Jeavons综合征的临床特点和脑电分析

目的 探讨Jeavons综合征的临床特点、脑电学特征及治疗。方法 对2例患者的症状学、临床脑电学特征及抗癫痫药物治疗的反应进行观察。结果 2例均儿童起病，表现为反复的眼睑肌阵挛伴或不伴短暂失神，脑电网图特征为泛化性的双侧对称的3～6Hz棘慢波或多棘慢波发放，常由特征的的闭眼或闪光刺激诱发或发作加重和时间延长。结论 Jeavons综合征由于复杂的症状学和抗癫痫药物的影响所致的脑电图变化的遮蔽，常导致漏诊，Video-EEG对明确诊断有重要价值。     

肌阵挛失神发作1例并文献复习

目的:探讨肌阵挛失神发作的临床症状学、神经电生理学特点及治疗效果.方法:报告1例肌阵挛失神发作的临床表现、脑电图、肌电图特点及治疗效果,并结合文献进行回顾性分析.结果:肌阵挛失神发作临床表现为失神伴双侧节律性肌阵挛,常伴发肢体的强直,脑电图表现为双侧、广泛、节律性3 Hz的棘慢复合波,肌电图则表现为与发作期放电频率一致的肌电暴发.此类患者对药物治疗反应较差,伴有强直发作的患者可行胼胝体切开术,该手术可有效减少强直发作导致的跌倒.结论:肌阵挛失神发作病程多样,大部分患者药物治疗反应差,伴有强直发作的患者可以考虑手术治疗.     

青少年肌阵挛癫痫一例

正青少年肌阵挛癫痫(Juvenile myoclonic epilepsy,JME)是一种常见的年龄相关的特发性全身性癫痫综合征,占所有癫痫的2.8%～11.9%~([1]),占儿童特发性全身性癫痫的20%。JME起病年龄在12岁～18岁之间占76%。其典型发作形式是肌阵挛发作,可合并全面性强直-阵挛发作和失神发作,脑电图(EEG)特征为发作间期广泛性棘慢波或多棘慢波发放。治疗上以口服抗癫痫药物(AEDs)为     

失神癫痫最佳治疗方案的探讨

本文总结近几年用丙戊酸钠治疗典型失神癫痫或合并全身强直-阵挛癫痫,并提出我们认为最佳的治疗方案。 方法与资料 一、病例选择 按国际癫痫发作与癫痫分类的诊断标准,临床上有典型的失神发作,清醒或睡眠脑电图上有3Hz弥漫性双侧对称棘-慢波发放者才归入本组。典型失神癫痫组男18例,女28例,就诊时年龄4.4～     

儿童额叶失神癫痫二例的临床及脑电图特征

根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准,儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫.失神发作指意识障碍或无反应伴同步脑电图普遍性3 Hz棘慢复合波节律,亦属于全身型发作.     

儿童额叶失神癫痫二例的临床及脑电图特征

根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准,儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫.失神发作指意识障碍或无反应伴同步脑电图普遍性3 Hz棘慢复合波节律,亦属于全身型发作.     

儿童额叶失神癫痫二例的临床及脑电图特征

根据1989年国际抗癫痫联盟关于癫痫和癫痫综合征的分类标准,儿童失神癫痫属于特发性全身型癫痫.失神发作指意识障碍或无反应伴同步脑电图普遍性3 Hz棘慢复合波节律,亦属于全身型发作.     

