家族性原发性颅神经疾病一例报告并文献复习

目的 报告家族性原发性颅神经疾病1例,并对其病因学及治疗学进行探讨. 方法1例家族性原发性颅神经疾病,调查其三代共有5例原发性颅神经疾病患者,包括了三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等7侧(根)颅神经病变,其中3例采用手术治疗.结果 患者A,右三叉神经痛发病10年后行右三叉神经周围支撕脱术,术后疼痛好转,随访10年至患者去世未再发生严重发作.患者B,右三叉神经痛发病10年后行右三叉神经根显微血管减压术及感觉根选择性部分切断术,术后疼痛消失,随访14年未复发;5年前出现左三叉神经痛,2004年10月行左三叉神经根显微血管减压术,术后疼痛消失,随访44个月未复发.患者C,右舌咽神经痛10年,曾行显微血管减压术及舌咽神经根、迷走神经根丝选择性部分切断术等3次手术,前2次手术无效,第3次手术后有效,半年后出现右三叉神经痛,行右三叉神经根显微血管减压术后治愈.患者D,左面肌痉挛7年,未手术.患者E,右三叉神经痛1年,未手术.结论 家族性原发性颅神经疾病罕见.原发性颅神经疾病出现家族性泛发病例可能与后颅窝容积小、后循环解剖变异、颅神经高易感性、血管迂曲硬化延长等异常发生率高有关,可用颅神经进或出脑干区血管压迫学说解释其病因.颅神经根显微血管减压术可作为首选外科治疗方法.     

嗅沟神经鞘瘤复发一例报告

患者男性,63岁,因“左侧嗅沟神经鞘瘤术后2年,发作性幻嗅半年”入院。患者2年前因头痛视力下降8个月就诊,当时查体双侧视乳头水肿,左侧嗅觉丧失;颅脑CT平扫可见左额叶有一类圆形偏低密度占位病灶,病灶边界清晰,周围脑组织水肿明显(图1)。术前诊断为左额胶质瘤;术中见肿瘤基底位     

原发颅内平滑肌瘤一例

临床资料患者,男性,17岁.主因"左额面部疼痛伴左侧牙痛10余年"于2009年2月19日入院.10余年前患者无明显诱因出现晨起左侧额面部疼痛,伴有左侧牙痛,呈发作性锐痛,每次持续约1～5 min,可自行缓解,无咀嚼肌无力,无眼球活动障碍,无耳鸣,无抽搐.既往史:6年前曾因"脊柱侧弯"行矫形手术治疗.     

Meckel腔内血肿1例报告

1 临床资料 女，33岁，因头痛、呕吐3d，左面部麻木1d入院。3d前出现左额、面部阵发性胀痛，伴恶心、呕吐，当地医院给予止痛、脱水药物治疗，症状无缓解。1d前开始出现左侧面部麻木，自觉左侧牙齿咬合无力。患者分别于1年前和8个月前有过2次类似头面部疼痛病史。1～2d后为症状逐渐改善．发作间歇期无自觉症状。查体：神志清楚，视乳头无水肿．左面部三叉神经第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ支感觉分布区浅感觉减退，左侧直接角膜反射减弱，右侧间接角膜反射减弱，张口偏左，左颞肌、咬肌肌力减弱，其余颅神经未见异常。颅脑CT示左侧岩骨尖区类椭圆形高密度占位，CT值100．1Hu，骨质无明显破坏。     

显微血管减压术治疗多根颅神经疾患

目地探讨显微血管减压术治疗同一病人并存多根颅神经疾患病例的疗效。方法采用显微血管减压术治疗同一病人并存多根颅神经疾患病例。包括同侧三叉神经痛合并舌咽神经痛12例,同侧三叉神经痛合并面肌痉挛3例,同侧舌咽神经痛合并面肌痉挛2例,双侧三叉神经痛3例,双侧面肌痉挛2例,双侧舌咽神经痛1例。结果术后总有效率100%,治愈率97.83%(45/46),平均随访30.57个月,治愈率97.83%(45/46),仅1例次三叉神经痛复发,再次手术后治愈。结论显微血管减压术是治疗同一病人并存多根颅神经疾患病例安全有效的显微外科手术方法。     

