伴有精神症状的自身免疫性脑炎的临床特点分析

目的 分析不同抗体类型自身免疫性脑炎患者精神症状的特点.方法 回顾性研究了自身免疫性脑炎患者的临床特点.对自免脑患者的精神症状进行分析.对象:2019年9月到2020年12月就诊于中国医科大学附属第一医院神经内科确诊为自身免疫性脑炎的患者.结果 抗体阳性为20例,临床表现中最常见的依次是抽搐发作、精神症状、意识障碍、记...     

免疫吸附在自身免疫性脑炎的应用进展

免疫吸附可选择性清除致病抗体, 目前在神经免疫性疾病中取得良好效果。致病抗体的类型和滴度对自身免疫性脑炎患者的临床症状和严重程度起重要作用。自身免疫性脑炎一线免疫治疗包括类固醇激素、静脉注射免疫球蛋白、血浆置换或免疫吸附。免疫吸附可选择性快速消除自身抗体, 可作为多模式免疫治疗的一种选择。     

基于“责任抗体”概念的自身免疫性脑炎诊断与治疗进展

自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,本文基于新近提出的"责任抗体"概念对自身免疫性脑炎诊断与治疗进展进行综述。     

神经元自身抗体及其不同检测方法在自身免疫性脑炎中的价值研究进展

神经元自身抗体是自身免疫性脑炎诊断的关键,免疫组织化学法/间接免疫荧光法、啮齿类动物离体海马神经元的免疫细胞化学法、免疫印迹法等是目前常用的抗体检测方法,血清及脑脊液样本在不同亚型的自身免疫性脑炎中抗体检测的敏感性不同.神经元自身抗体滴度与肿瘤的发生相关,但与预后的相关性仍存在争议.近年来关于常见自身免疫性脑炎亚型相关...     

合并多种抗体阳性自身免疫性脑炎临床分析

目的总结自身免疫性脑炎合并多种抗神经元抗体阳性患者的临床特点及意义。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015-01-2019-05确诊的7例合并多种抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床表现、实验影像学检查及治疗效果,并进行相关文献复习。结果255例自身免疫性脑炎患者仅出现7例合并多抗体阳性患者,其中4例抗NMDAR抗体阳性患者分别合并抗LGI1抗体、抗-Ma2、抗-Yo抗体阳性,2例抗GABABR脑炎分别合并抗Hu、抗amphiphsin阳性,1例抗LGI1脑炎合并抗Hu阳性。6例免疫治疗有效好转,1例对症治疗后好转,其中2例患者病情严重并于治疗后半年死亡,余5例均明显好转。结论多种抗神经元抗体阳性的自身免疫性脑炎并不多见,临床表现更复杂多样,极易引起误诊或漏诊。潜在肿瘤风险更大,合并的肿瘤类型可能更广泛,加重病情、增加复发率及病死率,需引起高度重视,全面的实验室检查及定期复查是必要的。     

自身免疫性脑炎临床鉴别诊断及治疗研究

目的分析自身免疫性脑炎的鉴别诊断及治疗措施。方法选取2015-01—2016-02我院治疗的病毒性脑炎患者为病毒性脑炎组,自身免疫性脑炎患者为自身免疫性脑炎组,每组50例,进行相关鉴别诊断;同时将自身免疫性脑炎患者按随机数字表法分为观察组(25例)与对照组(25例),观察组给予免疫球蛋白、激素治疗,对照组仅给予激素治疗。观察并比较自身免疫性脑炎的鉴别诊断及效果。结果自身免疫性脑炎组脑脊液蛋白质含量正常率(74.00%)、亚急性发作率(52.00%)、脑脊液与血清中抗NMDA抗体(54.00%)均高于病毒性脑炎组,影像学累及颞叶率(12.00%)低于病毒性脑炎组;观察组总有效率(84.00%)优于对照组(56.00%),差异具有统计学意义(P0.05)。结论自身免疫性脑炎大多亚急性发作,其脑脊液蛋白质含量基本正常,自身免疫性脑炎患者在脑脊液与血清中均存在不同程度的自身免疫性抗体,同时免疫球蛋白联合激素有更好的治疗效果。     

常见膜表面蛋白抗体相关自身免疫性脑炎发病机制的疾病模型研究进展

靶向突触及神经元细胞内或细胞外抗原的自身抗体是自身免疫性脑炎的诊断标志物，其对自身免疫性脑炎的临床诊断具有重大意义，而且部分靶向胞外抗原的自身抗体在疾病的发生与发展中发挥重要作用。明确自身抗体的病理生理机制对指导自身免疫性脑炎的精准诊疗有重大意义。建立疾病的细胞模型与动物模型是常见的疾病机制研究方法，这可以规避发病率不同及患者异质性的干扰，在罕见病的发病机制研究中具有重要地位。建立自身免疫性脑炎的研究模型，可以更有效的探究其潜藏发病机制，为临床精准诊疗提供方向。综上，本文对自身免疫性脑炎的研究模型进展进行综述。     

抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎(附1例报告及文献复习)

目的 报道抗LGI1抗体和抗IgLON5抗体双阳性的自身免疫性脑炎病例.方法 收集1例自身免疫性脑炎病例的临床表现、影像学、免疫抗体检测资料,结合文献复习进行讨论.结果 患者男性,68岁.主要临床表现为记忆力明显减退,反应迟钝,认人不清、胡言乱语,伴有定向力障碍.血清及脑脊液的抗LGI1抗体IgG阳性(滴度均1∶ 10...     