儿童期失神癫痫静息态脑网络改变的脑电图联合功能磁共振成像研究

目的采用静息态功能磁共振(fMRI)脑网络分析技术对儿童失神发作时静息态脑网络的改变进行观察,旨在发现癫癎发作时患儿认知功能受损情况。方法根据病例选择标准,共纳入12例诊断明确的失神发作患儿,采用同步脑电图-fMRI技术采集17对弥漫性棘慢波综合发放和无发放状态下fMRI数据;以独立成分分析法分别观察丘脑、默认网络、背侧注意网络、中央执行网络和感知觉网络等7个静息态脑网络在不同状态下的表现情况。结果配对t检验及相关分析结果提示,在弥漫性棘慢波综合发放状态下丘脑表现为脑电活动同步性增强,且其强度与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈正相关(r=0.890,P=0.000);默认网络(r=-0.706,P=0.000)、背侧注意网络(r=-0.829,P=0.000)、中央执行网络(r=-0.905,P=0.000)等负责高级认知功能处理的静息态脑网络则表现为脑电活动同步性降低,并与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈负相关。而低级的感知觉网络的改变与弥漫性棘慢波综合发放无显著相关关系(P>0.05)。结论本研究首次验证丘脑可能与儿童期失神癫癎弥漫性棘慢波综合发放有关,并首次提出,除默认网络功能外,儿童失神发作还可表现为注意力及执行控制能力等高级认知功能受损,而低级感知觉功能虽可能受累但不明显。这一发现有益于对儿童失神发作时意识受损的病理生理学机制的理解。     

癫(癎)失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫(癎)失神发作患儿的脑电图分析,探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用.方法采用日本光电4418型脑电图仪,对癫(癎)失神发作患儿进行检查.结果正常2例,异常48例,异常率96%.结论3Hz棘慢波综合为癫(癎)失神发作所特有波形,适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率.     

睡眠中癫(癎)性电持续状态的研究进展

睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)是脑电图异常的一种表现,多见于3-14岁儿童,在慢波睡眠期脑电图出现广泛的1.5-2.5Hz棘慢波持续或接近持续的发放,该现象可持续数月或数年,可伴或不伴临床发作.因为ESES与多种癫癎发作有关,且影响儿童神经心理功能,临床严重程度各不相同[1],越来越多的学者开始对其进行深人研究.     

癫痫伴肌阵挛-失张力发作的临床及脑电图特征分析

目的探讨癫痫伴肌阵挛-失张力发作(epilepsy with myoclonic-atonic seizures,EMAS)的临床及视频脑电图特点,以提高对该病的认识。方法对2017年12月-2018年12月吉林大学白求恩第一医院小儿神经科收治的6例EMAS患儿临床及脑电特征进行回顾性分析。结果 6例EMAS患儿中,男5例,女1例;发病前智力运动发育正常,影像学正常。发病年龄2岁2个月～6岁,确诊时间2个月～1年6个月。6例患儿至少有肌阵挛、肌阵挛-失张力、失张力发作、不典型失神发作中两种发作形式。其中4例在上述发作前或后出现强直-阵挛发作,1例在病程晚期有强直发作。6例患儿中5例背景活动正常; 1例背景活动偏慢。6例患儿的脑电图在清醒期及睡眠期均出现广泛性2～4 Hz棘慢波、多棘慢波不规则或节律性发放,睡眠期放电有时类似高度失律,均无局灶性发作。所有患儿影像学检查均正常。6例患儿均给予正规抗癫痫药物治疗,其中2例治疗反应良好,4例治疗无效后给予甲基强的松龙治疗,其中3例有效缓解,1例虽然没有发作仍有大量放电。结论 EMAS好发于学龄前期儿童,癫痫发作类型主要包括肌阵挛、失张力或肌阵挛-失张力发作,但不典型失神等,脑电图主要为广泛性棘慢波、多棘慢波发放,治疗以抗癫痫药物和激素治疗为主,预后相对较好。     