烟雾病1例报告

1　病例　患者 ,女 ,15岁。发作性意识不清 3年 ,左侧肢体无力 4天入院。患者于 3年前无明显诱因出现突发性意识不清 ,历时约 5分钟。此后上述症状反复发作 ,3年内共发生 9次 ,每次发作时无四肢抽搐、眼球上翻、口吐白沫及大小便失禁等。一月前出现左侧肢体持续性麻木 ,4天前出现左侧肢体无力。查体 :神清 ,语言流利 ,左眼睑轻度下垂 ,左鼻唇沟较右侧浅 ,伸舌偏左 ,余颅神经(- ) ,左上肢近端肌力Ⅲ 级 ,远端肌力Ⅱ ,左下肢近端肌力Ⅳ ,远端肌力Ⅱ级 ,左侧肢体腱反射 ( ) ,左Ｈｏｆｆｍａｎｎ’ｓ征和Ｂａｂｉｎｓｋｉ’ｓ征均阳性 ,余正常…     

颅神经疾病微血管减压术患者的护理体会

目的探讨微血管减压术治疗颅神经疾病的手术前后的护理,使患者能很好地配合治疗,减轻患者术前恐惧、紧张心理,减少术后并发症,提高患者生活质量和增加疗效。方法对83例行微血管减压术的颅神经疾病患者,包括三叉神经痛、面肌痉挛和舌咽神经痛,术前进行心理辅导,术后加强对病情现察及护理。结果 53例三叉神经痛患者中,治愈45例,有效7例,无效1例,后行三叉神经感觉根射频热凝术后治愈;27例面肌痉挛患者中,22例治愈、5例有效;3例舌咽神经痛患者全部治愈。术后17例因三叉神经感觉根切断术后遗留有面部麻木,11例出现轻度面瘫,脑脊液漏3例,口唇疱疹9例,1例出现术后岀血,颅内感染1例。无l例死亡。结论通过术前心理干预,可以患帮助患者克服焦虑与恐惧心理,保证手术的顺利进行;加强术后病情观察,采取有效的治疗及护理,减少术后并发症的发生率,提高患者生活质量和增加疗效。     

泪腺癌脑膜-脑广泛转移1例报告

现将1例泪腺癌发生脑膜-脑实质广泛转移报告于下。 顾××,男,34岁。5年前发现左上睑外方肿胀、复视,逐渐加重,于两年半后手术。病理诊断为混合瘤。术后3个月左面部痛觉减退,6个月左额疼痛,9个月左下颌牙龈疼痛及同侧口腔粘膜感觉减退、视力明显下降。当时检查发现左上睑米粒结节一个,左侧Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ_(1、2)和Ⅵ颅神经损害。乃行肿瘤刮除连同眼球摘除。病理诊断为泪腺癌。近3个月来头痛、左听力减退,20日来呛咳。检查:左侧嗅觉     

椎动脉走行异常致颈枕神经剧痛一例

患者 女,64岁。自发性左顶枕部刺痛1年,渐进性加重并频繁发作1月,于1992年9月17日入院。检查疼痛发作时大汗淋漓,部位在左枕、顶及颈肩。枕颈X 线平片示颅底无畸形,颈椎体骨性结构正常。用卡马西平、颅痛定等药物治疗无效,改亚甲兰与2%利多卡因混合液封闭枕大和枕小神经后,左顶枕部痛温觉虽     

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤恶变1例报告

正1病例患者,女,10岁。因"发作性左侧肢体抽搐4年多,加重伴意识障碍2个多月"于2014年8月入院。4年前患者无明显诱因出现发作性左侧肢体抽搐,以左下肢为主,持续约数十秒钟自行缓解,口服奥卡西平300 mg每天2次,控制不佳。头部MRI检查:右额胼胝体囊性占位(图1A、B、C)。于     

