颅颈交界区脑血管畸形1例报告

女性，53岁，因头晕一天伴恶心、呕吐数次入院。不头痛，双下肢活动自如。体格检查：神志清，言语清晰，应答准确，查体合作。头颅无畸形，双侧瞳孔直径2．5mm，直、间接对光反应均存在。眼球运动自如，视力正常。颈软无抵抗，颅颈交界区无压痛。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射不能引出。颅脑CT：后颅窝底部见一类圆形高密度肿块，部分突入枕大池，并向下延伸至枕大孔水平，延髓及小脑扁桃体受推前移。脑室系统明显扩大。入院诊断：颅颈交界区占位性病变、     

颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效分析

目的 探讨颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形的疗效。方法 回顾性分析2012年2月至2018年2月武汉大学人民医院神经外科行枕颈融合术治疗的23例复杂颅颈交界区畸形的临床资料。3例行经口齿状突切除+后路枕颈固定融合术,20例行寰枢椎复位+后颅窝减压+后路枕颈固定融合术。结果 术后2周齿状突与钱氏线距离、日本骨科协会评分、延髓-脊髓角、寰齿间距较术前均明显改善（P<0.05）。23例术后随访半年至5年,均未出现关节松动,内固定及植骨均较为牢靠;复查头颈部MRI均示脊髓压迫明显减轻,寰枕关节复位良好,内固定固定良好。结论 颈枕融合术治疗复杂颅颈交界区畸形是一种安全且有效的方式。     

经口切除齿状突斜坡治疗颅颈交界区畸形6例体会

目的探讨经口切除齿状突斜坡治疗颅颈交界区畸形的手术方法和疗效。方法 6例斜坡齿状突型颅颈交界处畸型,采用经口咽入路显微切除齿状突、斜坡下部及增生的结缔组织,解除其对延髓、颈髓腹侧压迫。随访半年以上,分析手术效果和并发症。结果症状明显好转2例（33.3%）,减轻2例（33.3%）,无效1例（16.7%）,死亡1例（16.7%）。结论经口切除齿状突斜坡治疗颅颈交界区畸形可直接解除延髓、颈髓的压迫,效果良好。须重视围手术期处理,积极防治脑脊液漏等并发症。     

分期前后方减压治疗合并颅底陷入的Chiari畸形

目的 合并颅底陷入的Chiari畸形患者常有前方脑干压迫,多数经前路减压即可使扁桃体上移,空洞缩小,但少数患者前路减压后Chiari畸形和脊髓空洞并不减轻,本文旨在探讨采用分期前后方减压治疗该类患者.方法 9例患者经口咽入路齿状突磨除,观察1-2个月后发现Chiari畸形和脊髓空洞未减轻,遂行后方枕大孔减压,小脑扁桃体切除,硬膜扩大修补,枕颈或C1～2固定融合术.随访24-60个月(平均32个月).结果 本组无死亡或严重并发症患者,所有患者症状改善,8例Chiari畸形和脊髓空洞改善,1例无变化.结论 合并颅底陷入的Chiari畸形患者应首先行经口咽入路齿状突磨除术,多数患者后方仅需固定即可,但有些患者颅底陷入症状缓解,而Chiari畸形依旧,需后方减压加固定手术.     

改良后颅窝减压术对Ⅰ型Chiari畸形后颅窝形态学、颅颈交界区稳定性的影响

目的 探讨改良后颅窝减压术治疗Ⅰ型Chiari畸形的临床疗效及对后颅窝形态学参数、颅颈交界区稳定性的影响。方法 106例Ⅰ型Chiari畸形患者根据手术方法不同分为改良手术组(行改良后颅窝减压术,53例)、传统手术组(行传统后颅窝减压术,53例),比较两组手术一般评价指标(手术时间、术中出血量、住院时间、手术费用)、手术治疗效果[Karnofsky功能状态(KPS)评分、术后脊髓空洞变化、芝加哥Chiari畸形结局量表(CCOS)评分]、后颅窝形态学参数(延髓颈髓角、小脑扁桃体下疝长度、枕大池容积),血清GFAP、S100β、BDNF、NGF蛋白水平,颅颈交界区失稳率和并发症。结果 改良手术组术中出血量和住院时间较传统手术组减少,术后6个月KPS评分、CCOS评分改善率高于传统手术组,术后6个月小脑扁桃体下疝长度低于传统手术组,枕大池容积高于传统手术组(P<0.05)。改良手术组术前、术后6个月GFAP、S100β、BDNF、NGF、颅颈交界区失稳率、并发症发生率与传统手术组比较(均P>0.05)。结论 改良后颅窝减压术治疗Ⅰ型Chiari畸形下疝复位效果较好,可减少术中出...     

