心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成"斑马征",1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI"一站式"扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和"斑马征",在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.     

心肌淀粉样变性的MRI与超声心动图诊断价值

目的 探讨心肌淀粉样变性的MRI与超声心动图诊断价值.方法 回顾性分析11例经病理活检证实的心肌淀粉样变性患者的MR和超声心动图检查结果.结果 MRI和超声心动图示心肌淀粉样变性患者中,11例均存在不同程度的左心室、室间隔轻度增厚,5例房间隔轻度增厚,7例左心室心肌质量增加,7例左心房增大,6例左心室射血分数减低,10例舒张功能减低,多伴随心包积液、胸腔积液.8例MRI延迟增强显示特征性的弥漫性、广泛性心内膜下至透壁性延迟强化.6例超声心动图显示心肌回声增强,呈磨玻璃样改变,并可见散在颗粒样斑点状强回声.结论 超声心动图具有较好的初步诊断价值,延迟增强MRI能为心肌淀粉样变性诊断及鉴别诊断提供更为全面、丰富的信息.     

心脏磁共振成像在左心室肥厚病变鉴别诊断中的价值

目的探讨对比增强心血管磁共振成像(CE-CMR)在肥厚型心肌病、高血压及主动脉瓣狭窄性心脏病、心肌淀粉样变性及扩张型心肌病失代偿期鉴别诊断中的作用。方法回顾性分析2010年1月～2016年5月收治56例左室肥厚患者的MRI表现,所有病例均行CE-CMR检查,定量测量各节段舒张末期室壁厚度,观察心肌延迟强化的部位、程度及范围。结果 36例肥厚型心肌病,其中27例表现为非对称性左室肥厚,9例表现为对称性左室肥厚;20例高血压及主动脉瓣狭窄性心脏病、心肌淀粉样变性及扩张型心肌病失代偿期均表现为左室壁弥漫性增厚。延迟增强MRI 36例肥厚性心肌病组共有28例患者可见左心室壁延迟强化,其中25例为局限右心室游离壁与室间隔的连接处、或心室最厚处的斑片状强化;13例高血压及主动脉瓣狭窄组有6例可见左心室壁斑片状延迟强化;6例心脏淀粉样变性组均有左心室壁弥漫延迟强化;1例扩张性心肌病失代偿期表现为室壁间条片状强化。结论对比增强心血管磁共振成像能够为左室肥厚病变提供有价值的资料,钆对比剂延迟强化能够为病变提供有效的鉴别诊断信息。     

心脏MRI对左心室扩大疾病的鉴别诊断价值

目的探讨心脏MRI在引起左心室扩大疾病中的鉴别诊断价值。方法选取并分析35例左心室扩大患者的MRI表现,测量左心室舒张末期最大横径、左心室壁各节段舒张末期厚度,观察心肌延迟强化表现。结果 8例扩张型心肌病(DCM)均表现为左心室壁普遍变薄,其中6例出现室间隔肌壁间线样强化; 12例缺血性心脏病(IHD)表现为肇事血管供血区心肌变薄,且相应区域出现心内膜下及透壁性强化; 7例病毒性心肌炎(VMC)患者,均出现侧壁心外膜侧强化,其中6例可见室间隔肌壁间线样强化; 6例左心室心肌致密化不全(LVNC)中,2例表现为室间隔肌壁间线样强化,4例无延迟强化;酒精性心肌病(ACM)和围产期心肌病(PPCM)各1例,均表现为左心室壁普遍变薄,无延迟强化。结论心脏MRI能够为左心室扩大疾病提供结构及功能信息,钆对比剂增强能够为这些疾病的鉴别提供有效依据。     

心脏淀粉样变性

各种类型的淀粉样变性均可累及心脏。淀粉样物质沉积和浸润导致心肌细胞萎缩、心肌壁和室间隔肥厚，主要造成限制性心肌病的病理生理学改变，伴心室舒张功能不全，也可侵心脏其它结构。临床表明为充血性心力衰竭、各种类型的心律失常等。本文综述心脏淀粉样变性有关内容及研究进展。     

