Brugada综合征合并短QT间期

Brugada综合征已被学术界重视.近年人们开始认识到QT间期缩短的危害,已有零星的病例报告表明QT间期缩短与恶性心律失常有关[1,2].我们见到一例患者室性心动过速(室速)发作前,心电图同时存在Brugada缩合征型的ST段抬高和QT间期缩短的表现.     

短QT间期与短QT综合征

QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/min时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是一种由于心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常,引起心肌细胞复极加快、QT间期缩短而易致家族性心源性猝死的常染色体显性遗传的综合征。本文就现有的研究对其流行病学、基因研究、QT间期缩短机理、临床表现、治疗、预后等作一综述。     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期<320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病。患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常。目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法。     

短QT间期综合征

短QT间期综合征是以校正后QT(QTc)间期＜320 ms为显著特征的遗传性心电异常疾病.患者心脏性猝死、晕厥、心房颤动的发生率较高,患者的QT间期、心房和心室的有效不应期明显缩短,程序电刺激易诱发室性心律失常.目前植入式心脏除颤复律器是对发生晕厥和有猝死家族史患者用于预防猝死和进行治疗的首选方法.     

短QT综合征的心电图表现

心电图上QT间期 (QTI)代表了心室复极时间 ,在正常情况下 ,QT间期决定于内向钠电流、钙电流和外向钾电流、氯电流的表达、特性及其之间的平衡。同时QT间期也受心率及心脏外因素的影响 ,如酸中毒、高钾血症、高钙血症、儿茶酚胺、乙酰胆碱等。QT间期随着心率的逐渐变化是心脏正常的电生理反应 ,但其缩短程度应在可预测的生理范围内。图 1　特发性家族性短QT综合征　A图　 1例 17岁短QT综合征患者的 12导联心电图。QT间期 2 80ms,为预测值的 71% ;心率 69bpm ,QT间期预测值 3 93ms,QTc间期 (Bazett公式 ) 3 0 0ms。　B图　该患者的 …     

短QT综合征的热点问题

一.特发性短QT综合征对心电图学的重要意义特发性短QT综合征（idiopathic short QT syndrome,简称SQTs）是最晚被发现和命名的一种异质性、遗传性心肌细胞离子通道病。以心电图QT间期异常缩短为主要特征,可致房性和室性快速心律失常以及心脏性猝死。多发于青年后期和成年早期,偶发于婴儿和老年期。     

短QT与短QT综合征

1 概念 QT间期指体表心电图QRS波起点至T波终点的时间间隔,代表了心室除极和复极的总时间,是心室电兴奋过程的标志.QT间期受心率影响大,生理状态下,心率快时QT间期短,心率慢时QT间期长.心率在60～100次/分时,QT间期的正常范围为0.44～0.32 s,即440～320 ms.影响心室电兴奋过程的各种生理和病理因素均可引起QT间期缩短.短QT指QT间期短于正常范围.按有无明确原因,可分为继发性短QT和特发性短QT.前者指短QT有明确的原因,如发热、低氧血症、低血钾、高血钙、交感神经兴奋等,后者指通过祥尽的检查未能发现短QT的原因者.     

短QT综合征

长期以来，人们一直在寻找能够预测貌似健康的人群中发生恶性心律失常和／或心脏猝死的临床因素，籍以采取一定的措施减少乃至完全预防猝死的发生。晚近，学者们发现长QT综合征和Brugada综合征与猝死相关，从而在心电图上找到一些猝死高危人群的一些线索。     

短QT综合征的研究现况

长期以来,研究者一直在寻找貌似健康的人群中发生恶性心律失常和心源性猝死的原因。目前已经发现,长QT综合征和Brugada综合征与致命性室性心律失常和猝死的发生密切相关。一些报道也确定了经心率校正的QT间期的正常上限。然而,对短QT间期的发病机制和临床意义却知之甚少。近年来,有学者报告短QT间期患者猝死的危险性高,因而于2000年提出了短QT综合征的概念,并成为心血管疾病研究的热点。1短QT综合征的定义短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症。临床上,这个综合征以QT间期和心室或心房…     

短QT综合征

人类1957年即发现QT间期延长与猝死的关系,但是直到1993年,同样是着眼于猝死,QT间期缩短的临床意义才开始得到认识。之后到目前的10余年时间,短QT间期现象与心律失常,尤其是与恶性心律失常的关系被逐渐揭示,短QT综合征（shon QT syndrome,SQTS）的概念提出10周年,其已得到了医学界广泛的认同,与猝死相关的致死性心律失常的又一机制得到了认识。     

