烟雾病的研究进展

烟雾病是一种慢性进行性脑血管闭塞性疾病。文章对其可能的发病机制作了综述 ,并就烟雾病的病理改变、临床表现、辅助检查 ,成年患者和儿童患者间的差别 ,以及内科保守治疗和外科治疗的方法、效果、时机等进行阐述 ,认为积极的外科治疗较内科治疗效果好。     

烟雾病研究进展

烟雾病是以颈内动脉末端以及大脑前动脉和大脑中动脉起始部进行性狭窄、脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的脑血管病.遗传和环境因素均参与该病的发病机制,但确切病因不明.血运重建术是烟雾病的主要治疗方法.本文对烟雾病的流行病学、病因学、诊断及治疗进展进行综述.     

烟雾病的研究进展

烟雾病（Moyamoya disease,MMD）于1957年由Takeuchi和Shimizui首次描述,以双侧颈内动脉末端和大脑前、中动脉近端狭窄或闭塞为特点,有时也累及大脑后动脉^[1]。该病因伴随脑底异常血管网形成,而在行脑血管造影时表现为“一股烟”而得名^[2]。1流行病学及病因、病理1．1流行病学MMD有一定的种族和家族倾向,全世界范围内日本的发病率最高,达0．54/10万,患病率为6．03/10万。韩国和其他亚洲国家的发病率明显高于世界其余地区。女性患者居多,男女比例为1：1．8。在日本,男性的发病高峰为10～14岁、35～39岁及55～59岁,而女性的发病高峰为20—24岁和50～54岁^[3]。     

烟雾病的外科治疗

烟雾病是一种以进行性脑血管狭窄和闭塞为特征的脑血管病。直接和间接血管重建术是目前治疗烟雾病的首选方法。文章对烟雾病的手术方式进行了综述。     

烟雾病的临床治疗和研究进展

烟雾（moyamoya）病又称为自发性Willis环闭塞症。该病脑血管造影的特点不仅是双侧颈内动脉终末段狭窄或闭塞，而且双侧脑底可见程度不同的异常网状血管。有时一些主要的脑动脉也会出现不显影的情况，如大脑前动脉（ACA）、大脑中动脉（MCA），甚至包括大脑后动脉（PCA）。国际医学界40多年已经积累了很多关于烟雾病的研究结果。在当前的技术条件下，诊断烟雾病已不再困难。     

烟雾病的外科手术治疗

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,致残率和致死率较高.直接和间接血管重建术可增加脑血流量,减少脑缺血和脑出血发生.文章对其外科治疗的病理生理学基础、手术时机、适应证、外科治疗方法及效果进行了综述.

Abstract：

Moyamoya disease is a chronic progressive cerebrovascular disease. Its disability rate and lethality rate are higher. The direct and indirect revascularization can increase cerebral blood flow and reduce the occurrence of cerebral ischemia and cerebral hemorrhage. This article reviews the pathophysiological basis of its surgical treatment, surgical timing, indications, surgical treatment methods and efficacy.     

烟雾病的外科手术治疗

烟雾病是一种慢性进展性脑血管病,致残率和致死率较高.直接和间接血管重建术可增加脑血流量,减少脑缺血和脑出血发生.文章对其外科治疗的病理生理学基础、手术时机、适应证、外科治疗方法及效果进行了综述.     

烟雾病的病因及外科治疗研究进展

目的烟雾病是一种慢性进行性闭塞性脑血管疾病。遗传因素在烟雾病发生发展过程起关键作用。内科保守治疗主要是对症处理,并不能延缓烟雾病的进展,手术治疗为其主要治疗方式,直接血管重建术、间接血管重建术及联合血管重建术各有利弊。本文通过综合分析,阐述了导致烟雾病可能的病因,并对其治疗进展进行了全面综述。     

烟雾病的血管重建

烟雾病为一少见的、原因不明的闭塞性脑血管病。病程多为进展性、致死、致残率高，缺乏牧场划的内科治疗手段。近年来其外科血管重建手术，包括颅内外直接吻合搭桥术和间接搭桥术取得了实质性的进展。从临床、脑血管造影及经ＰＥＴ的脑血流及代谢参数等方面以疗效评价认为，临床症状１００％有不同程度改善、其智能预后大多数良好、脑的循环参数有明显改善。     

