豚鼠膜迷路积水模型耳蜗Ca^2＋ATP酶的变化

目的 了解Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶在耳蜗活动位点及膜迷路积水后耳蜗Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶的变化。方法 选成年健康、Ｐｒｅｙｅｒ反射正常豚鼠１４只,左耳装圆窗电极一阻塞肉淋巴,经声反应阈（ＣＡＰ阀值）证明膜迷路积水形成;右侧为对照耳。用枸橼酸铅细胞组化法测定Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶,在透射电镜下Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶以磷酸铅黑色颗粒显示。结果 对照耳Ｃａ＾２＋－ＡＴＰ酶活动部位在蜗管前庭膜内淋巴侧、内外毛细胞皮     

人工耳蜗植入术35例报告

多导电极人工耳蜗植入己经成为解决重度或极重度耳聋听力障碍问题的唯一成熟手段。我科于2011-06-2012-06期间对35例重度和极重度感音神经性耳聋患者行多导人工耳蜗植入术,效果满意,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料35例患者,男21例,女14例;年龄14个月～17岁,平均9.6岁。语前聋33例,语后聋2例。其     

豚鼠耳蜗血管纹Na^＋—K＋—ATP酶组织化学一步检查法介绍

介绍一种豚鼠耳蜗血管纹Na~+-K~+-ATP酶的组织化学一步检查法,即:采用多聚甲醛豚鼠耳蜗活体局部灌注固定,肾脏组织夹持螺旋韧带(含血管纹),明胶包埋,冰冻切片,光镜观察,组化反应采用对硝基苯磷酸钠(P-NPP)为底物,柠檬酸铅为捕捉剂的一步法。本法不需复杂实验条件,结果稳定,操作简便,适宜于一般实验室开展。     

经面隐窝入路人工耳蜗植入乳突切开最小面积探索

目的探索顺利经面隐窝入路人工耳蜗植入术所需最小乳突切开面积,为微创人工耳蜗植入提供帮助。方法对2014年7月~2015年11月期间,在不影响人工耳蜗植入操作的情况下,逐渐切开乳突,能完成46例人工耳蜗植入,并按年龄进行分两组(3岁以下组和大于等于3岁组),测量乳突骨皮质切开范围大小,包括乳突切开的前后径、上下径及其面积,并计算出平均值。结果乳突骨皮质切开形状为类三角形,上缘前后径的距离,左耳为(25.86士13.63)mm,右耳为(23.52士5.72)mm。上下径的距离左耳为(10.61士5.15)mm,右耳为(17.87士4.52)mm。切开的面积左耳(352.4士17.16)mm2,右耳为(414.2士12.01)mm2。两组比较差异无统计学意义(P>0.05)3岁以下乳突切开面积和年龄较大者接近,两者差异无统计学意义(P>0.05)。结论经面隐窝入路的人工耳蜗植入手术中,在不影响砧骨短脚暴露、面神经隐窝开放、圆窗膜暴露或鼓岬开窗、电极插入增加手术操作难度的情况下,最小程度的切开乳突,减少创伤和术后耳后塌陷,是微创人工耳蜗植入术的一重要组成部分[1]     

耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术

目的介绍耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术中情况与术后效果，探讨耳蜗骨化时人工耳蜗植入术的可行性。方法回顾性分析31例耳蜗骨化患者人工耳蜗植入术中和术后的临床资料。结果1995年5月至2005年7月因重度和极重度感音神经性聋接受人工耳蜗植入术的患者720例，术中诊断耳蜗骨化31例（4．3％），其中男14例，女17例；手术时患者年龄1．4～59．0岁，平均13．2岁。轻度骨化27例，严重骨化4例。全部患者均经乳突一面隐窝进路完成人工耳蜗植入术。术中和术后均未出现并发症。患者术后声场听阈均达30～40dB，与无耳蜗骨化的患者相比差异无统计学意义（P〉0．05）。结论尽管耳蜗骨化时人工耳蜗植入手术难度很大，但耳蜗骨化时经常规乳突一面隐窝进路仍能完成电极植入，且轻度耳蜗骨化时能将电极全部植入蜗内，并且对电极损伤极小，术后听力效果好，因此人工耳蜗植入术对于耳蜗轻度骨化具有可行性。     