儿童期失神癫痫静息态脑网络改变的脑电图联合功能磁共振成像研究

目的采用静息态功能磁共振（fMRI）脑网络分析技术对儿童失神发作时静息态脑网络的改变进行观察,旨在发现癫痫发作时患儿认知功能受损情况。方法根据病例选择标准,共纳入12例诊断明确的失神发作患儿,采用同步脑电图-fMRI技术采集17对弥漫性棘慢波综合发放和无发放状态下fMRI数据;以独立成分分析法分别观察丘脑、默认网络、背侧注意网络、中央执行网络和感知觉网络等7个静息态脑网络在不同状态下的表现情况。结果配对t检验及相关分析结果提示,在弥漫性棘慢波综合发放状态下丘脑表现为脑电活动同步性增强,且其强度与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈正相关（r=0．890,P=0．000）;默认网络（r=-0．706,P=0．000）、背侧注意网络（r=0．829,P=0．000）、中央执行网络（r=-0．905,P=0．000）等负责高级认知功能处理的静息态脑网络则表现为脑电活动同步性降低,并与弥漫性棘慢波综合发放持续时间呈负相关。而低级的感知觉网络的改变与弥漫性棘慢波综合发放无显著相关关系（P〉0．05）。结论本研究首次验证丘脑可能与儿童期失神癫痫弥漫性棘慢波综合发放有关,并首次提出,除默认网络功能外,儿童失神发作还可表现为注意力及执行控制能力等高级认知功能受损,而低级感知觉功能虽可能受累但不明显。这一发现有益于对儿童失神发作时意识受损的病理生理学机制的理解。     

10例失神小发作放电的脑电压缩谱阵观察

失神小发作放电的特征性脑电图表现为节律性3Hz棘慢波爆发,有关其时域特征的分析已有较多报道,而从定量脑电图角度进行分析探讨尚少,本文首次应用压缩谱阵(compressed spectral arrag,CSA)方法对失神小发作放电进行观察,以探讨本型癫痫放电的CSA特征,并对此方法的应用价值作简要评估。     

癫(癎)失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫痫失神发作患儿的脑电图分析，探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用。方法采用日本光电4418型脑电图仪，对癫痫失神发作患儿进行检查。结果正常2例，异常48例，异常率96％。结论3Hz棘慢波综合为癫痫失神发作所特有波形，适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率。     

儿童睡眠中癫痫性电持续状态

儿童睡眠中癫痫性电持续状态是一种特殊的脑电图现象.已报道有数种癫痫综合征可出现这种现象,其共同特征为1.儿童期发病,具有明显的年龄依赖性;2.多种形式的临床发作;3.慢波睡眠期的持续棘慢波发放.本文还介绍了有关药物治疗方面的研究结果.     

癫失神发作50例脑电图分析

目的通过50例癫失神发作患儿的脑电图分析,探讨脑电图在临床脑功能评价中的应用。方法采用日本光电4418型脑电图仪,对癫失神发作患儿进行检查。结果正常2例,异常48例,异常率96%。结论3 Hz棘慢波综合为癫失神发作所特有波形,适当延长过度换气描记时间及做睡眠诱发试验可提高EEG阳性率。     

伴强直性发作癫痫患儿的临床表现和脑电图特征

目的通过对67例伴强直性发作癫痫患儿的临床表现及视频脑电图(VEEG)特点分析,提高对该发作类型的诊断水平。结果收集河北省儿童医院神经内科67例伴强直性发作的癫痫患儿的病例资料,分析其临床表现和VEEG特征。结果 67例患儿均监测到明确的临床发作,其中清醒期发作19例(28%),睡眠期发作30例(45%),且容易出现在睡眠I期、II期。发作间期脑电图表现:①背景活动正常37例,慢化者15例;②广泛性棘波节律阵发,易出现在非快速眼动期(NREM期);③广泛性及多灶性慢波、棘慢波或多棘慢波阵发;④一侧或双侧前头部棘波、棘慢波或θ活动发放;⑤单侧或双侧Rolandic区棘慢波发放;⑥高度失律。发作期脑电图表现:①局灶起始的棘波节律发放;②广泛性棘波节律发放;③广泛性慢波阵发,其上复合或其后跟随棘波节律;④广泛性4~6Hz棘慢波发放→广泛性棘波节律阵发;⑤广泛性低波幅棘波节律发放→广泛性高波幅棘慢波阵发。以上表现形式有时会组合出现于同一例患者中。发作持续时间与背景活动的关系:发作持续约1~8s者39例(39/67,58.2%),背景活动慢化者4例(4/39,10.3%);发作持续8~15s,甚者更长者(15s)28例(28/67,41.7%),背景活动慢化者11例(11/28,39.3%)。67例患者随访研究1年,最终诊断为:8例(11.9%)诊断为婴儿痉挛征,7例(10.4%)诊断为Lennox-Gastaut综合征(LGS),3例(4.4%)诊断为额叶癫痫,15例(22.3%)诊断为伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT),34例(50.7%)仅停留在发作类型的诊断层面。结论强直性发作可单独出现,也可出现在多种癫痫综合征中;VEEG可监测患儿发作期临床表现及脑电图异常波形,为临床诊断及鉴别诊断提供理论依据。     

