胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例

患儿,女,4个月,体重6kg,足月顺产,因排陶土样大便2月余、皮肤发黄1月余入院。患儿2个月前出现排陶土样大便,呕吐,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,不含血性或咖啡样物,阵发性哭闹,无其他伴随症状,当地医院以“肠道感染”,给予口服抗生素处理。50d前因牙龈出血不止就诊于当地医院。查头颅CT提示少量脑出血,予维生素K治疗,住院10余天,出血症状消失,后出现皮肤发黄,治疗后无好转。     

新生儿左大腿卡波西样血管内皮细胞瘤1例

卡波西样血管内皮细胞瘤（Kaposiform haemangioendo-thelioma,KHE）为少见病,多发生于婴幼儿,男性多见,约75％的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织［1,2］。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有困难,易误诊。尽管肿瘤不是恶性,但患者可发生卡梅综合征（Kabasach-Merritt syndrome,KMS）,且发病机理不清楚,可因出血、感染或影响重要器官而死亡［2］。因此,尽早作出病理诊断是防范 KMS 和获得治愈的关键。该病的病理特点是含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构,具有局部侵袭性生长,肿瘤周边组织常受侵及,无自发消退倾向［3］。我们近期收治1例,现结合文献报道如下。     

新生儿肠系膜卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象一例

1例因腹胀就诊新生儿,发现肠系膜肿物,伴凝血功能异常、血小板减少,超声及CT未能明确该肿瘤性质,腹腔穿刺放腹水,输血治疗效果差,行剖腹探查术,术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管,难以切除,病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。     

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤并发心力衰竭2 例分析

目的探讨婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(IHHE)合并心力衰竭的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例婴儿型IHHE合并心力衰竭患儿的临床资料,并复习相关文献。结果例1女性,产前超声示胎儿左腹部不均质回声团,生后第5天经磁共振成像、CT检查确诊,生后7天出现心力衰竭,于出生15天手术切除并经病理检查确诊IHHE,2月龄时复查无异常。例2男性,出生第15天时因新生儿黄疸入院,并很快出现心力衰竭,经磁共振、CT检查临床确诊IHHE。因病情进展迅速,于术前合并失代偿心力衰竭、呼吸衰竭死亡。结论婴儿型IHHE合并心力衰竭者病死率高,早识别、早干预、多学科干预可改善预后。     

卡波西样血管内皮瘤伴卡梅综合征1例报告与文献复习

目的 了解卡波西样血管内皮瘤（Kaposiformhemangio-endothelioma,KHE）伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome,KMS）的诊断、临床特点及治疗方法.方法 分析采用甲强龙＋长春新碱（VCR）＋环磷酰胺（CTX）治疗1例2012年2月我院收治的经病理诊断KHE伴KMS的临床疗效,并复习相关文献.结果 （1）化疗方案采用甲强龙＋ VCR＋ CTX.2周血小板恢复正常.观察至2012年6月患儿血小板及凝血功能恢复正常,左侧肩关节活动改善,复查肩部CT提示肿瘤明显缩小.（2）化疗后患儿出现双上眼睑下垂,经营养神经治疗后恢复正常.长春新碱毒副作用可逆.结论 KHE是一种临床罕见,但以儿童和婴幼儿为主要发病年龄的低度恶性血管源性肿瘤,临床上常伴有KMS.本病例提示对于难以手术治疗的患儿可给予激素及免疫抑制剂的联合治疗,能改善KMS并肿瘤缩小.     

儿童距骨骨母细胞瘤1例报告并文献复习

骨母细胞瘤是一种少见的成骨性肿瘤,约占原发性骨肿瘤的1％,最常见于脊柱和下肢长骨,发生于距骨的骨母细胞瘤报道极少.本文回顾了在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的1例距骨骨母细胞瘤患儿的临床资料,并结合国内外文献,总结骨母细胞瘤的临床表现、影像学和组织学特点.     

