垂体性库欣病手术疗效分析

目的 分析垂体性库欣病经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术疗效.方法 对2009年1月至2012年11月我科收治的122例库欣病经蝶垂体腺瘤切除术的患者进行回顾性研究.统计分析术后相关激素下降水平,判定库欣病经蝶垂体腺瘤切除术疗效.结果 122例库欣病经蝶手术的患者,经过统计分析,其中111例缓解,11例不缓解,缓解组与未缓解组的术后血皮质醇水平差异在各时间段均有统计学意义（P＜0.05）,术后24h尿皮质醇水平差异在术后l～2d和术后3～6个月有统计学意义（P＜0.05）.结论 经蝶垂体腺瘤切除术是目前治疗库欣病的有效首选方法.术后血清皮质醇水平、24h尿皮质醇水平以及血浆促肾上腺皮质激素水平是库欣病患者经蝶垂体促肾上腺皮质激素腺瘤切除术后疗效评估的最有效指标.     

垂体性库欣病经蝶手术治疗后的延迟缓解

目的探讨垂体性库欣病经蝶手术后延迟缓解的特征。方法回顾性分析119例垂体性库欣病病人的临床资料,均行经蝶手术。根据术后血、尿皮质醇水平分为即刻缓解组、延迟缓解组和不缓解组。结果即刻缓解组73例（61．4％）．延迟缓解组30例（25．2％）,不缓解组16例（13．4％）。免疫组织化学结果显示：促肾上腺皮质激素（ACTH）阳性的垂体腺瘤－96例,ACTH阴性的垂体腺瘤12例,ACTH阳性的结节性增生3例。所有病人随访（38．0±21．2）个月,延迟缓解组病人在术后（29．9±40．6）d皮质醇水平下降到正常范围;随访期间复发5例,均为延迟缓解组病人。结论垂体性库欣病部分病人术后会出现延迟缓解。术后早期单纯根据血皮质醇水平判断是否缓解并不完全可靠,是否再次手术治疗需谨慎考虑。     

库欣病经蝶手术后复发危险因素探讨

目的研究库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。方法对1997至2003年间我科收治的87例库欣病经蝶手术的患者进行回顾性研究。统计患者性别、年龄、病程、术前激素水平、术前MR I检查、肿瘤大小、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、病理结果、术后激素下降水平等因素应用t检验、χ2检验、秩和检验、及Logistic回归进行分析,判定影响库欣病经蝶手术术后复发的危险因素。结果87例库欣病经蝶手术的患者有21例手术后复发,复发时间为术后12~60个月,平均33.5个月。单因素分析结果表明,年龄、术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可能与库欣病的复发有关,进一步多因素Logistic回归分析表明术中肿瘤及瘤周垂体切除范围(odds ratio,OR=3.993,P<0.05)、肿瘤病理类型(OR=0.200,P<0.05)、和术后激素下降水平(OR=5.280,P<0.05)是影响库欣病经蝶手术后复发的危险因素。结论术中肿瘤及瘤周垂体切除范围、肿瘤病理类型、术后激素下降水平可作为库欣病患者经蝶手术后是否复发的独立预测因素。     

神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的疗效分析

目的分析神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病的临床疗效。方法回顾性分析2015年1月至2020年1月华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科收治的133例垂体性库欣病患者的临床资料。所有患者均采用神经内镜经蝶入路手术治疗。术后48 h复查垂体MRI,未发现肿瘤残留定义为完全切除。术后1~2 d和6个月均检测清晨外周血清皮质醇和24 h尿游离皮质醇水平,定期门诊随访临床症状、行影像学检查,以评估疗效。缓解标准参考《中国库欣病诊治专家共识(2015)》中的标准。结果133例患者均顺利完成手术。其中119例(89.5%)术后病理学结果为垂体腺瘤或增生,另14例(10.5%)为正常垂体组织。术后出现一过性尿崩症19例、永久性尿崩症2例、电解质紊乱21例、垂体功能低下32例、脑脊液漏4例、术区出血2例、颅内感染2例。术前MRI发现垂体腺瘤的101例患者肿瘤均完全切除,垂体微腺瘤患者术后即刻缓解率为90.1%(73/81),大腺瘤患者术后即刻缓解率为60.0%(12/20);32例术前MRI结果阴性的患者中,术中探查发现可疑垂体腺瘤患者(肿瘤均完全切除)的缓解比例为14/18,未发现肿瘤患者的缓解比例为6/14。患者的术后即刻总缓解率为78.9%(105/133)。133例患者的术后随访时间为(2.5±0.3)年(1~6年)。术后6个月随访时,术后未即刻缓解的28例患者中,8例患者达延迟缓解,4例经再次治疗缓解,16例未缓解。至末次随访,105例术后即刻缓解的患者中24例(22.9%)复发,复发时间为术后(2.7±0.4)年(0.5~6.0年),4例经治疗后再次达到缓解。结论神经内镜经蝶入路手术治疗垂体性库欣病疗效较好,但术后并发症较多且易复发。     