大型中颅窝蛛网膜囊肿自发消失

中颅窝蛛网膜囊肿多为先天异常,儿童、男性多见,多发生于左侧,可无任何症状或轻微的神经系统体征和/或癫痫发作,也可出现颅内压增高,常发生囊内或硬膜下出血。手术治疗有时无效,从而常行保守治疗,但从未考虑有自发消失的可能性。本文首次报道了一例大型中颅窝蛛网膜囊肿“自愈”的病例。男、14岁,1980年6月出现额部头痛数周,全身性癫痫发作。入院时神经系统检查未见颅内压增高征,无任何症状。EEG:有轻度弥漫性异常,头颅X线片示左颞骨局部变薄隆起。同年12月CT示左中颅窝巨大积液,呈卵园形边界清楚,周围无水肿,脑室向对侧移位明显。诊断为左侧中颅窝蛛网膜囊肿。81年7月CT示原囊肿明显缩小,无脑室受压。同年     

神经内镜辅助微血管减压术治疗颅神经疾病的疗效分析

正大脑共发出十二对颅神经分散到人体头面部各部位,任意一对神经出现疾患均会造成严重的头面部功能缺损,导致颅神经疾病,而此类疾病中,三叉神经痛及特发性的偏侧面肌痉挛较为常见~([1])。微血管减压术根据患者颅神经的致病原因进行治疗,既能够解决患者长期疼痛困扰,又可以维护面部功     

微血管减压术对桥小脑角区颅神经疾病合并高血压患者术后血压的影响

目的 探讨微血管减压术（MVD）对桥小脑角区颅神经疾病合并高血压患者术后血压的影响。方法 2010年11月至2013年12月收治桥小脑角区颅神经疾病患者合并高血压患者92例（颅神经疾病位于左侧59例、右侧33例;三叉神经痛14例、面肌痉挛28例、舌咽神经痛50例）,应用乙状窦后入路微血管减压术治疗。结果 92例患者中,术后高血压缓解59例（左侧减压手术53例,右侧减压手术6例）,其中脱离高血压用药34例,均为左侧减压手术患者;术后高血压无明显变化33例。总有效率为64.13%（59/92）,其中左侧减压手术有效率为89.83%（53/59）,右侧减压手术有效率为18.18%（6/33）;左侧减压手术治愈率为57.63%（34/59）。左侧颅神经疾病患者术后血压较术前明显降低（P<0.05）,而右侧颅神经疾病患者术后血压无明显变化（>P>0.05）。结论 对左侧桥小脑角区颅神经疾病患者合并高血压患者,微血管减压术具有一定的降血压效果。     

神经白塞病3例

临床资料 例1．女，38岁，主因反复口腔、外阴溃疡9年，间断抽搐1年，发热伴意识障碍1周人院。患者9年前开始反复出现口腔、外阴部溃疡，虹膜睫状体炎，伴发热，在多家医院已诊为“白塞病”，1年半前发生消化道大出血，1年前步行时突然跌倒，双眼向左凝视，头向左侧扭转，四肢抽搐，意识丧失，小便失禁，持续2—3分钟，1天内发作数次而入院，诊断为“神经白塞病”，予以激素及丙戊酸钠治疗，2周后无抽搐发作，但发现其走路变慢、反应较前迟钝。     

复发性痛性眼肌麻痹的临床特点(附6例报告)

报告6例复发的痛性眼肌麻痹,男、女均3例,4例年龄在40岁以上。6例共复发11例次,其中复发4次1例,2次2例,1次3例。复发的时间间隔为5个月至5年;与首次发作病变部位在同一侧者9例次,在对侧者2例次;6例患者无论首发或复发时症状上均有头痛或/和眼眶痛,受累的颅神经主要有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经以及Ⅴ颅神经1、2支。复发后症状与首次发作相同者7例次,不同者4例次。作者认为症状反复发作是诊断本病最可靠的证据之一,认识本病的反复发作的特点是减少误诊的有效措施。     

