GYPC和TRIP3基因表达水平与儿童急性淋巴细胞白血病预后的关系

目的研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）复发及缓解的分子生物学机制,探讨GYPC、TRIP3基因的表达水平与儿童ALL预后的关系。方法应用半定量逆转录 聚合酶链反应(RT-PCR)的方法,检测儿童ALL初治患者、缓解患者、复发患者及正常对照儿童GYPC基因、TRIP3基因的表达。结果儿童ALL GYPC基因表达：①GYPC基因表达水平在复发患者中最高,不仅高于正常对照组（P<0.01）和完全缓解组（P<0.01）,也高于初治组（P<0.01）。②初治患者中,GYPC基因阳性表达者的完全缓解(CR)率与阴性表达者差异无显著性,但未缓解患者治疗前GYPC基因表达水平高于完全缓解患者（P<0.05）。儿童ALL TRIP3基因表达：①TRIP3基因在初治组ALL中的表达水平与复发组ALL中的表达水平相比差异无显著性,在缓解组ALL中表达水平明显高于复发组及初治组（P<0.01）及正常对照组;②在初治的ALL患儿中,TRIP3基因表达阳性者其治疗后的完全缓解率高于表达阴性者（P<0.05）。完全缓解患者治疗前TRIP3基因表达水平高于未缓解患者（P<0.05）。结论GYPC可能是儿童ALL的不利因素,GYPC高表达者疗效差,易复发。TRIP3基因高表达者对化疗药物反应敏感,易于缓解。［中国当代儿科杂志,2009,11（1）：29-32］     

原发性肾病综合征患儿外周血Zeta链改变临床意义分析

检测原发性肾病综合征（PNS）患儿外周血T细胞和自然杀伤（NK）细胞中Zeta链的表达情况,探讨其对免疫紊乱的影响及其在儿童PNS中的作用和意义。方法　研究对象为上海交通大学附属儿童医院2007年11月至2010年5月住院和专科就诊的PNS患儿78例,分为初发组26例、复发组22例和缓解组30例,同时选取21名健康儿童作为对照组。用三色荧光标记流式细胞术检测外周血T和NK细胞中Zeta链的平均荧光强度（MFI）。结果　外周血T和NK细胞中Zeta链MFI在初发组和复发组较对照组明显降低,缓解组明显上升,差异均有统计学意义（P < 0.05）;各组间外周血T和NK细胞百分比差异均无统计学意义（P > 0.05）。缓解组与对照组、初发组与复发组间Zeta链MFI差异均无统计学意义（P均 > 0.05）。跟踪随访9例初发组和5例复发组患儿,其缓解时Zeta链水平明显上升,差异具有统计学意义（P < 0.05）;其中2例初发患儿缓解后复发时Zeta链水平再次下降。结论　Zeta链的表达在儿童PNS初发和复发中明显下降,缓解期恢复至正常水平。Zeta链可能参与了儿童PNS的初发和复发过程,或许可以作为监测病情和治疗评估的指标之一。     

急性淋巴细胞白血病患儿WAVE1和p22phox的表达及WAVE1与氧化应激的关系

目的：研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者外周血单个核细胞(PBMCs)中WASP家族富含脯氨酸同源蛋白1（WAVE1）及NADPH氧化酶亚基p22phox的表达并探讨WAVE1表达与白血病病程及氧化应激的关系。方法：实时定量PCR法测定41例ALL儿童及10例正常对照儿童PBMCs中WAVE1和p22phox的表达水平。黄嘌呤氧化酶法（羟胺法）和二硫代二硝基苯甲酸法（DTNB法）分别测定外周血血浆总超氧化物歧化酶（SOD）活性和谷胱甘肽过氧化物酶（GSH-Px）活性。结果：①儿童ALL活动期组（初治+复发）PBMCs中WAVE1,p22phox的表达水平与正常对照组和完全缓解组相比均显著增高(P< 0.01); ALL完全缓解组中,WAVE1,p22phox表达高于正常对照组(P<0.05);②正常对照组、活动期组和缓解组血浆SOD活力分别为166.35±27.93, 22.62±7.39, 107.11±28.57 U/mL; GSH-Px活力分别为490.94±39.38,91.73±28.88,267.56±82.64 μmol/L。ALL活动期组外周血血浆总SOD,GSH-Px活性较完全缓解和正常儿童明显降低（P<0.01）;③ 随着WAVE1和p22phox的高表达,血浆中SOD, GSH-Px活性呈现下降趋势。WAVE1的表达水平与p22phox表达水平呈正相关（r=0.34,P< 0.05）,与血浆SOD,GSH-Px活性呈负相关（r分别为-0.336和-0.408,P<0.05）。结论：与正常对照组相比,WAVE1和p22phox在儿童ALL PBMCs中表达增高,而且其变化与ALL病程相关。ALL患儿氧化应激可能参与了WAVE1表达的调控。［中国当代儿科杂志,2009,11（2）：88-92］     

