家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征一例

我院于2006年11月收治1例家族遗传性三指节拇指、并指多指综合征患者,双手均累及,表现为在拇指的位置出现2个并列的具有三指节的类似大拇指结构,左拇指尺侧还并联一个拇指多指,同时在第1、2、3、4指间呈完全性并指,第3、4、5指末端指关节并联.     

基于临床解剖所见的桡侧多指分型——几种先于Wassel分型问世的分型

<正>先天性多指,依其所在方位论,大致分桡侧、中间、尺侧多指三类^[1-2]。前者为患拇指,后者累及小指,中间者则与示、中、环指有关。桡侧多指(radial polydactyly),又称轴前多指(preaxial polydactyly)、拇指多指(thumb polydactyly)、重复拇指(duplicated thumb)、双拇指(double thumb)、分叉拇指(bifid/bifurcated thumb)、分裂拇指(split thumb)或冗余拇指(extra/supernumerary thumb)。拇指及或其内骨骼列数逾1———临床通常称拇指成2列者为2指列(2指节)桡侧多指,成3、4列者为3、4指列(2指节)桡侧多指。其中含带3指节(triphalangeal)、浮动(floating)、有蒂(pedunculated)、未发育(rudimentary/vestigial)、指关节粘连(symphalangism)或侧偏(deviated)拇指的,则谓3指节、浮动、有蒂、未发育、指关节粘连、侧偏桡侧多指,例如2指列3指节桡侧多...     

先天性8指畸形1例报道

<正>先天性多掌骨畸形临床上较少见,特别是合并有多拇指指节、多指畸形、腕骨及尺桡骨畸形者更为罕见,2014年1月本院收治1例,报道如下。患者,男,58岁。体格健壮,智力正常,否认多指畸形家族史。查体:右手呈8指畸形,第3指中节尺侧附生有一长约3 cm小指,3、4指间指蹼呈鸭蹼状畸形,患手各指均有指甲。右手可触及7个掌骨,掌指关节、指     

先天性分叉状拇指多指畸形三例报告

我科于1973年以来共收治先天性分叉状拇指多指畸形3例3只手。年龄6～25岁。3例畸形共同特点:外观分为大小2个长度均等的多指。摄片显示:2个分叉状的第二指节骨大小、长度均相等,与第一指节骨有     

复拇合并三指节拇指畸形家系的基因分析研究

目的 研究先天性复拇合并三指节拇指畸形的一个家系的临床表现及致病原因.方法 在患者家系调查的基础上,应用聚合酶链反应(PCR)技术对极化活性区(zone of polarizing activity,ZPA)调控序列进行扩增和测序分析.结果 体检发现,患者存在单侧或双侧拇指的复拇合并三指节拇指畸形,部分患者还可合并轴前和轴后的多指畸形.病因研究提示,在所有患者ZPA调控序列的第105位碱基对上发现了C→G的点突变.结论 复拇合并三指节拇指畸形家系患者由ZPA调控序列的第105位碱基对上C→G的点突变所致.     

多指畸形第二指转位拇指再造术1例

多指畸形病人较常见。1995年11月,作者等采用第2指近节指骨及掌骨摘除,拇指近节指骨中段截除,带血管、神经蒂第2指中、末节转位行拇指再造治疗右手6指畸形并拇指发育不良1例,效果良好。 1 临床资料     

多指畸形第二指转位拇指再造术1例

多指畸形病人较常见。1995年11月，作者等采用第2指近节指骨及掌骨摘除，拇指近节指骨中段截除，带血管、神经蒂第2指中、末节转位行拇指再造治疗右手6指畸形并拇指发育不良1例，效果良好。     

先天性拇指多指畸形的治疗

目的:探讨先天性拇指多指畸形治疗方法及时机。方法:①发育较小的均等型多指,采用Bilhaut-Cloquert氏法是将末节掌侧、背侧皮肤、指甲和指骨以楔状切除后再缝合的方法,肌腱止点与共同的远侧指间关节囊同样做相应切除。当保留指大小是健侧2/3以上时,采用将多指的指甲、甲床、指骨切除,保留适当大小的皮瓣,与保留拇指组合,改进拇指形状。②对于不均等型的拇指多指,保留指大小是健侧拇指的75%以上时,可单纯切除多指。保留指大小是健侧的65%以上时,则只能切除多指的指甲、甲床和指骨,保留皮瓣,增宽保留指的宽度,以改进外形。③近节、掌骨型的多指畸形,要重建大鱼肌止点,保留恢复拇指的对掌功能。④关节型,要注意重建侧侧副韧带;伸、屈肌腱异常时可行肌腱移位术;虎口狭窄可行“Z”字成形术。⑤掌骨成对型,将发育良好的尺侧拇指带血管神经蒂移位于桡骨上,用保留的切除指皮瓣扩大和改进拇指的外形。⑥三节指拇指,将一侧指从带血管神经蒂的移植方法移位至切除指的残端。通过肌腱移植来重建手指屈伸功能。在切除多指后,还需做指间关节切除和内固定术。本组治疗共23例,男12例,女11例。左手8例,右手9例,双手6例。结果:多指畸形的早期疗效比较满意,但随着患儿的发育,继发畸形也并不少见。本组由4例,在术后3～11年作了二期矫形、重建手术。其中虎口挛缩畸形1例,行Z字成形术。拇指对掌功能障碍2例,用肌腱移位重建对掌功能,伸指功能障碍1例,行示指伸腱移位术。结论:对简单型多指,出生后6～8个月手术较好;对有严重畸形、组织缺损的复杂多指,在1岁后行多指切除,组织移植或移位,功能重建等手术,并应定期复查直至发育停止期。对于有可能损伤骨骺的手术和影响手指生长的骨融合术,应等到患儿10岁以后再进行手术。有些病例如果第1次手术处理不当,或复发者,可进行二次手术。     