经蝶手术治疗临床表现为库欣病的垂体ACTH腺瘤(附29例报道)

目的:分析临床表现为库欣病的垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤的诊断和手术治疗疗效,探讨影响疗效的因素。方法:回顾分析29例库欣病患者的临床资料。术前MRI显示垂体大腺瘤2例、微腺瘤14例、可疑微腺瘤11例、未见肿瘤征象者2例。其中14例行双侧岩下窦采血(BIPSS)检查。可疑微腺瘤和未见肿瘤征象13例术前均依据地塞米松抑制试验和BIPSS诊断为库欣病。29例患者均行经右侧单鼻孔-蝶窦手术切除肿瘤。以术后2 d内上午8:00血皮质醇低于5μg·dL-1(1μg·dL-1=27.6 nmol.L-1)、24 h尿游离皮质醇正常、原有症状缓解或消失作为术后即刻生化缓解(IPBR)标准。结果:29例患者均病理证实为垂体ACTH腺瘤。23/29例(79.3%)症状缓解,术后皮质醇水平介于0.47~4.35μg·dL-1,平均为2.37μg·dL-1。术前MRI显示明确腺瘤患者的缓解率[15/16例(93.8%)]高于可疑微腺瘤和未见肿瘤患者的缓解率[8/13例(61.5%,P<0.05)];术前MRI提示可疑微腺瘤和未见肿瘤的13例患者中,行BIPSS检查患者的缓解率[7/9例(77.8%)]高于未行BIPSS检查患者[1/4例(25.0%)]。14例行BIPSS检查者中,9例术中所见病灶位置与术前BIPSS提示位置相符9/14例(64.3%)。结论:BIPSS有助于库欣病术前ACTH微腺瘤的鉴别诊断和肿瘤定位;经蝶入路是治疗垂体ACTH微腺瘤手术的首选方法,术后未缓解或复发病例可考虑再次手术,术前MRI显示肿瘤的患者提示预后良好。     

血细胞、电解质等对库欣病的诊断和治疗价值探讨

目的评价库欣病患者经鼻蝶垂体腺瘤切除术（TSS）术前术后的血细胞、血电解质及血糖血压水平与其手术缓解效果的相关性,探讨血细胞、血电解质等常规检查对库欣病患者的治疗价值,评估这些实验室一般检查对库欣病手术疗效及诊断的指导意义。方法以2003年1月至2009年12月经病理证实为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）腺瘤的101例库欣病患者为研究对象,均行经鼻蝶窦垂体腺瘤切除术。按库欣病缓解标准分为手术缓解组（A组）和未缓解组（B组）,收集所有患者术前、术后及术后跟踪随访（术后1个月、3个月、6个月及1年之后）的血细胞（白细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和红细胞）、电解质（钠离子、钾离子和钙离子）水平及术前术后的血压、空腹血糖的水平。结果 A组与B组的术前术后1个月、3个月、6个月及1年随访中在血细胞、电解质方面具有显著性差异。术前术后的血压及空腹血糖也有显著性的变化。结论 TSS治疗可改善库欣病患者术前血细胞、电解质的异常水平;缓解组与未缓解组的血细胞和电解质水平有显著差异,术前术后短期内的血压、空腹血糖也有显著变化。相比耗费大、条件苛刻的内分泌学检查项目,库欣病患者的血细胞、电解质水平的动态变化以及术后血压及血糖的改变也可作为评估垂体瘤手术疗效的重要指标,这在临床上有着不可小视的作用。     

库欣病患者术后即刻缓解影响因素分析

目的筛查库欣病患者经鼻蝶入路手术后即刻缓解的影响因素。方法纳入2014年1月至2020年8月在中国医学科学院北京协和医院行经鼻蝶入路手术的420例库欣病患者,单因素和多因素Logistic回归分析筛查术后即刻缓解的影响因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线)预测术后即刻缓解的截断值。结果术后即刻缓解率为75.71%(318/420),Logistic回归分析显示,非首次手术(OR=3.904,95%CI:2.199～6.930;P=0.000)和术前高血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)水平(OR=0.995,95%CI:0.991～0.999;P=0.027)是术后即刻缓解的危险因素。ROC曲线显示,术前血浆ACTH预测术后即刻缓解的曲线下面积为0.586(95%CI:0.524～0.648,P=0.009),灵敏度为0.510,特异度为0.640,最佳阈值为85.45 pg/ml。结论非首次手术和术前高血浆ACTH水平是库欣病患者经鼻蝶入路手术后即刻缓解的危险因素,内分泌科和神经外科医师在术前评估时应充分注意上述预后影响因素,并以此为依据做好医患沟通。     

