慢性进行性眼外肌麻痹一例

慢性进行性眼外肌麻痹又称ｖｏｎＧｒａｅｆｅ眼肌病 ,为慢性、进行性、双侧性 ,以上睑下垂开始 ,逐渐出现眼球运动障碍 ,最后眼球固定不动[1] 。现报告 1例如下。患者女 ,3 4岁。右眼视物不清 1年 ,于 1 988年1 1月 1日就诊。 2 3岁时无诱因出现双眼上睑下垂 ,进行性加重。 2 7岁在外院行双眼上睑下垂矫正术 ,术后矫正理想 ,1年后出现上睑下垂 ,逐渐加重。同年出现面部表情呆滞 ,说话声音变粗 ,语音低沉、口吃 ,双眼球活动受限且逐渐加重 ,呈外斜视 ,无复视。 3 2岁在外院行左眼外斜视矫正术 ,术后眼位正 ,半年后 ,又逐渐出现外斜视并缓慢…     

介绍一种治疗先天性睑烈狭小缝合征的手术(摘要)

先天性睑裂狭小综合征Blepharophimosis Syndrome是一种常染色体显性遗传病,临床上有四大特征;先天性上睑下垂、倒向性内眦赘皮、睑裂缩小及两眼内眦距离增宽。我院于90年2月采用日本内田氏手术矫治一例,效果良好。患者女,13岁,自出生即发现双眼上睑下垂。检查:双眼内眦赘皮,上睑下垂,上睑缘遮盖瞳孔约1mm,去除额肌作用后,双上睑均无提上睑运动,双睑裂水平径22mm,垂直径4mm,双眼内眦距离41mm。诊断:双眼睑裂狭小综合征。手术方法:将国外二期手术改为一期手术。即内田氏内外眦成形术与上睑下垂阔筋膜悬吊术同时进行。(1)内眦部手     

颅咽管瘤切除术后双侧动眼神经麻痹一例

患者,女,于1979年7月行颅内鞍旁肿瘤切除术.病理检查证实为颅咽管瘤.1985年下半年出现右上睑轻度下垂、双眼视野缩小等症状,经CT检查拟诊颅咽管瘤复发.于1986年1月行开颅探查术.术中见鞍区无占位,双侧视神经粘连,遂行视神经松解术.1990年5月始左眼出现上睑下垂,眼球外斜.1992年10月始右眼上睑下垂加重,并出现外斜视.1996年MRI检查未见颅内肿瘤复发.     

先天性固定性上斜视一例

先天性固定性斜视是先天性眼外肌被纤维组织代替造成的单眼或双眼活动受限,眼球固定于特定位置[1,2.]。临床上较少见,我院于2002年8月31日收治一“左眼先天性固定性上斜视”患者,报告如下。患者,女,7岁,自幼左眼上斜视7年,未行诊治。足月顺产,无发烧惊厥史。入院查体:心、肺、腹检查均无异常,神经系统无病理征发现。智力正常。全身辅助检查无特殊。视力:右0.9,左眼前/手动。无明显屈光不正。右眼前后节未见异常。左眼无上睑下垂,角膜位置高,上睑缘位于瞳孔下缘2mm,上睑遮盖角膜上2/3。左眼球水平运动范围约2mm,向下运动不能。无明显眼球突出…     

上睑下垂合并下斜视联合手术治疗

目的 评价上睑提肌缩短加上直肌提吊术治疗先天性上睑下垂合并上直肌功能不全所致下斜视的疗效.方法 我院2002年1月～2005年1月应用上睑提肌缩短加上直肌提吊术治疗先天性上睑下垂合并上直肌功能不全9例（10眼）.结果 术后双眼睑高度基本对称,下斜视矫正效果良好.结论 上睑提肌缩短加上直肌提吊术是治疗先天性上睑下垂合并上直肌功能不全比较有效的方法.     