CT重建技术在先天性颅颈交界畸形中的临床价值

目的评估CT重建技术在先天性颅颈交界畸形诊断和治疗中的应用价值。方法对30例先天性颅颈交界畸形在螺旋CT轴位扫描的基础上应用多平面重组（MPR）、容积呈现（VR）以及表面遮盖显示（SSD）加以分析。结果30例患者中28例呈多种骨性畸形，包括寰枕融合、C2．3融合、齿状突不连等，不同兴趣区域需要相宜的重建方法。结论CT重建技术能够揭示先天性颅颈交界畸形的细节特点，采用系统化分析策略可提高其临床价值。     

颅颈交界畸形寰枢侧方关节与寰枢稳定性的关系

目的 分析先天性颅颈交界区畸形的寰枢侧方关节的形态学变化及与寰枢稳定性的关系.方法 回顾性分析98例行薄层CT扫描的患者和20例正常对照者.数据导入MIMICS三维成像软件,以Frankfort平面作为新的轴位进行重新分割,分别在重建的矢状面和冠状面上测量寰枢侧方关节面的倾斜角度;对寰枢侧方关节的三维构型进行分析,依据其脱位程度和关节面的倾斜方向进行分型.结果 与正常的形态对比,发现有4种畸形的寰枢侧方关节.Ⅰ型特点是上下关节面向前轻度倾斜,但二者接触良好无滑脱;Ⅱ型的特点是上下关节面间有部分滑脱,整个侧方关节结构呈明显的前倾;Ⅲ型以两关节面的完全滑脱或完全分离为特征;Ⅳ型特点是寰枢侧方关节面向后方倾斜.61例至少有一侧关节面前倾(Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ型),其中57例有寰枢脱位;33例双侧关节面后倾(Ⅳ型),均无脱位.结论 寰枢侧方关节的前倾及骨性异常可能是先天性颅颈交界区畸形中寰枢间不稳定的直接因素,且寰枢间不稳定性随着寰枢侧方关节面倾斜角度的增大而加重.通过分析寰枢侧方关节的三维形态可能对诊断先天性颅颈交界区畸形的稳定性提供一个新的方法,并对手术策略的合理选择提供帮助.     

Cobra枕颈内固定系统结合Halo-vest治疗颅颈交界区畸形效果

背景：枕颈部后路融合能够解除脊髓压迫并能让失稳枕颈部重新早期获得稳定。解剖型设计的Cobra系统对失稳的枕颈区提供坚强的内固定,结合Halo-vest外固定,具有固定,复位,利于植骨融合的作用。 目的：观察Cobra枕颈内固定系统结合Halo-vest在治疗颅颈交界区畸形枕颈融合术中的应用,并评价其临床疗效。 方法：对34例颅颈交界区畸形患者行术前术中牵引复位固定,固定后依患者耐受情况决定保留或去除Halo-vest等针对性治疗。根据JOA评分对患者神经功能恢复进行评估;根据尹庆水等制定的方法计算神经功能改善率。内固定后3,6,12,24个月摄颈椎正侧位X射线平片、CT及三维重建,以判断内固定和植骨融合情况,对部分患者同时行MRI检查以明确颈脊髓减压情况。 结果与结论：34例患者均获随访,随访时间7~29个月。内固定后未出现脊髓症状加重病例。内固定前JOA评分平均8.2分,内固定后平均14.8分;脊髓功能平均改善率为75%;1例并发脑梗死死亡。内固定后6个月复查,2例患者植骨块部分吸收骨不连,2例患者枕骨板螺钉出现松动,1例螺钉脱出,1例切口不愈合。10例患者术后继续Halo-vest外固定,并于内固定后三四个月拆除;其余患者佩戴颈托至植骨完全愈合。提示Cobra枕颈内固定具有良好的生物力学稳定性,配合Halo-vest便于术中固定和复位,适用于颅颈交界区畸形的治疗。     

颅颈交界后路内固定技术进展

颅颈交界区的后路内固定术通常指寰枢椎内固定术和枕颈内固定术,主要应用于先天畸形、外伤、炎症以及肿瘤破坏等各种原因导致的颅颈交界区失稳。寰枢椎脱位是颅颈交界区失稳的关键病理变化,因此各种内固定技术主要针对寰枢椎加以固定和植骨,即寰枢椎内固定术。有时寰椎或枢椎不     

不同手术方式治疗Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的临床研究

目的通过同顾性比较枕大孔区减压硬膜成形术及枕大孔区减压环枕筋膜松解术对Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞的治疗,明确两种不同术式治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的疗效. 方法2002年1月至2004年4月对收治的62例ChiariⅠ畸形合并空洞患者行枕大孔区减压,其中46例患者剪开硬脑膜行硬膜成形术（硬膜成形组）,16例患者未剪开硬膜仅做环枕筋膜松解（筋膜松解组）.结果两组患者无一例死亡,硬膜成形组患者术后1年临床改善39例（84.78%）,脊髓空洞缩小30例,筋膜松解组临床改善9例（56.25%）,x^2=5.528,P=0.019,脊髓空洞缩小7例. 结论枕大孔区减压硬膜成形术是治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞症较为合理的术式,疗效优于枕大孔区减压环枕筋膜松解术.     

