结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤22例临床分析

目的 探讨结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治策略.方法 回顾性分析1983年2月至2012年11月在北京协和医院诊治的22例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床诊治资料.结果 22例患者中男12例,女10例;年龄1 ～ 46岁,平均23岁.所有患者均为双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体直径0.7 ～ 18.0 cm,平均8.5 cm.瘤体最大径与是否出现临床症状存在相关性.瘤径＜4 cm者共8例予定期随诊观察.瘤径介于4～10 cm者共8例,其中5例行保留肾单位的肾部分切除术,余3例门诊随访观察.瘤径＞ 10 cm者共6例,3例行选择性介入动脉栓塞术;1例栓塞后应用雷帕霉素治疗;1例合并肾细胞癌,行肾部分切除;1例出现肾功能不全,因合并肺部淋巴管肌瘤病变致大咯血而死亡.栓塞及手术患者平均随访25个月,未出现严重出血及症状加重,其中雷帕霉素治疗1年后瘤体直径缩小10％.结论 结节性硬化症多合并双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体最大径＜4 cm者可门诊随访观察,瘤径＞4 cm或有临床症状者可给予相应药物、栓塞或手术治疗.     

3例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗

目的：探讨结节性硬化症伴巨大肾血管平滑肌瘤（AML）的临床诊治特点和自发性肾破裂出血的治疗措施。方法：报告3例结节性硬化症伴多发性双肾AML的临床诊治资料。3例均为女性,年龄16～26岁,均有典型的智力低下、面部皮脂腺瘤体症,2例因腰部剧烈胀痛伴休克入院,1例因腹胀并癫痫发作入院。3例均经CT检查证实大脑钙化结节灶。结果：1例行DSA肾肿瘤栓塞治疗,1例行肾切除术治疗,1例经抗癫痫药物治疗稳定后行肾切除治疗。3例均成功治愈出院。结论：结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤巨大、症状严重、存在潜在破裂出血及可疑癌变者,可行根治切除或部分切除,破裂出血者宜首选选择性肾动脉栓塞术。     

结节性硬化症伴发肝肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

目的描述结节性硬化症伴发的肝、肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现,并分析二者的相关性。方法回顾性分析7例经临床及影像学检查确诊的结节性硬化症的CT表现。结果颅脑CT显示侧脑室室管膜下钙化结节和/或非钙化结节6例;腹部CT显示双肾血管平滑肌脂肪瘤7例,其中2例同时伴发肝血管平滑肌脂肪瘤;胸部CT显示淋巴管肌瘤病1例。结论结节性硬化症的肝、肾血管平滑肌脂肪瘤具有典型的影像学特征,并且肝血管平滑肌脂肪瘤与双肾血管平滑肌脂肪瘤具有相关性,影像学检查具有重要的价值和临床意义。     

12例肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的急诊肾动脉栓塞治疗

目的评价肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血急诊下行选择性肾动脉栓塞术的安全性和有效性。方法 2007年4月-2012年10月,12例经B超、CT或MRI确诊的肾血管平滑肌脂肪瘤患者,左肾5例（其中2例右肾有严重梗阻性肾病）,右肾4例（其中1例左肾已切除）,双肾3例。10例突发腰背部或腹部疼痛、肾周血肿,2例出现血尿。急诊行选择性肾动脉造影和栓塞术,栓塞剂用平阳霉素碘化油乳剂、PVA颗粒和弹簧圈。术后采用CT随访了解肿瘤大小变化及栓塞效果。结果 12例患者进行了14次治疗,造影发现肿瘤区域大量紊乱血管及动脉瘤形成,栓塞后造影复查,肿瘤异常血管床消失,肿瘤内载瘤动脉闭塞。术后临床症状改善,出血停止,肾功能无明显受损,无严重并发症出现。随访3个月～5年6个月,患者无出现腹痛、血尿等肿瘤破裂出血相关症状,复查CT肿瘤体积有所缩小,缩小以血管平滑肌成分为主,脂肪成分变化较小。结论选择性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤急性破裂出血,能有效控制出血并能最大限度保护正常肾组织,其对独肾或对侧肾功能明显受损患者尤为重要。肿瘤内血管平滑肌成分对栓塞治疗十分敏感,随访其中远期效果良好,应作为急诊出血的首选治疗方法。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和手术治疗

