免疫性血小板减少性紫癜患者单个核细胞中microRNA-30a表达增高及其意义

目的 探讨microRNA-30a是否参与了免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的发病机制.方法 采用实时荧光定量逆转录-聚合酶链反应（FQ-RT-PCR）技术检测38例ITP患者及35例健康者外周血单个核细胞（PBMC）中microRNA-30a和Lyn mRNA的相对表达量,并进行统计分析.结果 ITP患者外周血PBMC中microRNA-30a表达较健康对照组明显增高（P〈0.01）,且与血小板计数呈负相关（r2=0.42,P〈0.05）;ITP患者外周血PBMC中Lyn mRNA表达较健康对照组明显降低（P〈0.01）,且与microRNA-30a呈负相关（r2=0.33,P〈0.01）.结论 microRNA-30a可能通过Lyn参与了ITP的发病机制.     

细胞免疫异常在免疫性血小板减少性紫癜发病中的作用

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种由免疫介导的出血性疾病,其发病机制尚未完全明确.其经典机制被认为是由于自身抗体致敏的血小板被单核-巨噬细胞系统过度破坏所致.近年来研究发现,除体液免疫外,细胞免疫在ITP的发病中亦起着重要作用.对ITP自身免疫发病机制的深入研究令许多新的定向免疫干预措施进入临床研究阶段.本文就ITP的发病机制中细胞免疫异常作一综述.     

利福平致免疫性血小板减少性紫癜2例

病例报告例　1　男,31岁。1年前当地确诊左侧渗出性结核性胸膜炎,抗结核治疗半年(具体不详)后痊愈。1周前无明显诱因出现乏力,自以为胸膜炎复发而口服利福平0.6g/d,乏力不见好转。2天前口腔粘膜出现血疱破溃后出血不止伴全身皮肤紫斑,无发热、骨痛、血尿、黑便。无其他用药史及放射线接触史。查体:体温36.4℃,脉搏64次/分,呼吸16次/分,血压20.0/10.9kPa。皮肤散在大小不等新鲜瘀斑、瘀点,最大3cm×4cm。口腔粘膜数个血疱,部分溃破结痂,牙龈少量渗血,鼻腔内陈旧性血痂。浅表淋巴结不大。胸骨无压痛,两肺心脏未见异常。腹平软、肝、脾未触及…     

免疫性血小板减少性紫癜发病的免疫机制

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura,ITP)是一种器官特异性自身免疫性疾病,以免疫介导的血小板减少为特征.临床表现主要为外周血血小板计数减少,皮肤、黏膜或内脏出血.机体免疫功能紊乱是ITP发病的主要原因.本文主要对从免疫细胞亚群、血小板抗体、细胞因子等免疫因素来对ITP发病的免疫机制的进展作一综述.     

免疫性血小板减少性紫癜动物模型的研究进展

免疫性血小板减少性紫癜（immune thrombocytopenic purpura,ITP）是一种较为常见的自身免疫病,其临床试验多建立于临床药物的应用,而非亚临床研究,有可能因为意外并发症被迫中止,因此建立理想的动物模型有助于加深对ITP发病机制和用药机理的理解.本综述回顾了ITP模型的发展过程,总结了被动型和主动型造模方法在ITP研究中的应用,尤其是转基因小鼠可更好模拟人类疾病病理状态,有利于进一步探讨新的诊断和治疗方法.     

免疫性药物性血小板减少性紫癜12例

免疫性药物性血小板减少性紫癜常以突发出血为临床表现，并且常出血现象严重，造成临床诊断棘手，我科近五年来收治12例病人，现报告如下：     

新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜的临床研究

选择接受诊治的48例同族免疫性血小板减少性紫癜患儿,应用计算机平均分组,对照组接受泼尼松冲击治疗;观察组接受地塞米松冲击治疗。观察组总有效率为91.67%(22/24)远大于对照组的70.83%(17/24),差异有统计学意义(P<0.05)。观察组PAIg G、PAIg M、PAIg A等血小板相关抗体水平明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。新生儿同族免疫性血小板减少性紫癜比较少见,临床应及时、准确做出诊断,积极进行有效治疗处理。     

血浆置换治疗特发性免疫性血小板减少性紫癜1例

应用COBE—Spectra—TM血细胞分离机，通过治疗性血浆置换术(therapeutic压计plasma exchange，TPE)治疗l例特发性免疫性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocy—topenicpurpure，ITP)患者，取得良好效果，现报告如下。     

大剂量地塞米松治疗初诊免疫性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的：观察大剂量地塞米松、常规剂量泼尼松两种方案治疗初诊免疫性血小板减少性紫癜（ITP）的临床疗效和不良反应.方法：45例初诊ITP分为两组,治疗组20例,地塞米松40 mg/d,静脉滴注,连用4d;对照组25例,泼尼松1 mg·kg^-1 ·d^-1,晨起顿服,3～4周后若血小板稳定,则开始减量,减量至10 mg/d时维持治疗4～6个月.结果：治疗后第4天治疗组与对照组血小板计数值为（35±18.2）×10^9/L和（16 ±6.4）×10^9/L,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;治疗组和对照组总有效率分别为85％和76％,两组差异无统计学意义（P＞0.05）;长期反应率分别为52.6％和31.8％,两组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;对照组所有病例皆出现不同程度类库欣氏表现;2例继发血糖升高;3例继发感染.治疗组不良反应较对照组明显减轻.结论：大剂量地塞米松治疗初诊ITP血小板上升速度快,长期反应率高,不良反应小,可作为临床一线方案.     