耳蜗骨化患者的人工耳蜗植入术

目的：探讨耳蜗骨化患者手术的技巧及术后效果。方法：回顾我科1997—2011年期间共29例耳蜗骨化的患者行人工耳蜗植入术。术前影像学及植入前骨化状况及电生理评估患者耳蜗功能。术后对患者进行言语评估及听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准评估术后效果。结果：在29例耳蜗骨化患者中骨化程度为Ⅱ级的患者19例,骨化程度为Ⅰ级的患者4例,骨化程度Ⅲ级的患者4例。其中耳蜗骨化Ⅰ、Ⅱ级的患者中17例电极完全植入耳蜗,其余6例为部分植入电极。耳蜗骨化Ⅲ级的患者全部为部分植入。耳蜗植入术后大部分患者取得了较好的听力及语言的能力。结论：耳蜗骨化患者在完善术前评估的基础上可以完成人工耳蜗植入术并且部分患者可以取得较好的术后效果。术中电刺激听觉诱发电位的检测为评估残存螺旋神经的功能提供了一个很好的方法。     

人工耳蜗植入工作指南的试行必将推动学科发展

对依靠扩大或选择性扩大音响刺激强度改善听觉功能的设备无效的重度或极重度感音神经性聋病例，选用人工耳蜗植入治疗，已为耳科学界和患者普遍认同。全世界已有60000多例，我国已有1600多例接受了电子耳蜗。越来越多的医院和医师将参加此项工作，将有更多患者因此受益，前景是很美好     

人工耳蜗植入与骨髓间充质干细胞移植联合治疗感音神经性耳聋研究进展

感音神经性聋(sensorineural hearing loss,SNHL)是耳科学领域难点及热点问题,内耳毛细胞和螺旋神经元(spiral ganglion neurons,SGNs)的损伤是导致SNHL的主要因素之一,目前治疗SNHL的方法主要有助听器或人工耳蜗植入(cochlear implant,CI),但都无法恢复正常的听觉结构,治疗效果不佳。近年来,有学者提出是否能将干细胞移植与人工耳蜗植入相结合,以实现SGNs损伤修复从而提高人工耳蜗植入的效能,而骨髓间充质干细胞(bone mesenchymal stem cells,BMSCs)由于其高扩增潜能,遗传稳定,易于分离培养,低免疫源性和免疫调节功能,近几年成为现代生物学和医学的研究热点,且已被多个临床试验证实具有很大的临床应用潜能,可被应用于组织损伤修复,如心肌梗死、脊柱及脑损伤、软骨及骨损伤。本文将从SGNs数量与人工耳蜗植入效果的关系、BMSCs移植实现SGNs再生或修复几方面进行综述,包括探讨人工耳蜗植入联合干细胞移植面临的治疗难点。     

儿童人工耳蜗手术的并发症与处理

通过复习国内外文献、内部交流及根据我院临床病例经验，回顾、总结儿童人工耳蜗手术常见并发症的发病率、临床表现、诊断和处理方法，其中包括国内外有关手术并发症的最新进展。本文着重讨论的是临床经常遇到而且较难处理的并发症，包括皮瓣感染及坏死，植入体硅橡胶过敏，面神经损伤，面神经刺激和开机后无听性反应等。认真做好术前诊断，完善手术细节，提高手术经验，手术并发症是可以避免和减少的。     

质膜钙ATP酶异构体1～3在新生大鼠耳蜗基底膜的表达

目的：通过 Western blot 方法检测质膜钙 ATP 酶异构体1～3（plasma membrane Ca2＋－ATPase isoforms 1～3,PMCA1～3）在新生大鼠耳蜗基底膜（basilar membrane,BM）的表达,并检测PMCA2在单个新生大鼠耳蜗毛细胞纤毛的表达量。方法①取出生后2天（P2）和8天（P8）健康SD大鼠各4只,断头后分离出BM,提取总蛋白,分别取20μg,通过 Western blot法检测BM的PMCA1～3表达。②取P2和P8大鼠BM总蛋白3μg,通过 Western blot方法检测BM的PMCA2的表达。③取4只P8大鼠,分离出BM,提取总蛋白,分别取5、10、20μg总蛋白并取100、400和800 ng牛血清白蛋白（BSA）作为对照组,跑完电泳后将胶分为2部分,部分泳道用于SYPRO染胶,其余泳道用于 Western blot检测PMCA2的表达。结果①在20μg 的 P2和 P8大鼠BM总蛋白中,PMCA1仅有微弱的表达（分别为0．126±0．024、0．131±0．012）,PMCA2表达水平较高（分别为4．16±0．528、4．25±0．319）,PMCA3几乎没有表达（均为0）,三者间差异有统计学意义（P＜0．05）。②在3μg 的P2和P8大鼠BM总蛋白中,P8大鼠PMCA2的表达水平（4．571±0．336）高于P2大鼠（3．622±0．285）,差异有统计学意义（P＜0．05）。③PMCA2在单个P8大鼠BM的含量约为2．5 ng。结论 PMCA1～3在新生大鼠耳蜗BM的表达水平不同,PMCA2表达量最大,这可能是由于耳蜗毛细胞对这几种PMCA亚型有不同的Ca2＋调节需求。     

