Castleman病继发肾淀粉样变性一例报告及文献复习

目的 报道1例罕见的Castleman病继发肾淀粉样变性,并进行相关文献复习。方法与结果 1例43岁男性病例,3年前因水肿、蛋白尿住院,经肾活检病理证实为AA型肾淀粉样变性,住院期间发现纵隔淋巴结肿大、血液及骨髓异常。出院后追踪观察,3年后因体表多部位淋巴结肿大而再次住院。经免疫学及淋巴结活检病理检查证实为多中心性浆细胞型Castleman病,与文献报道相符。结论 Castleman病可继发AA型肾淀粉样变性,其发病可能与Castleman病导致的免疫异常有关。     

肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性的临床病理特点

目的:探讨肾脏白细胞趋化因子2型淀粉样变性（leukocyte chemotactic factor 2 amyloidosis,ALECT2）患者的临床病理表现特点。方法:回顾性选取2001年1月至2021年10月在北京大学第一医院、山西医科大学第二医院和山西白求恩医院经肾活检病理检查确诊的ALECT2患者为研究对象...     

肾脏淀粉样变性的临床病理分析

目的：探讨肾脏淀粉样变性病（amyloidosis,AL）的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肾脏淀粉样变性病患者的临床表现,并对其肾活检组织进行光镜、特殊染色、免疫荧光、免疫组化及超微结构观察。同时对患者进行随访获取预后信息。结果9例肾脏淀粉样变性病患者的临床上主要表现为肾病综合征伴进行性肾功能不全并逐渐恶化。肾活检组织光镜观察,早期淀粉样变光镜表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚,PASM染色可见节段性睫毛状结构;后期,肾小球系膜区明显增宽、基底膜增厚,毛细血管腔闭塞,呈无细胞结节硬化状态。免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积。刚果红染色呈砖红色,甲基紫染色呈紫红色。免疫组化显示,5例来源于轻链λ,1例来源于轻链κ,全阴性者有3例。电镜观察下,肾小球毛细血管基底膜部分节段无明显病变,部分节段不规则增厚,肾小球基底膜外侧和（或）内皮下可见淀粉样纤维沉积;系膜轻、中度无细胞性增生,其内可见不规则排列淀粉样纤维沉积,直径8~10 nm,无分支,僵硬,排列紊乱。足突大部分融合,肾间质纤维化,其内亦可见淀粉样纤维沉积。结论肾脏淀粉样变性多见于中老年,根据光镜的典型病理学改变,并结合刚果红和甲基紫染色,可明确诊断。电镜检查是早期诊断肾淀粉样变的重要手段。     

肾淀粉样变性5例临床分析

肾淀粉样变性临床少见,现将我院经肾活检确诊5例报道如下.     

原发局限性肾盂,输尿管淀粉样变性病二例

原发局限性肾盂、输尿管淀粉样变性病二例单玉喜颜纯海殷福兴薜波新李玲玲局限性淀粉样变性以特异性糖蛋白纤维在局部组织或器官细胞外沉积为主要病理特征，发生于肾盂及输尿管者罕见，其临床表现及影像学变化类似肾盂或输尿管肿瘤而误诊误治。我们收治２例，报告如下。例...     

51例肾淀粉样变性临床病理特征及中医证候相关性分析

目的:回顾性观察本中心2003—2019年收治的以肾脏病为首发表现的淀粉样变患者51例,总结其临床、病理特征并进行相关性分析.方法:收集患者基本资料、实验室检查结果、病理资料及中医证候进行统计分析.结果:51例患者中25例(49.02％)呈肾病综合征表现,13例(25.49％)患者起病时即有肾衰竭,11例(21.57％...     

肾淀粉样变的诊断与病理分型分析

Objective To clarify the clinicopathological features of renal amyloidosis in order to achieve early diagnosis and treatment. Methods Clinicopathological data of 26 biopsy-proven renal amyloidosis cases in Department of Nephrology, Zhongshan Hospital, Fudan University between 2006 and 2010 were analyzed retrospectively. Immunohistochemistry and immunofluorescence of amyloid A protein, immunoglobulin light chains such as ?资、?姿 were performed on renal specimens for further classification. Results Age of 26 patients ranged from 40 to 77 years old, average (58.54±10.07) years. Twenty-two out of 26 patients (84.62%) were treated in local hospital before admitted to our department, and 21 patients (95.45%) were misdiagnosed as chronic primary glomerulonephritis. The prominent clinical manifestations of renal amyloidosis were nephrotic syndrome (17 cases, 65.38%), decreased blood pressure (16 cases, 61.53%), organ enlargement (8 cases, 30.77%) and bodyweight loss (6 cases, 23.08%). Fourteen out of 25 patients (56.00%) were found to have monoclonal light chains in serum by immunofixation electrophoresis. Three patients with mild pathological changes who had no confirmable Congo red stain were confirmed by electron microscopy. Twenty-three (88.46%) patients were diagnosed as AL amyloidosis, one (3.85%) as AA amyloidosis, one was strongly suspected of hereditary amyloidosis, and one was undetermined. Conclusions Renal amyloidosis is frequently misdiagnosed. Middle-aged and old nephrotic patients with decreased blood presure, organ enlargement and bodyweight loss may be the most helpful clues of the disease. Most patients have monoclonal light chains in serum or urine. Renal biopsy, especially electronic microscopy plays a crucial role in the early diagnosis of renal amyloidosis. Immunohistochemistry is important for patients with renal amyloidosis in pathological classification and treatment.     

