经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎1例报道并文献复习

目的 探讨特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征、诊断及治疗。方法 报道本院1例经病理确诊的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床资料并复习相关文献。结果 本例患者表现为慢性反复头痛,头颅磁共振增强扫描示左侧小脑幕异常增生并强化,病理活检提示大量慢性炎症细胞浸润,经过激素冲击治疗头痛缓解,后续小剂量激素联合免疫抑制剂甲氨蝶呤口服,临床预后良好。结论 特发性肥厚性硬脑膜炎病因复杂,多以慢性头痛、多组脑神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现; 头颅MRI可见特征性硬脑膜肥厚及强化表现; 临床需与多种颅内疾病相鉴别,病理活检可确诊; 激素治疗基础上联合免疫抑制剂可防止病情复发。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征(附1例报告)

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎患者的临床、影像学及病理学特征.方法 回顾性分析1例此病患者的临床资料.结果 本例患者临床表现为头痛、双眼视力下降、眼球运动障碍、面神经瘫痪及声音嘶哑等;头部MRI示硬脑膜异常强化灶,以大脑镰、小脑幕等处为主;硬脑膜病理检查可见有慢性炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织浸润、增生、玻璃样变性,肉芽肿形成.皮质类固醇激素治疗后疗效显著.结论 肥厚性硬脑膜炎以头痛和多脑神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查有硬脑膜慢性炎症改变,是确诊的主要依据.     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及讨论

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学、病理学特征及治疗。方法分析1例此病患者的临床资料。结果本例患者临床表现为慢性头痛、多颅神经麻痹等;头部MRI示局部硬脑膜异常强化灶;脑膜病理检查显示炎症改变,有多量浆细胞浸润,纤维组织增生。皮质类固醇激素治疗后疗效显著。结论肥厚性硬脑膜炎多以慢性头痛和多颅神经受累为主要临床表现;MRI可见特征性的硬脑膜强化改变;病理学检查是确诊的主要依据。     

肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现及影像学特征。方法通过4例肥厚性硬脑膜炎的病例报告及相关文献资料的临床表现及影像学特征来进行总结和讨论。结果肥厚性硬脑膜炎主要表现为头痛、脑神经麻痹,MRI表现为硬脑膜增厚呈线条状或斑块状,增强扫描后肥厚的硬脑膜强化。结论肥厚性硬脑膜炎可表现为多种临床过程,MRI表现较具特征性,结合临床表现有利于肥厚性硬脑膜炎的早期诊断。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、病理和影像学特点 (附1例报告)

目的 研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)的临床表现、病理和MRI特征.方法 对1例HCP患者的临床、病理和MRI检查资料进行回顾性分析并总结其特点.结果 HCP多慢性起病,临床以头痛和多颅神经麻痹为主要表现.MRI可见受累硬脑膜T1相呈等或略低信号,T2相呈高信号,增强扫描后增厚的硬脑膜明显均匀强化,硬脑膜病理检查可见纤维组织内炎症细胞浸润.激素治疗有效,MRI复查硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻.结论 HCP以头痛、多脑神经受累为主要临床表现.MRI扫描可见特征性的硬脑膜强化改变.病理学检查是确诊依据.     

IgG4相关肥厚性硬脑膜炎临床、影像及病理特点研究

目的总结IgG4相关肥厚性硬脑膜炎(IgG4-related hypertrophic pachymeningitis,IgG4-RHP)的临床、MRI和病理学特点。方法收集2014-01-01—2016-12-31首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心神经感染与免疫科收治的IgG4-RHP患者的临床资料,分析其临床表现、MRI及病理学特点。结果共收集6例患者,其中男2例,女4例,首发症状主要为为慢性头痛6例、脑神经损伤3例、痫性发作2例。所有患者血清IgG4水平均升高,头颅MRI检查均可见硬脑膜强化。所有患者病理学检查结果符合IgG4-RHP表现。结论IgG4-RHP在临床中并不少见,对于诊断肥厚性硬脑膜炎的患者应进一步行血清IgG4水平检测,必要时行硬脑膜活检以助于早诊断、早治疗。     

肥厚性硬脑膜炎的临床、影像学及病理学特征

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的临床、影像学及病理学特征.方法 对本院1例HCP患者的临床资料及文献报道的77例HCP患者的资料进行回顾性分析.结果 78例HCP患者临床表现均可见慢性头痛,多组脑神经损害;其次为精神异常(10.3%),共济失调(9.0%),癫疒间发作(6.4%),偶见偏瘫及闭经泌乳;74例(94.9%)患者以头痛为首发症状,早期易被误诊为蛛网膜下腔出血、低颅压性头痛及静脉窦血栓形成等.MRI可见大脑镰和(或)小脑幕等处硬脑膜局部或弥漫性肥厚,增强扫描可见强化;病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,伴炎性细胞浸润;皮质类固醇治疗有效.结论 HCP以头痛及多组脑神经受损为主,临床表现多样,影像学可见大脑镰和小脑幕等处硬脑膜肥厚,MRI检查对诊断有重要意义.     