烟雾病合并动静脉畸形一例

患者男,46岁。因“发作性右侧肢体麻木、无力11个月”于2009年2月4日在军事医学科学院附属医院神经外科就诊。患者于2008年3月突发右侧肢体麻木、无力,发作时不能站立和持物,持续约10min后症状缓解。在当地医院给予改善微循环治疗后,上述症状未再发作。     

43例烟雾病的临床分析

目的通过全脑血管造影(DSA)诊断及分析43例烟雾病(Moyamoya)病的临床表现和特征。方法分析北京天坛医院神经放射中心2009年2—9月经DSA确诊的43例Moyamoya病患者的临床资料及影像学资料。结果 43例患者年龄5～45岁,其中15岁以下11例,平均年龄27.5岁;脑卒中是本组Moyamoya病患者最常见的临床表现,发生率为76.7%(33例);儿童及青少年患者以缺血性脑卒中发病为主,而成年患者以出血性脑卒中发病为主;患者均有颈内动脉或其分支狭窄、闭塞和Moyamoya血管形成。结论对于无脑血管病危险因素的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑卒中患者,尤其有卒中史或反复发作者则要考虑Moyamoya病的可能;DSA是诊断Moyamoya病和对其搭桥手术后进行疗效观察的最直接检查手段。     

烟雾病的遗传学研究进展

烟雾病（moyamoya disease,MMD）是一种慢性进行性闭塞性脑血管病,目前病因及发病机制仍不明确,其中遗传因素在MMD的发病机制中具有关键作用.文章就MMD的遗传学研究进展做一综述.     

烟雾病的影像学检查

烟雾病早期主要由脑血管造影来确诊，但随着各种影像学设备的不断研发与更新，以及各种影像学检查技术的不断创新与发展，烟雾病的诊断取得了很大的进展。我们就该病各种相关的影像学表现、影像学检查技术的现状以及其优缺点综述如下。     

烟雾病遗传学研究进展

<正>烟雾病(MMD)因颅底异常血管网形似烟雾,在MMD高发的日本,流行病学显示患病率为6.03/10万,发病率为0.54/10万~([1]),我国最新的流行病学调查为南京地区MMD患者患病率为3.92/10万,发病率0.43/10万~([2])。日本和韩国最新的流行病学调查发现,发病率和患病率都呈上升趋势~([1,3])。MMD病因复杂,与多种因素相关,但大多数报道     

儿童烟雾病的头痛

头痛是烟雾病患儿的常见症状之一,其相关的发病机制、临床表现及手术效果等还不明确。文章通过复习儿童烟雾病头痛研究的相关文献,对儿童烟雾病头痛的研究进展进行了综述。     

烟雾病合并颅内动脉瘤8例临床分析

目的探讨烟雾病合并颅内动脉瘤病人的临床特点,为临床诊断和治疗提供依据。方法回顾性分析8例烟雾病合并颅内动脉瘤患者的临床表现、动脉瘤位置及治疗方法。结果 8例烟雾病患者中4例表现为蛛网膜下腔出血,2例表现为脑室出血,2例表现为缺血性脑卒中;4个动脉瘤位于颅底动脉环周围,2个位于基底动脉顶端,1个位于椎动脉,1个位于脉络膜前动脉;其中5例行介入栓塞治疗,均获良好疗效。结论烟雾病合并颅内动脉瘤病人根据其位置的不同,可考虑采取不同的治疗方式,对累及血管及后循环血流动力学性动脉瘤可采取介入栓塞治疗,对累及侧支循环的动脉瘤(外周动脉型动脉瘤)的治疗有待进一步探讨。     

烟雾病的常春藤征

烟雾病（moyamoya disease, MMD）是一种不常见的脑血管病,但在东亚人群中相对高发。常春藤征是指烟雾病患者 MRI T 1增强序列中显示的点状或线状高信号现象,主要分布于大脑皮质的软脑膜表面或蛛网膜下腔内,对于诊断烟雾病以及评估烟雾病的分期和预后均具有重要意义。文章针对这一影像学表现及其意义进行了简要综述。     

烟雾病与认知损害

烟雾病患者常存在认知损害,具体机制尚不清楚.外科手术干预解除脑血流低灌注状态可能是目前治疗烟雾病、维持或改善认知功能的唯一有效方式,但相关手术指证、手术时机、术后过度灌注综合征以及长期疗效等问题亟待解决.     