库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗策略

目的 讨论库欣病经蝶术后复发的诊断和治疗。方法 男性9例，女性17例。年龄8～56岁，平均26．4岁。平均病程23．4个月。根据典型库欣综合征，内分泌学和影像学检查诊断为库欣病而行经蝶手术，术后病理垂体腺瘤18例，垂体细胞增生5例，病理阴性3例。术后症状复发，有16例再次行经蝶手术。结果 随诊1—12年，26例复发的库欣病经手术治疗19例皮质醇下降至正常，4例皮质醇低下需要补充激素，3例皮质醇仍高。结论 垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤复发者首先选择再次经蝶手术，病理为垂体细胞增生或病理阴性者不能排除垂体腺瘤的可能性，当症状复发时，如果MRI显示有垂体肿瘤应再次经蝶手术。垂体放疗和肾上腺切除术是辅助治疗方法。     

经蝶窦显微手术与伽玛刀治疗泌乳素微腺瘤的疗效对比

目的 对比经蝶窦显微外科手术与伽玛刀治疗泌乳素微腺瘤的疗效.方法 回顾性分析104例泌乳素微腺瘤的临床资料.采用经蝶窦显微手术(手术组)50例,伽玛刀治疗(伽玛刀组)54例.通过比较两组临床症状缓解率、泌乳索水平、并发症发生率及MRI表现,综合评价两组疗效.结果 临床症状缓解率手术组为94%,伽玛刀组为92.6%,两组差异无统计学意义(P>0.05).与术前比较,两组术后初期泌乳素水平均明显改善(P<0.01);与伽玛刀组比较,手术组术后泌乳素水平下降更快(P<0.01).并发症发生率手术组为30.0%,伽玛刀组为13.0%,两组差异具有统计学意义(P<0.05).结论 经蝶手术与伽玛刀治疗泌乳素微腺瘤各有优缺点.经蝶手术泌乳素下降快;伽玛刀治疗的并发症少,且症状轻微,相对更安全.     

儿童和青春期库欣病的诊断和治疗

目的 讨论20岁以下儿童和青春期库欣病的诊断和治疗。方法 男性11例，女性23例，平均年龄15.2岁，平均病程2.1年，表现库欣综合征占91.2%，内分泌学检查符合库欣病占70.6%。CT阳性率57.1%。MRI阳性率70%，均行经蝶窦手术，术后病理证实垂体ACTH腺瘤28例。垂体增生4例，病理阴性2例。结果 随诊3个月至10年，垂体ACTH腺瘤的治愈缓解率89.3%。垂体增生和病理阴性的治疗有效率为50%。结论 经蝶窦显微外科手术是治疗库欣病的最佳方法，当内分泌学检查符合库欣病但蝶鞍MRI未发现垂体腺瘤时，或者当蝶鞍MRI发现垂体腺瘤但内分泌学检查不符合库欣病时，应行经蝶窦垂体探查术。     

Pituitary corticotroph hyperplasia preceding adenoma in a patient with Nelson's syndrome

We report the case of a 42-year-old woman with Cushing's disease and Nelson's syndrome. When she was 17 years old, transsphenoidal surgery was performed. A detailed morphologic study demonstrated nodular hyperplasia of corticotroph cells but no adenoma. Following a long-lasting remission (14 years), Cushing's disease recurred. After an unsuccessful second transsphenoidal surgery, Cushing's disease persisted and both adrenals were removed (at the age of 34). Subsequently the patient developed Nelson's syndrome. The pituitary tumor proved to be a corticotroph adenoma; it was removed by the transsphenoidal approach (at the age of 42). Although in most patients Cushing's disease is due to an ACTH-secreting pituitary corticotroph adenoma which precedes the manifestation of Nelson's syndrome, our case indicates not only that corticotroph hyperplasia may cause Cushing's disease but that it may exist before the development of Nelson's syndrome after the removal of both adrenals. Our study supports the view that protracted stimulation of corticotrophs resulting from the elimination of the negative inhibitory feedback effect by corticosteroids plays a role in adenoma initiation.     

Pediatric pituitary adenoma: a series of 42 patients.

