IgG4相关性疾病(IgG4-RD)发病机制的研究进展

 IgG4 相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是以多发脏器肿大、血清IgG4升高为特点的一类自身免疫性疾病,发病机制仍不明确。病原体感染导致抗原呈递细胞表面模式识别受体激活,通过抗原呈递促进CD4+T细胞激活,分化为Th1、Th2、Treg和Tfh细胞,产生一系列T细胞因子,进一步促进B细胞活化并转化为浆细胞,产生IgG4。而巨噬细胞和Treg细胞产生的转化生长因子β (transforming growth factor β,TGF-β)和血小板源性生长因子等进一步促进了纤维化的发生。以上细胞因子和免疫细胞参与IgG4-RD发病,为今后的治疗策略提供了新的思路。     

IgG4相关性疾病6例分析及文献复习

目的分析IgG4相关性疾病的临床表现、诊断、治疗和预后。方法回顾性分析2011年—2015年首都医科大学附属北京佑安医院收治的6例IgG4相关性疾病患者临床资料并复习相关文献。结果 6例患者中男5例,女1例,年龄51~69岁,主要表现为乏力和食欲不振;实验室检查提示肝功能指标和免疫球蛋白异常升高,ALT 65~539.4 U/L,TBil 20.3~260.2μmol/L,DBil 6.9~132.9μmoL/L,ALP 172.0~1344.4 U/L,GGT 279.0~1074.1 U/L,血清IgG 15.3~41.2 g/L,其中IgG4为2.4~21.1 g/L;影像学检查提示多系统损害,主要表现为肝内外胆管不同程度扩张,其次是胆总管狭窄、胰腺饱满,还有输尿管狭窄和腹膜后纤维化表现。6例患者中有2例行肝脏病理检查,1例行胰腺病理检查,均提示组织IgG4阳性细胞浸润。6例患者中1例行肝脏部分切除后死亡,另5例患者给予糖皮质激素治疗,初始剂量在0.8~1.0 nmg·kg~(-1)·d~(-1),治疗初期3例合并2型糖尿病患者血糖波动明显,减少激素剂量后逐渐平稳;1例患者发生上消化道出血,停用激素后出血停止,15 d后继续给予激素治疗未再发生上消化道出血。5例患者经激素治疗15~40 d后监测肝功能均恢复正常,然后激素按照5 mg/月的递减方案进行调整。目前所有患者均调整为醋酸泼尼松龙片10 mg/d口服,门诊随访病情平稳。结论 IgG4相关性疾病一般均有血清IgG4升高,损伤部位多样,影像学表现差异较大,激素治疗有效,必要时可作为明确诊断的依据。激素治疗时需监测并发症,如果部分应答不佳,可加用其他免疫抑制剂治疗。     

129例IgG4相关性疾病患者临床特征分析

目的 分析IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者临床特征和诊治经验,探讨血清IgG4水平、外周血嗜酸性粒细胞水平、治疗方式与预后的关系。方法 收集2013年1月—2020年12月于四川大学华西医院诊断为IgG4-RD的129例患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、受累器官、实验室检查结果、治疗经过以及预后情况等。结果 (1)129例患者中,男女性别比为1.74:1,男性和女性的中位年龄分别为56.00(48.75,67.00)岁和50.00(37.00,56.00)岁。(2)眼肿胀和淋巴结肿大是最常见的首发症状,最易受累的器官是淋巴结(尤以头颈部淋巴结多见)、眼睑及泪腺。(3)血清IgG4水平和外周血嗜酸性粒细胞水平升高分别是多器官受累和复发的危险因素。(4)单用糖皮质激素治疗和联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗IgG4-RD都有明显的效果,两种治疗方式的复发率分别为13.64%及23.88%,差异无统计学意义(P>0.05),可能与联用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗患者病情更为严重有关。(5)对于部分情况特殊的IgG4-RD患者(压迫重要器官、不可逆性纤维化等)需行手术治疗,但不能降...     

IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

IgG4相关性疾病的临床特征研究

背景IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种少见的慢性炎症伴纤维化疾病,其临床表现缺乏特异性,易造成漏诊或误诊。目的分析IgG4-RD患者的临床特征。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月郑州大学第一附属医院收治的106例IgG4-RD患者的临床资料,包括一般资料、实验室检查结果、影像学检查结果、组织病理学和治疗情况,并通过电话或查询病史资料的方式进行随访,随访时间截至2020-01-01。结果106例IgG4-RD患者中,男69例,女37例;发病年龄（54.6±13.1）岁。最常见受累器官包括淋巴结（67.0%）、涎腺（37.7%）、胰腺（35.8%）等。单个器官受累17例（16.0%）,中位受累器官为3（2,4）个。女性涎腺、泪腺受累发生率高于男性,胰腺受累发生率低于男性（P<0.05）。96.1%（99/103）的患者血清IgG4≥1.35 g/L,79.6%（82/103）的患者血清IgG4≥2.7 g/L。与血清IgG4<2.7 g/L患者相比,血清IgG4≥2.7 g/L患者反应指数（RI）值、嗜酸粒细胞计数、IgG水平、IgG2水平、低补体血症发生率更高以及受累器官数目更多（P<0.05）。胰腺受累组低补体血症发生率高于未受累组,肾脏受累组低补体血症发生率高于未受累组,涎腺/泪腺受累组累及器官数目及嗜酸粒细胞增多症发生率高于未受累组（P<0.05）。88例患者接受单用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂治疗,临床缓解率为97.2%。86例患者获得随访,其中32.6%（28/86）的患者出现复发。结论IgG4-RD临床特点在性别以及不同受累器官之间存在差异,血清IgG4升高可能代表更高的疾病活动度,及时使用激素或激素联合免疫抑制剂可有效缓解病情。     