肌阵挛-失张力癫痫研究进展

肌阵挛-失张力癫痫( myoclonic-atonic epilepsy,MAE)又称Doose综合征[1],1970年由Doose首先描述,是一种少见的婴幼儿癫痫综合征,以肌阵挛及失张力性发作为主要特征。MAE占儿童期起病各类癫痫的1％～2％,发病高峰年龄为3～4岁,其诊断主要依靠临床症状及脑电图表现,目前尚无统一诊断标准。根据国际抗癫痫联盟(ILAE)及国内外学者描述,其诊断要点为：(1)起病前发育正常;(2)无器质性疾病及其他导致癫痫发作的疾病;(3)发病年龄在7个月至6岁;(4)男女发病比例为2∶1,1岁内为1∶1.5,常有遗传易患性;(5)癫痫发作形式包括肌阵挛、失张力发作、肌阵挛-失张力发作、失神发作、强直性发作、阵挛性发作、全面性强直-阵挛发作;(6)癫痫持续状态较常见;(7)脑电图最初可能为正常或θ波背景,无局灶性放电,后可出现全面性棘慢波或多棘慢波综合;(8)除外婴儿型良性及重症肌阵挛癫痫、隐源性Lennox-Gastaut综合征等[1-3]。     

肌阵挛失神癫痫的临床及脑电图特点分析

目的探讨肌阵挛失神癫痫(myoclonic absences epilepsy,MAE)的临床表现、脑电图特点及其预后。方法收集2013年-2019年期间在哈尔滨医科大学附属第一医院就诊的14例诊断为MAE的患者的详细资料进行分析。结果 14例中男患8例,女患6例。14例均有肌阵挛失神(myoclonic absences,MA)发作;具有突发突止的特点,每日发作可达数次至数十次,频繁时近百次;过度换气和闪光刺激可诱发。发作期EEG为双侧对称同步3 Hz节律性棘慢复合波放电,肌电图(EMG)均记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。治疗主要采用丙戊酸单药或联合其他抗癫痫药。随访时年龄为5～15岁,其中8例发作控制4个月～3 y。结论 MAE是一种的罕见儿童癫痫综合征,MA是其"标志性"的发作形式,MAE的诊断主要依赖于临床症状和EEG-EMG记录,早期诊断并选择正确的抗癫痫药物,有助于远期预后的改善。     

儿童肌阵挛失神癫痫脑电图五例

目的 总结儿童肌阵挛失神癫痫(MAE)的临床表现,视频脑电图(VEEG)特征,治疗方案及预后转归等特点。方法 分析2010年1月至2019年12月于首都医科大学宣武医院收治的5例MAE患儿的临床资料和特点。结果 5例患儿中2例男孩,3例女孩。发病年龄中位数9 (3～11)岁。临床表现中5例患者均以MA为突出表现,其中4例为双上肢节律性肌阵挛抽动,另1例为口轮匝肌及双上肢同时受累。发作具有突发突止的特点且发作频繁,每日可发作数次至10余次。住院期间所有患儿均进行VEEG检查,记录到5例患儿均存在典型的双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。5例患儿在诊断明确后进行抗癫痫治疗,所有患儿均在治疗后癫痫发作频率减少,随访2～6年,5例患儿均无临床发作,智力运动发育正常,EEG复查均无癫痫样异常放电。结论 MAE以肌阵挛失神为突出表现,EEG特点为双侧对称同步的3Hz棘慢复合波阵发,同步肌电图记录到与肌阵挛有锁时关系的肌电爆发。尽早合理的应用抗癫痫药物可有效的控制患儿发作,改善预后。