血浆高半胱氨酸水平与动脉粥样硬化性类烟雾病的相关性

目的 探讨血浆高半胱氨酸(homocysteine,Hcy)水平与动脉粥样硬化性类烟雾病的关系.方法 选取动脉粥样硬化性类烟雾病缺血性卒中患者(类烟雾病组)95例、大动脉粥样硬化性卒中患者(卒中组)95例、健康志愿者(对照组)94例.检测血浆Hcy水平,收集人口统计学资料、血管危险因素和实验室检查结果 .分析血浆Hcy水平与动脉粥样硬化性类烟雾病的相关性.结果 类烟雾病组高血压、高脂血症、既往卒中或短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)史、高同种半胱氨酸血症(hyperhomocysteinemia,HHcy)的患者构成比以及收缩压、总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇(low-density lipoprotein cholesterol,LDL-C)、高密度脂蛋白胆固醇(high-density lipoprotein cholesterol,HDL-C)、Hcy、维生素B12、叶酸水平与对照组比较差异有统计学意义(P均<0.017);类烟雾病组既往卒中或TIA史的患者构成比以及收缩压和叶酸水平与卒中组比较差异有统计学意义(P均<0.017).与对照组比较,多变量logistic回归分析显示,HHcy[优势比(odds ratio,OR)1.806,95%可信区间(confidence interval,CI)1.348~2.420;P<0.001]、 既往卒中或TIA史(OR 3.519,95%CI 1.709~7.028;P=0.013)、收缩压(OR 1.099,95%CI 1.035~1.168;P=0.002)、LDL-C(OR 38.473,95%CI 6.384~231.842;P<0.001)是动脉粥样硬化性类烟雾病的独立危险因素,HDL-C(OR 0.025,95%CI 0.001~0.768;P=0.035)和叶酸(OR 0.779,95%CI 0.608~0.996;P=0.047)是其独立保护因素;与卒中组比较,多变量logistic回归分析显示,既往卒中或TIA史(OR 3.280,95%CI 1.664~6.466;P=0.001)、收缩压(OR 1.019,95%CI 1.002~1.035;P=0.029)是类烟雾病的独立危险因素,叶酸(OR 0.845,95%CI 0.750~0.952;P=0.006)是其独立保护因素.结论 血浆Hcy水平升高是动脉粥样硬化性类烟雾病的独立危险因素,在其发病机制中起重要作用.     

合并颅内动脉瘤的烟雾病：临床特征、出血危险因素和治疗转归

目的：探讨合并颅内动脉瘤的烟雾病患者的临床特征、出血危险因素和治疗转归。方法对合并动脉瘤的烟雾病患者的临床症状、动脉瘤位置和大小、治疗情况以及长期随访结果进行回顾性分析。结果纳入34例合并动脉瘤的烟雾病患者（35个动脉瘤）,其中颅内出血组22例（64.7％）,非颅内出血组12例（35.3％）。在35个动脉瘤中,颅内出血组23个（主要动脉型11个,周围动脉型12个）,非颅内出血组12个（主要动脉型11个,周围动脉型1个）;小型动脉瘤29个,中型动脉瘤6个（均为出血型烟雾病患者）。颅内出血组动脉瘤以周围动脉型为主,而非颅内出血组以主要动脉型为主,动脉瘤分型存在统计学差异（ P=0.013）。颅内出血组除2例未行脑硬膜颞浅动脉血管融合术（ encephalo-duro-arterio-synangiosis, EDAS ）外,其余患者以及非颅内出血组患者均行EDAS。3例周围动脉型动脉瘤造影复查时消失,1例动脉瘤行栓塞术后复发,其余动脉瘤均无变化。长期随访显示,颅内出血组有1例患者在术后1年突发脑出血死亡,其余患者均未出现缺血性或出血性卒中;21例患者的改良Rankin量表评分改善。结论不同临床表现的烟雾病患者合并的颅内动脉瘤分型存在差异。烟雾病患者合并的颅内动脉瘤多为小型动脉瘤,可暂不直接处理,而直接行ED AS。术后颅内动脉瘤可长期稳定,部分周围型动脉瘤可消失。