胼胝体损伤预测临床孤立综合征的复发

背景:大多数多发性硬化(MS)患者的首发症状为临床孤立综合征(GIS).目前MS的诊断主要依据临床表现、Barkhof MRI指标和脑脊液分析.     

放射学孤立综合征转归危险因素及临床管理的研究进展

放射学孤立综合征被认为是多发性硬化前驱期的影像学标志, 约有1/3的患者在确诊后5年内转归为临床孤立综合征或明确的多发性硬化。放射学孤立综合征是否需要启动疾病修饰治疗迄今尚无定论, 但有效识别转归的危险因素对于早期筛查高危患者和后续的临床精准管理大有裨益。文中结合国内外最新研究进展, 从人口学特征、临床表现、影像学、脑脊液和眼科学检查等方面总结了放射学孤立综合征向多发性硬化转归的危险因素。由于放射学孤立综合征的疾病修饰治疗仍处于临床试验阶段, 尚无明确的推荐意见, 文中从临床监测、药物治疗和预防疾病进展等方面进行详细阐述, 旨在为疾病的临床管理提供思路。     

临床孤立综合征的临床研究进展

临床孤立综合征(CIS)为中枢神经系统(CNS)首次发生的,单时相的,单病灶或多病灶的脱髓鞘病综合征[1],2008年关于MS的专家共识中指出,CIS大致可以分为以下3种情况[2]:(1)孤立的临床事件,时间和空间均为孤立;(2)孤立的临床事件,时间孤立,而空间上可以多发;(3)病变在同一部位反复出现,虽然空间上是孤立的,但时间上可为多次.     

可逆性脑血管收缩综合征临床分析

可逆性脑血管收缩综合征（Reversible Cerebralvasocon-striction Syndrome,RCVS）是一组罕见的临床综合征,又称孤立的良性脑血管炎、偏头痛血管痉挛或偏头痛血管炎、Call—Fleming综合征、中枢神经系统良性血管病、产后血管病、药物诱导的血管炎。特发性RCVS常发生于年轻产妇正常妊娠和产后的1周内,其临床特征性的雷击样头痛易误诊为静脉窦血栓形成,     

低颅压综合征合并孤立皮质静脉血栓形成1例

低颅压综合征和脑静脉系统血栓形成均是发病率较低的神经系统疾病,而孤立皮质静脉血栓形成发病率仅占全部脑静脉系统血栓形成的5％左右,低颅压综合征合并孤立皮质静脉血栓形成的病例在临床十分罕见.现报道1例确诊为低颅压综合征的患者,并发孤立皮质静脉血栓形成及癫痫发作,予补液、抗凝、抗癫痫治疗后症状好转.同时结合相关文献进行复习、...     

孤立性颞角综合征3例报道及文献复习

目的 探讨孤立性颞角综合征的预防及治疗方法。方法 回顾性分析3例侧脑室三角区肿瘤术后继发孤立性颞角综合征病人的临床资料。结果 3例均行手术全切肿瘤。术后病理示非典型脑膜瘤（WHO Ⅱ级）1例,脂肪神经细胞瘤（WHO Ⅱ级）1例,多形性黄色瘤样星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）1例。术后3例均出现孤立性颞角综合征,2例行孤立颞角腹腔分流术,随访3~4年,颞角积水完全消失,临床症状明显好转;1例保守治疗,随访3个月,颞角积水较前无明显变化,临床症状稍好转。结论 孤立性颞角综合征是侧脑室三角区肿瘤术后严重并发症,多需手术治疗,术区放置引流管人工建立脑脊液循环通路并对引流管进行正确管理可明显降低孤立性颞角综合征的发生率及手术率。     

孤立性颞角综合征保守治疗3例报道及文献复习

目的 探讨孤立性颞角综合征的临床特征、治疗方法及预后。方法 回顾性分析3例侧脑室三角区及其周围肿瘤术后继发孤立性颞角综合征病人的临床资料。结果 3例均行手术全切除肿瘤,术后病理示多形性黄色瘤样星形细胞瘤(WHO分级Ⅱ级)1例,表皮样囊肿1例,胶质母细胞瘤(WHO分级Ⅳ级)1例。术后3例均发生孤立性颞角综合征,均保守治疗,随访3～18个月,颞角积水均不同程度扩大,但临床症状均明显好转。结论 孤立性颞角综合征是侧脑室三角区及其周围肿瘤术后严重并发症,部分病人通过保守治疗取得良好效果。     