抗CASPR2抗体阳性的自身免疫性脑炎1例

本文报道了1例抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体阳性的自身免疫性脑炎老年患者,介绍了抗CASPR2抗体相关脑炎的常见表现和诊治过程,结合患者的临床症状和辅助检查结果,为老年患者以精神行为异常和认知功能下降为主要症状起病的自身免疫性脑炎的诊断提供思路,并提出老年患者患自身免疫性脑炎可能加剧脑血管病发生的可能性。     

自身免疫性脑炎患者并发抑郁综合征的研究进展

自身免疫性脑炎泛指一类免疫反应介导的脑炎，由特殊抗体介导的为新型自身免疫性脑炎。精神障碍作为自身免疫性脑炎患者的主要表现之一，受到了广泛的关注，而抑郁综合征作为精神障碍的一种表现，临床中并不少见，但与其相关的诊断、治疗及预后等研究却较少。为丰富临床医师对自身免疫性脑炎患者抑郁综合征的认识，本文从抑郁综合征在自身免疫性脑炎中的患病率、发病机制、诊断、治疗及其预后方面进行综述。     

正确认识自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎的关系

自身免疫性癫痫与自身免疫性脑炎均是近年来随着神经免疫学发展而提出的临床新概念。对于伴有癫痫样发作、抗神经元抗体阳性的患者,诊断为自身免疫性脑炎还是自身免疫性癫痫,目前还存在争议和误区。由于二者存在部分共同的抗神经元抗体,且临床表现有一定重叠性,如癫痫的耐药性、合并认知功能损害等,常被临床所混淆,造成了不必要的过度抗癫痫治疗。笔者从二者临床概念、流行病学、发病机制及相关危险因素、临床表现、辅助检查、治疗和预后对二者区别和联系进行了释义。     

儿童复发性抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎的研究进展

抗N-甲基-D-天门冬氨酸(N-methyl-D-aspar-tate,NMDA)受体脑炎是一种由抗NMDA 受体抗体介导的自身免疫性脑炎.2007 年 Dalmau 等[1]发现本病的致病性抗体和诊断标志物,即抗 NM-DA受体抗体,明确了抗N MDA 受体脑炎的概念.目前,抗N MDA受体脑炎是最常见的自身免疫性脑...     

TBA阳性自身免疫性脑炎一例

目的 探讨常规检测抗体阴性自身免疫性脑炎的诊断与治疗。方法 本文报道1例68岁女性,根据临床及影像学诊断为自身免疫性边缘性脑炎,血与脑脊液自身免疫性脑炎抗体谱及副肿瘤抗体谱常规检测均为阴性,继续采用基于组织底物的实验(TBA)方法进行检测。结果 使用猴脑组织切片对患者血清进行TBA染色,海马部位可见阳性信号,诊断为TBA阳性自身免疫性脑炎。结论 临床上,对临床及辅助检查与自身免疫性脑炎相符,但常规抗体检测均为阴性的患者,可采用TBA法,以免漏诊误诊。     

免疫检查点抑制剂致多重抗神经元抗体阳性自身免疫性脑炎1例北大核心CSCD

自身免疫性脑炎是一类由机体自身免疫机制介导的脑炎,肿瘤和感染是较明确的诱发因素。免疫检查点抑制剂引起的自身免疫性脑炎鲜有报道,本文报告1例我院收治的病例,以提高临床医师对该病的认识。患者为49岁男性,因肺癌应用Durvalumab治疗,用药3个周期后出现记忆力减退,癫痫,直至昏迷。脑脊液抗NMDAR抗体、抗GABABR抗体阳性。经丙种球蛋白联合甲泼尼龙免疫治疗,患者神志逐渐转清,可遵嘱完成简单动作。后患者于2021年5月22日去世。     

