临床与实验皮肤病学

发生于东部英吉利海峡的多格海岸痒病：古老疾病的新地域分布；新加坡特应性皮炎患者及对照的空气变应原过敏斑贴试验；局部应用1-甲基烟酰胺治疗酒渣鼻：一项先导性研究；2例隐性营养不良性大疱性表皮松解症患儿的非典型黑色素细胞皮损；Olmsted综合征：报道1例罕见病例；1例近期感染带状疱疹病毒的银屑病患者合并线状IgA病；骨膜增生厚皮症患者出现骨髓纤维化。[编者按]     

骨膜增生厚皮症5例分析

目的 通过探讨骨膜增生厚皮症的临床和X线表现,提高对本病的认识.方法 总结5例资料完整的骨膜增生厚皮症患者的临床及X线表现,5例均行胫腓骨、尺桡骨、膝关节、踝关节.肘关节、腕关节、双手、双足对称摄片及胸片检查,3例摄头颅平片.结果 临床表现为四肢粗大,杵状指(趾)、皮肤增厚、额部皮肤皱纹脑回状加深伴油汗; X线特征性表...     

骨髓纤维化症的细胞遗传学研究(附二例染色体显带核型分析)

骨髓纤维化症(下简称骨纤)系骨髓增生性疾患中的一种类型,其骨髓内的纤维或骨组织呈不规则增生,患者血液内出现多种变化,脾和肝脏常出现髓样化生。本病多发生于中年和老年,病程较长。一些学者以细胞遗传学技术对骨纤和其他血液病之间的关系进行了研究。国外发表的资料中,约半数骨纤患者染色体异常,而这些异常与在急性白血病中所见的染色体改变相似。若在病程中出现新的异常克隆,对疾病预后的估价似有一定价值。我们以染色体显带技术,对     

骨膜增生厚皮症一例报告

骨膜增生厚皮症又称皮肤骨膜增厚症,是以皮肤和四肢远端骨组织以肥厚改变为主要特征的一种罕见遗传病,但明确的发病机制尚无文献报道。该病于1868年由Friedreich首先发现。1935年由Touraine、Solente及Gole正式确立此病为一种独立的疾病。现将我院近期收治的1例报告如下。     

骨髓增殖性肿瘤恶性转化的治疗选择

原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF)是BCR-ABL阴性骨髓增生性肿瘤(MPN)的经典亚型,其骨髓表现为骨髓增生活跃、巨核细胞异型性及不同程度的网状纤维和胶原纤维增生^[1]。     

骨髓活检同步观察在全血细胞减少症中的诊断价值

目的探讨骨髓活检与骨髓涂片同步观察对全血细胞减少症诊断的意义。方法对我院289例全血细胞减少症患者,采用骨髓穿刺、活检双标本一步法取材,同时观察其骨髓涂片和骨髓活检塑料包埋切片。结果诊断以再生障碍性贫血（AA）和骨髓增生异常综合征（MDS）为多见,占60.90%（176/289）;其次为白血病、增生性贫血、骨髓纤维化等,在疾病诊断方面,骨髓活检优于涂片。结论骨髓活检能更全面地衡量造血细胞增生程度;骨髓活检与涂片同步观察能有效提高全血细胞减少症的诊断准确率。     

多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化的骨髓病理学特征及与疾病预后的关系评价

目的探讨多发性骨髓瘤患者继发骨髓纤维化的骨髓病理学特征以及继发骨髓纤维化同疾病预后之间的相关性。方法选择2016年1～12月期间本院接收的80例多发性骨髓瘤患者的临床资料,分析40例未继发骨髓纤维化患者及40例继发骨髓纤维化的骨髓病理学特征,对骨髓涂片及活检增生程度、疾病分期及疾病分型、生存率进行比较。结果骨髓活检相较于骨髓涂片而言,对多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化患者骨髓增生程度的判断准确率更高(P0.05);患者的骨髓纤维组织有不同程度的增生存在,在疾病好转后部分患者的骨髓纤维化程度减轻;多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化患者以及未继发骨髓纤维化患者之间对比疾病分期、疾病类型差异无统计学意义(P0.05);多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化患者的两年生存率低于未继发骨髓纤维化患者(P0.05)。结论多发性骨髓瘤继发骨髓纤维化患者采用骨髓活检进行诊断具有较高的价值,且继发骨髓纤维化患者的预后效果不如未继发骨髓纤维化患者。     