急性白血病患儿骨髓细胞血管内皮生长因子及其受体表达

目的探讨儿童急性白血病（AL）骨髓细胞血管内皮生长因子（VEGF）及其受体（Flt,KDR）表达差异,分析其与儿童AL临床特征关系及化疗前后变化。方法采用S-P免疫组织化学方法检测53例AL患儿治疗前后及对照组骨髓VEGF/Flt-1,KDR表达情况,其中急性淋巴细胞白血病（ALL）33例,急性髓系白血病（AML）20例;对照组21例为骨髓像正常非恶性血液病患儿,抽取骨髓肝素抗凝,应用梯度离心法分离单个核细胞。结果VEGF、Flt-1、KDR在AL患儿骨髓中表达水平高于对照组,AML组表达高于ALL组。化疗后完全缓解（CR）40例患儿,其VEGF、Flt-1、KDR的表达在化疗后较化疗前显著性降低;化疗后未获得CR患儿的表达在化疗前后无显著性。AL患儿VEGF的表达与骨髓中幼稚细胞百分比、外周血幼稚细胞百分比呈正相关。骨髓VEGF、Flt-1、KDR表达水平在不同年龄、性别、有无髓外浸润无差异。高表达VEGF组缓解率低于低表达组。结论VEGF、Flt-1、KDR在儿童AL中高表达,提示可能与儿童AL的发生过程、发展、疾病预后有关。     

急性淋巴细胞白血病患儿血浆血管内皮生长因子及组织因子的测定及其临床意义

目的：检测血浆血管内皮细胞生长因子(VEGF)和组织因子(TF)在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中的含量变化并探讨其临床意义。方法：用双抗体夹心酶联免疫吸附法检测33例ALL患儿血浆VEGF及TF在不同组别治疗前后含量的变化，并探讨两者之间的相关性及其临床意义。结果：与正常对照组相比, ALL初治患儿在治疗前血浆VEGF，TF含量明显增高, 两组差异有显著性(均P<0.01)。未缓解组患者化疗前血浆VEGF及TF的含量与缓解组化疗前和对照组相比明显升高，差异有显著性（P<0.05或P<0.01），未缓解组化疗后血浆VEGF和TF的含量无明显下降，与化疗前相比差异无显著性，但明显高于缓解组治疗后患者和对照组(均P<0.01)。血浆VEGF和TF在ALL患儿治疗前后低危、中危和高危组之间其差别具有显著性（均P<0.05)。高危组治疗后血浆VEGF和TF水平下降，与化疗前相比差异无显著性，但仍高于对照组(P<0.01)。ALL初治患儿治疗前血浆VEGF与TF含量的增加呈正相关(r=0.50, P<0.01)。结论：VEGF，TF可作为了解ALL病情、观察疗效和判断预后的指标之一。 ［中国当代儿科杂志，2007，9（6）：526-528］     