先天性拇指疾病的疗效分析

目的：介绍先天性拇指疾病的治疗效果。方法：1988年起,对56例先天性拇多指畸形,先天性拇板机指及先天性拇巨指症进行手术治疗。采用拇指赘生指切除、副指皮瓣转移,多拇残端修整术治疗拇多指畸形;巨指截指及整形术治疗巨指症;增厚狭窄腱鞘切除术治疗先天性拇板机指。结果：术后随访2－10年。（1）先天性拇指多指畸形：主干拇指外形改善,拇外展充分,对指功能良好。（2）拇指板机指：拇指伸屈自如,发育满意。（3）先天性巨指症1例：示、中指巨指切除,拇指远节截除,近节缩短整形,术后外形欠佳。结论：先天性拇指多指畸形应根据具体情况选择手术方式,以改善畸形、恢复拇指功能。先天性板机指明确诊断手术疗效佳。先天性巨指症采用截指方法较为理想。     

先天性3节指骨复拇指畸形的显微组合治疗

<正>拇指多指畸形是先天性手部畸形最常见的畸形之一,拇指多指的表现形式复杂多样[1³],3节指骨复拇指为先天性Ⅶ型复拇指畸形,其外形及功能不良,2010年4月3],3节指骨复拇指为先天性Ⅶ型复拇指畸形,其外形及功能不良,2010年4月²013年7月,作者对4例3节指骨的拇指畸形并伴有赘生多指的Ⅶ型多指畸形利用显微外科的组合矫形方法进行治疗,获得良好的临床效果。1资料与方法1.1一般资料本组4例,男3例,女1例。年龄10个月2013年7月,作者对4例3节指骨的拇指畸形并伴有赘生多指的Ⅶ型多指畸形利用显微外科的组合矫形方法进行治疗,获得良好的临床效果。1资料与方法1.1一般资料本组4例,男3例,女1例。年龄10个月⁵岁。其中左手1例,右手3例。按Wassel分型法为Ⅶ型[4〗。畸形特点:桡侧主干拇指为3节指骨呈勾型畸     

带血管神经束的多指移位修复拇指外形的临床应用

目的 探讨在拇指先天性多指切除矫形中将废弃赘生多指携带的血管神经束移位修复畸形拇指外形的临床应用和效果. 方法 2005年1月至2011年12月间,对6例拇指Ⅵ型多指畸形的治疗中,切除纤细和畸形的主干拇指末端部分,将生长在虎口处外形较好的赘生指截除掌骨后携带血管神经束经虎口、拇指尺侧方移位到主干拇指的末节进行固定,矫正拇指末节的外形.赘生指移位后同时进行虎口成型. 结果 转移的6例拇指全部成活,4周拔除克氏针,骨断端在4～6周愈合,术后随访3个月～1年,移植拇指外形美观,拇指指腹具有原有位置的感觉,拇指抓握、对指功能良好. 结论 应用显微外科技术将本应废弃的多指携带血管神经束进行移位修复主干拇指畸形,该手术方法简单易行,术后效果可靠满意,可临床推广和应用.     

基于临床解剖所见的桡侧多指分型——Wassel分型与Temtamy-McKusick分型

<正>基于临床解剖所见桡侧多指分型数不胜数,其中最常使用的当属Wassel分型,其次为Temtamy─McKusick分型。有关二者的介绍接二连三俯拾即是^[1-6],我们择其中一些细枝末节再赘述一二。1 Wassel分型1969年Wassel^[7]根据始发患骨X线影像水平位置高低、初级骨化中心离合状态以及拇指列内指骨节数,将其汇集的79手拇指列数成双的2指列桡侧多指分为Ⅰ～Ⅶ七型：Ⅰ～Ⅵ型为2指节多指———1列指骨节数为2,另1列≤2,起始水平位置由远节指骨至腕掌关节依次递升。其中,奇数型始发患骨初级骨化中心X线影像呈分叉状(Bifurcated)———远端成2 列、近端合并,与1个次级骨化中心相对;偶数型为分离状(Duplicated)———2列初级骨化中心自始至终无合并,近端各有或共对1个次级骨化中心。