IgG4相关硬化性胆管炎的诊断与治疗

Ig G4相关硬化性胆管炎是IgG4相关疾病的胆道表现,被认为是自身免疫调节异常导致的纤维炎性过程,主要累及肝内和肝外大胆管。它被认为是一种良性疾病,通常对治疗反应良好,因此及早诊断并治疗是获得良好预后的根本。近年来该病发病率逐渐升高,然而目前对于该病的临床认识仍不普及,本文将对IgG4相关硬化性胆管炎的诊断标准、鉴别诊断以及目前的治疗作一综述。     

IgG4相关性疾病的临床特征及住院费用分析

目的 分析42例IgG4相关疾病(IgG4-RD)的临床特征及住院费用,为早期诊断及合理控费提供参考。方法 回顾收集2016年10月—2021年10月浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的42例IgG4-RD患者的临床资料,并进行统计分析。结果 42例患者中,患者器官受累数为1～5个,最常见的受累器官为胰腺(42.86%)、胆道(26.19%)、淋巴(30.95%),患者IgG4-RD应答指数(IgG4-RD RI)为5.5(3.0,7.0),器官受累数目与血清IgG4和RI呈正相关关系。单用糖皮质激素治疗者28例,激素联合免疫抑制剂者10例,2例患者病情未予药物治疗,2例患者拒绝激素治疗,33例患者对药物治疗反应良好,治疗后血清IgG4、红细胞沉降率(ESR)及IgG4-RD RI均较前下降。IgG4-RD患者住院费用为13 808.15(6 968.50,24 652.09)元,药品治疗类因子、手术材料类因子、辅助检查类因子是影响IgG4-RD患者住院费用的3个公因子。结论 IgG4-RD是一组好发于中老年男性、多器官受累且高度可治疗的系统性疾病,血清IgG4及IgG4-RD RI可作...     

IgG4相关性疾病临床分析并文献复习

目的 提高对IgG4相关性疾病的认识,减少临床漏误诊.方法 分析我院收治的2例IgG4相关性疾病的临床特点、实验室检查和治疗经过,并复习相关文献.结果 2例均为男性,出现多腺体肿大、多脏器累及表现,均伴有血清IgG4水平升高,应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗均取得良好效果.结论 IgG4相关性疾病是临床少见的自身免疫病,可累及多器官,出现纤维化改变,临床表现复杂,极易漏误诊,应提高对该疾病的认识.     

血清IgG水平和IgG4相关性疾病反应指数在IgG4-RD活动性评估中的应用

目的 验证IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）反应指数（responder index,RI）在IgG4-RD疾病活动性评估中的诊断效率,并进一步探索新的生物学标志物。方法 纳入117例符合2012年日本标准的IgG4-RD患者,由3名专科专家通过医师整体评估（physician global assessment,PGA）将患者分为活动组（n=78）和稳定组（n=39）。总结患者的一般情况、临床资料、实验室检查和IgG4-RD RI,分析两组患者一般情况和实验室检查的差异。进一步分析血清标志物及IgG4-RD RI评估IgG4-RD疾病活动性的敏感度、特异度、阳性预测值、阴性预测值和曲线下面积。结果 活动组IgG4-RD患者的外周血嗜酸性粒细胞百分比、血小板、血沉、C反应蛋白、IgG、IgG4、球蛋白、白介素6（interleukin-6,IL-6）和可溶性IL-2受体（soluble IL-2 receptor,sIL2R）较稳定组显著升高;血红蛋白、总胆固醇和甘油三酯显著降低。IgG、IgG4、球蛋白、血沉和sIL-2R水平均与IgG4-RD RI呈正相关（P<0.05）。IgG4-RD RI和血清IgG水平用于判断疾病活动性的曲线下面积达到0.940和0.916。以IgG4-RD RI ≥ 6为标准,敏感度和特异度分别可达到92.3%和86.5%;以IgG ≥ 11.6 g/L为标准,敏感度和特异度为89.1%和82.6%。结论 在IgG4-RD活动性评估中,IgG4-RD RI评分具有最高的诊断效率,血清IgG水平也可作为疾病活动性的标志物,敏感度和特异度较高,IgG4-RD RI评分和血清IgG水平是临床诊治中可靠、实用的评估方法。     