两种不同方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病骨髓复发的临床观察

目的 回顾性分析两种不同再诱导方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）骨髓复发的短期疗效。方法 回顾性选择57例骨髓复发的ALL患儿为研究对象,根据治疗方案分为VMDP组（长春新碱+米托蒽醌+地塞米松+培门冬酰胺酶,n=42）和VIDP组（长春新碱+去甲氧柔红霉素+地塞米松+培门冬酰胺酶,n=15）。分析比较两组完全缓解率和不良反应发生率。结果 VMDP组和VIDP组完全缓解率（74% vs 73%）差异无统计学意义（P > 0.05）。所有患儿均发生3级或3级以上的血液学不良事件,VMDP组化疗相关病死率低于VIDP组（P < 0.05）。两组间感染发生率差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 针对骨髓复发的儿童ALL,VMDP和VIDP再诱导方案均能获得较高的完全缓解率,且VMDP化疗方案引起的相关病死率更低,可作为儿童ALL骨髓复发再诱导方案的选择。     

儿童急性白血病血清25羟维生素D3的水平及其临床意义

目的：通过检测儿童急性白血病（AL）血清25羟维生素D3的水平,并探讨其临床意义。方法用双抗体夹心酶联免疫吸附试验（ELISA）方法分别测定60例急性白血病患儿,其中30例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿和30例急性髓细胞白血病（AML）患儿在初诊未治前、缓解1个月后、缓解6个月后和对照组30例健康儿童血清25羟维生素D3的水平,并且对其进行比较。结果血清25羟维生素D3的水平：AL初诊未治组（30.95±6.32）nmol／L,AL缓解1个月组（51.32±14.62） nmol／L,AL缓解6个月组（40.13±9.92）nmol／L;ALL初诊未治组（30.51±13.81）nmol／L,ALL缓解1个月组（61.11±18.93）nmol／L,ALL缓解6个月组（44.43±12.60）nmol／L;AML初诊未治组（31.44±7.13）nmol／L,AML缓解1个月组（41.24±10.29）nmol／L,AML缓解6个月组（36.73±9.73）nmol／L;正常对照组（58.71±8.97）nmol／L。方差分析结果：AL、ALL和AML初诊未治疗组的血清25羟维生素D3的水平均明显低于正常对照组（P＜0.05）。AL （初诊未治组、缓解1个月组、缓解6月组）和ALL（初诊未治组、缓解1个月组、缓解6个月组）各组间血清25羟维生素D3的水平差异有显著性（P＜0.05）,AL缓解1个月组和ALL缓解1个月组血清25羟维生素D3的水平与正常对照组差异无显著性;AL和ALL缓解6个月组血清25羟维生素D3的水平低于正常对照组（P＜0.05）。AML三组的血清25羟维生素D3的水平均低于正常对照组（P＜0.05）;ALL与AML初诊未治组血清25羟维生素D3的水平无显著性差异;AL、ALL和AML在化疗过程中血清25羟维生素D3的水平都是先上升,之后又有所下降或者停止上升的趋势。结论动态监测血清25羟维生素D3的水平在儿童急性白血病不同的治疗阶段的变化能够作为判断病情的发展以及评估治疗后效果的一项指标。     

甲状腺激素受体结合蛋白3基因在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的 研究甲状腺激素受体结合蛋白3(TRIP3)基因在急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿中的表达,探讨其与儿童ALL缓解的关系.方法 采集空腹静脉血2-4 mL,依地酸(EDTA)抗疑,采用Ficoll密度梯度离心法收集单个核细胞,Trizol试剂一步法提取总RNA.采用反转录一聚合酶链反应法(RT-PCR)检测73例不同阶段ALL及20例健康儿童外周血单个核细胞TRIP3基因表达水平,并分析其与儿童ALL缓解的关系.结果 1.TRIP3基因在ALL初治及复发组的表达水平均明显低于健康对照组(Pa＜0.01);在完全缓解的ALL患儿中的表达水平明显高于健康对照组(P＜0.01);2.TRIP3基因在初治组与复发组ALL中的表达水平无明显差异(P＞0.05);在缓解组表达水平明显高于复发及初治组(Pa＜0.01);3.在初治的ALL患儿中,TRIP3基因表达阴性者其治疗后完全缓解率明显低于TRIP3基因表达阳性者(缓解率分别为25.0% us 84.2%,P＜0.05).结论 TRIP3基因与儿童ALL的缓解有一定关系,其表达水平可作为评价ALL患儿化疗效果及评估预后的指标之一.     

