病因、临床特点、诊治及预后。方法回顾分析1例按临床-放射-病理(C-R-P)模式确诊的DIP患儿的临床资料,并以desquamative interstitial pneumonia与child 、脱屑性间质性肺炎与儿童为检索词,在PubMed、万方数据库检索截止至2019年7月的相关文献。结果 4岁男童,咳嗽1个月,伴气促,肺部中、细湿啰音,杵状指;肺CT示毛玻璃样影和网格影。患儿抗感染治疗临床无好转,行胸腔镜下右肺组织活检术,肺组织病理符合DIP。随之患儿采用激素治疗,随访44个月,症状消失、病灶基本吸收。文献检索到国内病例11例、国外病例42例,除外临床资料不完整者,最终筛选获得30例,加上本例患儿共31例,其中男14例、女13例,4例资料中未提及,年龄从新生儿～13岁。病因主要为先天性表面活性物质代谢缺陷,其他包括特发性、吸入二手烟、药物以及全身性疾病。临床表现主要为呼吸困难和干咳,肺部影像学以毛玻璃影为主,肺功能主要为限制性通气障碍。治疗主要采用糖皮质激素和免疫抑制剂。结论儿童DIP较为少见,病因和发病机制与成人有显著差别,应尽早肺活检病理检查以确诊,激素和/或免疫抑制剂为一线治疗药物。     

儿童急性单核细胞白血病骨髓自然缓解1 例报告并文献复习

目的探讨急性髓系白血病自然缓解的诱因和可能的发生机制。方法回顾分析1例急性单核细胞白血病发生自然缓解患儿的临床资料,并结合相关文献探讨自然缓解的可能机制。结果 1岁4月龄男性患儿,确诊为急性髓系单核细胞白血病,未经化疗后发生骨髓自然缓解,约1年后出现髓系肉瘤复发,予行HLA半相合造血干细胞移植术,目前预后良好。回顾既往文献发生自然缓解患者大部分缓解之前有发热史,通常由感染导致,也可由药物撤除或输血导致。结论髓系白血病发生自然缓解很少见,未来或许可以通过免疫疗法达到治疗白血病的目的。     

甲基化CpG 结合蛋白2 基因重复综合征1 家系报告并文献复习

目的探讨甲基化CpG结合蛋白2基因(MECP2)重复综合征的临床特征及基因突变特点。方法回顾分析1例发育迟缓及智力低下伴呼吸道感染患儿的的临床资料,应用染色体微阵列芯片分析技术检测患儿及其家人的基因,并复习相关文献。结果患儿,男,1岁7个月,生后肌张力低下,发育延迟,反复呼吸道感染。应用染色体微阵列芯片分析技术检查发现患儿Xq28区域发生441.88 kb的重复,确诊MECP2重复综合征,其外祖母、母亲、母亲的2个妹妹发现Xq 28区域发生441.73~441.88 kb的重复,为MECP2女性携带者。结论尽早完善染色体芯片技术检查有助于早期诊断MECP2重复综合征。     

以大量血性胸腔积液为表现的儿童胰腺胸膜瘘1例报告并文献复习

目的探讨儿童胰腺胸膜瘘(PPF)导致大量血性胸腔积液的临床特点及诊治。方法回顾分析1例PPF导致右侧大量血性胸腔积液患儿的诊治经过,并检索截至2018年8月的中文数据库及PubMed数据库进行文献复习。结果 8岁女孩,间断呼吸困难20余天。CT示右侧大量胸腔积液及慢性胰腺炎征象。经对症治疗后胸腔闭式引流管仍持续有血性液体引出,胸腔积液淀粉酶最高达56 365.7 U/L。经再次影像学检查发现存在PPF,予内镜下行逆行胰胆管造影术(ERCP)及逆行胰管支架引流术,治疗好转出院。文献检索到中英文文献各6篇,共计18例儿童PPF,多以呼吸困难或胸闷(13例)、腹痛(10例)为主要表现,除2例未详细报道外其余病例胸腔积液淀粉酶/脂肪酶均升高,分别通过CT、磁共振胰胆管造影、ERCP、手术探查确诊,经手术、ERCP介入或保守治疗有效。结论 PPF是罕见的儿童胰腺并发症,肺部症状显著,应尽早进行胸腔积液淀粉酶检测,并积极寻找瘘管,经治疗预后大多良好。     

肺炎支原体肺炎闭塞性支气管炎1 例报告并文献复习

目的探讨肺炎支原体肺炎(MPP)闭塞性支气管炎的临床特点。方法回顾分析1例MPP闭塞性支气管炎患儿的临床资料,并复习相关文献,总结MPP继发闭塞性支气管炎的临床、影像学及支气管镜下特点。结果 4岁男童,以重症MPP 1月余后气促、活动不耐受为主要临床表现,体检发现左侧胸廓塌陷,左肺呼吸音低。肺部影像学示纵隔心影左移,左肺下叶不张,左肺下叶各段支气管扩张,右肺马赛克灌注征。支气管镜下见左上舌段、左下前外基底段亚支闭塞。经2次支气管镜球囊扩张、支气管肺泡灌洗及布地奈德雾化吸入等治疗,半年后胸部CT示部分肺复张。检索到19篇文献,72例患儿,其中有MPP病史49例。在MPP后1～2个月内逐渐出现气促、喘息、活动不耐受等表现,体格检查多可在患侧肺闻及支气管呼吸音,影像学则以持续性肺实变或肺不张为特点,通过阿奇霉素序贯联合糖皮质激素及支气管镜等治疗,随访17例,8例有所改善。结论重症MPP后出现气促、喘息、活动耐量下降等表现,影像检查提示单侧肺不张,应警惕闭塞性支气管炎,早期支气管镜诊治可能对改善预后有一定积极作用。     

预激性心肌病射频消融治疗1 例报告并文献复习

目的探讨儿童预激性心肌病的发病机制、诊断及射频消融治疗效果。方法回顾分析1例确诊为预激性心肌病患儿的临床资料。结果 12岁男性患儿,体表心电图示B型预激综合征;心脏彩超示扩张型心肌病,病程中无心动过速发作;电生理检查示右后间隔旁道。射频消融术后,心电图提示delta波消失,心脏超声显示左心室缩小及心功能改善,且临床症状明显好转。结论预激导致左心室兴奋-机械收缩偶联不同步可能是预激性心肌病最重要的发病机制,以右侧间隔部显性旁道最多见。射频消融治疗有效,预后良好。