骨髓活检在全血细胞减少症诊断中的应用

目的 探讨骨髓活检在全血细胞减少症诊断中的价值,分析全血细胞减少症的特点.方法 选取我院2007年6月至2009年6月收治的285例全血细胞减少症患者进行骨髓活检和骨髓涂片检查,比较2种方法的诊断效果.结果 285例患者中主要症状为再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征、急性白血病、增生性贫血、巨幼细胞性贫血、慢性特发性骨髓纤维化等,骨髓活检的确诊率高于骨髓涂片,比较有统计学差异（P〈0.05）.结论 骨髓活检能够真实、准确的反映出骨髓组织结构和细胞分布情况,对全血细胞减少症的诊断具有重要价值.     

慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告

慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD)。MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF)。MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道。现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下。1病历摘要患者女,61岁。2年前,无诱因出现乏力盗汗,双下肢淤点淤斑,明显消瘦,未正规诊治。此后查体脾肋下10 cm,于2000年4月就诊于北京协和医院。血常规:白细胞12.9×109/L,血红蛋白10…     

继发性与原发性骨髓纤维化骨髓组织形态学观察及临床意义

目的观察恶性血液病继发骨髓纤维化患者的临床情况和骨髓病理学特征,探讨继发性骨髓纤维化与原发性骨髓纤维化在临床表现及骨髓组织形态的差异。方法对69例继发性骨髓纤维化(SMF)患者分别采用骨髓活检塑料包埋切片HGE(苏木素-吉姆萨-伊红)染色和骨髓涂片Wright染色进行组织与细胞形态学对比观察,并与36例原发性骨髓纤维化纤维化期(PMF-F)患者骨髓组织形态进行回顾性比较分析。结果 69例SMF患者初诊年龄显著低于PMF患者(P<0.05),在初诊时贫血的检出率差异有统计学意义(P<0.05),其他实验室指标包括血红蛋白、白细胞数量、血小板数量没有显著差异。两组病例在骨髓涂片以及骨髓活检的增生程度差异有统计学意义(P<0.05),在骨髓活检网状纤维染色不同级别网状纤维检出率差异有统计学意义(P<0.05)。结论①继发骨髓纤维化的发生年龄小,且多取决于其基础疾病的发生年龄。②继发性骨髓纤维化骨髓涂片和骨髓活检的增生程度与原发性骨髓纤维化相比,增生情况较好,对临床年轻的骨髓纤维化患者及早寻找原发病因,进行鉴别诊断具有重要意义。     

3例原发性骨髓硬化症X线表现分析

骨髓硬化症是一种骨髓增生性疾病。该病名称较多,近年来多称原因不明性髓样化生症(Agnogenic myeloid met-aplasia)。本病较少见,国内仅有少数报告。临床常以贫血、脾大、不同程度的骨髓纤维化和/或骨质硬化,周围血中出现幼稚粒、红细胞及畸形红细胞为特征。     

骨髓活检塑料包埋法在确定全血细胞减少病因诊断中的价值

目的探讨骨髓组织活检在全血细胞减少症中的临床作用.方法选常规骨髓穿刺部位,对21例全血细胞减少患者采用骨髓活检针取骨髓活检组织,应用塑料包埋法处理后进行HGF和纤维染色、光镜形态学观察分析,以确定21例骨髓涂片不能明确诊断的全血细胞减少患者的诊断.结果 21例全血细胞减少患者骨髓活检结果提示, 多数骨髓增生程度为活跃或明显活跃,少数增生低下;诊断以骨髓增生异常综合征(MDS-RCMD)最多见,占71.4%(15/21),慢性再生障碍性贫血、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化各1例,诊断不确定、需结合临床分析者2例.结论骨髓活检塑料包埋技术能正确反应骨髓组织结构、细胞分布情况,在全血细胞减少症鉴别诊断具有重要意义.     