BAFF启动子-871C／T基因多态性在ITP患者中的意义

本研究通过检测B细胞活化因子（BAFF）启动子-871C／T基因多态性在特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者中的分布情况,探讨其与ITP发病的相关性,并研究ITP患者初诊时血小板计数与BAFF-871C／T基因型的关系。选择133例ITP患者和117例健康对照者,应用等位基因特异性PcR（ASP—PCR）及琼脂糖凝胶电泳检测BAFF．871C／T多态性。判定各研究对象的基因型,并统计各基因型及等位基因的频率。结果表明：C／C、C／T、T／T3种基因型分布在ITP组分别为33．1％、42．1％、24．8％,对照组分剐为55．6％、33．3％、11．1％。T等位基因频率在111P组为45．9％、对照组为27．4％,差异均有统计学意义（P〈0．05）。ITP组T等位基因频率高于对照组。各基因型间血小板计数无统计学差异（P〉0．05）。结论：BAFF启动子-871C／T多态性可能与111P的发病有相关性,但各基因型之间患者初诊时血小板计数没有差别,不能作为病情严重程度的评价指标。     

原发性血小板减少性紫癜脾免疫结构的形态计量研究

对１８例原发性血小板减少性紫癜（ＩＴＰ）脾免疫结构进行形态计量研究。结果显示，ＩＴＰ脾白髓脾小体截面积扩大（Ｐ＜０．０１）生发中心数目和截面积增加（Ｐ＜０．０１），动脉周围淋巴鞘（ＰＡＬＳ）截面积缩小（Ｐ＜０．０５），白髓截百分比增加（Ｐ＜０．０１）。脾各区域淋巴细胞截面数密度无明显改变，但其截面积密度增加（Ｐ＜０．０１）。提示ＩＴＰ的发病与脾的免疫功能紊乱有关。     

Prospective evaluation of the immunobead assay for the diagnosis of adult chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP)

Summary.  Chronic immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an autoimmune disease characterized by antibody-induced platelet destruction. To better define the role of antigen-specific assays in adult chronic ITP, we prospectively measured platelet-associated autoantibody against either glycoprotein (GP) IIb/IIIa or GPIb/IX in 282 patients with chronic ITP and 289 patients with thrombocytopenia of other causes. We divided chronic ITP into four subgroups: presplenectomy, mild (platelet count >30 000 µL⁻¹ requiring no therapy), presplenectomy, severe (platelet count <30 000 µL⁻¹ requiring therapy but not splenectomy), postsplenectomy, remission (postsplenectomy partial or complete remission without further therapy) and postsplenectomy refractory (required therapy after splenectomy failure). Positive results: total ITP group, 55.4%; presplenectomy, mild, 31.1%; presplenectomy, severe, 42.6%; postsplenectomy, remission, 50.0%; and postsplenectomy, refractory, 87.8%. In addition, the degree of positivity increased with the severity of the patient's disease. The assay had a minimum specificity of 84.4% if clinical factors, consistent with immune thrombocytopenia, were not considered in patients with thrombocytopenia associated with other diseases. However, if clinical factors consistent with immune thrombocytopenia were considered and only patients with questionable immune thrombocytopenia and patients 'lost to follow-up' were included in the false-positive group the specificity was 93.1%. We conclude that the presence of immune thrombocytopenia is highly probable if the immunobead assay is positive and that antigen-specific assays are diagnostically useful in adult chronic ITP.     

老年糖尿病患者低血糖对心脏损伤的分析

目的探讨老年糖尿病患者低血糖对心脏的损害。方法检测35例老年糖尿病患者并发低血糖（观察组）和35例无急性并发症老年糖尿病患者（对照组）的血清血糖、心肌酶水平，观察临床症状、心电图。结果①观察组与对照组CK、CK—MB、AST水平差异有显著性；②观察组中有心脏损害临床表现者明显高于对照组。结论老年糖尿病低血糖可诱发、加重心脏病变，应密切监测血糖、避免低血糖对心脏的损伤。     

免疫性血小板减少性紫癜(ITP)脾切术临床疗效探讨

目的 探讨不同类型免疫性血小板减少性紫癜经脾切术治疗后临床疗效,及腹腔镜下脾切除术的并发症.方法 将32例免疫性血小板减少性紫癜患者采用脾切除术治疗,然后按照脾切除疗效标准进行疗效评价.结果 32例免疫性血小板减少性紫癜患者采用脾切除术治疗后:总疗效较好15例46.9%、良好8例占25.0%、一般6例占18.8%、无效3例占9.4%.其中,激素无效型疗效较好与良好共8例占自身患者的80%,而激素依赖型疗效较好与良好共15例占自身患者的68.2%.结论 腹腔镜下脾切除术是治疗激素依赖型与激素无效型ITP的有效方法,具有手术并发症发生率低和手术风险小等优点.     