基于CMR致心律失常性右室心肌病心肌纤维化程度与心功能的相关性研究

目的 探讨致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)心室壁心肌纤维化程度与心室容积及心室功能变化的相关性,以期通过纤维化程度评估患者预后.方法 搜集依据最新ARVD/C诊断指南确诊并行心脏磁共振(CMR)检查患者的影像学资料,定量测量心室容积和功能,包括心室舒张末容积(EDV)、心室收缩末容积(ESV)、每搏输出量(SV)、射血分数(EF)及心室舒张末容积指数(EDVI).并分别计算左心室壁、右心室壁及总体心肌纤维化指数,评估其纤维化严重程度.分析心肌纤维化指数与心脏功能指标间的相关性.结果 共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,CMR评估ARVD/C患者的LVEF为(48.39±11.10)％,LVEDVI为(111.14±28.66) mL/m2;RVEF为(33.51±13.19)％,RVEDVI为(174.74±64.36) mL/m2.CMR评估左心室壁心肌纤维化指数为(19.7±28.4)％,右心室壁心肌纤维化指数为(50.9±37.7)％,总体心肌纤维化指数为(26.8±28.9)％.左心室壁心肌纤维化指数与LVEF间呈负相关(r=-0.669,P＜0.01),右心室壁心肌纤维化指数与RVEF间呈负相关且相关程度高(r=-0.874,P＜0.01);总体心肌纤维化指数与LVEF、RVEF间亦均呈负相关,相关系数分别为-0.588(P ＜0.01)、-0.835(P ＜0.01).右心室壁心肌纤维化指数、总体心肌纤维化指数与右心室舒张末容积指数(RVEDVI)间均呈显著正相关,相关系数分别为0.846(P ＜0.01)、0.847(P ＜0.01).结论 CMR可以全面评价ARVD/C患者心肌组织特征变化及心脏功能改变;CMR显示的心室壁心肌纤维化程度与心功能存在相关性,可以间接反映心脏功能的变化情况.     

超声心动图诊断模型在鉴别心肌淀粉样变性与其他原因所致心肌肥厚中的应用

目的 采用LASSO回归整合多种超声参数建立诊断模型,探讨其对心肌淀粉样变性(CA)与其他心肌肥厚疾病的鉴别诊断价值.资料与方法 纳入11例CA左心室增厚、27例非CA左心室增厚以及22例心肌正常的受试者(对照组).比较3组间左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心房前后径、左心室射血分数(LVEF)、左心室室壁厚...     

淀粉样心肌病的诊断

目的 探讨淀粉样心肌病的诊断方法.方法 分析2例表现为难治性右心衰竭患者,分别采用右心导管和心内膜活检等方法明确诊断.结果 2例患者心脏超声和MRI均提示室间隔增厚、心肌回声和延迟扫描增强,右心导管检查提示右心压力增高,心内膜活检刚果红染色阳性.结论 心脏症状通常是系统性淀粉样变性的第一表现,部分患者表现为难治性心力衰竭,右心导管和心内膜活检可以明确诊断.     

心脏磁共振对硬膜外阻滞治疗心衰的疗效评价

目的探讨心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)对心衰患者经高位胸段硬膜外麻醉阻滞治疗前后心脏功能及心肌纤维化的评价能力及应用价值。方法选择确诊为顽固性心衰患者12例行上胸段硬膜外交感神经阻滞治疗30天,同时接受心衰常规治疗,并于治疗前、后分别进行心脏磁共振扫描,得出射血分数(ejection fraction, EF)、舒张末容积(end diastolic volume, EDV)、收缩末容积(end systolic volume, ESV)、舒张末室壁质量(end diastolic wall mass, EDWM)、左心室心肌延迟强化体积及左心室心肌延迟强化率(即左心室心肌延迟强化体积占左心室心肌总体积的百分比)的数据。结果患者治疗前、后EF值、左心室心肌延迟强化体积及左心室心肌延迟强化率的结果差异有统计学意义,而EDV、ESV、EDWM值治疗前、后的结果差异无统计学意义(P0.05)。结论 CMR能够对经硬膜外阻滞治疗后的心衰患者进行心脏功能及心肌纤维化的疗效评估。     