目的 探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和手术治疗.方法 回顾性分析2002～2008年本院诊治的52例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料,所有患者均行B超、CT和静脉尿路造影(IVU)检查.47例行肾肿瘤剜除术,1例行肿瘤剜除术并肾部分切除术,2例行肾部分切除术,2例行肾切除术.术后病理诊断为经典型肾血管平滑肌脂肪瘤43例,上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤8例,上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤合并经典型肾血管平滑肌脂肪瘤1例.结果 52例患者术后恢复良好.48例患者术后经3～75个月的随访,未见脂肪瘤复发且肾功能良好.结论 B超和CT检查是术前确诊的主要依据.直径大于4 cm的肾错构瘤应积极手术治疗.手术时尽量保留有功能的肾组织.     

《结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识》解读

【摘要】《结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识》（简称《共识》）自2017年发表以来受到临床医师尤其是泌尿外科医师的高度关注。本文对《共识》结合临床进行解读,讨论结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗,以供读者参阅、借鉴。     

肾血管平滑肌脂肪瘤23例并文献复习

目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治方法.方法回顾性分析23例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料并结合文献讨论其诊断与治疗问题.结果术前误诊为肾癌3例,23例均行不同手术治疗,术后病理证实为肾血管平滑肌脂肪瘤,术前选择性肾动脉栓塞或术中低温下阻断肾蒂可显著减少出血和不必要的肾切除.结论B超、CT是诊断本病的主要检查方法,彩超具有较好的良性疾病提示率,术中诊断不明者行多点取材冰冻切片具有重要意义,手术原则是尽可能保留肾单位.     

肾血管平滑肌脂肪瘤介入治疗的临床价值

目的 :探讨肾血管平滑肌脂肪瘤介入治疗的临床效果。方法 :采用 Seldinger方法做超选择性肾段动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤 10例。患者经股动脉穿刺 ,将导管选择进入患肾段动脉 ,经导管注入明胶海绵和乙碘油的混合剂或不锈钢螺栓 ,阻断肿瘤血供。结果 :栓塞患肾供血动脉后 ,肿瘤血管闭塞缺血 ,瘤体萎缩。治疗后 2 a随访中结果表现 :临床症状消失 ,肿块明显缩小 ,疗效显著。结论 :肾血管平滑肌脂肪瘤介入治疗是一种创伤小 ,临床效果好的新方法。     

选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤中的应用

目的研究选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)治疗中的应用价值。方法对17例RAML病人行选择性肾动脉造影与栓塞。结果选择性肾动脉造影提示RAML有较特征性改变;同时选择性肾动脉栓塞可使RAML引起的症状明显缓解、瘤体明显缩小、手术切除时间缩短及出血量减少。结论选择性肾动脉造影与栓塞在肾血管平滑肌脂肪瘤治疗中有较高的应用价值。     

非结节性硬化症双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤精准诊断及同期两侧手术治疗1例及文献复习

目的 探讨双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤的精准诊断及一切口同期手术治疗的安全性及预后。 方法 回顾性分析1例双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤患者的临床病例资料。患者,女性,18岁,BMI:20.96,因“触及腹部肿物2周”入院。术前双肾增强CT诊断为双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤,CT三维重建进一步明确肿瘤位置、血供等信息。 结果 排除相关禁忌后,在气管插管全麻下同期采用腹部正中纵行切口行双肾血管平滑肌脂肪瘤切除术。术中见双肾周多发血管平滑肌脂肪瘤包绕肾脏,游离后切除双肾可见外生血管平滑肌瘤,手术顺利,术后常规病理结果示:(双侧肾)血管平滑肌脂肪瘤。患者术后住院10 d,无术后出血、肾衰、漏尿等并发症发生,随访至今患者未见转移、复发征象。 结论 双肾巨大血管平滑肌脂肪瘤除了临床症状体征诊断,必要时建议结合基因检测、影像学重建等精准诊断,制定手术计划,且一切口同期手术治疗两侧安全、可行。     

