血友病甲出血时间延长:两种测定技术比较及其与临床的关系

一般认为,血友病的出血时间(BT)是正常的,BT延长见于血小板疾病和微血管病变。两篇独立的报告指出,20％的血友病人BT延长。本文报道同时作了血友病甲BT IVY法(IBT)和Simplate法(SBT)测定的比较,血小板聚集及FⅧ活力研究。自愿接受研究的17例血友病甲,Ⅷ:C缺乏(<1—16％),7例<1％,5例<5％,5例8—16％;年龄7—52岁,其中13例≤20岁。每个病人的IBT和SBT几乎同时在同一前臂测定,横切口作于肘窝下     

骨髓增生异常综合征(MDS)的一项止血功能和血小板超微结构的研究

17例MDS中男性10例,女性7例,平均年龄78岁(45—86岁)。对照组均为非血液系统疾病的良性病住院病人。病人于研究前10天,停止服用影响血小板功能的药物。 MDS组和对照组PT、PTT、FDP差别很小。13例病人BT延长,其中3例超过30分钟。13例中7例血小板计数为5—10万/mm~3,BT的延长与血小     

业务测验(71)答案和题解

题解1.慢性特发性血小板减少性紫癜与自身免疫有关,60%～80%的病人血清中有抗血小板抗体,可使血小板寿命缩短。由于血小板更新率加速,骨髓巨核细胞出现代偿性增生而增多。出血时间延长主要与血小板数量少有关。凡有血小板减少的病人均可有出血时间延长、毛细血管脆性试验阳性血、清凝血酶原消耗     

输注正常血小板有助于改善重症vWD患者的止血及纠正血浆的缺陷

越来越多的证据表明,血小板vWF水平比血浆vWF水平对出血时间(BT)更有影响。von Willebrand病(vWD)有3种类型,分别为血浆、血小板及血管壁缺少vWF。有些重症病人输注血浆因子Ⅷ浓缩物,虽然能使VWF及FⅧ:C达正常水平,但不能纠正BT及控制出血,原因可能是其血小板中缺少vWF。作者研究发现:输注血小板浓缩物能达到止血效果,血浆及血小板的vWF水平在止血过程中都是必需的。实验设计     

血小板功能障碍性出血

临床上一种表现为瘀斑、不明原因鼻衄或月经过多、出血时间延长、但血小板计数及常规凝血象检查无明显异常的病人,以往常归咎为血管收缩缺陷、毛细血管脆性增加所致。近年来由于对血小板功能研究及检查的进展,发现此等病人多与血小板功能障碍有关。     

动脉瘤性蛛网膜下腔出血病人血液NF-κВ与sICAM-1ET-1的动态变化

目的　研究动脉瘤性蛛网膜下腔出血 (SAH)病人血液真核细胞转录因子 -κB(NF -κB)与可溶性细胞间黏附分子 - 1(sICAM - 1)、内皮素 - 1(ET - 1)的动态变化规律。方法　对 30例动脉瘤性SAH病人发病后 1～ 3d、5～ 7d、9～ 11d血液NF -κB与sICAM - 1、ET - 1进行动态观察 ,用TCD检测大脑中动脉血流速度 (VMCA)。结果　动脉瘤性SAH病人血液NF-κB与sICAM - 1、ET - 1在发病后 1～ 3d、5～ 7d各均值明显高于对照组 ,术前、术后脑血管痉挛组和非脑血管痉挛组有明显差异 ,死亡组与存活组也有显著差异 ;在发病后 1～ 3dsICAM、ET - 1的变化与NF -κB的变化呈正相关。结论　动脉瘤性SAH病人血液NF -κB与sICAM - 1、ET - 1的变化与SAH病人的病情演变、脑血管痉挛程度有关 ,并可判断预后。     

心脏手术中自体血小板输血的安全和功效

作者对一组39例心肌缺血和心脏瓣膜疾病病人(1997.1至1998.5)的三种血小板收集方法的安全性和有效性进行了比较。方法是:(1)数星期前采集自体血小板一直冷冻保存至手术前(冷冻组,12例病人);(2)手术前一天采集自体血小板,不用冷冻保存(新鲜组,8例病人);(3)手术中自体血小板收集(手术组,9例病人),10例病人作为对照(对照组)。在冷冻组和新鲜组中采集血小板对血压没有明显的影响,手术组采集血小板后,收缩压(P<0.01)和舒张压(P<0.05)明显下降。与此类似,冷冻和新鲜组中血小板采集对心率没有影响,手术组的心率明显增加(P<0.05)。新鲜组与冷冻组相比,术后24小时失血量明显要小(P<0.05),新鲜组与冷冻组与手术组和对照组相比,总输血量明显要少(P<0.05)。当对输注自体血小板进行比较时,所有接受血小板输血的三个小组手术后两小时出血时间比手术后立即检测的出血时间,只有新鲜组和冷冻组明显比对照组的出血时     

