结外NK/T细胞淋巴瘤诊治进展

结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTCL)多见于亚洲和中南美洲,病因可能与EB病毒感染有关,病理学表现为多形态肿瘤组织侵犯血管。肿瘤细胞特异性表达CD2、CD56和胞浆CD3,但TCR基因重排阴性。确诊需病理组织学检查,影像学检查可对诊断提供帮助。化疗主要用于疾病播散、复发和放疗失败者。在传统的CHOP方案基础上加用足叶以甙、亚硝基脲类、左旋门冬酰胺酶等可能提高疗效,并可作为复发患者的挽救治疗。预后因素的研究显示分期、B组症状、LDH水平、初治疗效、血清nm23-H1水平与结外NK/T细胞淋巴瘤的预后有关。     

结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特征及预后分析

目的:探讨结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床特点及预后的影响因素.方法:回顾性分析2009年11月至2019年11月本院收治的结外NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料及实验室指标,同时探索影响生存和预后的因素.结果:共收集到47例具有完整临床资料的结外NK/T细胞淋巴瘤患者,中位发病年龄40(12-82)岁,男性多见,男女比...     

结外NK/T细胞淋巴瘤202例临床分析

本研究通过对202例结外NK/T细胞淋巴瘤分子生物学特征、治疗及预后状况分析,探讨该病的治疗策略及其预后影响因素.对2005年至2013年我院收治的202例结外NK/T细胞淋巴瘤患者临床及基因异常、治疗及预后状况进行了回顾分析.以Ann Arbor分期、B组症状、国际预后指标（IPI）、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白及MYC、HXO11、BCL-2基因表达作为研究参数,运用Kaplan-Meier方法进行生存分析,并采用COX回归分析模型进行预后的多变量分析.结果表明,全部病例5年的总生存（overall-survival,OS）率与无事件生存（event-free survival,EFS）率分别为61.9％和53.9％;采用放-化疗综合治疗的患者与使用单纯化学疗法的患者相比,OS率及EFS率均显著提高,两者比较有显著差异（P＜0.05）;携带BCL-2基因表达将明显降低患者的OS率和EFS率,该结果有统计学差异（P ＜0.05）;COX回归分析模型多变量分析显示,Ann Arbor分期、BCL2基因高表达是独立的预后影响因素.结论：放-化疗综合治疗方法明显优于单纯化疗方法;Ann Arbor分期、BCL-2表达是结外NK/T细胞淋巴瘤独立的预后影响因素.     

47例结外NK/T细胞淋巴瘤治疗和预后分析

本研究探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、治疗和预后情况。对中国人民解放军总医院血液科自1995年10月到2008年12月收治的47例结外NK/T细胞淋巴瘤患者进行回顾性分析。运用Kaplan-Meier方法行生存分析,COX回归分析模型对预后进行多变量分析。采用的临床参数分别为CD56、Ann Arbor分期、国际预后指标和B组症状。结果表明,全组2年、5年总生存(OS)率分别为91%和71%。单纯放疗患者的累积生存率较单纯化疗患者明显提高,二者相比有统计学差异;而放疗与放化疗结合治疗之间无统计学差异。COX回归分析模型多变量分析显示,CD56、Ann Arbor分期是独立的预后因素;单纯化疗中使用CHOP方案治疗的患者以分期为单因素分析显示,分期≥ⅢE期为预后的因素之一;以B症状为单因素分析3种疗法的生存曲线显示,B症状亦为预后因素之一。结论:单纯放疗的近期疗效明显优于单纯化疗,放化疗结合对近期生存率没有显著提高;CD56阴性和Ann Arbor分期较早是患者预后良好的指标,改善病人的一般状况可以使患者的预后更佳。     

并发嗜血综合征的皮肤结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床分析

近期本院诊治2例发生在鼻腔以外部位的并发嗜血综合征的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,现报告如下.     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的基因表达谱分析

目的:应用寡聚核苷酸基因表达谱芯片研究鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱的变化.方法:应用包括人类全基因组47 000个转录本的Affymetrix U133plus 2.0 Array基因表达谱芯片,检测3例鼻型NK/T细胞淋巴瘤组织,3例正常鼻黏膜组织的基因表达谱,并对差异基因进行基因功能和路径分析.结果:基因芯片筛选出大量差异表达的基因,显著上调的基因数有912个,下调的基因数有1 174个,一些参与重要细胞功能的基因路径中的多种基因呈现明显的差异表达,包括细胞因子-细胞因子相互作用、自然杀伤细胞介导细胞毒作用、Jak-STAT信号转达通路等.结论:鼻型NK/T细胞淋巴瘤基因表达谱与正常对照组织间存在明显差异,一些基因及其涉及的基因路径的表达失调可能与疾病发病机制相关.     