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床病理学特点

目的 探讨小儿卡波西型血管内皮瘤的临床病理学特点.方法 收集上海儿童医学中心及新华医院收治的19例卡波西型血管内皮瘤的临床特点及随访结果,应用HE及免疫组织化学染色,观察组织病理学特点,同时统计临床及随访资料.19例患儿中,男11例,女8例;平均年龄19个月,标准差为22.7个月,中位年龄10个月.14例位于皮肤及皮下软组织,3例原发于盆腔,2例原发于骨.临床上多出现局部肿块,少部分因发生凝血异常症状而就诊.实验室检查,8例血小板明显低于正常,7例凝血时间延长及纤维蛋白原降低.结果 本组病理大体标本为不规则实性肿块,无包膜,最大径0.3～1.5 cm.镜下肿瘤形成小叶状结构,边界不清,浸润性生长,小叶由增生的血管和梭形细胞组成,可见新月形和裂隙状血管腔,部分腔内可见微血栓.19例免疫组织化学检测肿瘤细胞表达CD31、CD34和D2-40,不表达Glut-1.19例患儿均经手术切除,其中8例伴有血小板减少的病例,经过对症治疗后再手术切除.随访时间3～75个月,18例术后无复发,1例并发致死性消耗性凝血(kasabach-merritt,KM)现象,患儿死亡.结论 卡波西型血管内皮瘤是少见的交界性儿童血管肿瘤,有特殊的组织学特点,因其可合并KM现象,所以明确诊断对临床意义重大.     

后腹膜卡波西样血管内皮瘤诊疗分析

目的 通过分析后腹膜卡波西样血管内皮瘤的诊治过程,探讨该类疾病的诊断与治疗方法.方法 复旦大学附属儿科医院外科近年来成功治疗后腹膜卡波西洋血管内皮瘤伴血小板减少患儿2例,回顾性分析2例患儿的病史及诊疗经过.结果 1例患儿肿瘤位于后腹膜,表现为后腹膜巨大占位性病变,伴血小板减少,被误诊为神经母细胞瘤.1例表现为顽固血便,血小板减少,被误诊为出血性肠炎.2例患儿诊断过程复杂,经多科会诊得以确诊.在治疗初期激素治疗有效,但迅速出现耐药和病情反复.采用长春新碱（Vincristine,VCR）治疗后病情得到控制,撤离激素,血小板均恢复至正常范围,肿块消失.结论 后腹膜卡波西样血管内皮瘤临床罕见,最常见的并发症是血小板减少.该病诊断困难,容易误诊.VCR治疗有效,部分患儿可完全缓解.规范化和个体化的治疗非常必要.     

儿童石骨症1例并文献复习

目的通过分析一例儿童石骨症,结合文献阐明该病的临床特点、X线表现、诊断鉴别诊断、分子遗传学改变、治疗及预后。方法临床病例分析及文献综述。结果该病人及文献复习显示本病临床特点主要为全身性骨质硬化,骨塑型异常,进行性贫血,肝脾肿大,容易骨折,诊断多靠X线表现:细胞遗传学改变与不同类型石骨症相关;同种基因造血干细胞移植(HSCT)是惟一的根治性手段,要尽早进行。结论儿童石骨症非常罕见,根据临床和X线骨密度普遍增高可以确定诊断。HSCT是惟一根治性办法。     

Congenital absence of the pericardium associated with congenital diaphragmatic hernia and hepatic hemangioendothelioma: case report and review of the literature

An unusual case of a neonate with absent pericardium, left-sided diaphragmatic hernia, and hepatic hemangioendothelioma is described. The posterolateral diaphragmatic hernia was successfully repaired, and agenesis of the pericardium did not interfere with cardiac function postoperatively. The hepatic tumour was a coincidental radiological finding, while liver function and the biochemical profile were normal. We also present a review of the literature on congenital absence of the pericardium and conclude that all cases should be screened for cardiac and hepatic anomalies.     

