PJVK基因与听神经病

听神经病(auditory neuropathy,AN)是听神经功能异常而外毛细胞功能正常的一种听觉障碍性疾病,系听觉信息传输处理过程的异常[1]。临床表现[2~6]为以言语辨别能力下降为主的听力损失,言语识别率差,与纯音听阈不成比例;听力损失可为轻度、中度到重度;耳声发射多正常或轻度改变,听性脑干反应严重异常,声刺激镫骨肌反射消失或阈值升高。1996年Starr等首次将这组症候群命名为"听神经病"[7]。     

听神经病的听功能状态分析

目的 :探讨听神经病的听功能状态及病损部位。方法 :分析 6 5例听神经病患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、听性脑干反应 (ABR)、4 0Hz听觉相关电位及OAE检查结果。结果 :听神经病的低频听力损失源于蜗后的传入、传出神经及听性脑干受损 ,表现为声反射、传出抑制、ABR异常及诱发性OAE与纯音听阈不呈平行关系 ,与之相对应 ,低频区的外毛细胞处于失抑制的超常活动状态 ,表现为低频区SOAE增强、TEOAE反应幅值及DPOAE幅值升高 ;听神经病的高频听力损失源于耳蜗的外毛细胞损害 ,表现为高频区DPOAE幅值与纯音听阈呈一致性下降 ;听神经病的中频听力损失最轻或接近正常 ,表现为 2kHz附近的纯音听阈和DPOAE幅值均接近于正常。结论 :听神经病的传入、传出系统及耳蜗水平均有不同程度的功能障碍 ,其病损部位主要在耳蜗传入、传出神经 ,向上可侵及脑干 ,向下可侵及耳蜗     

听神经病听力学及病因学研究

听神经病是近年来逐渐为人们所认识的一种有特殊临床表现的听力损伤；双耳对称性低频听阈升高、镫骨肌声反射引不出、诱发性耳声发射正常而脑干和／或皮层听觉诱发电位消失或明显异常。目前，其病因及发病机理尚不清楚。     

听神经病患者的声源定位能力改变

目的神经同步性是声源定位的基础,听神经病主要致病原因是神经同步性受损。本文目的是了解听神经病患者的声源定位情况。方法选取4名12～20岁确诊为听神经病的患者和年龄匹配的50名听力正常受试者,除了常规测试其纯音听阈、声导抗、畸变耳声发射、耳蜗微音电位(CM)、言语识别率、听觉脑干诱发电位(ABR)、头颅CT和内听道MRI外,同时进行水平方位声源定位能力测试,包括角度偏差测试(RMS error)和角度辨别阈测试(MAA)。角度偏差测试采用12种包括多个混合频率的自然声,角度辨别阈测试采用1000Hz啭音。结果听神经病患者角度偏差数值为27.7°～42.6°,平均为33.05°±6.61°,而年龄匹配的正常听力受试者为0.07°±0.3°。采用wilcoxon秩和检验W=16, P=0.02842<0.05,两者有统计学差异。听神经病患者的角度辨别阈范围从20°到大于90°(即左右侧不能分辨),平均为38.75°±34.25°。而年龄匹配的正常听力受试者角度辨别阈值为2.6°±0.5°。采用wilcoxon秩和检验W=16, P=0.02652<0.05,两者有统计学差异。结论听神经病患者水平方位声源定位能力较年龄匹配的正常听力受试者明显减弱,且个体差异较大。提示听神经病患者由于双耳时域处理能力下降,导致其声源定位能力下降。     

小儿听神经病的误诊和漏诊

目的:探讨小儿听神经病的临床表现。方法:对一组年龄为4～68个月,听力学检查表现为听神经病患儿的临床资料进行回顾性研究。受试者的入选标准为短声听觉脑干反应(ABR)严重异常而畸变产物耳声发射(DPOAE)和(或)耳蜗微音电位(CM)正常。分析其短声ABR、DPOAE、行为听力测试、声导纳以及内耳MRI等结果。结果:①40例听力学表现为双侧听神经病,8例为单侧;②68.2%耳(60/88)在短声ABR的最大输出强度100dBnHL无反应,而有些耳仅在很高的测试强度有波形分化较差的Ⅴ波;③所有耳均可记录到CM,而只有41.5%能记录到DPOAE;④该组患儿的行为听力结果各种各样,为从轻度到极重度的听力损失;⑤4例经内耳MRI诊断为蜗神经发育不全。结论:在听力学表现为听神经病的儿童:①CM的诊断敏感度较DPOAE高;②各种客观听力测试无法预估行为听力;③需作内耳MRI检查,以除外蜗神经发育不全。     