多发性硬化认知障碍的研究进展

多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以脑和脊髓存在广泛病灶为主要特征的进展性中枢神经系统疾病。认知障碍是MS的常见症状,可发生于疾病的各个时期,也可出现在身体残疾程度轻微的疾病早期[1]及临床孤立综合征(clini-     

可逆性胼胝体压部病变综合征:二例报告并文献复习

目的报告2例临床罕见的可逆性胼胝体压部病变综合征病例,初步总结其诊断与治疗要点。方法与结果回顾分析2例患者之病因、临床表现、影像学特征和临床转归,并复习相关文献。例1主要表现为头晕,例2则以精神障碍、发热、肌强直、震颤、外周血白细胞计数增加、血清肌酸激酶水平升高为主。临床表现均无特异性且无胼胝体离断综合征之证据,发病初期主要表现为上呼吸道感染症状,呈急性病程,经糖皮质激素等药物治疗14和21 d后症状与体征明显好转。头部MRI共同特点为胼胝体压部孤立性病灶,呈类圆形,增强扫描病灶无强化;原发病缓解后胼胝体压部病灶完全消失。结论可逆性胼胝体压部病变综合征是一种具有多种病因、独特的临床影像综合征,除骤然停用抗癫药物和感染等因素外,恶性综合征亦可能是诱因之一。本组2例患者的诊断与治疗结果支持最近文献提出的其预后取决于导致该综合征的原发病而非胼胝体压部病变的观点。     

孤立病灶的脱髓鞘与多发性硬化患者血清谷氨酸脱羧酶抗体的变化

多发性硬化（MS）是由特异性抗原介导的细胞免疫和体液免疫共同参与的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。近年来研究表明，在第1次脱髓鞘发作时为数相当多的患者存在了MS样改变，且随访发现超过半数在未来5～10年发展成临床确诊的MS（CDMS）。目前将临床上只有1次发作和1个部位受累的脱髓鞘病变称为临床孤立综合征（clinically isolated syndromes，CIS）。     

侧脑室颞角Ommaya囊植入术治疗孤立颞角综合征：附2例报道并文献复习

目的 总结侧脑室颞角Ommaya囊植入术治疗孤立颞角综合征的经验。方法 回顾性分析侧脑室颞角Ommaya囊植入术治疗的2例孤立颞角综合征的的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果 2例均为女性,其中1例50岁,1例56岁。2例均因头痛、头昏等入院。因侧脑室三角区肿瘤行手术治疗,术后病理均为脑膜瘤。术后继发侧脑室颞角脑积水,行Ommaya囊植入术治疗。术后1年复查MRI,侧脑室颞角未见明显积水,肿瘤未见复发。结论 孤立颞角综合征是各种原因引起的一种特殊的局限性脑积水,临床较为少见,多继发于侧脑室三角区肿瘤及其周围结构病变术后。侧脑室颞角穿刺Ommaya囊植入术可取得很好的疗效。     

临床孤立综合征36例临床和磁共振成像特点分析

临床孤立综合征（clinically isolated syndrome，CIS）是指在排除其他疾病的情况下，中枢神经系统脱髓鞘事件的急性或亚急性单次发作，持续时间在24h以上，有多发性硬化、视神经脊髓炎等多种转归。我们收集了36例CIS患者，总结其临床和MRI表现，以增进对此综合征的了解。     

成人可逆性胼胝体压部病变综合征临床分析

目的 总结成人可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特征,并探讨可逆性细胞毒性水肿形成机制.方法 与结果纳入2017年1月至2019年5月南昌大学第一附属医院诊断与治疗的23例可逆性胼胝体压部病变综合征患者,临床主要表现为头痛头晕、发热、抽搐、意识障碍等,均存在血清白蛋白水平降低.头部MRI共同特点为可逆性胼胝体压部孤立性病...     

可逆性胼胝体压部病变综合征一例

目的探讨可逆性胼胝体压部病变综合征的临床特点、磁共振(MRI)影像学特征、治疗方法及预后。方法分析1例可逆性胼胝体压部病变综合征临床资料并结合相关资料对此例胼胝体压部局灶性孤立病变进行分析。结果患者胼胝体压部椭圆形长T1、长T2信号,Flair及DWI高信号影,经抗病毒及对症处理后发病第14天病灶消失。结论可逆性胼胝体压部病变综合征临床特征以MRI发现胼胝体压部孤立病灶为特点,病因、发病机制尚不明确,有一定自愈性。     