Cystic angiomatosis of the craniocervical junction associated with Chiari I malformation

Introduction Cystic angiomatosis of the skull and spine is an exceptionally rare, benign vascular lesion. Both the vertebral bones and the skull may be affected. Diagnosis and treatment of this disease is multidisciplinary. Discussion Histological examination is ultimately required to make a diagnosis. When the craniocervical junction is involved, the site of biopsy should be carefully selected so as to reduce procedure-related morbidity, including cerebrospinal fluid leakage and spinal deformity. We present a case report of a 4-year-old boy with cystic angiomatosis of the skull base and upper cervical spine associated with a Chiari I malformation and provide a review of the pertinent literature.     

颅颈交界区肿瘤的显微外科治疗

目的 通过总结15例颅颈交界区肿瘤的手术方法,探讨该部位肿瘤的更适当的治疗方案.方法 15例患者中有6例行枕下中线入路切除肿瘤,9例行远外侧入路.结果 15例肿瘤均全切,无手术死亡病例,术后随访6～24个月,所有病例均有不同程度的症状改善,复查头颈部MRI,未见肿瘤复发.结论 选择合适的手术方法,可改善颅颈交界区肿瘤的治疗效果.     

Mesenchymal chondrosarcoma of the craniocervical junction

Mesenchymal chondrosarcomas are found with equal low frequency in bone and soft tissue. The CNS is the most commonly reported site of extraosseous origin of mesenchymal chondrosarcomas. This report concerns the CT, MRI, and pathologic findings as well as the operative management of a mesenchymal chondrosarcoma of the craniocervical junction.     

Chiari畸形的外科治疗及相关问题探讨

目的 探讨Chiari 畸形的外科手术治疗和相关临床问题.方法 回顾分析35 例Chiari 畸形(26 例合并脊髓空洞)的外科治疗经验.全部病例均行后颅窝减压,C1 后弓减压,枕大池扩大成形,小脑扁桃体下疝切除术或电灼术.结果 全部病例随访6 个月～ 4 年,获得不同程度的临床症状改善,动态复查影像均获得良好的效果.结论 Chiari 畸形的外科治疗中根据临床症状和影像特点,个性化的选择行后颅窝大或小的骨窗减压,枕大池扩大成形和小脑扁桃体下疝切除手术治疗,是处理该种畸形获得临床疗效的好方法.     

小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形手术治疗方法并分析术后并发症的可能原因.方法 析32 例小脑扁桃体下疝畸形患者资料,均行后颅窝减压,切除部分小脑扁桃体、人工补片扩大修结果术后症状与体征均有不同程度好转,部分患者出现短时间发热.结论 规范的后颅窝减压显改善小脑扁桃体下疝患者的临床症状及预防并发症的出现.     

经口入路颅颈交界区腹侧病变的应用解剖研究

目的为经口入路处理斜坡至上颈椎病变提供解剖学依据.方法在30例经动脉灌注红色乳胶的尸头上模拟经口入路手术过程,逐层解剖至延髓和上颈髓,观察并测量双侧椎动脉、基底动脉和脑神经等结构的相关解剖数据.结果经口入路手术可以达到斜坡下缘至C3椎体上缘.双侧椎动脉到中线的距离C1,2为19.7 mm,C2,3为15.9 mm.结论经口入路手术在处理下斜坡到上颈段病变中具有手术径路短,显露好,创伤小等优点.     

MRI in neurosurgical diagnosis and management of craniocervical junction and cervical spine pathology

Thirty-six patients with pathology in the area of the craniocervical junction and the cervical spine have been studied with Magnetic Resonance Imaging (MRI), using the Inversion Recovery and Spin-Echo technique. The value of MRI for diagnosis and management is compared, in retrospect, to X-ray Computer Tomography and Myelography. The conclusion is that MRI can replace CT and myeolography in the clinical evaluation of many patients with pathology of the craniocervical junction and the cervical spine.     

成人单纯Arnold-Chiari畸形颅颈交界区CT参数测量

目的探讨不合并颅底凹陷的单纯Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiari malformation,ACM)颅颈交界区CT参数的变化。方法对40例成人单纯ACM和20例正常成人对照组头颈CT原始数据行正中矢状位重建,研究颅颈交界区CT线性及角度参数的变化。结果单纯ACM患者的斜坡长[(40.66±3.11)mm vs(43.44±3.34)mm,P<0.01]、齿突Chamberlain线间距[(1.23±2.41)mm vs.(1.25±2.29)mm,P<(0.001)]、齿突McRae线间距[(4.04±1.39)mm vs.(4.95±1.29)mm,P(<0.05)]、斜坡椎管角(147.93°±7.84°vs.157.33°±8.51°,P<0.001)、减压枕骨角(139.11°±10.14°vs.144.49°±8.03°,P<0.05)明显小于对照组,而斜坡McRae线角(130.82°±7.85°vs.124.60°±7.35°,P<0.01)、减压枕骨椎管角(127.71°±11.75°vs.118.86°±11.33±,P<0.01)明显大于对照组,差异具有统计学意义。结论成人单纯ACM斜坡长度较正常人明显缩短,枕骨大孔区附近枕骨倾斜角度明显增加。