关于听神经病之我见

关于听神经病的定义 ,现在国内外学者有了较为一致的看法 ,即临床表现为不同程度的听力损失 ,听功能检查示诱发性耳声发射 (evokedotoacousticemission ,EOAE)正常、而听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)缺失或严重异常的疾病[1]。其突出的临床特点为比纯音听阈下降更为严重的言语分辨率的损害[2 ]。关于听神经病的病变部位和发病机制还需要进一步探讨。国内顾瑞等 1992年报道一类以低频感音神经性聋为主要特征的听力损失患者 ,其各种OAE反应可表现接近正常 ,与纯音听力不符 ,同时可伴有ABR等的异常 ,认为这种临床表现反…     

听神经病及蜗神经发育不良儿童人工耳蜗植入的有效性

目的 通过问卷量表评估,探讨听神经病及蜗神经发育不良儿童的人工耳蜗植入效果.方法 实验组为2004年1月至2010年10月期间接受人工耳蜗植入的符合听神经病或蜗神经发育不良诊断标准、且术前至少佩戴3个月助听器并接受语言训练的患儿,共21例,其中听神经病9例,蜗神经发育不良12例.植入对照组为20例同期植入人工耳蜗的感音神经性聋患儿.所有人工耳蜗植入患儿均开机使用6个月以上.正常听力对照组为42例听力正常的儿童,按年龄分为正常听力A组(年龄在24个月以下)18例、正常听力B组(年龄24～ 48个月)16例和正常听力C组(年龄在48个月以上)8例.采用听觉行为分级(Categories of Auditory Performance,CAP)和言语可懂度分级(Speech Intelligibility Rating,SIR)两个量表进行评分,使用SPSS16.0软件对实验组得分与植入对照组和正常听力对照组进行比较.结果 听神经病组、蜗神经发育不良组、感音神经性聋组以及三组正常听力儿童的CAP得分(x±s,下同)分别为(4.44±1.50)分、(4.83±1.69)分、(4.55±1.66)分、(5.22±1.11)分、(6.75±0.45)分和(7.00±0.00)分,SIR得分分别为(2.66±1.11)分、(2.33±1.15)分,(2.40±0.75)分,(2.56±1.04)分、(4.12±0.81)分和(5.00±0.00)分.CAP和SIR得分在六组受试者间差异均具有统计学意义(x2=35.481,P＜0.001;x2 =40.549,P＜0.001);组内两两比较,听神经病组/蜗神经发育不良组与感音神经性聋组及正常听力A组得分比较,差异无统计学意义(P值均＞0.05),而与正常听力B组及C组相比,差异具有统计学意义(P值均＜0.01).结论 听神经病和蜗神经发育不良儿童接受人工耳蜗植入后,同感音神经性聋患儿一样,能够获得听觉及言语能力的进步,但落后于听力正常的同龄儿童.人工耳蜗提高此类患儿听觉及言语能力的远期效果还有待进一步随访和评估.     

单侧听神经病附三例报告

目的　探讨单侧听神经病的听功能特征及病损部位。方法　报告及分析 3例患者的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射 (DPOAE)、听性脑干反应 (ABR)检测结果。结果　 3例单侧患耳纯音听力图分别为上升型、平坦型及下降型 ,听力损失 1例为中度 ,2例为重度 ,另侧听力图正常 ;3例患者双侧DPOAE正常引出 ,而ABR患侧未能引出 ,健侧正常引出。颞骨HRCT未见异常。结论　单侧听神经病的听功能特征与双侧听神经病的听功能特征相同。诱发性耳声发射及ABR对鉴别一般感音神经性聋与中枢性聋有重要意义。病损部位可能在内毛细胞至听神经的传入通路     

听神经病谱系障碍的遗传因素

听神经病是一种耳蜗外毛细胞正常,内毛细胞和/或听神经功能被破坏的听力障碍。命名的讨论有很多,2008年意大利召开的国际新生儿听力会议儿童听力专     

听神经病相关神经生理学研究方法

听神经病是一种近年来被人们认识到的有特殊临床表现的听力损伤疾病,其特征是诱发性耳声发射与耳蜗微音电位基本正常;听性脑干反应自波Ⅰ起缺失或严重异常;纯音听阈多为双侧对称型,以低频听阈升高为主;言语识别率不成比例的明显差于纯音听阈.但听神经病的发病部位及发病机制并未研究清楚,仍存在一些争论.本文将综述听神经病患者的听力学特征,并侧重从听觉相关的神经生理学角度进行分析,进一步对听神经病的发病机制进行探讨.     