糖皮质激素受体表达水平与急性淋巴细胞白血病诱导治疗疗效的相关性

目的探讨在儿童急性淋巴细胞性白血病（ALL）患儿中进行胞浆糖皮质激素受体（GR）检测及其与治疗效果的相关性,探讨GR能否作为判断儿童ALL预后的因素。方法利用GR的单克隆抗体,通过流式细胞仪检测48例初治ALL患儿的骨髓液（起病时和疾病获缓解时）和15例随机长期持续缓解（CCR）状态下ALL患儿骨髓液及30例正常儿童外周血液单个核细胞胞浆GR表达水平,分析其与疾病疗效的关系。并对前期实验组进行临床追踪,分析前期实验数据与CCR或复发的关系。结果初发ALL患儿起病时GR与治疗后是否获得缓解（CR）无相关性（P=0.56）;起病时GR表达水平与CR时GR表达水平无统计学差异（P=0.10）;与疾病缓解时的骨髓微小残留病（MRD）指标无相关性（P=0.54）。患儿CR时其GR与正常对照组GR表达水平无统计学差异（P=0.21）。对前期实验组追踪结果显示,起病时GR表达水平与CCR或疾病复发不存在统计学差异（P=0.45）;15例CCR患儿GR表达水平,与正常对照组比较,二者无统计学差异（P=0.28）。结论ALL患儿起病时其基础水平胞浆GR表达与治疗后缓解率、缓解时MRD水平、疾病长期持续缓解或复发无相关性,不能作为独立判断疾病的预后因素。而ALL患儿缓解及长期持续缓解时其胞浆GR与正常儿童GR表达水平无差异,故动态监测胞浆GR表达水平意义不大。     

儿童急性淋巴细胞白血病患儿脑脊液状态与预后的关系

目的 探讨流式细胞学检测儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中枢神经系统浸润阳性（CNSI⁺）患者的临床特征及其与预后的关系。方法 回顾性收集2008年4月至2013年6月CNSI⁺ALL患儿66例临床资料,对不同化疗阶段即诱导期、巩固维持期患儿的临床特征、实验室检查及预后进行比较分析。结果 66例CNSI⁺ALL患儿中,诱导期50例,巩固维持期16例。分子生物学结果显示巩固维持期CNSI⁺患儿预后良好基因比例明显高于诱导期患儿（P < 0.05）,巩固维持期患儿复发率明显高于诱导期患儿（P < 0.05）。21例CNSI⁺ALL患儿复发,其中诱导期10例,巩固维持期11例,巩固维持期复发患儿中枢神经系统合并骨髓的复发比例明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）,巩固维持期复发患儿脑脊液生化阳性率明显高于诱导期复发患儿（P < 0.05）。诱导期患儿无复发生存（RFS）率明显高于巩固维持期（P < 0.001）,两组总体生存（OS）率比较差异无统计学意义（P > 0.05）。结论 ALL患儿CNSI⁺对不同化疗阶段RFS率有影响,但对OS率无明显影响;巩固维持期出现CNSI⁺的患儿复发率高,临床上应引起重视。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后骨代谢研究

目的 　研究急性淋巴细胞白血病 (ALL)患儿化疗前后骨代谢状况。方法 　对 32例ALL患儿化疗前及化疗缓解后 3个月、1 2个月分别测定血清Ⅰ型胶原羧基端前肽 (PICP)、尿脱氧吡啶啉 (deoxypyridinoline ,DPD)排泄率并行骨骼X线检查 ,同期健康体检儿童 30例设为对照组。结果 　治疗前PICP及尿DPD排泄率较对照组增高 ,治疗后 3个月、1 2个月PICP较治疗前及对照组降低 ,尿DPD排泄率较治疗前下降 ,但仍高于对照组 ,经t检验 ,差异具有显著性 (P <0 0 1 )。结论 　ALL患儿治疗前存在骨质溶解 ,骨质吸收 ;化疗缓解后出现骨形成障碍 ,仍存在骨质吸收 ,可能与化疗药物应用有关。     