短QT综合征研究新进展

短QT综合征(short QTsyndrome,SQTS)是近年发现的一种遗传性心脏电生理疾病。2000年,Gussak等[1]在循环(cardiology)杂志上首次提出SQTS概念,此后随着相关报道的增多,SQTS逐渐得到认识并引起广泛关注。目前,SQTS的确切发病机制仍不清楚,多数学者认为是基因突变引起离子通道功能     

短QT综合征新进展

短QT综合征(Short QT Syndrome,SQTS),是一种发生于非器质性心脏病的恶性心律失常,表现为多形性室性心动过速及心室颤动,引起反复晕厥、心脏骤停及猝死,心电图以短QT间期为显著特征。虽然SQTS发病率较低,但临床致死性极高,值得关注和重视。     

短QT综合征新进展

1999年,JosepBrugada医生发现1例患的QT间期〈266ms,而该患不久后突然死亡。相隔1年后,Gussak等正式提出短QT综合征（short QT syndrome,SQTs）的新诊断名称。经过5年的努力,有关SQTs的研究,无论在临床、遗传学以及细胞电生理等方面都取得了可喜的成绩。目前,SQTs被定义为是一种新发现的、具有遗传性的心电失调临床综合征,以短QT间期、阵发性心房颤动（房颤）和（或）室性心动过速（室速）及心原性猝死为特征的离子通道疾病。     

特发性和继发性短QT综合征

短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是近年来发现的一种以短QT间期为特征和可致心律失常性猝死的综合征。按其病因可分为特发性SQTS和继发性SQTS。     

短QT综合征的遗传学及其相关研究进展

短QT综合征是近来发现的一种遗传性心律失常综合征,以心电图QT间期异常缩短为特征,晕厥、猝死及恶性心律失常发生率高。本文根据近年来的分子生物学及临床研究,综述了短 QT综合征的遗传学特点、临床特征、发病机制及治疗方法的进展。     

短QT综合征的研究进展

短QT综合征是近年发现的一种遗传性心脏电生理疾病。目前已有5种与之相关的基因变异被确定:KCNH2(HERG)、KCNQ1、KCNJ2及CACNB2b和CACNA1C。临床表现主要有心房颤动、晕厥反复发作,甚至出现心脏性猝死,但也可无任何症状。     

短QT综合征诊断与治疗

摘要：短QT综合征(SQTS)是以QT间期缩短为特征、与心源性猝死(SCD)相关、常伴有家族性心房颤动和(或)心室颤动,而心脏结构正常的离子通道疾病。目前已知7个致病基因,包括KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、CACNAIC、CACNB2B、CACNA2D1及SCN5A基因,分别编码于钾通道、钙通道和钠通道亚单位。复极离散度增加和不应期的缩短被认为是SQTS心律失常的分子机制。SCD的一级和二级预防均推荐植入心脏复律除颤器。奎尼丁是有效的治疗药物。      

先天性长QT综合征的QT间期不均一性:诊断上的意义

目的 通过分析QTc间期在长QT综合征（longQTsyndrome,LQTS)家系患者中的分布状况,评估QTc值在诊断LQTS上的意义。方法 研究对象为KVLQT1和HERG基因突变形成的LQT1和LQT2基因型患者,研究24个LQTS家系中374个成员的QTc值,包括181个基因携带者（83个KVLQT1和98个HERG）和193个非基因携带者,基因携带者中男性88人,女性93人;非基因携带者中男性97人,女性96人。将QTc的分布制成图表并按基因型进行比较,计算QTc值诊断LQTS的敏感性和特异性97人,女性96人。将QTc患者的QTc范围为0.41-0.62s,非基因携带者为0.36-0.47s。当女性QTc≥0.48s,男性QTc≥0.47s时可诊断为LQTS,相反,当女性QTc≤0.41s,男性≤0.40s时可排除LQTS。QTc值在0.42s至0.46s之间者,需要进一步检查来确诊。结论 LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽,使QTc值正常和临界的基因携带者在诊断上较为困难,对这类患者诊断时应特别注意。     

短QT综合征的研究进展

现有的研究表明 ,短QT综合征是一种单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的家族性遗传性疾病。临床上 ,短QT综合征以QT间期和心室或心房有效不应期 (effectiverefractoryperiod ,ERP)明显缩短、胸导联T波对称性高尖、心脏结构无明显异常、阵发性心房颤动(AF)、室性心动过速 (VT)或心室颤动 (VF)、晕厥的反复发作和心脏性猝死为特征 ,是 2 0 0 0年以来才被逐渐正确认识并引起广泛关注的一种新的、有高度猝死危险的综合征[1 3 ] 。根据目前有限的临床资料 ,可粗略地把短QT综合征患者的主要临床表现概括为[1 3 ] :(1)…