脑脊液肿瘤细胞阳性视网膜母细胞瘤6例治疗观察

观察全身应用卡铂、替尼泊苷和长春新碱（CTV）方案化疗加鞘内注射治疗脑脊液细胞学检查肿瘤细胞阳性的视网膜母细胞瘤（RB）患儿的疗效。方法　6例患儿资料来自首都医科大学附属北京同仁医院2006年11月至2008年7月临床确诊为RB且治疗前行脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞者,对其进行6～9次CTV方案化疗加8～10次鞘内注射治疗,同时结合局部治疗,随访12～20个月,观察疗效。结果　6例患儿均完成治疗,病情稳定,复查脑脊液细胞学检查均未发现肿瘤细胞,无复发及死亡。结论　全身化疗加鞘内注射是对RB颅内转移有效的治疗方法,由于观察时间较短,长期疗效尚须行观察。     

�Լ�Һ����ϸ����������Ĥĸϸ����6�����ƹ۲�

目的观察全身应用卡铂、替尼泊苷和长春新碱(CTV)方案化疗加鞘内注射治疗脑脊液细胞学检查肿瘤细胞阳性的视网膜母细胞瘤(RB)患儿的疗效。方法6例患儿资料来自首都医科大学附属北京同仁医院2006年11月至2008年7月临床确诊为RB且治疗前行脑脊液细胞学检查发现肿瘤细胞者,对其进行6～9次CTV方案化疗加8～10次鞘内注射治疗,同时结合局部治疗,随访12～20个月,观察疗效。结果6例患儿均完成治疗,病情稳定,复查脑脊液细胞学检查均未发现肿瘤细胞,无复发及死亡。结论全身化疗加鞘内注射是对RB颅内转移有效的治疗方法,由于观察时间较短,长期疗效尚须行观察。     

核素骨扫描在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的 探讨全身核素骨扫描在视网膜母细胞瘤的转移及预后中的应用价值.方法 对2006年8月-2007年2月临床确诊为视网膜母细胞瘤(Rb)的36例患儿,在治疗前进行全身核索骨扫描,观察扫描结果与预后的关系.结果 36例患儿中死亡4例,其中3例为骨侵犯或转移,此3例中只有1例脑脊液中发现肿瘤细胞;随访时间10～18个月,甲均13.6个月.结论 视网膜母细胞瘤的骨转移发生率极低,核素骨扫描不建议作为其首选检查方法;针对晚期病例,核素骨扫描可以对转移和预后作出评估.     

脑脊液中找肿瘤细胞在视网膜母细胞瘤中的应用价值

目的探讨脑脊液中找肿瘤细胞对判断视网膜母细胞瘤(RB)转移及预后的价值。方法选取本院2006年11月-2008年7月临床确诊为RB的患儿256例。男154例,女102例;单眼患儿171例,双眼患儿85例。治疗前常规行腰椎穿刺,并在脑脊液中找肿瘤细胞,观察有无肿瘤细胞及其与预后的关系。对脑脊液中发现肿瘤细胞的患儿予6~9个周期的化疗和8~10次鞘内注射,化疗方案采用CTV(卡铂、替尼泊苷和长春新碱)方案,鞘内注射药物为阿糖胞苷、甲氨蝶呤和地塞米松。随访时间8~23个月,平均14.6个月。结果256例患儿中8例脑脊液中发现肿瘤细胞,其中1例脑膜弥散浸润性转移,死亡;1例发生颅内转移,进一步行大剂量化疗+自体外周血造血干细胞移植,目前病情稳定;余6例随访期间行眼球摘除,病理证实4例侵犯视神经,占67%(4/6例),其中2例累及视神经断端;6例均未发现其他转移证据。结论RB常见的途径是沿视神经向颅内转移;脑脊液检查找肿瘤细胞对于早期判断颅内转移、早期治疗及预后有重要意义。     

儿童神经母细胞瘤骨髓微小残留病变的临床意义分析

目的探讨儿童神经母细胞瘤(NB)患者骨髓微量NB细胞的动态变化及其与临床特征、治疗转归的关系。方法纳入33例确诊为NB并完善骨髓微量NB细胞监测的患儿,采用流式细胞仪(FCM)检测NB患儿治疗前后骨髓微量NB细胞,结合临床数据,进行Mann-Whitney U tests及Fisher精确概率法分析。结果 (1)初诊时骨髓转移与INRG分期、MYCN扩增状态、治疗疗效及是否复发均无显著相关性。(2)转移期患儿的骨髓转移发生率为69%,提示骨髓是NB肿瘤细胞主要转移地点。(3)治疗后骨髓微小残留病灶(MRD)持续阳性或由阴转阳患儿复发可能性大(P 0.001)。结论本研究初诊转移期患儿转移发生率过半,提示NB侵袭性强,骨髓为主要转移器官。监测骨髓MRD有助于早期发现疾病复发,指导临床治疗。     