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目的探讨细胞周期蛋白D3、E的表达与儿童急性白血病(AL)的关系。方法采用免疫组织化学法,对广西医科大学第一附属医院儿科2002年1月至2004年5月收治的50例初发或复发儿童AL,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)30例(高危ALL12例,标危ALL18例),急性非淋巴细胞白血病(ANLL)20例,和26例完全缓解AL(AL CR)患儿,以及23例同期住院的非恶性疾病患儿(对照组),检测其骨髓细胞中细胞周期蛋白D3、E的表达情况。结果AL组中细胞周期蛋白D3、E阳性率分别为54%和46%,高于AL CR组和对照组(P<0.01);在ALL和ANLL间差异无显著性(P>0.05)。高危ALL细胞周期蛋白D3阳性率明显高于标危ALL(P<0.01)。化疗前细胞周期蛋白D3、E表达阳性率明显高于化疗缓解后(P<0.01)。细胞周期蛋白D3、E在AL组中的表达呈正相关(r=0.5298,P<0.01)。结论细胞周期蛋白D3、E与儿童AL发病有关,它们的表达存在相关性,可作为疗效观察的指标;细胞周期蛋白D3可能与患儿不良预后有关。     

黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病患儿感染因素的影响

目的 探讨黄芪注射液对急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿诱导缓解化疗期间感染相关因素的影响。方法 采用随机双盲法将91 例ALL 患儿分为治疗组（47 例）和对照组（44 例）,治疗组在诱导缓解化疗的同时给予加用黄芪注射液0.5 mL /kg·d,共35 d,治疗组给予同等剂量生理盐水代替,两组其他支持治疗相同,比较两组诱导缓解化疗结束后患儿感染的发生率、感染持续时间、白细胞及中性粒细胞水平、感染部位及分泌物病原菌培养阳性率等。结果 治疗组47 例患儿中有4 例出现过敏反应后退出实验,研究显示诱导缓解化疗后治疗组患儿的感染发生率低于对照组（P<0.05）;不同感染部位的感染持续时间均低于对照组（均P<0.05）;治疗组化疗后中性粒细胞水平高于对照组（P<0.05）;治疗组呼吸道感染、泌尿道感染、血液感染及皮肤软组织感染发生率均低于对照组（均P<0.05）;感染病原菌以革兰阴性菌为主,感染患儿中治疗组分泌物培养阳性率低于对照组（P<0.05）。结论 黄芪注射液可能在诱导缓解化疗期间减轻了化疗药物对骨髓的抑制,也可能通过提高中性粒细胞水平,从而使ALL 患儿在诱导缓解化疗期间感染发生率降低,感染发生时持续时间缩短。     

儿童急性淋巴细胞白血病及阿霉素所致Jurkat细胞凋亡时WAVE1表达研究

目的：初步探讨WASP家族Verprolin同源蛋白1（WAVE1）在急性淋巴细胞白血病（ALL）发病中可能的作用及意义。方法：运用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）半定量法和蛋白质印迹（Western blotting）分别检测40例ALL初治患儿、15例化疗完全缓解半年、4例复发、10例非白血病患儿BMMCs中WAVE1 mRNA和蛋白的表达水平。以不同浓度阿霉素处理Jurkat细胞：①采用MTT法测细胞增殖;②采用流式细胞仪检测细胞凋亡率;③采用RT-PCR和Western blotting检测WAVE1表达。结果：ALL初治和复发患儿BMMCs均有WAVE1 mRNA和蛋白的表达,对照和缓解组BMMCs中mRNA和蛋白低表达或无表达,初治和复发组的WAVE1 mRNA和蛋白的表达表达水平显著高于化疗后缓解组和对照组（P<0.01）。阿霉素明显抑制Jurkat细胞增殖,抑制作用呈剂量时间依赖效应（P<0.05）;阿霉素作用24 h后,细胞凋亡随药物浓度增增高而增加,与对照组相比,差异有显著性(P<0.05);细胞WAVE1 mRNA和蛋白表达水平随阿霉素处理浓度的增高而降低,与对照组比较,差异有显著性(P<0.05)。结论：WAVE1在ALL患儿BMMCs中高表达;WAVE1可能与儿童ALL病程相关,它可能成为动态检测儿童ALL病情的一个新指标。     