免疫性血小板减少性紫癜（ITP）脾切术临床疗效探讨

目的探讨不同类型免疫性血小板减少性紫癜经脾切术治疗后临床疗效,及腹腔镜下脾切除术的并发症。方法将32例免疫性血小板减少性紫癜患者采用脾切除术治疗,然后按照脾切除疗效标准进行疗效评价。结果32例免疫性血小板减少性紫癜患者采用脾切除术治疗后：总疗效较好15例46．9％、良好8例占25．0％、一般6例占18．8％、无效3例占9。4％。其中,激素无效型疗效较好与良好共8例占自身患者的80％,而激素依赖型疗效较好与良好共15例占自身患者的68．2％。结论腹腔镜下脾切除术是治疗激素依赖型与激素无效型ITP的有效方法,具有手术并发症发生率低和手术风险小等优点。     

ADAMTS-13活性水平检测在ITP与TTP鉴别中的意义

目的　探讨VWF裂解蛋白酶(ADAMTS -13,vWP cp)活性水平的检测在特发性血小板减少性紫癜(ITP)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)鉴别中的意义。方法　采用残余胶原结合实验(Residual CollagenBindingAssay)分别对35例ITP、6例TTP及32例健康人血浆ADAMTS 13活性水平进行检测。结果　ITP及TTP患者血浆ADAMTS 13活性水平[(47.6 2±2 4 . 2 2 ) %、(12 .5 4±11.6 9) % ]显著低于正常人[(78 .6 0±10 .0 3) % ](P <0 . 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平明显高于TTP患者(P<0. 0 1) ,ITP患者血浆ADAMTS 13活性水平阳性率[6 8 5 7% (2 4 /35 ) ]明显低于TTP患者[10 0 % (6 /6 ) ](P <0 . 0 1)。结论　ADAMTS 13活性水平检测在ITP与TTP鉴别诊断中具有一定的意义。     

CD4^＋CD25^highT细胞在特发性血小板减少性紫癜发病机制中的作用

本研究探讨特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗前后患者外周血中CD4^＋CD25^highT细胞（CD25-PE染色阳性〉10^2为CD4^＋CD25^highT细胞）的表达情况及其可能的作用机制。应用免疫荧光标记和流式细胞术检测20例治疗前ITP患者、20例治疗后患者及14名正常人外周血中CD4^＋CD25^highT细胞的表达。结果表明：ITP患者治疗前外周血T细胞表面CD4^＋CD25^highT细胞表达水平明显低于治疗后组及正常对照组（P均〈0．01）；ITP治疗后患者组与正常对照组相比无显著性差异（P〉0．05）。结论：ITP治疗前患者外周血中CD4^＋CD25^highT细胞水平较正常对照组明显降低，而在治疗有效后有所升高。外周血CD4^＋CD25^highT细胞表达率与血小板数量呈正相关。CD4^＋CD25^highT细胞水平的检测可作为对ITP患者预后判断的一个有效指标，并可以作为免疫治疗的靶点进行进一步研究。     

t(X;17)ASPL-TFE 3型肾细胞癌临床病理特征及融合基因改变

目的探讨t(X;17)ASPL-TFE3型肾细胞癌的临床病理特征及融合基因改变。方法对3例t(X;17)ASPL-TFE3型肾细胞癌进行光镜观察及免疫组化染色。对癌以及癌旁组织进行融合基因的检测。结果例1镜下可见癌细胞排列成宽阔的腺管状、乳头状结构,形态学符合经典的t(X;17)ASPL-TFE3型肾细胞癌。例2肿瘤组织呈不规则腺管状、巢状或条索状浸润性生长,界限不清,伴间质促纤维组织增生;瘤细胞高度异型,胞质丰富、嗜酸性,可见靴钉样内衬于管腔的生长方式,符合肾集合管癌的组织学形态。例3肿瘤细胞呈卵圆形或短梭形,片状或弥散性分布,并可见瘤细胞呈放射状围血管分布的结构形态,非常类似于肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。3例肿瘤TFE3为弱到强(+),癌旁组织为(-)。RT-PCR结果示3例肿瘤组织及远离10 cm的癌旁组织均检测出ASPL-TFE3融合基因,并为测序所证实。结论 t(X;17)ASPL-TFE3型肾细胞癌可具有特殊形态,当形态学不典型时,RT-PCR检测法有助于肿瘤的精确诊断。此外癌旁组织被检测出融合基因,其原因尚需进一步研究。