孕周与母儿血甲状腺激素含量的关系

目的：观察不同孕周与母儿血甲状腺激素的关系。方法：应用放射免疫分析法对67例中、晚期妊娠要求引产患者，10例早产及78例孕足月自然分娩患者进行了母血及胎儿脐静脉、脐动脉血中TSH、T3、T4的测定。结果：TSH值在母血及胎儿血中随着孕周的增加而增加．T3值在胎儿血中与母血中比较，显示低T3血症，T4值接近正常母体水平。结论：测定母血中的甲状腺激素，可动态观察不同孕周甲状腺激素变化，可及时发现胎儿低甲血症。     

褪黑素载药纳米粒的优化设计及研制

目的：探讨采用复合乳液-溶剂挥发法制备褪黑素载药纳米粒的最佳工艺条件。方法：以聚乳酸、壳聚糖可降解生物材料为载体,明胶为分散剂,span-80和tween-80混合液为微乳液,根据微粒的表面形态、粒径大小、分布、包封率、载药量选择最佳工艺条件,制备褪黑素载药纳米粒。结果与结论：原子力显微镜下可见纳米粒表面圆滑,分布均匀。正交设计效应曲线图直观分析和方差分析结果显示,搅拌速度、溶剂挥发温度、聚乳酸与褪黑素投药比、壳聚糖浓度是影响制备工艺的主要因素。在30℃,1000r／min搅拌速度,搅拌时间45min,m(褪黑素)：m(聚乳酸)为1：5,V(Tween-80)：V(Span-80)为5：1,壳聚糖质量浓度为1％条件下,可制备成平均粒径为45．84nm,包封率为38．33％,载药量为8．35％的褪黑素载药纳米粒。     

高效液相色谱法检测人血浆中咖啡因及其3种去甲基代谢产物

以８－氯茶碱作为内标，利用高效液相色谱同时测定人血浆中咖啡及其３种去甲基代谢产物－－副黄嘌呤、可可碱和茶碱的方法。这４种物质可以在一个固定相柱子上被同时分离；流动相为甲；０．１ｍｏｌ／Ｌ磷酸二氢钠（３０：７０）（Ｖ／Ｖ）；流速：０．８ｍｌ／ｍｉｎ；紫外检测器，波长２７４ｎｍ。实验表明这４种物质的最小检出量均在７５ｎｇ／ｍｌ，并具有较好的线性、重复性及较高回收率。     

HepG2 细胞谷胱甘肽含量和谷胱甘肽转移酶活力的诱导

目的：建立一种具有较高ＧＳＨ含量和ＧＳＴ活力的肝细胞系。方法：将ＨｅｐＧ２细胞在０．１,０．３,０．５ｍｇ／Ｌ浓度的ＣＤＤＰ间歇作用下传代１２个月后得到三种稳定的ＣＤＤＰ耐药细胞系ＨｅｐＧ２／ＣＤＤＰ０．１,ＨｅｐＧ２／ＣＤＤＰ０．３,ＨｅｐＧ２／ＣＤＤＰ０．５细胞的ＧＳＨ含量和ＧＳＴ活力,结果用显著性ｔ检验方法作统计学处理。结果：诱导刺激后的子代ＨｅｐＧ２／ＣＤＤＰ０．１,ＨｅｐＧ２／ＣＤＤＰ０     