血管内皮生长因子与Bcl-2基因在急性淋巴细胞白血病的表达及意义

目的探讨血管内皮生长因子（VEGF）和抗凋亡基因Bcl-2在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的表达与临床危险分级和早期治疗反应及其预后的关系。方法采用S-P免疫组织化学方法,检测32例ALL骨髓细胞VEGF和Bcl-2基因的表达状况,比较不同危险分级及不同的早期治疗反应的ALL患者之间的表达差别。选择同期住院的非白血病患者15例正常骨髓细胞作为对照组。结果VEGF、Bcl-2在ALL患者中表达均明显高于对照组（t=7.4917,3.2558Pa〈0.01;二者呈正相关（r=0.457P〈0.01）。VEGF、Bcl-2在高危组（HR）、中危组（MR）、标危组（SR）中的表达化疗前后均有显著性差异（F=11.570,4.558,4.574,3.013Pa〈0.05）;治疗反应好与反应差化疗前、后组间比较均有显著性差异（t=1.957,2.798,3.565,2.375Pa〈0.05）;化疗前后组内比较,反应好组有显著性差异（t=1.8038,1.7309Pa〈0.05）,反应差组均无显著性差异（t=1.3798、1.1875Pa〉0.05）;二者均低表达者与均高表达者复发率有显著性差异（P〈0.05）。结论VEGF和Bcl-2在儿童急性白血病中存在高表达,与临床高危因素分级一致,二者以不同机制参与急性白血病的发生、发展,可作为判断疾病预后的参考指标,联合检测对预后判断优于单一指标检测。     

Wnt通路中散乱蛋白在儿童急性淋巴细胞白血病中的表达及意义

目的 探讨Wnt信号通路中散乱蛋白（DVL）对儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）发病及预后的意义。方法 选取33例新发ALL患儿为病例组,根据危险度将ALL患儿分为低危组（n=14）、中危组（n=5）和高危组（n=14）;29例免疫性血小板减少症（ITP）患儿为对照组。采集病例组患儿初发及诱导治疗第33天时,以及对照组骨髓血各2 mL,采用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测骨髓血细胞DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达。结果 病例组初发期DVL1、DVL2、DVL3 mRNA表达水平高于缓解期及对照组（P < 0.05）,与对照组比较,病例组缓解期DVL2 mRNA水平升高（P < 0.05）。DVL2 mRNA表达水平在病例组初发期及缓解期均高于DVL 1、DVL 3 mRNA （P < 0.05）。高、中危组DVL1、DVL2 mRNA表达水平高于低危组（P < 0.05）。DVL2 mRNA表达水平在低、中、高危组均高于DVL1、DVL3 mRNA （P < 0.05）。结论 Wnt通路中DVL,尤其是DVL2的表达变化可能对儿童ALL的发病及预后有一定意义。     

儿童急性淋巴细胞白血病复发与分子遗传学相关性研究

<正>儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)缓解后仍有约20%的患儿复发,复发后即使进行高强度化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等治疗,长期无病生存的结果仍不尽人意,仅30%~40%的患儿可被治愈~([1])。复发ALL患儿部分来自低危组和中危组,原因可能为目前已确定的预后不良因素不能对初诊ALL患儿进行精准的危险度分级,致使部分高危患儿纳入低危组或中危组,     