人工耳蜗术后早期电极阻抗变化规律的研究

目的探讨人工耳蜗植入术后电极阻抗值与电极位置的关系及电极阻抗的总体变化特点。方法对2018年9月至2019年9月在中国科学技术大学附属第一医院行人工耳蜗植入术的患者100例(100耳),于术中、术后3天、术后1月(开机时)及术后3月测试电极阻抗值,分析结果。结果①100例患者总体及不同分区电极阻抗均值术中时最低,开机时(术后1月)升至最高,开机后(术后3月)呈降低趋势,三个时间点均值比较,差异均有统计学意义(P<0.05);②在术中、术后1月与术后3月均为蜗顶区电极阻抗值最高,与蜗中区及蜗底区比较,差异均有统计学意义(P<0.05);③蜗顶区1号和2号电极的阻抗值在术后3天即已升高,与术中差异有统计学意义(P<0.05)。结论电极阻抗值总体变化趋势为术中最低,术后1月(开机时)升至最高,开机后下降。蜗顶区阻抗值术后3天即明显升高且始终较蜗中区和蜗底区高。     

人工耳蜗植入患者声源定位能力的影响因素

完整的听觉由听觉感知能力和声源定位能力共同构成。人工耳蜗植入（cochlear implant, CI）是目前双侧重度至极重度感音神经性聋患者最有效的治疗方案。近年来,CI患者术后声源定位能力引起了国内外学者广泛关注,文章就CI患者声源定位能力影响因素的研究现状作一综述。     

单次不同放射线剂量和时间对Balb/c小鼠耳蜗显微和超微结构的影响

目的：观察单次不同放射剂量及时间对Balb／c小鼠耳蜗显微和超微结构的影响,探讨放射线所致感音神经性聋机制的形态学依据。方法：将16只健康Balb／c小鼠随机分成4组（对照组和3个实验组,每组4只）,实验组分别给予8、12、16Gy剂量的放射线照射,在照射后第3、7天处死小鼠,取耳蜗标本后行石蜡包埋、组织切片及苏木精-伊红染色,每组取耳蜗标本行扫描电镜观察。结果：扫描电镜观察发现,对照组内毛细胞及外毛细胞排列整齐,无倒伏、紊乱及缺失;各放射组内毛细胞出现轻微倒伏及排列紊乱,外毛细胞偶有缺失。苏木精-伊红染色结果示各放射组耳蜗内毛细胞、外毛细胞、血管纹细胞及支持细胞在照射后第3、7天与对照组比较未出现明显病理形态学异常。结论：在一次给予≤16Gy放射剂量照射后早期小鼠耳蜗形态仅有轻微改变。     

人工耳蜗植入的现状及关注热点

我国于上世纪90年代从国外引进人工耳蜗产品,近年来国产人工耳蜗也相继问世,至今已成功实施人工耳蜗植入（cochlear implantation,CI）手术3万多例,人工耳蜗植入例数递增速度位居世界各国之首。随着人工耳蜗技术的快速进步,越来越多的重度感音神经性耳聋患者接受了人工耳蜗植入手术,生活质量得到提高,并重新参与社会生活。可以说,人工耳蜗植入技术的应用使耳科学进入一个前所未有的全新时代。现就人工耳蜗植入的现状及关注热点做一总结。     

稳定表达中国人常见GJB2基因突变细胞系的建立

目的 将中国人常见GJB2基因突变c.235deIC真核表达载体稳定转染入HEK293细胞,建立稳定表达人c.235deIC的HEK293细胞系.方法 将pCx26-EGFP和pCx26-235deIC-EGFP转染HEK293细胞,24 h后加G418筛选两周,使用FCM分选GFP阳性细胞,继续培养.蛋白免疫印迹检测GFP表达,激光共聚焦显微镜检测蛋白表达.结果 蛋白免疫印迹显示稳定转染人pCx26-EGFP和pCx26-235deIC-EGFP的HEK293细胞都能够检测到GFP的蛋白条带,显微镜下可见稳定表达基因的HEK293细胞普遍表达GFP.结论 本研究成功构建了稳定表达中国人常见GJB2基因突变的HEK293细胞系,为今后的研究工作打下基础.     