鼻型NK/T细胞淋巴瘤45例临床分析

目的 分析鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特征、近期疗效、远期生存和预后情况.方法 回顾性分析2001年1月至2008年12月我科收治的45例鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床资料.结果 全组患者治疗后达完全缓解24例,部分缓解8例,总有效率71.1%(32/45).全组中位随访时间15个月,死亡19例,均死于疾病本身,余26例仍在随访中.总的1、3、5年生存率分别为68.3%、57.1%和43.7%.多因素分析表明,B症状对预后的影响较为明显(P=0.001).结论 鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有独特的疾病特征,总体生存率低,预后不良,需探索新的有效治疗方法.     

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者的生存及预后分析

目的:分析鼻腔结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKL)患者的生存及预后状况。方法:选取2012年6月-2018年6月本院初治鼻腔ENKL患者52例。分别采用Kaplan-Meier法、COX比例风险模型对各个因素和预后的关系作单因素及多因素分析。结果:患者中位OS时间为72个月。单因素分析表明,性别、年龄、IPI、ECOG、Hb、临床分期及治疗模式均与鼻腔ENKL患者的OS相关。多因素分析显示,Hb、年龄及临床分期是影响鼻腔ENKL患者OS的独立因素。结论:Hb、年龄及临床分期可用于预测鼻腔ENKL患者的预后。     

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤七例误诊分析

目的探讨鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点及误诊原因、防范措施。方法对曾误诊的7例鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床资料进行回顾性分析。结果本组误诊率63.6%,均有鼻塞和流涕症状,鼻出血或涕中血丝5例,反复发热3例,头痛2例,消瘦1例;鼻部检查见鼻腔大量胶冻样分泌物、黏膜肿胀5例,鼻腔大片干痂、黏膜糜烂3例,鼻腔大量坏死组织白色伪膜3例,鼻腔新生物2例。7例均曾误诊,误诊2～4次,误诊时间20 d～4年;误诊为慢性鼻窦炎4例,萎缩性鼻炎2例,鼻前庭炎1例。7例均在鼻内镜下行1次或数次鼻腔活组织病理检查,最终经常规HE染色和免疫组织化学检查确诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤。3例因高龄放弃治疗,2例自行转上级医院行相应治疗,2例转我院血液科行相应治疗。现4例已死亡;余3例均病情稳定,仍在随访中。结论鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤临床表现无特异性,易误诊。在临床工作中,遇及类似本文患者时要拓宽诊断思路,将病史、临床表现以及医技检查结果等相关资料综合全面进行分析,并及时行活组织病理检查。     

1例EBV阴性的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者的临床分析

目的:探讨1例EBV阴性的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特点和诊治方法.方法:对1例EBV阴性的ENKTL患者的临床表现、诊断过程及治疗进行回顾性分析.结果:46岁女性,2016年9月在外院确诊为ENKTL(EBER+),予以6个疗程CHOEP方案化疗及鼻咽部局部放射治疗,未定期随访复查.2020年...     

原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤45例临床分析

目的：探讨原发鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发病情况、临床特点、治疗方案及疗效。方法回顾性分析苏州大学附属第一医院2007年1月～2013年4月收治的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者45例。结果45例患者均行同期放化疗,其中6例患者后续接受造血干细胞移植。26例患者治疗后达到完全缓解,5年生存率（OS）和无进展生存率（PFS）分别为58.0%、57.2%,ⅠE～ⅡE期分别为64.0%、63.6%,Ⅲ～Ⅳ期为29.2%、30.0%。结论同期放、化疗可有效治疗鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,自体造血干细胞移植可进一步改善生存。     

自体造血干细胞移植治疗侵袭性NK/T细胞淋巴瘤

目的 探讨自体造血干细胞移植(autologous hematopoietic stem cell transplantation,auto-HSCT)治疗侵袭性NK/T细胞淋巴瘤的疗效.方法 对我科2005年1月16日收治的1例侵袭性NK/T细胞淋巴瘤患者的造血干细胞移植和随访资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献...     