骨髓增生低下患者骨髓涂片与活检切片检测结果的观察和比较

目的：评估骨髓活检在骨髓增生低下性疾病中的诊断价值。方法：对20例骨髓增生低下患者分别作骨髓涂片与活检印片的光镜检测。结果：骨髓涂片提示为增生低下性疾病的20例患者中，经活检切片确诊为骨髓转移癌者5例；骨髓纤维化者2例；骨髓增生异常综合征者5例；慢粒合并骨髓纤维化者5例；急性白血病者3例。结论：骨髓活检是诊断骨髓增生低下性疾病的必要手段。     

JKA2V617F点突变在BCR-ABL阴性骨髓增生性疾病中的意义

骨髓增生型疾病（MPD）是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称,其经典的分类主要分为慢性粒细胞白血病（CML）、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化症（IMF）。     

原发性骨髓纤维化的临床X线表现

原发性骨髓纤维化系一种原因不明的以纤维母细胞和单母细胞为主的骨髓增殖性疾病。其他如真性红血球增多症、原发性血小板增多症、慢性髓性白血病等到晚期也可发展为骨髓纤维化,但均可伴有代偿性髓外造血系统如肝、脾和淋巴结等的增生。根据文献记载,本病有X线表现的约为40％。本文就23例经临床和骨穿病理证实的原发性骨髓纤维化中有明显骨骼X线改变的7例作一分析。     

骨髓纤维化

<正> 骨髓纤维化(MF)是骨髓造血组织被纤维组织所替代而严重影响造血功能的一种病理过程,常伴髓外造血。临床起病缓慢,脾常显著肿大,外周血出现各阶段幼稚粒、红细胞。目前将 MF 归属于骨髓增生性疾病(MPD)的范畴,多数病人原因不明,称之为原发性 MF,部分病例可和其他 MPD 相互转化。少数病人可继发于各种慢性感染、肿     

骨髓增生异常综合征骨髓活检切片网硬蛋白含量的初步研究

目的：研究骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓活检网硬蛋白含量的临床意义.方法：采用Gomori染色法检测105例MDS患者网硬蛋白纤维量的变化情况.结果：①Gomori染色在多数MDS患者中均显示网硬蛋白纤维有中度增加;②骨髓纤维化可致MDS患者骨髓涂片出现假性增生减低,故骨髓纤维活检有助于纠正MDS的诊断.结论：骨髓切片与涂片有相互补充作用,MDS的诊断有赖于两者的结合.     

骨髓增殖性肿瘤血栓形成及出血并发症的风险指标分析

正骨髓增生性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)是以一种或多种骨髓谱系的增殖为特征的克隆造血干细胞疾病。根据WHO 2008年分级,MPN包括经典的MPN,如原发性血小板增多症(ET),真性红细胞增多症(PV)和原发性骨髓纤维化(PMF);也包括不常见MPN,如慢性中性粒细胞白血病(CNL),嗜酸性粒细胞增多症(HES),系统性肥大细胞增多症     

MDS-RA、MgA与M6的骨髓细胞形态学鉴别诊断

目的：分析MDS-RA、MgA及M6患者骨髓细胞形态特点,以提高对相关疾病的认识。方法：对在我院及上海瑞金医院确诊的25例MDS-RA,MgA及M6患者的骨髓细胞形态进行分析。结果：MDS-RA骨髓增生活跃或明显活跃,偶见增生减低,粒红比常减低,常见两系以上病态;MgA骨髓增生明显活跃,粒红比常减低,粒红两系出现巨幼样变;M6骨髓增生明显活跃,粒红比常倒置,红系明显病态,原始细胞增多。结论：MDS-RA,MgA及M6的骨髓象共同点：都会出现红系明显增生,出现巨幼样病态改变。不同点：MDS-RA与M6主要是各系病态造血明显,通常以原始细胞比例不同进行鉴别,而MgA主要表现为各系的巨幼样变,且原始细胞比例不高。     

一例伴有18号长臂等臂染色体的骨髓增生异常综合征的临床和实验观察

报告１例伴有ｉ（１８ｑ）和骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征。患者为青年男性,有贫血史十余年,近来脾进行性肿大,骨髓多次干抽。血象示全血细胞减少,有核红细胞显著增多和原粒细胞轻度增加。骨髓涂片和活检示有核细胞增生活跃和涉及三系的病态造血,网状纤维明显增生而无胶原纤维沉着。骨髓细胞染色体Ｒ带核型分析发现,８３％的中期细胞有ｉ（１８ｑ）。患者死于骨髓衰竭所致的严重贫血和出血。我们认为,ｉ（１８ｑ）和骨髓纤维化可能与本例的不良预后有关。