出血时间及其临床意义

出血时间(BT)是指皮肤毛细血管受特定条件的外伤后,从开始出血至自行停止所需的时间。主要与毛细血管的收缩力和粘合力、血小板的粘附和聚集功能、5-羟色胺的释放等有关。临床医师在对BT的检查结果进行分析时,必须对BT的使用和评价有全面的理解。因此,本文就BT的正确使用和评价进行综述。方法的改进1910年Duke首先使用的检查BT的方法是在耳垂刺一伤口,每隔30秒钟用滤纸吸干流出的血液,直至出血停止,正常值范围是1—3分钟。1935年Ivy对BT加以改良,将血压计袖带束于上臂,维持压力在40mmHg,在前     

骨髓增生性疾病的血小板功能

出血和血栓是骨髓增生性疾病(MPD)病人常见的并发症,有时同一病人在病程中相继并发这种并发症。作者研究了54例MPD病人和70例正常对照标本。所有受试者在14天内没有服用过阿司匹林(ASA)和其它对血小板功能有影响的药物。同时对正常对照和病人的富血小板血浆(PRP)试验。其对任何浓度的聚集剂无聚集,反应或胶原引起的聚集延迟期增到正常3倍以上时就认为血小板的聚集异常。36/54例病人至少对一种诱导剂有异常的血小板聚集,最常见于肾上腺素(22/36),其次是胶原(21/36),ADP(18/36)和凝血酶(2/36),所有人对花生四烯酸和瑞斯托霉素的反应都是正常的。与健康对照比较,17/54例病人的ATC(在体外不影响Immol/L花生四烯酸引起血小板正常凝集的ASA最大浓度)增高。两组间ATC有非常显著的差异(P<0.001)。按照血小板聚集的波型和ATC将MPD病人分组,以血小板聚集异常作为血小板功能减低的指标,以ATC高于正常范围作为血小板功能增高的指标,有9例病人同时有血小板功能增高与减低的异常。在回顾性调查中14例有血栓,4例有出血,2例同时有血栓与出血,但这些表现与血小板聚集、ATC或血小板数之间并无相关性。在开始研究后的1-27个月中,有22例非选择的MPD病人,多次做了血小板聚集和ATC,血小板功能低下者均无变化,也没有一个功能异常者恢复正常。作者研究证实了血小板功能的异常普遍见于MPD病人(44/54),血小板功能增高和减低这两种相反的异常在相当比例的病人可以同时存在(9/54)。在某些病人血小板功能随时间改变,但血小板功能低下者无变化,这些观察证明,至少在某些MPD病人的血小板功能的性质各异,并且是可变的。     

年轻成人原发性血小板增多症的临床表现

原发性血小板增多症(ET)是一种骨髓增生性疾病,以单纯性血小板生成过多和易发生血栓性出血并发症为特征.最常见于50岁以上的病人.作者回顾性分析了13例年轻成人ET的临床表现.年龄为21-35岁〔(中位数26岁),男女之比为1.3∶1〕.骨髓抑制治疗前,血小板均持续高于600000/μl(除1例外     

病例7(答)——急性白血病患者的输血治疗

<正> A A①病人处于急性白血病复发期.出现淤点,提示病人有血小板减少.(得分=+3) A②大多数急性白血病患者无获得性凝血缺陷,急性早幼粒细胞白血病患者有发生DIC的危险.(得分=+1) A③见A②项的解释.(得分=+1) A④对有严重血小板减少症的病人做出血时间(PT)检查不对症,因为血小板计数低的病人出血时间延长是意料之中的.血小板计数降至100000/μl以下时就开始有出血时间延长.在本例,病人的临床情况     

低危组血小板增多症不需治疗:一项前瞻性研究的结果

本文前瞻性地评估了一组60岁以下,血小板数<1500×10~9/L,无症状的原发性血小板增多症(ET)患者的血栓和出血发生率,并与性别、年龄相匹配的对照组比较,以找到对这类患者的最佳治疗方法。 病人和方法 对在1986年1月至1996年6月间连续收治的65例新诊断的ET患者(按国际真性红细胞增多症研究组标准)前瞻性随访至1998年2月,入选标准为60岁以下,血小板数1500×10~9/L以下,无动、静脉血栓或出血病史。对照组为与患     

Ridogrel——一种兼具抑制血栓素合成和阻断其受体作用的药物

血栓素合成抑制及其受体的拮抗剂联合作用,要比单独作用强,可使血小板聚集明显抑制,出血时间延长。Ridogrel是能起到这两种功效的药物,其延长出血时间的作用比服用小或大剂量阿斯匹林者明显。本文以血浆β-血栓球蛋白(βTG)和血小板因子4(PF4)为指标,证明此药对有血小板功能亢进的病人有此双重作用。 21名患者年龄67～90岁,超声波和血管造影确诊为闭塞性动脉病,βTG升高(>25ng/ml,PF4小     