颅内脑外神经母细胞瘤

我们发现1例后颅窝神经母细胞瘤,部位少见,特报道如下。临床资料女性,15岁。因无明显诱因的头晕、伴房屋旋转感,发作性头痛以及非喷射性的呕吐1年,发作日渐频繁,并感行走不稳1个月入院。体检:神志清楚,无脑神经体征及眼球震颤。视乳头边界欠清。四肢活动自如,肌力V°,病理征阴性。感觉正常。左手轮替试验欠协调,闭目难立症可疑,直线行走左偏。CT平扫及增强:左侧小脑半球见一不规则类圆形,略高密度影。四叠体池受压,左侧岩骨、颅骨内板的骨质受压改变。有明显增强效应。MRI平扫及增强:左侧小脑半球可见不规则类圆形阴影,边界尚清楚,T1稍低…     

腰骶部神经束膜囊肿的诊断和治疗

椎管内神经束膜囊肿是一种较为罕见的病变,人群中发生率约46%,仅1%的患者表现有症状[1]。1995～1996年我科收治3例,现报告如下。病　例　报　告例1　男,52岁。反复腰痛5个月,加重并左下肢放射痛半月。检查:左小腿及足背外侧感觉减退。左侧直腿抬高试验( ),左踝反射及伸趾母肌力均减弱。ＣＴ断层示腰骶椎间盘稍向右突出,左侧隐窝不清楚。考虑椎间盘突出部位与临床症状不符,再次行ＣＴ检查,可见左侧隐窝有一低密度圆形影。行ＭＲＩ检查,显示骶1椎体后方偏左有一低密度囊性块影,与左侧骶1神经根相连续。因此,考虑为骶神经束膜囊肿可能。术中探…     

五年内反复左桥小脑角区出血

患者,女性,24岁。因头晕半年,左侧头痛,面部麻木、耳鸣五十天,右肢无力伴饮水呛咳三十天于1986年第一次入院。当时检查发现患者神志清醒,双侧眼底视乳头水肿,双眼有水平和垂直眼球震颤。左侧第5～7颅神经周围性麻痹。左耳混合性耳聋。左侧第9和12颅神经麻痹。右侧肢体力弱,肌力约1～2级。双侧出现病     

探讨微血管减压术治疗桥小脑角区脑神经压迫综合征的疗效

目的探讨微血管减压术(MVD)治疗桥小脑角区颅神经压迫综合征的临床疗效。方法回顾性分析在我院2011-03—2014-10采用颅神经微血管减压术(MVD)治疗的43例桥小脑角区颅神经压迫综合征患者的临床资料,其中左侧三叉神经痛2例,右侧三叉神经痛1例,面肌痉挛40例。结果术后症状完全消失35例(81.40%)(左侧三叉神经痛1例,面肌痉挛34例),症状明显减轻5例(11.63%)(右侧三叉神经痛1例,面肌痉挛4例),无明显缓解3例(6.98%)(左侧三叉神经痛1例,面肌痉挛2例),有效治愈率93.02%;1例左侧三叉神经痛术后出现面部麻木及嘴角疱疹,面肌痉挛术后听力下降或轻度面瘫2例,无死亡病例,给予临床治疗后可自行痊愈;术后复发2例(面肌痉挛)。结论微血管减压术(MVD)是治疗桥小脑角区颅神经压迫综合征的有效安全方法,并发症少,值得临床大力推广。     

Arnold-Chiari畸型合并Wallenberg综合征1例报告

患者,男,35岁,于2000年3月15日入院.该患3年前晨起发现头部跳痛,以枕部为主,服"去痛片"后缓解,此后经常发作.曾于当地医院行"枕大神经"局部封闭治疗,病情缓解后又复发.于入院前1天无明显诱因出现眩晕,走路不稳,伴左侧肢体麻木无力及饮水呛咳.:查体:神清,声音嘶哑,右侧眼裂小,瞳孔直径:左侧3.5mm,右侧2mm,光反射正常.双眼球向左注视可见水平眼震,右侧面部无汗,温痛觉减退,右软腭上提无力,右咽反射消失,伸舌右偏.右侧肌张力低下,左侧上下肢肌力Ⅳ级,右侧指鼻试验不准,跟膝胫试验阳性,左偏身温痛觉减退,左膝腱反射亢进,左Babinski征阳性.