眼外肌部分纤维化综合征二例

眼外肌广泛纤维化综合征是一种双眼或单眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化异常,所有或几乎所有眼外肌肉纤维全被纤维组织所代替[1]。该病临床上极少见。最近我科遇到2例为母女发病、病变累及部分眼外肌的纤维化综合征患者,经手术治疗,疗效满意,现报告如下。病例资料例1　田××,女,39岁。出生后即发现双上睑下垂、双眼下斜视、抬颏视物。查体无异常。眼部情况:正前方视力不能查及,取代偿头位,远视力右06,左10;近视力右Ｊ2,左Ｊ1。散瞳检影:右 175ＤＳ-525ＤＣ×180°=08,左 100ＤＳ=10。双眼上睑下垂,正前方注视时,双上睑遮盖角膜1/2,睑裂高…     

非典型广泛性纤维化综合征一例

广泛性纤维化综合征又称全眼外肌纤维化综合征,是临床少见的先天性非共同性斜视,多为常染色体显性遗传,临床表现为双眼非进展性限制性全眼肌麻痹,伴有内斜视、上睑下垂等症状[1].我科收治该病患者内斜视和上睑下垂为单眼,同时伴有角膜和晶状体异常,特报道如下.     

双上转肌麻痹的临床分析

单眼的上直肌和下斜肌同时麻痹称双上转肌麻痹 ,其临床表现为健眼注视 ,则患眼下斜视 ,伴有假性上睑下垂。有先天性和后天性之分。关于双上转肌麻痹的文献较少。我们对 1 6例双上转肌麻痹进行手术治疗 ,并取得较为满意的效果 ,现报告如下。资料和方法1 6例双上转肌麻痹病人 ,其中男性 1 0例 ,女性6例 ;年龄 1 6～ 32岁 ;单纯双上转肌麻痹 4例 ,双上转肌麻痹合并外斜视 6例 ,双上转肌麻痹合并内斜视4例。检查方法 :视力、眼球运动和眼底常规检查。主要检查如下 :( 1 )检查提上睑肌和额肌的功能 ,健眼和患眼交替注视 ,区别患眼上睑下垂是假性…     

垂直斜视引起的假性上睑下垂患者眼肌影像学特征及处理

目的 探讨垂直斜视引起的假性上睑下垂患者的眼外肌影像学特点及临床处理.方法 回顾性病例研究.2007年8月至2009年10月间收治的假性上睑下垂伴垂直斜视患者12例,对其行眼眶CT检查,根据CT表现及临床检查结果设计不同手术方式,观察手术前后的上睑下垂和垂直斜视变化.结果 术前CT检查,75%（8/12）患者的眼外肌发生明显变化,表现为受累眼上直肌-提上睑肌群最大截面积为（15.11±7.11）mm^2,明显小于对侧眼[（24.93±6.43）mm^2,P＜0.01].全部患者经个性化斜视矫正手术,垂直斜视均得到治愈;斜视术后上睑下垂治愈10例,好转2例.结论 上直肌-提上睑肌群萎缩性改变是垂直斜视引起的假性上睑下垂的影像学特征之一;伴有假性上睑下垂的垂直斜视需要设计个性化的手术方案;眼外肌CT检查可为临床分析垂直斜视引起的假性上睑下垂提供有价值的信息.     

先天性眼外肌纤维化KIF21A基因新发现突变位点1家系

1例因自幼双眼上睑抬起困难伴眼球运动受限患者就诊。检查发现双眼上睑下垂,眼球向各个方向转动受限。诊断为双眼先天性眼外肌纤维化。基因检测出1个致病基因突变位点KIF21A-ex20 c.2821C>T（p.Arg941Trp）,为杂合错义突变。     

动眼神经麻痹手术治疗临床疗效观察

目的:观察11例动眼神经麻痹患者手术的治疗效果。方法:对11例动眼神经麻痹进行详细临床检查,根据临床检查制定手术方案,将术后结果与术前进行对比。结果:患者11例均行外斜视矫正术,其中有9例患者行外斜视矫正术联合上睑下垂矫正术,术后均取得满意效果。结论:详细的术前检查和合理的手术方案对动眼神经麻痹的治疗具有重要意义。     

AGR综合征一例

病人男,7岁.家长发现患儿自出生后双眼畏光,随着年龄增长,视力较同龄人差,2007曾在我院住院,全麻下行相关检查,被诊断为:"①先天性无虹膜;②先天性青光眼;③先天性白内障;④巩膜葡萄肿;⑤知觉性外斜视;⑥角膜云翳.给予降眼压等药物治疗.     