心脏磁共振在评估肝豆状核变性心肌受累中的应用

目的 探讨心脏磁共振（CMR）在评估肝豆状核变性（WD）心肌受累中的应用价值。资料与方法 回顾性收集2022年4—6月于安徽医科大学第一附属医院行CMR检查的12例WD患者作为研究组,同时纳入年龄、性别、体重指数、体表面积与研究组匹配的12例健康志愿者作为对照组。收集受试者的临床基线资料、心电图及CMR结果。CMR定量参数包括左心室射血分数、左心室舒张末期容积指数、左心室每搏输出量指数、左心室T1值、T2值、细胞外容积分数、右心室射血分数、右心室舒张末期容积指数、右心室每搏输出量指数,比较两组CMR定量参数的差异。结果 1例WD患者左心室室间隔处可见心肌裂。12例WD患者中,心肌延迟增强阳性2例,均位于室间隔右心室插入部。WD患者初始T1值[（1 092.4±50.3）ms]、T2值[（53.8±2.0）ms]与细胞外容积分数[（31.7±3.5）%]较对照组[（1 039.8±38.1）ms、（51.0±2.7）ms、（25.8±1.0）%]均显著升高（t=2.893、2.904、5.635,P均<0.05）。研究组与对照组左心室射血分数、左心室舒张末期容积指数、左心室每搏输出...     

心脏淀粉样变性的CMR评估及研究进展

心脏淀粉样变性(CA)是系统性淀粉样变性累及心脏引起心脏损害的一种严重的疾病。心脏磁共振(CMR)具有多方位、多参数、无创、无辐射、高软组织分辨力的检查优势,在CA的早期诊断及不同亚型的鉴别、临床风险分层、治疗后的心肌反应监测、心肌淀粉样蛋白负荷评估和预后评估中具有重要价值。就CMR在CA的心脏形态结构和功能、心肌应变、组织特征评估方面的应用研究进展进行综述。     

Assessment of Delayed Gadolinium Enhancement with Cardiac Magnetic Resonance of Uremic Cardiomyopathy

目的 分析尿毒症患者心脏磁共振(CMR)心肌延迟强化的特征,探讨MRI增强检查对尿毒症心肌病的意义和价值.资料与方法 40例尿毒症患者、10例心肌梗死患者及5例肥厚性心肌病患者分别接受CMR增强检查,分析不同患者延迟强化心肌的特点.结果 CMR延迟增强检查,尿毒症与肥厚性心肌病组与心肌梗死组的延迟强化心肌平均信号强度指数、最大层面延迟强化心肌面积有明显差异(P＜0.001).结论 CMR延迟增强检查尿毒症患者异常强化心肌特点:延迟强化心肌分布在左心室室壁中部,呈局灶性小斑片状,且轻度强化改变,这与肥厚性心肌病有所类似.     

心脏磁共振延迟强化对尿毒症心肌病的应用初探

目的分析尿毒症患者心脏磁共振(CMR)心肌延迟强化的特征,探讨MRI增强检查对尿毒症心肌病的意义和价值。资料与方法 40例尿毒症患者、10例心肌梗死患者及5例肥厚性心肌病患者分别接受CMR增强检查,分析不同患者延迟强化心肌的特点。结果 CMR延迟增强检查,尿毒症与肥厚性心肌病组与心肌梗死组的延迟强化心肌平均信号强度指数、最大层面延迟强化心肌面积有明显差异(P<0.001)。结论 CMR延迟增强检查尿毒症患者异常强化心肌特点:延迟强化心肌分布在左心室室壁中部,呈局灶性小斑片状,且轻度强化改变,这与肥厚性心肌病有所类似。     

64层螺旋CT对心尖肥厚型心肌病的临床应用研究

目的 探讨64层螺旋CT(MSCT)在心尖肥厚型心肌病(AHCM)中的临床价值.方法 搜集AHCM患者21例,其中14例经超声心动图(UCG)确诊,UCG检查阴性的7例经MRI确诊.所有患者均行MSCT检查,5例患者有左心室和冠状动脉导管造影对照.(1)利用MSCT后处理工作站分别测量左心室各节段舒张末期和收缩末期室壁厚度并计算心尖部室壁增厚率(LVAT),计算左心室心尖部舒张末期最大室壁厚度(LvA)和左心室基底段后壁舒张末期室壁厚度(LVPW)的比值(LVA/LVPW);利用心功能分析软件定量测量左心室舒张末期容积(LVEDV)、射血分数,与对照组30名正常人MSCT测量结果进行对比分析,采用独立样本的t检验进行统计学分析.(2)利用MSCT血管分析软件判断冠状动脉血管有无狭窄并测量狭窄率.结果 MSCT左心室四腔面和两腔面观察AHCM患者在左心室舒张末期均显示心尖部心肌呈弥漫性或节段性增厚,导致左心室心腔变形.定量分析显示AHCM组和对照组LVEDV分别为(82.6±11.4)与(108.5±10.6)ml;心尖部LVA分别为(20.6±3.4)与(9.9±1.5)mm;LVA/LVPW比值分别为2.1±0.5与1.1±0.2;LVAT分别为(25.6±4.7)%与(81.5±8.5)%,以上指标差异均有统计学意义(t值分别为8.32、15.29、9.91和27.30,P值均＜0.05);LVPW和左心室射血分数(LVEF)2组比较差异无统计学意义(t值分别为0.26和1.13,P值均＞0.05).MSCT血管分析软件显示21例患者中5例肌壁内冠状动脉-心肌桥形成,4例出现血管狭窄,其中1例1支血管狭窄＞70%诊断冠心病.5例患者行左心室和冠状动脉导管造影检查,所见与MSCT相符.结论 MSCT能准确诊断AHCM,实现了心脏解剖、功能和冠状动脉的综合评价,避免了有创冠状动脉造影和重复检查对患者带来的不便,在评价心肌血流灌注、心肌活性方面表现出良好的应用前景.     