以培门冬酶为基础的改良SMILE方案治疗晚期、复发难治性结外NK/T细胞淋巴瘤

目的：探讨以培门冬酶（PEG-Asp）为基础的改良SMILE方案治疗晚期或复发难治性结外NK/T细胞淋巴瘤的临床疗效。方法纳入2012年2月-2013年9月接受改良SMILE方案化疗的结外NK/T细胞淋巴瘤患者5例,其中,4例ⅣB期,1例复发难治。2例患者接受自体造血干细胞移植。结果5例患者中,4例可评价疗效,2例完全缓解（CR）,1例部分缓解（PR）,1例疾病进展（PD）,1例稳定（SD）。5例均发生Ⅲ-Ⅳ度中性粒细胞减少。结论以培门冬酶为基础的改良SMILE方案对晚期及复发难治的结外NK/T细胞淋巴瘤具有一定疗效。与左旋门冬酰胺酶相比,疗效相当,免疫原性小,过敏反应发生率低,使用更为安全。此外,培门冬酶半衰期长,可能延长作用时间。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤12例临床分析

为了探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床、病理特征及预后情况,回顾性分析了经病理检查证实的12例AITL患者的临床特点、病理形态及免疫表型、治疗和生存情况。结果表明:12例患者主要症状为全身淋巴结肿大,9例伴有发热等全身症状。确诊依据淋巴结活检,病理组织学呈现淋巴结结构破坏,免疫母细胞增生,树枝状血管增生的特点,免疫表型全部为成熟外周T细胞性。12例患者均用CVP为主的化疗方案,总有效率58%。3年生存率为25%,全组中位生存25个月。结论:AITL临床过程呈侵袭性,进展快,中位生存期短,预后差,应探索更为有效的治疗方案。     

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENTNK/TCL）属于1种侵袭性淋巴瘤中,其病情进展迅速,预后差.迄今,该病的治疗方案尚未统一.对于早期（ⅠE/ⅡE） ENTNK/TCL患者,单纯放疗或放、化疗联合治疗方案均可选择,而对于晚期（ⅢE/ⅣE）、复发和难治型ENTNK/TCL患者,联合化疗则为主要的治疗方案.近年,许多研究机构尝试采用造血干细胞移植（HSCT）治疗ENTNK/TCL,但其疗效有待于更多的临床研究结果进一步证实.现就目前ENTNK/TCL的各种治疗方法的研究进展综述如下.     

23例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤回顾性分析

本研究旨在探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL）的治疗和预后因素。收集23例AITL患者的临床资料,回顾性分析患者临床特征、实验室指标、患者的生存和预后因素。结果表明,23例AITL患者的中位年龄62岁,国际预后指数（IPI）评分为中高危/高危21例（91.3%）,14例患者（60.9%）存在结外侵犯,5例（21.7%）患者合并自身免疫性疾病。治疗总体反应率为68.2%,3年及5年生存率分别为38.3%和28.7%。化疗联合造血干细胞移植能够改善年轻患者预后,免疫抑制剂对于复发难治患者是可供选择的治疗方案。年龄大于65岁、IPI评分、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、淋巴结受累数目、近期疗效、纤维蛋白原水平、β2微球蛋白水平、骨髓是否受累为预后相关因子。多因素分析显示,LDH水平、β2微球蛋白水平及骨髓受累是影响患者生存的独立危险因素。IPI、T细胞淋巴瘤预后指数、修改的T细胞淋巴瘤预后指数的危险分层均可作为判断预后的指标。结论：AITL好发于老年患者,具有高度侵袭性,合并自身免疫功能异常,易感染,预后差,年轻、一般情况较好患者初始强化治疗有可能获益,大剂量化疗联合自体造血干细胞移植对年轻患者是可供选择的治疗方法,免疫抑制剂可作为复发难治患者治疗选择。