清醒豚鼠的耳蜗电图

在面神经管内长期植入电极记录清醒豚鼠的耳蜗电图，测量了耳蜗电图中各项指标的正常值。耳蜗微音器电位的波幅以短纯音２ｋＨｚ刺激时为最大，其次是０．５、１、４ｋＨｚ，以８ｋＨｚ时为最小。面神经管法记录的总和电位（ＳＰ）的极性均为负性，在短声刺激时ＳＰ／ＡＰ为０．０８４±０；０４３。动作电位（ＡＰ）Ｎ，波的反应阈值在短声刺激时为２．６±４．２ｄＢ，在０．５和ｌｋＨｚ短纯音刺激时分别为５３．２±５．４和４２．４±７．３ｄＢ。在０．５、１．２、４ｋＨｚ短纯音刺激时均可见频率跟随反应，在０．５和１ｋＨｚ时，其波幅大于同频率ＡＰ（Ｎ１）波幅，其反应阈值低于同频率ＡＰ（Ｎ１）反应阈值。     

应用重组促红细胞生成素治疗长期血透患者的贫血

作者应用重组促红细胞生成素(rHuEPO)治疗68例依赖输血的透析患者(醋酸盐血透32例,碳酸氢盐血透24例,血液滤过12例)。治疗前 Hb 52.7±8.0g/L,Ht19.4±2.2%,血清铁蛋白>100μg/L。rHuEPO 治疗剂量150～300 u·kg~(-1)/周,静脉推注。当 Hb>100～120g/L,Ht>30%～35%时将 rHuEPO 减至维持量。疗程6.2±4.3个月。所有患者经 rHuEPO 治疗后不再输血,Hb 和 Ht 均有不同程度上升。其中39例 Hb 净增大于60g/L,Ht 增加大于10%,分别占治疗病例的57.4%。结果表明,rHuEPO 剂量为150～300 u·kg~(-1)/周是安全有效的,副作用远较国外报道为低。     

急性心肌梗死心力衰竭患者血浆肌钙蛋白Ⅰ、高敏C-反应蛋白和NT-proBNP的变化及心脉隆干预疗效

目的研究急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)心力衰竭(简称心梗心衰)患者血浆中肌钙蛋白(Ⅰcardiac troopingⅠ,cTnI)、高敏C-反应蛋白(high-sensitivity creactive protein,hs-CRP)、N末端脑钠肽前体(N-terminal-pro-brain-natriuretic-peptide,NT-proBNP)、肌酸激酶同工酶(creatine kinase-MB,CK-MB)的变化,探讨心脉隆对急性心梗心衰患者干预的疗效。方法选取35例健康者为正常对照组;42例急性心梗心衰患者为心梗组,并随机将其中21例患者分为心脉隆组,21例为常规治疗组,两组均按急性心肌梗死治疗指南进行处置,常规治疗组患者接受抗血小板、抗凝、降脂、扩张冠状动脉、抗心衰等方面治疗,心脉隆组在此基础上加用心脉隆静脉滴注;心脉隆的使用方法为5%的葡萄糖中加入6mL心脉隆2次/d,疗程为14d。结果与正常健康人比较,急性心梗心衰患者肌钙蛋白I、高敏C-反应蛋白、NT-proBNP、肌酸激酶同工酶及左心室收缩末期容量指数(left ventricular ...     