心脏磁共振评价心肌梗死后室壁瘤对左心室功能影响的研究

目的探讨心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)评价心肌梗死后室壁瘤对左心室功能的影响,并探究其对患者长期预后的指导作用。方法选取自2018年1月～2019年9月南京大学医学院附属鼓楼医院心肌梗死合并室壁瘤形成的行CMR的68例患者为观察对象,根据美国纽约心脏病学会分级(NYHA)将35例NYHAⅠ～Ⅱ级患者分为A组,33例NYHAⅢ～Ⅳ级患者为B组。对两组患者进行CMR检查,比较心功能参数及室壁瘤参数,分析室壁瘤对患者左心室心功能的影响。结果两组患者左心室收缩和舒张功能均不同程度减低,差异有统计学意义。CMR较心脏超声比较,敏感性和特异性更高,CMR较心脏彩超检测的左心室射血分数在两组间差异更加明显。在CMR检测数据中,与A组比较,B组患者的左心室舒张末容积、左心室收缩末容积、室壁瘤瘤体基底部横径、容积均显著升高,左心室射血分数、心输出量、峰值射血率均明显降低(P0.05),室壁瘤瘤体高度有增高趋势,但差异无统计学意义。左心室射血分数与室壁瘤瘤体基底部横径及室壁瘤瘤体容积均呈负相关。左心室舒张末容积、左心室收缩末容积和室壁瘤容积呈正相关。结论心肌梗死室壁瘤形成后左心室收缩和舒张功能均与室壁瘤范围相关,CMR可精准测量心功能参数及室壁瘤范围,能准确评估心功能,对患者预后和临床治疗具有重要指导价值。     

左心室心肌致密化不全的MRI诊断

目的探讨左心室心肌致密化不全（LVNC）的MRI诊断价值。方法回顾分析5例经临床及影像证实的左心室心肌致密化不全病例,并结合临床资料进行分析,利用MRI的多方位成像观察左心室心肌结构、心室形态、内径及收缩舒张功能。结果心脏MRI显示在5例LVNC患者中舒张期均可见多条粗大的肌小梁和深陷的隐窝,左心室舒张末期致密化不全心肌厚度与致密化心肌厚度比率（NC／C）〉2．3,最高3．3,最低2．5,LVNC患者的心尖段及相邻游离壁受累,5例均有不同程度室壁运动减低。结论心脏MRI有益于正确地识别这种罕见的先天性心脏的疾病,并能够提高诊断的准确性。     