肥厚性硬膜炎诊断初探

目的:探讨肥厚性硬膜炎诊断。提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例病人结合文献讨论肥厚性硬脑膜炎的病因、机制、临床表现、影像学特点及诊断与鉴别诊断。结果:肥厚性硬膜炎是中枢神经系统一种少见的硬膜弥漫性炎症致其组织肥厚的疾病。病因分为特发性和继发性。临床表现慢性头痛、周围性多颅神经损害等,CT示硬脑膜高密度影,MRI平扫显示硬脑膜长T1短T2信号,增强扫描呈异常强化。诊断需要与其他慢性脑膜炎鉴别。结论:具有病因不明和缓慢病程的局灶和全脑功能障碍的症状,MRI的增强利于肥厚性硬膜炎的早期诊断。     

肥厚性硬脑膜炎16例临床分析

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特点.方法 对16例肥厚性硬脑膜炎患者的病因、临床表现、核磁共振(M RI)及治疗进行回顾性分析.结果 肥厚性硬脑膜炎可继发于感染性疾病或与自身免疫性疾病并存,临床表现以头痛最常见(100％),磁共振成像可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈明显低信号,增强扫描可见明显强化.结论 肥厚性硬脑膜炎病因复杂,临床表现以头痛和脑神经麻痹为主要症状,磁共振检查结果是临床诊断的重要依据.     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床及病理特点(附3例报道)

目的探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHCP)的临床、影像学、病理表现及治疗。方法回顾性分析3例经影像诊断(其中2例经病理活检证实)的IHCP患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学表现和治疗特点。结果 3例患者均有慢性偏头痛样头痛及脑神经麻痹表现,2例病程有复发和缓解。2例红细胞沉降率加快、C反应蛋白增高,其中1例类风湿因子升高,另1例抗核抗体阳性。脑脊液蛋白3例均升高。头MRI强化均可见硬脑膜增厚,部位与脑神经麻痹相关。糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗有效。结论 MRI强化对IHCP诊断有特异性,脑膜活检可确诊该病。糖皮质激素联合免疫抑制剂对IHCP复发治疗有效。     

肥厚性硬脑膜炎1例报道及文献复习

目的探讨肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学特征及治疗。方法报道本院1例患者的临床资料并复习相关文献。结果本例患者表现为多组颅神经麻痹,头部MRI示局部硬脑膜异常增生并强化,激素治疗后好转,激素减量后病情再次复发,加用硫唑嘌呤后病情得以控制。结论肥厚性硬脑膜炎以慢性头痛、多组颅神经麻痹及小脑性共济失调为主要临床表现;头颅MRI可见特征性的硬脑膜肥厚并强化改变;激素治疗的基础上加免疫抑制剂可防止病情复发。     

特发性复发性肥厚性硬脑膜炎临床及影像特点(附1例病例报告)

<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachym eningitis,HCP)是以颅内硬脑膜弥漫性增厚和纤维化炎症为特征的一种少见疾病。临床表现为慢性头痛、颅神经麻痹、共济失调、癫痫发作等,病因及发病机制不详。可继发于感染、自身免疫疾病。头部MRI平扫可见硬脑膜局部或弥漫性增厚,病理活检为其诊断的金标准,皮质类固醇激素治疗为最主要的治疗手段,但不同患者对激素反应不同,对激素治疗极度敏感     

病因学上可能为继发性的肥厚性硬脑膜炎临床特点分析

目的探讨继发性肥厚性硬脑膜炎的病因学、临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法通过3例继发性肥厚性硬脑膜炎患者的病因学、临床表现、脑脊液检查和影像学特点结合文献资料进行总结和讨论。结果继发性肥厚性硬脑膜炎具有与特发性肥厚性硬脑膜炎相似的临床表现和影像学特点,同时具有其特定的病因学、脑脊液检查及治疗和预后的特点。结论继发性肥厚性硬脑膜炎的临床较具特征性,依据临床表现和实验室资料可以做出较明确诊断和相应的治疗。     

MRI定位下立体定向活检术在颅内多发疑难病例诊断中的应用

目的探讨MRI定位立体定向活检术的优点及其在颅内多发疑难病例诊断中的应用价值。方法安装Leksell-G型定位框架,采用MRI扫描,确定靶点的位置。对22例临床表现不典型或影像学上较难诊断的多发疑难占位患者施行立体定向活检手术。结果22例患者均未出现因活检手术造成的颅内出血、偏瘫等严重并发症。所有患者均得到明确的病理诊断及相应的治疗。结论MRI定位立体定向活检手术具有准确性高的优点,能够有效的诊断颅内多发疑难病例。     