听外周偏侧性的病理发现

目的：观察生理和蜗后病理条件下听觉外周系统的偏侧性，以加深对双侧对称性疾病的认识。方法：检测65例听神经病患者和65例正常健康青年纯音测听、自发性耳声发射（SOAE）、瞬态诱发性耳声发射（TEOAE）及其对侧抑制效应，从耳蜗和传出神经两个水平分析左右听活动。结果：①听神经病患者右耳各频率平均纯音听阈约高于左耳5dB；②正常组TEOAE幅值右耳大于左耳（P＜0．01），听神经病患者组TEOAE幅值右耳大于左耳（P＜0．05）；③正常组传出抑制功能右耳大于左耳（P＜0．01），听神经病患者组传出抑制功能左、右耳均有障碍，右耳略重于左耳，但无统计学差异（Ｐ＞0．05）；④无论是正常组还是听神经病患者组均在右耳较易记录到SOAE；⑤正常组SOAE强弱左右耳间无统计学差异（P＞0．05）；听神经病患者组SOAE右耳强于左耳（P＜0．01）。结论：听觉外周系统具有偏侧性（右侧优于左侧）；在同一蜗后病理条件下，听活动较强的一侧病理损害则较重，听活动较弱的一侧病理损害则较轻；听神经病患者右耳听力损失稍重于左耳，可能来源于听外周系统本身的固有属性。     

听神经病对前庭功能的影响

听神经病是一种以双耳中度低频感音神经耳聋为临床症状,但ABR反应严重异常、耳声发射正常的病症。其相关的前庭功能检测的报道与关注在学术界仍较少,本文旨对听神经病所伴有的前庭功能异常进行文献回顾,从前庭生理学及与其相关的前庭功能检测手段进行总结和概述。期望为听神经病患者的诊治与前庭功能评估提供参考。     

听神经病听力学分析

目的 探讨听神经病的听觉电生理特点。方法 总结了10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应（auditory brainstem response,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。5例患者作了颅脑CT或磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI)。结果 患者男女兼有，平均年龄为20．3岁，10余岁的青少年占多数。9例主诉双耳听力下降，1例双耳鸣。纯音测听示19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失，听力损失最严重的频率为0．5kHz或（和）0．25kHz；1耳听力正常。19耳镫骨肌反射消失，1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波V和（和）波1。全部病例均可记录到DPOAE，但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位（action potential,AP)消失或振幅很小，负总和电位（negative summating potential,-SP)振幅绝对平均值为0．595μV，慢皮层反应皆正常，6例测中潜伏期反应5例正常。CT或MRI无异常发现。结论 听神经病早期纯音测听可正常，但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高，其确切病变部位尚不明了，可能位于脑干平面以下的听觉系统。     

听神经病对前庭功能的影响

目的探讨听神经病患者的前庭功能,以了解听神经病患者的平衡能力。方法对32例听神经病患者及正常对照组患者行前庭功能检查,包括眼震电图检查和静态姿势描记图检查,并将2组的结果进行比较。结果听神经病患者的平衡能力减低,眼震电图检查异常者6例(18.75%),姿势描记图检查结果明显异常,睁、闭眼状态下,重心晃动的轨迹长度与晃动速度与正常对照组相比较,差异有显著性意义(P<0.05)。结论在今后的临床工作中,对听神经病患者不妨加行前庭功能检查,以进一步了解其第Ⅷ颅神经的功能状态,尤其是静态姿势描记图,该测试快速、简单,结果客观可靠。     

儿童单侧听神经病附三例分析

目的 探讨儿童单侧听神经病的听力学特征。方法 对3例单侧听神经病患儿进行纯音听阈(PTT)、声反射(AR)、听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)检查，并对其结果进行综合分析。结果 3例患儿的PTT均呈1侧耳听力正常，另1侧耳听力丧失。健耳的同侧和交叉AR能引出，患耳的同侧和交叉AR未能引出。健耳的ABR各波潜伏期正常，患耳的ABR各波未能引出。双耳DPOAE各频率反应幅值正常。结论：DPOAE正常或基本正常，PTT、AR和ABR异常是听神经病的重要特征。单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病基本一致。对儿童表现为单侧感音神经性聋者宜进行系统的听力学检查，以期作出正确的诊断。     