儿童心肌病的磁共振特征

目的:分析儿童心肌病磁共振的临床影像学特点.方法:回顾性搜集我院64例临床诊断儿童心肌病患者,其中心内膜弹力纤维增生症(EFE)26例,肥厚型心肌病(HCM)14例,扩张型心肌病(DCM) 16例,限制型心肌病(RCM)4例,致心律失常性右室心肌病(ARVC)2例,心肌致密化不全(NVM)2例.采用1.5T磁共振扫描,不能配合的患儿用0.5 mL/kg水合氯醛镇静.所有患儿行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡稳态自由进动梯度回波(balanced SSFP)电影,26例行快速自旋回波心肌延迟增强,28例行相位敏感反转恢复(PSIR)心肌延迟增强扫描.结果:26例EFE均有左室心腔扩大,9例伴心肌变薄;16例心肌收缩运动幅度减低;左房增大7例;左室肌小梁增多增厚13例;瓣膜返流18例;心包积液7例,胸腔积液4例.14例HCM共有66个左室节段心肌增厚,室间隔的增厚14例,共累及45个节段,左室游离壁增厚12例,共累及21个节段.1例右室心尖部受累.左室内乳头肌异常4例.左室肌小梁增多增厚6例.16例DCM均有心腔扩大,左室心肌变薄,左房左室同时显著增大12例,8例为全心增大,仅左室增大2例.13例患者心室壁收缩运动幅度均明显减低.左室游离壁肌小梁增粗增厚11例.瓣膜返流13例.心包积液9例,胸腔积液7例.4例RCM,均为双心室受累,舒张运动受限,心室腔大小正常,双侧心房明显扩张,6例瓣膜返流.下腔静脉扩张4例.心包积液3例.2例ARVC,MRI均可见右室流出道扩张,局部室壁变薄,“手风琴征”阳性.2例NVM,左室心内膜及肌小梁明显增厚,交叉呈网,相邻心肌变薄,NC/C约3.1～7.5.6例延迟强化,HCM 1例,EFE 2例,DCM 3例.结论:儿童心肌病的临床表现多样化,多伴有心功能异常,磁共振影像学表现有一定的特点,两者密切结合可以作出诊断.     

99mTc-MIBI心肌摄取量影响门控心肌显像确定左室“边界”阈值的模型研究

门控心肌断层显像测定左心室功能的关键是心内膜边界的确定,确定心内膜边界大多采用阈值法,而心肌灌注正常区与心肌灌注低下或增高区放射性摄取量不同,收缩末期与舒张末期单位体积心肌的放射性摄取量也不同。本研究通过对心脏模型的研究,观察心肌不同放射性摄取量对门控心肌断层显像确定心内膜边界的选择阈值的影响。１　资料和方法１．１　心脏模型制备　心脏模型由有机玻璃制成,呈圆柱体加半球形,半球形为心尖部,圆柱体基底部固定在一基座上,中心空腔模拟左心腔,有两个加液孔,周围厚度均匀空腔模拟左室壁,也有两个加液孔,室壁…     

超声斑点追踪成像技术对心内膜弹力纤维增生症患儿左心室短轴二维应变的研究

目的应用超声斑点追踪成像技术(STI)定量研究心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿左心室短轴各节段心肌的二维应变,探讨其变化规律。资料与方法 23例EFE患儿取胸骨旁左心室短轴基底段、中间段和心尖段连续5个心动周期图像(3个平面显示左心室16节段)。应用QLab8.1软件分析各短轴平面的整体应变峰值和各节段收缩期应变峰值。选择20例性别、年龄相匹配的健康体检者作为对照组。结果①EFE组心内膜增厚的部位集中在下壁(100%)、后壁(100%)、侧壁(87%),少数累及前壁(4%);②与对照组比较,EFE组左心室所有节段圆周应变峰值降低(P<0.01),11节段径向应变减低(P<0.05、P<0.01);EFE组左心室短轴3个平面整体应变明显降低(P<0.01);③EFE组内各平面下、后、侧壁心肌较其余各壁径向及圆周应变减低程度无显著差异。结论 EFE患儿心内膜增厚呈非均匀性,EFE患儿左心室短轴整体及各节段收缩期圆周应变和多数节段的径向应变明显低于正常人,提示其左心室短轴收缩功能严重受损,且心肌的收缩功能呈非均匀弥漫性减低。     

基于MRI定量评估扩张型心肌病心功能及心肌应变的初步研究

目的 探讨心脏磁共振(CMR)组织追踪技术定量评估扩张型心肌病(DCM)患者和健康者双心室心功能及心肌应变参数,并分析临床实验室指标与DCM患者应变参数的相关性。方法 选取33例DCM患者及32例健康者的临床及影像学资料。通过应力分析后处理软件,半自动计算双心室心功能参数、心肌整体纵向、周向、径向应力及各个方向心肌应力率。应用Pearson相关分析实验室指标与应变率的相关性。结果 DCM组的双心室舒张末期、收缩末期容积高于对照组,射血分数及应变力值低于对照组(P <0.05)。DCM组的血清高敏肌钙蛋白T值与右心室整体纵向应力值、乳酸脱氢酶值与左心室收缩期峰值周向应力率、左心室整体纵向应力、肌酸激酶值与右心室收缩期峰值纵向应力率有相关性(P <0.05)。结论 DCM患者双心室心肌收缩功能及收缩应力值均受损,部分心肌酶谱指标与双心室心肌应力参数具有相关性,CMR可显示DCM心肌损伤情况。