双生子上睑下垂合并外斜视报告

双生子上睑下垂合并外斜视报告河南省确山县人民医院眼科杨宇，李新凤先天性上睑下垂合并外斜视的家族遗传倾向已有较多报告，但伴智力低下，语言障碍、系同孵双生于尚未报道；我科遇一例一家三子同患上睑下垂台并外斜视，现将报告如下。父母Ｋ诉：患儿三兄弟同是足月剖腹...     

先天性双上转肌麻痹的临床特点和手术治疗

目的探讨先天性双上转肌麻痹的临床特征和有效的手术治疗方法。方法根据病情对11例先天性双上转肌麻痹患者行不同手术治疗,观察手术前后眼位、斜视度数及临床特征的变化。结果11例先天性双上转肌麻痹患者中,10例患眼下斜,1例健眼上斜。患眼向上、内上及外上活动受限,且合并假性上睑下垂。10例以健眼注视的患者中,2例行患眼下直肌后退,8例行患眼上斜肌切断及下直肌后退术,其中2例因第1次手术量不足,术后6个月再行健眼上直肌后退术。7例合并外斜视患者同时行外直肌后退术(单眼5例,双眼2例)。1例以患眼注视的患者行健眼下斜肌切断及上直肌后退术。9例患者第一眼位斜视完全矫正,2例斜视症状明显改善。7例合并外斜视者症状全部消失。患眼下斜肌和上直肌功能均无改善。上睑下垂症状9例患者消失,1例患者明显改善,1例患者无改善。结论先天性双上转肌麻痹是临床较为少见的一种眼球运动障碍性疾病,上直肌和下斜肌同时麻痹是其发病的主要临床特征;其有效的手术治疗方法是垂直直肌后退术和上斜肌切断术。(中华眼科杂志．2004,40：652-654）     

额肌瓣悬吊术治疗中重度先天性上睑下垂的切口设计

目的:探讨治疗中、重度先天性上睑下垂的有效手术方法及切口设计对矫形的影响。方法:对32例(39眼)上睑下垂按事先设计切口行额肌瓣悬吊术的疗效进行回顾性分析。结果:39眼上睑下垂全部矫正,37眼双眼重睑对称,2眼欠对称。治愈率100%,满意率95%。结论:额肌瓣悬吊术治疗中、重度先天性上睑下垂注重切口设计可以达到更好的改善功能及矫形效果。     

提上睑肌缩短术治疗完全性先天性上睑下垂的临床观察

目的:观察提上睑肌缩短术治疗完全性先天性上睑下垂的疗效。方法:对25眼0肌力先天性上睑下垂患者行提上睑肌缩短徙前术,观察其手术效果。结果:25眼术后16眼睑裂高度正常,眼睑弧度自然,双眼基本对称;9眼矫正尚好,唯睑裂较对侧略小。无并发症发生。结论:手术矫正效果满意,外形自然,对0肌力先天性上睑下垂患者也应首选提上睑肌缩短术。     

重睑线进路手术治疗泪腺脱垂(2例)

例1: 患者梁×,男性,23岁,于89年9月20日就诊.主诉:双上睑外侧肿胀下垂8年。病史:于15岁时发现双上睑外上方有一无痛肿物,以后逐年肿大,压迫上睑下垂,影响外观来诊。检查:视力ou:1.5J,双上睑对称性肿胀,外(?)睑皮肤松弛下垂,遮盖外上睑缘,色微红,温度正常,于肿起最高处可触及一食指头大小之肿物,右侧稍大,质中等,活动,与皮肤无粘连,无压痛,上推肿物入泪腺窝,不推时退回原位,翻转上睑暴露穹窿部可见脱垂之泪腺,双眼前节及眼底正常,血尿常规及肝功正常。诊断双泪腺脱垂于89年9月22日局麻下行双泪腺脱垂修复术。首先设计重睑线切口,距睑缘5、7、7、6毫米用美兰面出重睑标志线,及预切除多余皮肤之第二     

双上转肌麻痹伴假性上睑下垂与先天性上睑下垂的鉴别

双上转肌麻痹伴假性上睑下垂与先天性上睑下垂的鉴别周群，余炜上睑下垂有真性和假性两种。临床，先天性上睑下垂很容易与单眼双上转肌麻痹（一眼的上直肌和下斜肌同时麻痹）引起的假性上睑下垂混淆。在检查和诊断中，必须注意患眼的眼位、眼球运动，以鉴别真性和假性上睑...     