听神经病小儿60例分析

目的对60例听神经病小儿进行临床听力学分析,以便提高对此病的认识,避免漏诊及误诊。方法2003年-2005年我院临床医学听觉言语康复中心门诊,对4个月-6岁婴幼儿及儿童诊疗中发现60例聋儿,对声音有反应,但不会讲话,给于ABR、ASSR、OAE、声导抗、影像学检查后,发现异常反应。结果60例(120耳)聋儿ABR严重异常,ASSR、行为测听有部分残余听力、OAE正常、声导抗及影像学方面未发现异常。结论听神经病是一种近期提出的病因不明的听觉障碍性疾病。此病引起具有特殊临床表现与听力学检查表现的感音神经性聋,有助于与感音性聋的鉴别。     

听神经病的临床表现和听力学检查结果分析

目的 探讨听神经病的临床表现和听力学特征。方法 分析23例听神经 临床表现、纯音听阈、声导抗、言语听力、听性脑干反应（ABR）和畸变产物耳声发射（DPOAE）检查。结果 听神经病多发于青少年,妇性多于男性。纯音听阈呈轻、中度升高,以双耳对称的上升型听阈图为主。言语识别率显著下降,且与纯音听阈不成比例。同侧、对侧镫骨肌反射引不出,ABR明显异常,DPOAE正常或基本正常。结论 听神经病的临床表现和系统的听力学检查有其显著特征,不仅对认识该病,而且对明确诊断有重要意义。     

听神经病患者纯音听力和耳声发射表现特征分析

目的 探讨听神经病的病损部位及发病机制。方法 常规检测听神经病患者（10例，20耳）和正常听力者（10例，20耳）的纯音听力及DPOAE，并对结果进行比较和统计学分析。结果 听神经病组20耳中18耳纯音测听呈低频下降型听力损失，另2耳呈鞍型听力曲线，低频（250．500、1000Hz）听力损失一般大于40dB。畸变产物耳声发射均可引出，各频率耳声发射幅值与正常对照组差异无统计学意义，纯音听力与相应频率耳声发射出现矛盾。结论 听神经病的病损部位可能位于耳蜗传人通路，神经冲动非同步化或同步化受损是听神经病的发病机制之一。     

听神经病病变部位的听力学研究

自1996年Starr等首次将诱发性耳声发射（EOAE）正常、听性脑干反应（ABR）严重异常、纯音听阈（PTT）呈一定程度升高、言语识别率（SDS）严重下降、影像学检查无异常发现的一种疾病命名为听神经病以来,国内外耳科和听力学科专家、学者对听神经病的研究已逾10年。虽然在某些方面取得了一定进展,但仍有诸多问题有待探讨和解决,听神经病病变部位便是其中备受关注的问题之一。本文根据10年来听神经病的临床听力学研究结果及其表现出的听力学特征,对听神经病病变部位的研究进展综述如下。     

听神经病听力学分析

目的　探讨听神经病的听觉电生理特点。方法　总结了 10例听神经病患者的病史、纯音测听、镫骨肌反射、听性脑干反应 (auditorybrainstemresponse ,ABR)、耳蜗电图、畸变产物耳声发射(distortionproductotoacousticemission ,DPOAE)及对侧白噪声抑制试验、中潜伏期反应和慢皮层反应。 5例患者作了颅脑CT或磁共振成像 (magneticresonanceimaging ,MRI)。结果　患者男女兼有 ,平均年龄为 2 0 3岁 ,10余岁的青少年占多数。 9例主诉双耳听力下降 ,1例双耳鸣。纯音测听示 19耳为轻度至中度的低频下降型感音神经性听力损失 ,听力损失最严重的频率为 0 5kHz或 (和 ) 0 2 5kHz;1耳听力正常。 19耳镫骨肌反射消失 ,1耳纯音测听为上升型曲线者反射阈提高。ABR不能引出或仅出现波Ⅴ或 (和 )波Ⅰ。全部病例均可记录到DPOAE ,但不能被对侧噪声抑制。耳蜗电图示大部分病例动作电位 (actionpotential,AP)消失或振幅很小 ,负总和电位 (negativesummatingpotential,-SP)振幅绝对平均值为 0 5 95 μV ,慢皮层反应皆正常 ,6例测中潜伏期反应 5例正常。CT或MRI无异常发现。 结论听神经病早期纯音测听可正常 ,但其镫骨肌反射和ABR消失或阈值升高 ,其确切病变部位尚不明了 ,可能位于脑干平面以下的听觉系统