14例累及肺部的IgG4相关性疾病的临床特征

目的：IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related diseases,IgG4-RD)是一种罕见的自身免疫性疾病,对于肺部受累的患者,目前尚无特异性诊断试验。本研究总结累及肺部的IgG4-RD的临床特征,旨在提高临床医师对该病的认识和诊疗水平。方法：根据2021年《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》中的推荐意见,重新诊断2014年12月至2022年2月中南大学湘雅二医院收治的IgG4-RD患者,分析和总结14例累及肺部的IgG4-RD患者的临床特征。结果：14例患者中,男11例,女3例,确诊中位年龄为66(22～82)岁。6例患者出现咳嗽、咳痰、气促等呼吸系统症状。肺外受累以头颈部腺体多见(6/14),其次为胰腺胆管系统受累(4/14)。患者血清IgG4均升高,11例患者伴有炎症指标异常。肺部影像学表现广泛,纵隔/肺门淋巴结肿大最常见(12/14),其次为双肺多发结节(9/14)、片状密度增高影(7/14)和支气管血管束增多(6/14)。行肺活检者9例,肺外活检者8例。肺活检病理示淋巴浆细胞浸润,5例可见间质纤维化,2例合并静脉炎表现。免疫组织化学结果均可见...     

IgG4相关性疾病中枢神经系统受累的临床特点分析

目的:提高对IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变的认识,以早期诊断、早期治疗。方法:回顾性分析10例IgG4相关性疾病伴有中枢神经系统病变患者的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、组织病理学及治疗方面的特点。结果:10例IgG4相关性疾病合并中枢神经系统受累的患者中,垂体受累者6例,硬脑膜受累者4例;单纯神经系统受累者仅2例,其余8例患者均合并其他脏器受累;一半患者以神经系统受累为首发表现,神经系统症状多表现为多饮、多尿、头痛、视力下降等。实验室检查中,9例(90.0%)血清IgG4水平升高,血清总IgE升高者7例(87.5%),部分患者血清IgG、血红细胞沉降率、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降。8例患者接受了不同部位的组织病理活检,病理检查均可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,部分可见纤维组织增生。所有患者均接受了糖皮质激素治疗,8例(80%)联合了免疫抑制剂治疗,3例因病情反复给予利妥昔单抗治疗。所有患者中,2例(20%)达到完全缓解,8例(80%)部分缓解,中位随访时间13.5个月,复发4例。结论:IgG4相关性疾病的中枢神经系统病变中,垂体、硬脑膜为常见受累部位,大多合并其他脏器受累,但半数患者以神经系统症状为首发表现,因症状不典型,应结合实验室、影像学检查,必要时行组织病理活检明确诊断。     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新发现的累及全身多器官损伤的少见临床疾病。IgG4-RD的发病机制尚未明确,尤其IgG4是直接介导组织损伤还是旁观效应仍不清楚。IgG4-RD表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变,相关检查主要包括血清学,病理学和影像学。IgG4-RD综合诊断标准的诊断算法是用综合诊断标准结合器官特异性标准而制定的。治疗方面虽无指南可循但仍然推荐首选激素治疗,必要时考虑运用免疫抑制剂和生物治疗。     

皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1例报道并文献复习

报告以皮疹为首发症状的IgG4相关性疾病1 例。患者,男,52 岁,发现全身皮疹3 年,入院查IgG4定量：＞3.540 g/L,肌酐升高、高球蛋白血症、贫血、Coombs 试验（IgG）弱阳性。皮损病理：见大量成熟浆细胞浸润;免疫组化：IgG（+）;IgG4（热区大于100/HPF）;见较多淋巴细胞及炎细胞浸润。其肾脏、淋巴结、骨病理活检免疫组化均提示IgG4+浆细胞浸润为主。本研究对IgG4相关性疾病皮疹特点、诊断、鉴别诊断、治疗、追踪随访进行讨论,以期能提高临床医生对IgG4-RD 皮疹特点的认识,对该病进行及早诊断和治疗,及时干预,延缓疾病进展。     

应重视IgG4相关性自身免疫性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease)是新近被重新认识的一种自身免疫性、纤维炎症性疾病,特征包括肿瘤样增生、席纹状纤维化、大量IgG4阳性淋巴细胞浆细胞浸润、血清IgG4 水平显著升高以及糖皮质激素治疗反应良好.既往认为独立的疾病都可能是IgG4相关性疾病中某一器官的表现,如米库利兹综合征、慢性硬化唾液腺炎、Riedel甲状腺炎都有可能划分至IgG4 相关性疾病谱中.     

IgG4 相关性慢性硬化性颌下腺炎的研究现状

IgG4 相关性疾病是近年来新认识的一种疾病,是由免疫介导的累及身体多个器官或组织的慢性自
身免疫系统疾病。本文就IgG4 相关性慢性硬化性颌下腺炎的临床表现、组织病理学、影像学表现、治疗方式等
最新进展做一综述。