儿童急性白血病Notch1和Jagged1的基因表达

目的：探讨儿童急性白血病（AL）骨髓或外周血单个核细胞中Notch1和Jagged1基因表达及其在AL发病中的可能作用。方法：收集2009年2月至2011年7月初诊的47例AL患儿和20例正常或非恶性血液病儿童（对照组）骨髓或外周血单个核细胞,采用二步法半定量逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测骨髓或外周血中Notch1和Jagged1基因表达情况。47例AL患儿中,急性淋巴细胞白血病（ALL）32例,其中B-ALL 26例,T-ALL 6例;急性髓细胞白血病（AML）15例。结果：ALL组及AML组Notch1基因阳性率高于对照组,差异均有统计学意义（P<0.05）。T-ALL患儿Notch1 基因表达水平高于B-ALL患儿,差异有统计学意义（P<0.01）。ALL组及AML组Jagged1基因阳性率与对照组比较差异无统计学意义,但ALL组及AML组Jagged1表达水平均高于对照组,差异有统计学意义（P<0.05）。结论：Notch1在儿童不同类型ALL中的表达有明显差异,T-ALL 患儿中的Notch1表达明显高于B-ALL患儿;在儿童AL细胞中,普遍存在Notch1信号的活化;Notch1在AML儿童中异常表达,提示Notch1在AML儿童中也起着重要作用。Jagged1在ALL及AML儿童中异常表达,但需要收集更多资料论证。     

急性白血病患儿血清铁指标的变化

目的 探讨白血患儿血清铁指标变化，了解白血病患儿铁代谢状况。方法 血清铁蛋白（SF）测定采用化学发光法；转铁蛋白（Tf）测定采用比浊法；血清铁（SI）测定采用火焰法。结果 1．SF在急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓性白血病（AML）初治组显著地正常对照组（P＜0．01）；经4周化疗完全缓解组ALL、AML与初治组无显著差异（P＞0．05）；ALL长期缓解组接受正常（P＞0．05），AML缓解前后SF高于ALL（P＜0．05）。2．ALL、AML初始组Tf显著低于正常对照组（P＜0．01），ALL与AML间无显著差异（P＞0．05），经4周化疗完全缓解组ALL、AML与初治组无显著差异（P＞0．05）；ALL长期缓解与正常对照组无差别（P＞0．05）。3．ALL、AML及缓解前后SI均无明显变化。4．上述各项指标与患者血红蛋白之间无显著相关关系。结论 白血病患儿存在体铁代谢紊乱，而不存在铁缺乏。     

儿童急性淋巴细胞白血病血型糖蛋白基因表达及其临床意义

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)不同阶段、不同类型患儿血型糖蛋白C(GYPC)基因的表达水平及其与治疗反应和免疫分型的关系.方法 研究对象为2005年1月至2005年11月哈尔滨市儿童医院血液科、哈尔滨医科大学一院儿科及哈尔滨市血液肿瘤研究所儿科住院的ALL患儿.应用半定量逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)的方法,检测ALL初治患儿、缓解患儿、难治患儿、复发患儿及正常对照儿童GYPC基因的表达;采用流式细胞术检测初治患儿的免疫表型,观察GYPC基因与免疫表型的关系.结果 (1)初治患儿GYPC表达水平明显高于正常对照组(P＜0.01)和完全缓解组(P＜0.01);完全缓解后GYPC表达水平与对照组差异无统计学意义(P＞0.05),复发患儿GYPC表达水平不仅高于正常对照组(P＜0.01)和完全缓解组(P＜0.01),也高于初治组(P＜0.01);(2)38例初治患儿GYPC阳性24例,GYPC阴性14例,GYPC阳性患儿的完全缓解率与GYPC阴性患儿差异无统计学意义(分别为75.0%、92.9%,P＞0.05),但完全缓解患儿治疗前GYPC表达水平低于未缓解患儿(P＜0.05);(3)38例初治患儿中25例为B系淋巴细胞白血病(B-ALL),10例为T系淋巴细胞白血病(T-ALL),T-ALL的GYPC阳性率高于B-ALL(分别为90.0%、48.0%,P＜0.05),且T-ALL的GYPC表达水平高于B-ALL(P＜0.05).结论 GYPC的表达水平随儿童ALL的病情发展而变化,GYPC可以作为监测病情、判断疗效、预测复发、评估预后的一个新指标;GYPC高表达可能是儿童ALL的不利因素,GYPC高表达者疗效差,易复发;GYPC表达水平与免疫分型具有相关性,GYPC在T-ALL具有高表达,可能是T-ALL的缓解率低、预后差的原因之一.