家族性肾脏淀粉样变性的诊治进展

淀粉样变性是以细胞外淀粉样蛋白沉积为特点的一类疾病。淀粉样蛋白代表一类具有B片层结构的蛋白。系统性淀粉样变性中，淀粉样蛋白可蓄积于任何一种或多种内脏器官，结缔组织以及血管壁中，然而颅内淀粉样变性从未被发现过。局限性淀粉样变性中，淀粉样蛋白沉积在特定的组织或器官。淀粉样蛋白在组织或器官中的积聚导致了相应组织的结构破坏和相应器官的功能紊乱。家族性淀粉样变性根据其受累器官可分为两类，一类有突出的神经系统病变，主要由于编码甲状腺激素结合蛋白（transthyretin，TTR）基因突变造成；另一类有显著的肾脏受累的表现。     

肾淀粉样变性肾活检后严重出血的救治

患者,女,63岁。因泡沫尿、浮肿10余年于2011年11月17日入院。外院诊断为“肾病综合征”,曾予糖皮质激素正规治疗1年,无明显改善。     

泌尿系统淀粉样变性变

报告肾盂输尿管、膀胱及尿道淀粉样变性病各１例，其中膀胱淀粉样变性病合并腺性膀胱炎和尿道淀粉样变性病属于国内首次报告。复习文献讨论了泌尿系统淀粉样变性病的分类、病因、病理、发生率、临床症状，治疗以及预后。     

Gelsolin肾淀粉样变性一例

钙结合微丝蛋白(gelsolin)淀粉样变性是一种罕见的家族遗传性淀粉样变。我们报道1例gelsolin肾淀粉样变性,53岁男性,蛋白尿十余年,临床表现中等量蛋白尿,肾功能正常。肾组织光镜提示刚果红染色阳性,同时免疫病理阴性,gelsolin阳性,基因测序结果为gelsolin基因NM_000177.4:c.640G>A杂合突变,提示芬兰型gelsolin淀粉样变性。该患者最终诊断为gelsolin肾淀粉样变性,系国内首次报道。     

膀胱淀粉样变性1例

患者 ,女 ,38岁。因全程无痛性肉眼血尿 1年余于 2 0 0 0年 6月 5日入我院。病程中无脓尿、发热和尿路刺激征 ,经止血剂等对症治疗后症状消失 ,但易反复发作。入院后作膀胱 B超在膀胱三角区和底部见 1 0 mm× 6mm× 1 6mm乳头状突起 ,形状不规则 ,表面高低不平 ,且不随体位改变而移动。IVU提示双肾功能和形态正常 ,左输尿管下段梗阻 ,膀胱壁粗糙。膀胱镜检查 ,膀胱三角区和底部见多处直径 5～ 2 0 mm不等的圆形隆起 ,部分隆起之间稍有融合 ,其表面粘膜粗糙并有糜烂。双侧输尿管口均被累及 ,左侧输尿管口则被病变包绕。行新生物活检 ,粘膜…     

泌尿系统淀粉样变性病（附三例报告并文献复习）

报告肾盂输尿管、膀胱及尿道淀粉样变性病各１例，其中膀胱淀粉样变性病合并腺性膀胱炎和尿道淀粉样变性病属于国内首次报告。复习文献讨论了泌尿系统淀粉样变性病的分类、病因、病理、发生率、临床症状，治疗以及预后。     

脾淀粉样变性并自发性破裂1例

患男性，56岁，因左上腹痛2d伴头昏、心慌入院。无外伤史。既往无肝炎、结核、疟疾病史。查体：BP100/72mmHg，急性失血貌，浅表淋巴结无肿大，皮肤巩膜无黄染，心、肺(-)。腹胀明显，无腹壁浅静脉曲张，左上腹压痛，轻度反跳痛及肌紧张。肝肋下未及，脾大，AB线8cm，AC线9cm，DE线1．0cm，边界欠清，叩痛明显，移浊( )。血     

肾脏纤维化相关因子研究进展

肾脏纤维化是慢性肾脏病发展的必经之路,是一个复杂的病理过程,近年来受到人们越来越多的关注.与之相关的因子众多,大致分为促纤维化和抑制纤维化两种,本文就近年讨论较多的因子进行综述.     

脾淀粉样变性并自发性破裂1例

患者男性,56岁,因左上腹痛2d伴头昏、心慌入院。无外伤史。既往无肝炎、结核、疟疾病史。查体:BP 100/72mmHg,急性失血貌,浅表淋巴结无肿大,皮肤巩膜无黄染,心、肺(-)。腹胀明显,无腹壁浅静脉曲张,左上腹压病,轻度反跳痛及肌紧张。肝肋下未及,脾大,AB线8cm,AC线9cm,DE线1.0cm,边界欠清,叩痛明显,移浊(+)。血     

71例淀粉样变性肾病患者临床及病理特点研究

目的 分析本中心淀粉样变性肾病患者的临床及病理特点,旨在为临床诊疗提供更多依据.方法 回顾分析1997年12月至2019年12月山东第一医科大学附属省立医院肾内科71例经肾穿刺活检诊断为淀粉样变性患者的临床和病理资料.结果 71例患者年龄为(57.2±9.9)岁,50～69岁占71.8％,男女比例为1.7:1.男性患者...     

肾纤维化发病机制的研究进展

分子与细胞水平的研究结果表明在各种细胞因子作用下,间质细胞增殖失调及细胞间质代谢失调是造成肾纤维化的主要原因。本文就近年肾纤维化发病机制的研究进展作一综述。