免疫组织化学染色法检测神经母细胞瘤骨髓转移的临床意义

目的研究免疫组织化学染色检测神经母细胞瘤骨髓转移的临床意义。方法建立免疫组化检测体系,选择Ⅳ期神经母细胞瘤患儿28例,诊断及诱导结束后分别采集骨髓进行免疫组织化学检测,临床随访生存情况。结果免疫组化检测方法的灵敏度为10-5,诊断时19例患儿骨髓有形态学转移,免疫组化检测所有病例骨髓神经母细胞瘤细胞阳性;诱导治疗后13例骨髓肿瘤细胞在免疫组化水平消失,11例未消失,4例病情进展死亡。随访(3.5±0.7)年,完全缓解组中位无病生存时间(4.1±0.7)年,部分缓解组中位无复发时间(2.8±0.5)年,两组比较差异显著(t=3.9,P=0.001);部分缓解组100%复发,完全缓解组46.1%复发,两组复发率差异有显著性(P=0.006)。两组4年无病生存率29.2%。结论免疫组织化学法检测骨髓神经母细胞瘤较形态学灵敏,具有预后判断作用;诱导治疗清除骨髓转移之神经母细胞瘤者较不清除者预后好。     

多学科联合诊治神经母细胞瘤91例临床特征及近期疗效分析

目的 总结91例神经母细胞瘤(NB)患儿的临床特征,分析NB患儿年龄、临床分期(INSS)、病理类型和N-myc基因拷贝数与近期疗效的关系,探讨多学科联合模式治疗NB的意义,为规范化治疗NB、提高NB患儿生存率和生存质量提供依据.方法 回顾性分析2007年4月至2011年3月在首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科诊治的所有NB患儿,随访至2012年5月31日.诊断标准、INSS分期、治疗和疗效标准均根据北京儿童医院NB方案(BCH-NB-2007方案).将患儿分为低危(LR)组、中危(MR)组和高危(HR)组,进行分层治疗.结果 资料完整的NB患儿共91例,其中男59例,女32例;中位年龄37个月(4.5 ～ 192.0个月);INSS-Ⅲ10例、Ⅳ69例.原发瘤灶位于后纵隔35例,腹膜后肾上腺或盆腔区域56例.骨髓转移53例(58.2％),肿瘤细胞数4.5％～ 100.0％(常规的骨髓细胞学检查和NB细胞分类);骨骼转移56例(61.5％),7例为单发骨转移,其余均为多发骨转移;远处淋巴结转移21例(23.0％);内脏转移15例,其中肝脏13例(14.3％);中枢转移5例,转移率为5.5％.72例患儿病理结果:NB或NB化疗后改变45例,神经节母细胞瘤26例和神经节细胞瘤1例.58例患儿N-myc基因拷贝数为5.96±7.81,其中N-myc基因扩增4例.共治疗70例,其中7例LR中,2例Ⅳs期,随访51～53个月,目前均为部分缓解.1例患儿放弃治疗,其余4例均处于完全缓解状态.11例MR患儿中,除1例失访外,5例患儿为完全缓解状态,中位随访时间31个月.52例HR患儿,中位随访时间33个月(4～60个月),22例患儿发生事件(42.3％),其中5例分别于停化疗后8、12、20、29和40个月复发,15例患儿治疗中出现肿瘤进展,其余2例并发严重感染,临终放弃.Kaplan-Meier分析70例患儿的生存率,显示预计5年生存率为64.3％,其中HR患儿生存率为55.8％.结论 NB起病隐匿,最常转移的部位是骨骼和骨髓.广泛转移者预后差.高危NB治疗难度大,强化疗为主的多学科联合治疗方案是获得长期无病生存的关键.N-myc基因扩增与不良预后有密切关系.另外,NB患儿停止治疗3～5年需定期随访,如果发现可疑残留病灶,给予间断小加强化疗可能为提高生存率的有效措施.     