耳蜗性耳硬化症的研究进展

耳蜗性耳硬化症是指耳硬化灶累及耳蜗骨内膜层,引起感音神经性听力损失或混合型听力损失,在影像学上表现为特征性的“双环征”。其治疗方案包括药物治疗,镫骨手术,佩戴助听器以及人工耳蜗植入术。治疗时需根据患者的临床资料选择合适的治疗方案,在人工耳蜗植入术时注意其可能出现的并发症。     

1例耳蜗前庭神经畸形患者耳蜗植入术前的功能性磁共振评估并文献复习

目的:探讨功能性磁共振(fMRI)评价耳蜗前庭神经畸形患者是否有人工耳蜗植入指征的可能性。方法:对1例15岁双侧耳聋患者,在人工耳蜗植入前进行听力学、影像学检查及fMRI综合评估。结果:纯音测听和听觉脑干反应显示患者为双侧极重度感音神经性聋,瞬态诱发性耳声发射双侧均未引出。颞骨薄层CT显示内耳畸形(不全分隔Ⅰ型),MRI斜矢状位重建显示耳蜗前庭神经畸形。fMRI显示左耳给声,1000Hz100dBHL,右侧听皮层被激活;右耳给声,双侧听皮层均未见激活。左侧人工耳蜗植入术后1个月开机,患者对声音有反应。结论:结合听力学和影像学检查,fMRI可评估人工耳蜗植入候选者,尤其是在影像学检查显示患者耳蜗前庭神经发育畸形时,更是一种有效的评估方法。     

GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗外毛细胞凋亡时程观察

目的探讨GJB2基因条件敲除小鼠耳蜗毛细胞缺失方式和具体时间。方法 GJB2基因条件敲除小鼠cCx26loxp/loxp-Pax2-Cre(cCx26)由转基因小鼠Cx26loxp/loxp与Cx26loxp/--Pax2-Cre小鼠杂交获得,分别选取P8、P14、P18和P21四个发育阶段各6只小鼠进行实验。野生型BALB/c小鼠作为正常对照。常规解剖出耳蜗基底膜,鬼笔环肽-FITC及碘化丙啶(PI)分别染色、铺片,激光共聚焦显微镜观察、拍照。结果与野生型小鼠相比,cCx26小鼠P8时耳蜗外毛细胞纤毛、细胞核形态均未见明显异常改变;P14时,鬼笔环肽染色显示耳蜗中回表皮板疏松,外毛细胞纤毛染色开始不规则,PI染色外毛细胞核排列极性欠佳,细胞核着色不均匀,可见深染的胞核,尚未见明显的外毛细胞缺失;P18时,鬼笔环肽染色显示表皮板出现区域性的模糊和单个外毛细胞纤毛的消失,外毛细胞核出现皱缩、片断化,甚至缺失,这一改变以中回最为明显,底回次之,顶回改变最轻微;P21时,表皮板出现了片状缺失,外毛细胞丢失明显,残余细胞排列紊乱。与野生型小鼠相比,cCx26ko小鼠各阶段内毛细胞纤毛染色不规则,深浅不一,细胞核未见明显形态异常及缺失。结论 GJB2基因缺失可引起小鼠耳蜗Corti器表皮板破损以及外毛细胞的凋亡,表皮板及外毛细胞纤毛的变化开始于P14,P18时外毛细胞出现典型的凋亡表现。     

高分辨率螺旋CT对多导人工耳蜗植入的评估

目的 探讨CT检查对人工电子耳蜗植入术前、术后评估的价值。方法 对44例感音性聋患者均采用颞骨轴位高分辨率CT螺旋扫描及内耳三维重建。结果 32例语前聋患者中检出1例(2耳)Mondini畸形Ⅰ型，2例(4耳)Mondini畸形Ⅱ型；12例语后聋患者中检出2例(4耳)慢性化脓性中耳炎，1例(2耳)内耳骨化，1例(2耳)耳硬化症，3例(6耳)大前庭水管综合征。CT检出1例术后植入电极扭结并感染。结论 CT检查对人工耳蜗植入术前病例的选择、术后植入电极的观察以及并发症的检出均具有重要价值。