原发性血小板增多症的研究近况

现已证明,原发性血小板增多症(下称 ET)为累及多能造血干细胞的克隆性疾病,与真红(PV)、慢粒(CML)及骨髓纤维化(MF)同属骨髓增生性疾病(MPD),其特点是以血小板增高为主伴有粒系和红系成熟细胞增生。最近真红研究组(PVSG)报导了对151例 ET 病人的诊断与治疗研究的中期结果。ET 的诊断:ET 与其他骨髓增生性疾病有许多相似之处,故在某些病例常遇到诊断困难。PVSG 于1970年提出的 ET 诊断标准如下:Ⅰ、血小板>60万     

儿童特发性血小板减少性紫癜的免疫机理及临床意义

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是小儿最常见的出血性疾病。其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞增多或正常,巨核细胞的发育受到抑制。自1975年Dixon等人首先用定量的方法测定ITP患者的血小板结合抗体IgG后,近年来大量的研究证明,其发病机理与机体的免疫反应有关,尤以体液免疫重要。     

1例血小板增多症患者足部溃疡伤口的护理

正原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)为造血干细胞克隆性疾病,以血小板增多、脾大、出血或血栓形成为主要临床表现,近三分之二的ET患者无明显症状,初诊漏诊率高,若不及时治疗,常会出现出血和血栓栓塞等并发症,造成重要脏器功能损伤,甚至危及生命~([1])。2019年4月25日—5月20日,本院伤口护理门诊收治了1例血小板增多症足部溃疡患者。     

巨型血小板综合征与血小板型血管性血友病

巨型血小板综合征(BSS)以出血时间延长,血小板减少,血小板形态巨大和明显的出血倾向为临床特征,为常染色体隐性遗传。BSS患者存在着多种类型的基因突变,使血小板功能障碍,其中一种特殊突变使血管性血友病因子被过量清除,导致与血管性血友病相似的出血倾向。     

DDAVP治疗遗传性和获得性血小板功能缺陷

作者用DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸-加压素)0.3μg/kg静注,治疗了21例遗传性和8例获得性血小板功能缺陷的患者.分别于注射前、注射后1小时及3小时测定出血时间(BT)、血小板计数,并同时测定Von Willebrand因子抗原(vWf∶Ag)和瑞斯托霉素辅因子(vWf∶rist)活性等以评价疗效.测定结果用t检验进行统计学分析,以平均值和标准误表示,BT用中位值和范围表示.把注射DDAVP后BT转归正常或缩短至少4分视为BT反应.结果:遗传性血小板功能缺陷组16/22例次(有1例在不同时间注射2次)注射后1-3小时BT缩短2-13.5分(中位值6分),BT反应率为73%,其中9/12例为释放障碍或贮存池型缺陷(FTR/SP)、2/3例为血栓烷合成型缺陷,FTR/SP伴von Willebrand病(vWd)、Bernard-Soulier综合征(BSS)、Glanzmann′s血小板无力症(GT)和May-HeggLin异常(MHA)各1例.9/22例次(41%)BT完全转归正常(2-9分).对     

1例原发性血小板增多症并发下肢溃疡患者的循证护理

<正>原发性血小板增多症(essential thrombocythaemia,ET)为造血干细胞克隆性疾病,以血小板增多、脾大、出血或血栓形成为主要临床表现,近三分之二ET患者无明显症状,初诊漏诊率高,若不及时治疗,常出现出血和血栓栓塞等并发症,造成重要脏器功能损伤,甚至危及生命[1]。2008年6月我院收治1例ET反复并发下肢溃疡的患者,我科运用循证护理,查阅相关文献,探讨ET并发下肢溃疡的原因、伤口护理方法、     

血浆内皮素与总胆红素含量检测在门脉高压大出血中的意义

【目的】探讨血浆内皮素(ET)和总胆红素(TBIL)含量在门脉高压症大出血时的动态变化及其临床意义。【方法】将61例肝硬化门脉高压症病人分为三组:对照组,出血组,死亡组。分别检测出三个组出血发生后不同时间血浆ET和血清TBIL含量变化情况。【结果】对照组ET含量(57.62±17.15)pg/ml,TBIL含量为(12.42±6.53)μmol/L,出血组ET(100.32±24.28)pg/ml,TBIL(37.20±28.87)μmol/l,出血组出血后d1、d2血浆ET浓度较对照组显著增高(P<0.01),随后于4～7d逐步下降。死亡组ET(124.86±20.7)pg/ml,呈显著增高,TBIL为(30.96±11.46)μmol/L。出血组、死亡组出血d1TBIL水平基本接近(P>0.05),d2TBIL显著升高(P<0.01)。【结论】过高的ET、TBIL水平可能提示肝功能损害和病人预后不良。动态检测ET、TBIL对于了解患者的病情,提高诊疗水平有重要的临床意义。