Pituitary adenomas are uncommon in childhood. This report describes the presentation, endocrinological profile, management and outcome of 42 children with pituitary adenomas. The majority of the tumors were functioning adenomas (40/42, 95.2%). Only two patients (4.8%) had non-functioning tumors. Amongst the functioning tumors, there were 20 patients (47.6%) with prolactinomas, 11 patients (26.2%) with Cushing's disease and nine patients (21.4%) with growth hormone (GH)-secreting adenomas. The most common presenting features were endocrinopathy and visual disturbances. The majority of tumors were macroadenomas, with only eight patients (all with Cushing's disease) having a microadenoma. Transsphenoidal tumor decompression was performed in most cases (71.4%). Complications following transcranial surgery were more frequent when compared to transsphenoidal surgery. There was one death following surgery. Response to radiotherapy was satisfactory. Overall, 67.6% of patients achieved endocrinological remission. Of these, 89% of the children with GH-secreting tumors and 100% of the children with Cushing's disease achieved remission. We conclude that the transsphenoidal approach is effective and safe in surgery for pituitary adenomas in children and is the procedure of choice if there is no contraindication. The combination of surgery and radiotherapy, as well as medical therapy with bromocriptine, achieves good results in the management of these uncommon tumors.     

经蝶窦显微外科手术治疗541例库欣病

目的 探讨经蝶窦入路显微外科手术治疗库欣病的疗效。方法 总结北京协和医院神经外科1981年至2007年收治的541例库欣病的临床资料。结果CT和（或）MRI显示微腺瘤、大腺瘤、巨大腺瘤和未见异常的比例分别为66.2％( 358/541)、14.0％( 76/541)、0.6％( 3/541)和19.2％(104/541)。病理为垂体ACTH腺瘤、增生和既未见肿瘤又未见增生的比例分别为75.4％(408/541)、8.3％ (45/541)和16.3％ (88/541)。病理明确腺瘤、增生以及病理阴性者术后近期（半年内）治愈率分别是85.0％( 347/408)、24.4％ (11/45)和45.5％(40/88)。随访0.5 -25.0年（平均3.1年）,复发率13.3％(53/398),复发时间0.5 -16.5年（平均3.4年）。结论 经蝶窦选择性垂体腺瘤切除加瘤周垂体组织大部分切除是治疗库欣病安全有效的首选方法。对首次手术无效或复发性库欣病,可以再次经蝶窦手术或垂体放疗。     

病理未能证实垂体腺瘤库欣病的手术疗效(附61例分析)

目的探讨病理结果阴性库欣病的经蝶窦显微外科手术疗效。方法回顾性分析61例病理结果阴性库欣病的临床资料。本组均有典型的皮质醇增多症临床表现;内分泌检查符合库欣病48例,不典型13例;术前MRI诊断为微腺瘤33例,未见异常28例。行经蝶窦入路微腺瘤切除加瘤周垂体组织部分切除31例,垂体前叶部分切除30例。随访1.5～10年,平均3.3年。结果病理为垂体增生31例,其中Crooke细胞呈结节样增生17例;垂体前、后叶组织30例。本组治愈19例(31.2%),缓解16例(26.2%),无效26例(42.6%);有明显皮质醇功能低下表现者17例。术后行垂体放疗8例,肾上腺切除9例。结论病理未能发现肿瘤组织库欣病的疗效低于有明确腺瘤者。垂体放疗或肾上腺切除可以做为手术无效者的二线治疗方法。     

Management of Cushing's disease after failed surgery--a review

Selective transsphenoidal adenomectomy is generally recommended for initial treatment of Cushing's disease (CD) because it achieves a high (70-85%) rate of remission. However, if initial surgery is not successful, the approach to persistent or recurrent CD is more complex. Because residual or recurrent adenoma is typically found at the site of the original adenoma, repeat transsphenoidal surgery is recommended including selective adenomectomy, hemihypophysectomy or total hypophysectomy. If repeat pituitary surgery does not achieve remission, then possible adjuvant therapies include radiosurgery or stereotactic radiotherapy, bilateral adrenalectomy, and/or medical therapy. In all cases of persistent or recurrent CD, successful treatment requires close collaboration of endocrinologists, radiation oncologists and neurosurgeons.     

Management of recurrent Cushing’s disease

The management of patients with Cushing’s disease remains a major challenge. The remission rate for initial transsphenoidal surgery is reported as 69-94% while the recurrence rate following initially successful transsphenoidal surgery is 2-27%. Treatment options for Cushing’s disease after failed initial therapy or recurrence include repeat transsphenoidal surgery, radiotherapy, medical therapy and bilateral adrenalectomy. Management options following unsuccessful initial surgery or recurrence are presented and discussed.     

显微镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术后并发症的影响因素分析

目的探讨显微镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术后并发症的影响因素。方法回顾性分析159例行显微镜下经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术病人的临床资料．对术后并发症的影响因素进行Logistic回归分析。结果术后共发生并发症44例（27．7％）。经统计学分析：性别、垂体腺瘤卒中、鞍旁侵袭、基础内分泌、手术全切除5种因素与术后并发症的发生相关,其中手术全切除、性别、基础内分泌被纳入回归方程。结论手术全切除、性别、基础内分泌是影响本组经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术后并发症的主要因素,其中手术全切除与否对术后并发症的影响较大,应予以重视。