肥厚性硬脑膜炎19例临床分析

目的探讨肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。方法对19例HCP患者的临床资料进行回顾性分析。结果 HCP病因复杂,临床上最常见为头痛,伴或不伴颅神经损害或小脑共济失调。CSF可异常,但无明显特异性; MRI表现为肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号,T2WI呈明显低信号,增强后扫描强化明显,部分区域呈结节状强化。糖皮质激素及免疫抑制治疗有效。结论 HCP病因较复杂,临床表现以慢性头痛伴或不伴颅神经缺损为主要症状,MRI检查有特征性表现,糖皮质激素或免疫抑制剂是治疗主要药物。     

肥厚性硬脑膜炎一例

目的提高对本病的认识,以减少误诊。方法报道1例肥厚性硬脑膜炎(HCP)患者的病史、症状、体征、血和脑脊液实验室检验、影像学(CT、MRI、SPET)及硬脑膜病理资料,并对治疗反应和1年随访结果进行总结。结果患者男性,61岁,主因两个半月来头晕、耳鸣、吞咽困难、声音嘶哑伴头痛、抽搐入院。既往有眼球摘除史。查体以左侧为主的多组脑神经受累的体征,脑脊液(CSF)白细胞、蛋白轻度增高,头颅MRI硬脑膜异常增厚和明显强化以及较典型的硬脑膜病理改变,对类固醇激素治疗反应良好,停药后复发特点,支持HCP的诊断。结论临床有本病的症状体征的患者要尽早做强化头颅MRI和硬膜活检,早期诊断和正确的治疗预后较好。     

反复发作的结核性肥厚性硬脑膜炎(附1例报告及文献复习)

目的探讨反复发作的结核性肥厚性硬脑膜炎的临床病理影像特点及治疗。方法报告1例经病理证实的结核性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像、治疗及随访情况,结合复习文献进行分析。结果结核性肥厚性硬脑膜炎易通过影像学检查被发现;确诊需依靠脑膜穿刺脑脊液检查;激素加免疫抑制剂治疗有效,激素减量过程中可反复复发。结论结核性肥厚性硬脑膜炎是结核杆菌感染引起的硬脑膜增厚,激素和免疫抑制剂治疗有效,但激素减量过程中易复发,应予以重视。     

特发性肥厚性硬脑膜炎临床、实验室检查及影像学特点分析

目的分析6例特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床特点及辅助检查特征。以提高对特发性肥厚性硬脑膜炎的认识。方法回顾性分析并总结2014年1月至2017年11月在河南省人民医院神经内科就诊的6例临床诊断为特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)患者的临床、实验室检查结果及影像学特点。结果 6例患者主要临床表现为头痛、颅神经受累、癫痫、精神行为异常和共济失调。实验室检查血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)及脑脊液细胞和蛋白等炎性指标增高。磁共振影像表现为对称或不对称的硬脑膜T1加权等和(或)低信号,T2加权低信号,增强有强化。所有患者均给予激素冲击治疗,预后良好。结论 IHP以头痛及颅神经受累为主要表现,实验室检查炎性指标的升高及影像学硬脑膜增厚强化均有助于临床医师诊断及识别本病。     

手术后继发性肥厚性硬脑膜炎2例

目的探讨继发性肥厚性硬脑膜炎(SHCP)的诊治方法。方法回顾性分析2例手术后SHCP病人的临床资料,总结其临床表现、脑脊液检查指标、影像学表现和治疗特点。结果 2例均表现为偏头痛样头痛,合并脑神经麻痹1例。结合MRI和其他实验室辅助检查诊断为SHCP 1例,经病理检查确诊为SHCP 1例。抗生素疗效不佳,经甲泼尼龙静脉滴注后症状缓解。结论手术后继发SHCP临床少见,头颅MRI有助于诊断,脑膜活检可确诊该病。抗生素疗效不佳,糖皮质激素治疗有效,手术对于延缓脑神经损伤可能有一定作用。     

肥厚性硬脑膜炎12例临床表现和影像特征

目的　研究肥厚性硬脑膜炎(hypertrophiccranialpachymeningitis, HCP)的临床表现和磁共振成像(MRI)特征。方法　对12例肥厚性硬脑膜炎患者的临床和MRI资料进行回顾性分析。结果　多呈慢性起病,临床上以头痛(11例)和脑神经麻痹(9例)为主要表现,其中外展神经受损者7例,三叉神经4例,视神经、动眼神经、滑车神经、面神经各2例。MRI示受累硬脑膜最多见于鞍旁海绵窦区(7例),小脑幕(6例)次之,中颅窝底、大脑凸面各4例,累及大脑镰3例。同一病例可累及多个部位(弥漫型),本组弥漫型7例,局限型5例。增厚的硬脑膜厚度为0. 5 ~2. 0cm,形状多呈条带状或斑块状; T1WI呈与脑灰质相等或略低信号,T2WI呈低信号, 4例靠近脑实质面的硬膜呈明显高信号;增强后增厚的硬脑膜明显强化。5例伴邻近脑实质长T1 长T2 异常信号灶。复查时,病情改善者硬脑膜变薄,累及范围缩小,强化减轻,伴发的脑内异常信号影缩小或消失。结论　肥厚性硬脑膜炎的MRI表现较具特征性,结合临床资料可以做出较明确诊断。