Intra-abdominal Kaposiform hemangioendothelioma and the benefits of laparoscopic surveillance

We report a case of a neonate presenting with the rare vascular tumor, Kaposiform hemangioendothelioma. She had a lesion arising from the left ovary with multiple intraperitoneal metastases causing small bowel obstruction. We managed this case with primary surgical resection followed by laparoscopic surveillance of the peritoneal cavity and metastectomy. The child is fit and well and free of tumor after 32 months. Neither this presentation of this tumor nor this management approach has been previously described in the literature.     

弥漫性泛细支气管炎一例及文献综述

目的探讨儿童弥漫性泛细支气管炎的诊断和治疗。方法总结1例弥漫性泛细支气管炎患儿的临床、影像学表现以及病理改变,并复习相关文献。结果患儿临床表现为长期咳嗽、咯痰伴喘息,逐渐出现呼吸困难。双肺闻及较多细湿哕音及喘鸣音,杵状指可疑。胸部X线片：两肺透光度增强,左下肺见多发结节及网状影。胸部高分辨CT：两肺广泛分布小叶中心性细小结节影,左下肺局部小支气管壁增厚,双下叶和右中叶少许支气管轻微扩张。副鼻窦科瓦位提示副鼻窦炎。支气管镜肺活检病理提示支气管上皮破坏,管壁可见大量淋巴细胞、少量泡沫状组织细胞、中性粒细胞浸润,有淋巴滤泡形成,周围肺泡壁有少许淋巴细胞、组织细胞浸润,肺泡壁组织增生不明显,偶见局部纤维化并突入肺泡腔。常规肺功能提示混合性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性。PaO2 65mm Hg。根据临床、影像表现、病理改变以及目前弥漫性泛细支气管炎的诊断标准,确诊为弥漫性泛细支气管炎。给予小剂量红霉素[5～10mg／（kg·d）]治疗,患儿病情明显好转。结论弥漫性泛细支气管炎可发生于中国儿童。主要诊断依据为慢性咳嗽、咯痰伴喘息,胸部CT表现为两肺弥漫性分布的小结节影,为细支气管中心性或小叶中心性,伴有副鼻窦炎。小剂量红霉素治疗可控制病情。     

儿童肺放线菌病一例并文献复习

目的总结儿童肺放线菌病的临床特征、影像学表现、诊治方法及预后。方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科2019年12月收治的1例肺放线菌病患儿的临床资料。以“儿童”或“小儿”和“肺放线菌病”为关键词在万方数据库、中国期刊全文数据库、中国维普数据库,以“pulmonary”或“thoracic”和“actinomycosis”和“pediatric”或“children”或“child”为关键词在PubMed数据库检索1975年1月至2020年1月相关文献进行文献复习。结果患儿男,12岁6月龄,因“咳嗽伴胸痛20 d余”收入院,病初3 d有发热,外院胸部CT示“右肺中叶炎性病变,不除外空洞形成”,2次纤维支气管镜检查示“右中叶支气管黏膜充血水肿”,且1次灌洗液示结核杆菌DNA阳性,但结核菌素试验及结核感染T细胞检测均阴性。入院后患儿有咳嗽伴胸痛,体温正常,再次行纤维支气管镜检查,灌洗液送检病原微生物宏基因测序,检测出放线菌属(检出序列数222),格雷文尼放线菌(检出序列数185)。入院后予头孢哌酮舒巴坦针静脉滴注抗感染2周,出院后口服阿莫西林克拉维酸钾片6周,随访至2020年4月患儿无临床症状,且胸部影像学提示病变已明显吸收好转。共检索到符合条件的外文文献8篇,未检索到中文文献,共报道62例肺放线菌病患儿,文献报道最小年龄为27月龄。该病临床特征无特异性,主要表现为胸壁肿物(8例)、咳嗽(23例)、疼痛(胸部、背部、肩部、腋窝)(24例)、发热(25例)、体重下降(26例)等。结论儿童肺放线菌病的临床特征及影像学表现均不典型,临床上极易误诊,支气管肺泡灌洗液病原微生物宏基因测序有助于确诊,经抗菌药物治疗预后良好。     