自身免疫性脑炎与中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病重叠

自身免疫性脑炎是自身免疫机制导致的脑部炎性疾病,其相关抗体可分为细胞内靶向抗原抗体和细胞表面靶向抗原抗体2类。中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病(central nervous system idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)是一组免疫相关的特发于脑(包括视神经)和(或)脊髓的炎性脱髓鞘疾病,其与数种自身抗体(包括抗水通道蛋白4抗体、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体等)相关。临床上,自身免疫性脑炎可与CNS-IIDDs重叠。本文结合相关文献对自身免疫性脑炎和CNS-IIDDs以及2者重叠的疾病特征进行总结,以期为临床医师提供相关诊治建议。如要明确2者重叠的临床特征和发病机制,还需开展更多高质量的研究。     

自身免疫性脑炎抗体分类浅述

正自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎。随着对该疾病诊断和治疗认识上的不断加深以及对规范化诊治的迫切需求,近年来国内对自身免疫性脑炎的研究进展十分迅速,自身抗体已被发现许多种,本文就自身免疫性脑炎相关抗体的相关分类研究作一综述。     

对Lancet Neurol发表的自身免疫性脑炎诊断路径的思考

正临床发生的脑实质炎症反应致脑炎是神经科常见疾病之一,其致病因素可以分为感染性因素和非感染性因素两大类[1],在非感染性因素中,自身免疫性脑炎占据重要位置。随着抗细胞内抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体的发现,临床明确诊断的自身免疫性脑炎病例数逐渐增加,目前,临床医师对此类疾病的诊断主要依靠自身抗体检测和试验性免疫调节治疗[2],故在很大程度上限制了早期治疗方案的选择。由于早期免疫调节治疗可以显著改     

应重视无菌性脑膜炎及抗体阴性的自身免疫性脑炎的诊断

随着对自身免疫相关脑膜脑炎的认识和诊断技术的提高,其诊断与治疗水平显著提高,然而对于未找到明确病原体且自身免疫抗体呈阴性的患者,常过度诊断为抗体阴性的自身免疫性脑炎,忽视无菌性脑膜炎的诊断,延误治疗。本文从不同视角对无菌性脑膜炎与抗体阴性的自身免疫性脑炎的发病机制、临床症状、诊断与治疗、预后等方面进行阐述,以期提高临床鉴别诊断能力。     

抗KLHL11抗体脑炎患者临床特征分析(附1例报告及文献复习)

目的 分析抗KLHL11抗体脑炎的临床特征。方法 收集1例以精神障碍、发作性嗜睡和症状性癫间为主要临床表现的抗KLHL11抗体脑炎患者的临床资料,结合复习相关文献进行分析。结果 本病例为老年女性,隐匿性出现精神障碍,随后逐渐出现发作性嗜睡和不典型的癫间症状。头颅MRI及其他常规检查均阴性,免疫学检查提示血清和脑脊液抗KLHL11抗体阳性,最终诊断为抗KLHL11抗体自身免疫性脑炎,给予免疫调节及抗癫间等治疗后症状明显改善。综合文献已报道的116例抗KLHL11抗体脑炎患者后发现,多数患者临床表现以共济失调、眩晕、复视、听力损失、耳鸣起病,少数患者表现为构音障碍、癫■、精神障碍、三叉神经病变、脊髓神经病以及颈肌萎缩,等。74.4%的抗KLHL11抗体脑炎患者合并有肿瘤,其中95.4%为生殖细胞肿瘤。总计63例患者提供了治疗效果,多数经免疫治疗后病情得到控制和改善。结论 抗KLHL11抗体脑炎是自身免疫性脑炎的罕见类型,临床表现多不典型,且头颅MRI无特征性表现,抗神经细胞抗体阳性有助于明确诊断。免疫治疗对缓解患者的临床症状、改善预后具有重要意义。     

脑脊液二代测序在病毒性脑炎与自身免疫性脑炎鉴别中的应用:基于5例患者的诊治经过

目的探讨脑脊液二代基因测序(Next Generation Sequencing,NGS)在自身免疫性脑炎与病毒性脑炎早期精准鉴别中的应用。方法收集2017-05—2019-05在南京医科大学附属脑科医院神经内科住院治疗并经脑脊液二代测序确诊为病毒性脑炎5例患者,对其诊治经过进行回顾性分析,并结合文献进行讨论。脑脊液二代测序由华大基因研究院进行。结果 5例患者均具备类似于自身免疫性脑炎的起病形式、临床症状、影像学改变及脑脊液表现,根据最近公布的自身免疫性脑炎诊断标准,均需考虑自身免疫性脑炎可能。但脑脊液NGS快速(平均1.8 d)检出人类疱疹病毒1型(即单纯疱疹病毒)2例,3型(即水痘带状疱疹病毒)1例,5型(即人巨细胞病毒)1例,以及1型、2型及4型(即人EB病毒)混合感染1例。经过抗病毒规范化治疗后,患者临床症状得到完全缓解。结论脑脊液NGS可用于临床上自身免疫性脑炎及病毒性脑炎的早期精准鉴别,从而减轻患者的负担并减少对患者的伤害。