先天性眼外肌纤维化伴双侧下颌瞬目综合征一例

患者男性,12岁。自幼上睑下垂,仰头视物,进食时眼睑颤动,伴外斜视。首次就诊于2008年,因患儿依从性差,并存在弱视,仅予配镜弱视治疗。2013年7月再次来诊,母亲诉患儿头位及斜视情况无明显变化。眼科检查：视力：右眼0.5,左眼0.4;阿托品散瞳验光,右：-1.25 DS+2.00 DC×120°（1.0）,左-1.25 DS+2.00 DC×60°（1.0）;同视机远立体视觉检查：无,Titmus近立体视（-）。代偿头位：下颌上抬,头后倾;眼位：双眼下斜视,距离水平线约15°。右眼注视,左眼-15°;交替遮盖,双眼由外到正。三棱镜检查,右眼注视：左眼-40△,左眼注视：右眼-40△。眼球运动：双眼下转位,上转不过中线,内转、外转均轻度受限,企图上转时伴有双眼集合运动;双侧Bell征消失,双眼上睑下垂,右眼为著,双提上睑肌肌力0 ,代偿头位时睑裂高度：右眼4 mm,左眼5 mm（图1）。做咀嚼运动时,双眼睑跳动,以右眼为重。张口时右眼上睑上抬,睑裂开大约2 mm,重睑出现,闭口时上睑回落,重睑消失,左眼随咀嚼运动,眼睑跳动,幅度约2 mm。睑裂变化时,眼位、瞳孔大小无变化（图2）。双眼前节及后节均无异常。影像学检查,头颅及眼球运动神经MRI检查示：双侧三叉神经和动眼神经略细,考虑发育不良（图3）。内科检查无异常。2013年8月全麻下行双眼下直肌减弱联合双眼外直肌减弱术。先行被动牵拉实验,双眼上转受限-4,下转受限-1,左右转轻度受限。行下直肌后徙时,发现双眼下直肌止端比正常的位于角膜缘后6.5 mm 稍后,约为7~8 mm,下直肌肌肉纤维化,与眼球周围筋膜粘连紧密,肌肉弹性差。将下直肌周围异常粘连彻底分离之后,后徙并悬吊至角膜缘后10 mm,至双眼球呈水平状态,预置调整缝线。外直肌止端位于角膜缘后7 mm,未见明显纤维化,弹性可,常规后徙7 mm,同时双侧预置调整缝线。术后第1天,双眼下转位明显改善,角膜映光：33 cm基本正位,轻度下斜视,距水平线5°。下颌上抬头位改善,出现自主抬眉现象（图4）。因术后眼位头位基本满意,未行调整缝线调整。准备二期行双眼上睑下垂矫正术。     

下斜肌前转位术治疗双眼先天性上斜肌麻痹临床观察

目的:探讨下斜肌前转位术治疗双眼先天性上斜肌麻痹伴下斜肌亢进的临床疗效。方法:对28例双眼垂直偏斜角为15△～30△的先天性上斜肌麻痹患者行下斜肌前转位手术治疗,合并水平斜视者同期手术矫正,观察手术前后其原在位垂直斜视度、头位变化、下斜肌亢进程度。结果:患者26例垂直偏斜角为15△～25△的患者行下斜肌前转位术,全部治愈,代偿头位消失。1例双眼垂直偏斜角为>25△的患者行双下斜肌前转位术后,残余部分双下斜肌功能亢进,欠矫度为7.8△,行二期双下直肌后徙术后,垂直斜视好转,代偿头位明显改善。1例伴外斜视患者同时行水平肌手术后出现眼球外展轻度受限,能过中线。结论:对伴双眼下斜肌功能亢进,原在位垂直斜视度较大的先天性上斜肌麻痹患者,行双眼下斜肌前转位手术矫正有操作简便、疗效显著、复发率低等优点,且适用于双眼不等量下斜肌功能亢进患者,值得推广。