艾滋病相关痴呆综合征临床分析

艾滋病临床称人类获得性免疫缺陷综合征（AIDS ），最早发现于1981年。艾滋病的主要致病原因是感染人类免疫缺陷病毒（H IV ），目前，临床相关数据显示，我国艾滋病发病率呈现逐年上升趋势［1］。由于 HIV 具有嗜神经性，其主要并发症为神经系统损害疾病。目前，临床上对 H IV感染并发神经系统损害疾病的报道较少，本文对 H IV感染最常见的神经系统损害疾病--艾滋病相关痴呆综合征（ADC ）进行分析，报告如下。     

临床孤立综合征患者外周血T细胞受体β链可变区多态性研究

目的分析临床孤立综合征患者外周血T细胞受体β链可变区(TCRVβ)多态性,初步预测特异性TCRVβ片段,研究其对临床孤立综合征的诊断价值。方法选择2012年9月至2014年3月诊断并接受治疗的临床孤立综合征患者30例(CIS组),以同期行健康体检的30例受试者为正常对照组。流式细胞术检测常规免疫学指标和TCRVβ亚家族表达变化,CELL Quest Pro 5.1等相关软件分析24个TCRVβ亚家族成员表达水平,并计算扩增者比例、扩增个数和扩增分数。结果 TCRVβ24个亚家族中,CIS组CD4~+TCRVβ2、4、5.2、5.3、7.1、8、14、17、20、21.3片段,以及CD8~+TCRVβ4、14片段表达水平高于正常对照组,而CD4~+TCRVβ11和CD8~+TCRVβ9、11片段表达水平低于正常对照组(P0.05或P0.01)。CIS组CD4~+TCRVβ(P=0.002)和CD8~+TCRVβ14(P=0.010)扩增者比例均高于正常对照组,其余亚家族扩增者比例差异则无统计学意义(均P0.05)。CIS组TCRVβ扩增者比例与正常对照组差异无统计学意义(P 0.05),但扩增个数(P=0.001)、扩增分数(P=0.006)均高于正常对照组。受试者工作特征(ROC)曲线显示,CD4~+TCRVβ4诊断临床孤立综合征的曲线下面积(AUC)为0.719(95%CI:0.592～0.851,P=0.003),灵敏度83.33%、特异度56.67%;CD4~+TCRVβ14诊断的AUC为0.713 (95%CI:0.581～0.845,P=0.005),灵敏度70%、特异度56.23%;CD8~+TCRVβ4诊断的AUC为0.727(95%CI:0.600～0.854,P=0.002),灵敏度93.33%、特异度50%;以上3个片段对临床孤立综合征均具有中等诊断价值。结论虽然临床孤立综合征患者外周血CD4~+TCRVβ4、CD4~+TCRVβ14和CD8~+TCRVβ4片段表达水平升高,但其诊断价值有限。     

以孤立性脑干小脑肿胀为表现的高血压脑病一例

高血压脑病是一种以进展性头痛、视觉改变、精神异常或癫痫发作为主要表现的临床综合征[1].其典型的MRI改变为顶枕叶长T1、长T2水肿性病变,可伴有脑干和(或)小脑的病变,但单纯局限于脑干和小脑者少见.国内曾有报道小脑和脑干受累的高血压脑病,但均同时合并大脑半球多发病灶[2].我们报道1例以孤立性脑干小脑肿胀为表现的高血压脑病.     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

2例可逆性脑病综合征的临床及影像学对比分析

目的 对比可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床及影像学特点,以加深对这两种病的认识。方法 对比分析本院收治的可逆性后部白质脑病综合征与可逆性胼胝体压部综合征的临床表现及影像学特点。结果 该例可逆性后部白质脑病综合征的诱因为严重感染,主要临床表现为癫痫发作; 神经影像学以双侧大脑半球后部可逆性白质异常病变为特征。该例可逆性胼胝体压部综合征的诱因为低血糖,主要临床表现为精神症状及言语行为异常; 神经影像学以胼胝体压部的孤立性异常信号和病灶的可逆性消失为特征。结论 可逆性脑病综合征的诱因复杂、临床表现多样,有类似的病理基础,核磁共振成像均有特异性改变,且病灶均为可逆性改变,均为预后良好的可逆性脑病综合征,尽早正确治疗对减轻神经功能损害至关重要。     

伴感觉障碍的Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征是Guillain-Barre综合征的一种亚型,临床较多见,其临床特点为脑神经麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。纯感觉性Guillain-Barre综合征较少见,以感觉神经根、周围感觉神经损害为主,临床以感觉障碍为主要表现,运动功能损害不明显。