辅助诊断冠心病新指标探讨

目的 研究总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、间接胆红素(IBIL)、高敏C反应蛋白(hs-CRP)、同型半胱氨酸(HCY)等新指标与冠心病的关系.方法 选取2014年12月至2016年4月在我院心内科住院并行冠脉造影的患者497例,其中冠心病组333例,非冠心病组164例.记录每例患者的基本资料,以及TBIL、DBIL、IBIL、hs-CRP、HCY等检测水平,分析各项指标与冠心病的关系.结果 冠心病组患者的TBIL、IBIL明显低于非冠心病组[(10.54±3.5)μmol/L vs(14.03±3.78)μmol/L,(7.85±2.73)μmol/L vs(11.44±3.24)μmol/L],而hs-CRP、HCY明显高于非冠心病组[(6.91±3.15)mg/L vs(3.24±2.21)mg/L,(11.79±3.80)μmol/L vs(6.87±2.40)μmol/L],差异均有显著统计学意义(P<0.01);两组患者的DBIL比较差异无统计学意义[(3.46±1.55)μmol/L vs(3.68±1.54)μmol/L,P>0.05);随着冠心病冠脉病变支数的增加,TBIL、IBIL逐渐降低(P<0.01),hs-CRP、HCY逐渐增加(P<0.01),而DBIL随冠心病的病变支数增加则无明显变化(P>0.05);多因素Logistic回归分析结果显示,TBIL、IBIL与冠心病的发生呈负相关性(OR分别为0.838、0.787,P<0.01);DBIL与冠心病的发生未见明显相关性(P=0.651);hs-CRP、HCY与冠心病的发生呈现正相关性(OR分别为1.399、1.539,P<0.01).结论 TBIL、IBIL水平降低,hs-CRP、HCY水平升高与冠心病密切相关,低水平TBIL、IBIL与高水平hs-CRP、HCY均为冠心病患者的独立危险因素,可以作为评估冠状动脉病变的辅助新指标.     

同型半胱氨酸与缺血性心肌病和扩张性心肌病的关系探讨

目的：探讨同型半胱氨酸（Hcy）水平变化与缺血性心肌病和扩张性心肌病的关系及意义。方法：选取我院冠心病患者198例,其中缺血性心肌病患者80例（A组）,扩张性心肌病患者53例（B组）,普通冠心病患者65例（对照组）,入选者均行冠状动脉造影。比较三组的一般临床资料。采用酶联免疫法测定并比较三组血清同型半胱氨酸水平,测定相关生化指标。采用彩色多普勒超声诊断仪测定三组左房内径,左室舒末内径及左室射血分数。结果：B组与对照组相比,同型半胱氨酸水平无明显差异,A组同型半胱氨酸水平明显高于对照组（P〈0.05）,A组同型半胱氨酸水平与B组相比显著增高（P〈0.05）,A组年龄高于B组及正常对照组（P〈0.05）。三组一般临床资料,如糖尿病、血脂、高血压、吸烟饮酒、叶酸、维生素B12水平等方面比较,差异无统计学意义。与对照组相比,A组与B组的左房内径、左室舒末内径明显增大（P〈0.05）,左室射血分数明显降低（P〈0.05）。结论：检测同型半胱氨酸水平在临床上可对鉴别缺血性心肌病和扩张性心肌病提供帮助。     

和田地区维、汉族老年居民血清生化指标的测定

目的:探讨新疆和田地区不同民族同年龄段老年居民血清钙(Ca)、磷(P)、镁(Mg)、铁(Fe)、转铁蛋白(TRF)、碱性磷酸酶(AKP)等生化指标的差异。方法:对186例60～79岁维吾尔族(维族)和汉族老年人血清Ca、P、Mg、Fe等水平进行了测定,比较两民族间各生化指标的差异。结果:汉族血清Ca、P、Mg、Fe水平明显高于维族(P<0.01～0.001),两民族血清TRF、AKP水平差异无统计学意义(P>0.05);汉族女性血清Ca、P、Mg、Fe水平明显高于维族(P<0.05～0.001),汉族男性血清P、Fe水平明显高于维族,AKP水平明显低于维族(P<0.05～0.001);汉族女性血清P、Mg、AKP、TRF水平明显高于男性(P<0.05～0.001),维族男性血清Fe水平明显高于女性(P<0.05)。结论:新疆和田地区同年龄段维族和汉族老年居民血清Ca、P、Mg、Fe生化指标的差异可能和两民族居民不同生活习惯有关。