小儿神经母细胞瘤误诊13例探讨

小儿神经母细胞瘤早期缺乏特异性症状、体征病灶隐匿,诊断困难,极易误诊误治。现对我院1988年10月~2003年3月,小儿神经母细胞瘤误诊13例情况报道如下。临床资料一、一般资料本组13例中,男8例,女5例年龄3个月~9岁,平均年龄3·8岁。其中7例经手术和活检病理检查证实为神经母细胞瘤;6例入院时已全身多处转移,无法手术,经B超、CT和骨髓细胞学检查确诊为神经母细胞瘤。二、临床表现反复发热11例,乏力、腿痛8例,消瘦、厌食、面色苍黄6例,腹部包块5例。颅骨多处骨隆起、眼球突出1例,皮下结节1例,13例血沉均增高。三、误诊情况神经母细胞瘤是恶性…     

实体瘤患儿行自体外周血干细胞移植治疗中真菌感染情况

目的通过对31例实体瘤患儿行自体外周血干细胞移植(auto-PBSCT)治疗中真菌感染的情况进行分析,总结其临床特点、诊断与治疗经验。方法回顾性分析2006年5月-2009年12月本院儿科收治的31例实体瘤患儿行auto-PBSCT治疗过程中防治真菌感染的过程。结果 1.Ⅳ期进展期神经母细胞瘤患儿2例行自体外周血干细胞移植过程中经微生物学检查明确并肺部真菌感染,其中1例并脑、肝真菌感染;2例患儿血培养均为近平滑假丝酵母菌;4例患儿行肺部CT检查,表现为密度增高、渗出炎症阴影;1例进展期神经母细胞瘤患儿明确真菌感染后应用氟康唑、两性霉素B脂质体、伏立康唑静脉滴注抗真菌治疗有效,体温正常,度过骨髓抑制期,原发病获得部分缓解;1例进展期神经母细胞瘤患儿因存在颅内、骨骼、脊髓、肺、肝多发转移肿瘤,于自体外周血造血干细胞移植9 d后骨髓抑制期死亡。2.部分缓解期Ⅳ期神经母细胞瘤1例及进展期肝母细胞瘤1例患儿表现为发热、咳嗽、抽搐,怀疑侵袭性真菌感染,给予氟康唑、两性霉素B、伏立康唑治疗后好转度过骨髓抑制期,原发病获得部分缓解。3.余27例实体瘤患儿auto-PBSCT治疗中应用氟康唑预防真菌感染,临床未发生侵袭性真菌感染,1例进展期Ⅳ期神经母细胞瘤患儿因有多脏器转移,且有原发心脏损害,大剂量化疗后骨髓抑制期免疫耐受差,导致多脏器衰竭死亡。余26例实体瘤患儿顺利度过骨髓抑制期,病情获得缓解。结论实体瘤患儿auto-PBSCT治疗中易并真菌感染,需结合病史、血培养、G试验及CT、MRI等影像学检查做出诊断,经验性应用氟康唑、伏立康唑、两性霉素B等可防治真菌感染,原发病严重未缓解者预后差。     

62例神经母细胞瘤骨髓转移的细胞学分析

神经母细胞瘤(Neuroblastoma NB)是小儿常见的实体恶性肿瘤,是最容易发生早期转移的肿瘤之一[1]。此病高度恶性,预后极差。有关骨髓转移细胞学观察分析报导其少,我们对本实验室1990年3月~2006年5月首诊NB62例骨髓细胞学及临床表现进行回顾分析。资料与方法1临床资料本组62例NB患儿,男49例,女13例,男比女为3.77∶1。年龄5个月~14岁;其中<1岁2例,~2岁8例,~4岁23例,~6岁17例,~9岁7例,~14岁5例,平均年龄4.5岁。1.1临床床表现:面色苍白47例,发热39例,骨痛37例,腹痛腹胀25例,腹部包块23例,肝大19例,淋巴结肿大17例,突眼6例,眼眶淤斑4例,咳嗽2例…     

Recurrent disseminated retinoblastoma treated by high-dose chemotherapy, total body irradiation, and autologous bone marrow rescue.

A case of recurrent, disseminated retinoblastoma is presented. The primary intraocular tumor, a metastatic mass at recurrence, and the tumor cells infiltrating bone marrow were all positive for the anti-GD2 monoclonal antibody (Mab) 3A7. Indirect immunofluorescence using the monoclonal antibody 3A7 was an effective method of detecting residual disease in the marrow. After remission was achieved by conventional therapy, the patient underwent autologous bone marrow transplantation (ABMT). The preparative regimen consisted of VP-16, cisplatinum, high-dose melphalan, and total body irradiation. The autologous marrow inoculum was clean of tumor cells at the detection level of 1:10,000. The transplant course was uneventful, and the patient is well and disease-free 17 months after ABMT. We conclude that high-dose chemotherapy and total body irradiation in an ABMT setting is feasible and a potentially curative approach to disseminated retinoblastoma.     