种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的：探讨种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗,提高对该病的认识。方法：对1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果：该患儿主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。EB（Epstein-Barr）病毒IgM抗体阳性。组织病理示皮肤真皮脂膜组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,免疫组化CD3 (+)、 CD43 (+)、 CD20 (-)、pax-5 (-)、TIA (+)、CD5 (+)、 CD8 (+)、 Granmye (+)、 CD4 (-)。激素治疗后病情缓解。结论：种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现独特,确诊主要靠病损部位组织病理活检及免疫组化,部分病例对激素治疗反应良好,发病可能与EB病毒感染有关,预后有待于进一步观察。［中国当代儿科杂志,2009,11（7）：596-598］     

Myoepithelial hamartoma causing small-bowel intussusception: a case report and literature review

We report an unusual case of a 5-month-old girl who suffered an ileo-ileal intussusception that was not reduced by hydrostatic reduction. Surgical treatment revealed that the leading point was a tumor 1.5 cm in diameter. Myoepithelial hamartoma was diagnosed histopathologically. The literature indicates that MEH rarely causes small-bowel intussusception in childhood.     

Congenital adrenocortical adenoma: case report and review of literature

Congenital ardrenocortical neoplasms are exceedingly rare. Our review of the medical literature revealed 23 reported cases of adrenocortical neoplasm including this one. Eighteen of these cases were adrenocortical carcinoma and four were grouped as adrenocortical tumor. We have not found any reported case with a histological diagnosis of a congenital adrenocortical adenoma. We present this case of a congenital adrenocortical neoplasm with histological findings consistent with an adrenocortical adenoma in a premature infant aged 27 weeks and 4 days who had a prenatal sonogram showing a cystic right abdominal mass and a physical examination demonstrating a palpable mass.     

小儿肝脏血管内皮细胞瘤组织中VEGF表达的研究

目的：研究血管内皮生长因子（VEGF）、CD34在小儿肝脏血管内皮细胞瘤（IHHE）组织中的表达,探讨VEGF在血管内皮细胞瘤诊断和治疗中的作用。方法14例肝脏血管内皮细胞瘤石蜡标本来自2002年7月至2009年7月北京儿童医院手术切除并经病理诊断的临床病例,术前未行其他治疗,并选取小儿肝脏恶性肿瘤组织（肝母细胞瘤20例）,其他肝脏良性肿瘤组织（结节样增生10例,错构瘤10例）及IHHE瘤旁组织作为对照组;空白对照选取良性肿瘤术中切取部分肝脏组织。组织切片SP法进行免疫组织化学染色,兔抗VEGF和CD34相关抗原标记;计算出VEGF表达阳性率,CD34相关抗原抗体检测出肿瘤间质血管,分析其表达的不同及相互关系。应用统计软件进行数据分析。结果①VEGF在肝母细胞瘤组织中表达率为90.0％（18/20）,在良性肿瘤组中表达阳性率为10.0％（2/20）;VEGF在正常肝组织、瘤旁组织中呈低水平、稳定表达,染色浅,而在IHHE肿瘤组织中则呈阴性表达。在肝母细胞瘤组阳性表达率明显高于其他组,差异有显著性（P＜0.05）,其余两两比较,差异均无显著性（P＞0.05）。②CD34在已知正常肝组织肝窦处未见阳性表达;在IHHE组织中的阳性表达率为100.0％（14/14）,肝母细胞瘤为90.0％（18/20）,肝脏良性肿瘤为15.0％（3/20）,瘤旁组织未见表达。MVD在IHE,肝母细胞瘤组,良性肿瘤组及瘤旁组织分别为31.55±4.86,29.75±5.56,11.23±3.97。结论 IHHE中,高表达CD34,低表达VEGF,表明其不是单纯的血管、内皮细胞病变,很有可能是血管瘤与血管畸形的混合体。IHE增殖期抗血管生成治疗可能促进肿瘤退化。