More aggressive bone marrow screening in retinoblastoma patients is not indicated: the memorial Sloan-Kettering cancer center experience

BACKGROUND: Bone marrow involvement in retinoblastoma patients is rare in the more industrialized nations. The purpose of the current study was to determine the frequency of bone marrow involvement in our series of retinoblastoma patients and to investigate whether the use of four bone marrow aspirates (BMA) and two bone marrow biopsies (BMB) has greater sensitivity for the detection of metastatic disease compared to what has been previously reported. METHODS: Retrospective analysis of the charts of 54 patients with retinoblastoma was performed. We performed 265 BMA, 134 BMB (4 aspirates and 2 biopsies per evaluation), and 67 lumbar punctures (LPs) in 54 patients with retinoblastoma. RESULTS: There were no patients found with bone marrow or cerebrospinal fluid (CSF) involvement at the time of the initial diagnosis. Although no patient died of distant metastases, two patients developed metastatic disease at recurrence, involving the bone marrow and other sites. For these two patients all four aspirates and two biopsies were positive for disease at the time of recurrence. CONCLUSIONS: Despite the use of four BMA and two BMB (as opposed to one bone marrow aspirate that is routinely performed in other centers), the detection of patients with metastatic disease was similar to what has been previously reported. Based on these data more aggressive evaluation of the bone marrow in retinoblastoma patients with clinically limited disease using four aspirates and two biopsies cannot be supported.     

Vitamin D-deficiency rickets and myelofibrosis

This study was aimed at detecting the early appearance of myelofibrosis by bone marrow biopsy examination in children with vitamin D-deficiency rickets. Twelve children, aged 4 to 18 months, were evaluated. Only a minimal increase of the reticulin was shown in rachitic children without anemia in whom no other laboratory evidence of myelofibrosis was present. Early signs of myelofibrosis with increase of reticulin were present in rachitic infants with anemia. In patients of the same age with iron deficiency anemia, the bone marrow reticulin findings were normal. Bone marrow biopsy after successful treatment of rickets could be repeated in one patient with myelofibrosis; results indicated that the myelofibrosis with anemia associated with vitamin D-deficiency rickets is reversible by vitamin D treatment.     

Pediatric Survivors of Retinoblastoma Are at Risk for Altered Bone Metabolism After Chemotherapy Treatment Early in Life

Survivors of childhood cancer frequently suffer from endocrine late effects, which are, at least partly, attributed to toxic effects of chemotherapy. Treatment of retinoblastoma typically involves chemotherapy at a very young age. The authors conducted a cross-sectional study to assess bone health in a pediatric cohort of 33 survivors of retinoblastoma (mean age: 4.4 years) who had undergone chemotherapy treatment at an especially young age (mean age: 0.76 years). Of these patients, 14 had unilateral and 19 bilateral retinoblastoma. Polychemotherapy consisted of treatment with cyclophosphamide, etoposide, vincristine, and carboplatin. Ten patients had undergone external beam radiotherapy. Clinical and biochemical parameters of growth, pubertal development, and bone health were obtained. A vitamin D deficiency was found in 51.7% of the patients, and 13.7% of patients displayed severe vitamin D deficiency. Secondary hyperparathyroidism and altered readings for bone formation or resorption markers were present in 15%. Nine percent reported bone pain or experienced fractures of the long bones after primary diagnosis. No difference between children with bilateral and unilateral disease or irradiated versus nonirradiated children was observed. The parameters of thyroid function, growth, and pubertal development were within age-appropriate norms in almost all children. In conclusion, altered parameters of bone health can be present in survivors of retinoblastoma at a young age and warrant regular follow-up in these children. The endocrine hypothalamic-pituitary axes, however, were not impaired at this early age in this group of survivors of retinoblastoma.     

神经母细胞瘤并骨转移患儿临床特征及预后相关因素的单中心分析CSCD

目的分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率。方法以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况。随访时间截至2021年3月31日。结果共收集97例NB患儿,男68例,女29例,男女比例为2.4∶1;中位年龄为49.4个月。首发症状:发热47例(48.5%),骨痛38例(39.2%),腹痛或腹胀29例(29.9%),咳嗽15例(15.5%);伴骨转移的NB患儿存在多类骨转移(62.9%),且合并骨髓转移(73.2%),整体预后差,1年生存率为93.6%,5年生存率仅20.2%。经生存分析发现,女性、伴多类骨转移、肿瘤位于腹部、首诊时LDH测定值大于660 U/L以及术中肿瘤残留是预后不佳的影响因素,其中手术切除范围是独立预后影响因素。结论伴骨转移的NB患儿临床表现多样,其预后受诸多因素影响,肿瘤复发或进展是主要的致死原因。对于此类患儿,建议术中尽可能完全切除肿瘤,以改善预后。     

神经母细胞瘤并骨转移患儿临床特征及预后相关因素的单中心分析

目的 分析伴骨转移神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及预后相关因素,总结临床诊疗经验,以提高伴骨转移NB患儿的生存率.方法 以2013年12月至2020年12月重庆医科大学附属儿童医院肿瘤外科收治的伴骨转移NB患儿为研究对象,收集并总结患儿临床资料及预后情况.随访时间截至2021年3月31日...     

Childhood retinoblastoma

Childhood retinoblastoma was studied in a period of January 1980 to December 1988. Forty six patients were included consisting of 21 males (45.65%) and 25 females (54.35%). Most of those patients (76.08%) were in the age group of 0-5 years. The main complaint was protrusion of eyes, found in 42 patients (91.30%). Bone marrow examination was done in 24 patients, and 52.17% of them showed sign of metastasis. Thirty seven cases had unilateral retinoblastoma (80.43%). The statistical analysis indicated no significant differences in sex and age, site of tumor (left or right eye), abnormality of the eyes, bone marrow involvement, protrusion of the eyes either unilateral or bilateral. Heredity was found in one patient (2.17%). The main treatment was radiation in 25 patients (50.43%).     

伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤133例病例系列报告

背景：伴有MYCN基因扩增的神经母细胞瘤（NB）患儿的长期生存率不容乐观,目前国内相关大宗病例报道不多。 目的：总结伴有MYCN基因扩增的NB患儿的临床特征、治疗效果及预后相关因素。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2007年2月1日至2020年1月30日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊NB且经荧光原位杂交法确定伴有MYCN扩增的患儿,分析患儿瘤灶部位、大小、转移部位、肿瘤标记物、病理亚型、治疗情况及影响预后的相关因素。 主要结局指标：3年生存影响因素。 结果：纳入133例MYCN扩增的NB患儿,占同期收治总NB患儿的12.0%。男82例,女51例,中位发病年龄（35.7±9.8）个月;原发瘤灶位于腹膜后及肾上腺区129例（97.0%）,位于后纵隔区域4例（3.0%）;骨髓转移81例（60.9%）,骨骼转移80例（60.2%）,中枢转移24例（18.1%）;99例（74.4%）血清LDH≥1 500 U·L-1,126例（94.7%）神经元特异性烯醇化酶≥100 ng·mL-1;原发瘤灶最大直径≥10 cm者89例（66.9%）。3年OS和EFS分别为（19.7±3.5）%和（19.0±3.6）%。78例进展复发,在诱导、巩固、维持及停药后进展复发分别为8、20、46和4例,进展复发的部位以原发瘤灶、骨髓、中枢神经系统及骨骼最常见,中位首次进展时间为11.3月。伴有骨髓、骨转移、合并1p36缺失、年龄＜18月及未行自体外周血造血干细胞移植患儿预后不良。 结论：伴有MYCN扩增的NB患儿原发瘤灶以腹膜后肾上腺区为主,早期远处转移率高,50%以上患儿在维持治疗期间肿瘤进展,3年OS仅为19.7%。伴有MYCN扩增的NB患儿迫切需要靶向治疗等新的治疗手段,以提高疗效,改善预后。     

骨髓活检塑料包埋在儿童低增生MDS-RC MD诊断中的意义

目的探讨骨髓活检塑料包埋法在儿童低增生MDS-RCMD临床诊断中的意义。方法应用骨髓活检塑料包埋技术,对长期未能确诊和有效治疗的全血细胞减少或两系减少患儿,进行骨髓病理学研究,并结合患儿的血象、骨髓细胞学以及临床疗效进行综合分析。结果通过应用骨髓活检塑料包埋技术,确诊了11例儿童低增生性MDS-RCMD,并及时进行了早期治疗。结论骨髓活检塑料包埋法是临床诊断儿童低增生MDS-RCMD非常重要的方法。