心内直视手术对先天性心脏病与风湿性心脏病患者脑组织损伤的对比研究

目的 :观察和比较接受心内直视手术的先天性心脏病 (CHD)与风湿性心脏病 (RHD)患者围手术期血浆中神经元特异性烯醇化酶 (neuron specificenolase ,NSE)与星状细胞胶质蛋白S 10 0b (pro teinS 10 0b)的含量及脑电图 (EEG)的变化 ,探讨心内直视手术对不同疾病患者脑损伤的差异。方法 :选择心内直视手术患者 4 0例 ,分为CHD组 (A组 ,n =2 0 ) ,RHD组 (B组 ,n =2 0 )。 2组均在浅低温体外循环 (CPB)心脏不停跳下施行手术。所有患者均在术前、CPB开始后 2 0min、CPB结束后 1h和CPB后 2 4h采取血样本 ,用酶联免疫吸附法 (ELISA)测定血浆中NSE和S 10 0b蛋白含量。结合患者术前与术后 7d的脑电图检查 ,比较患者术后脑组织损伤的程度。结果 :CPB开始 2 0min 2组患者血浆中S 10 0b均明显升高 ,而且一直持续到CPB后 2 4h仍高于术前水平 (P <0 .0 1) ;CHD患者S 10 0b升高程度较RHD患者明显。血浆NSE水平在CPB开始后 2 0minCHD组明显升高 (P <0 .0 1) ,一直持续至CPB结束后 1h达到最高点 ,以后NSE浓度逐渐下降 ,至CPB后 2 4h已接近术前水平 (P >0 .0 5 ) ;RHD患者在CPB开始后 2 0minNSE升高 (P <0 .0 5 ) ,在CPB结束后 1h明显高于术前 ,一直持续到CPB后 2 4h仍较术前高(P <0 0 1)。术后 2组患者EEG的异常率无明显差     

风湿性心脏病细胞免疫及调控失衡初探

目的 :探讨风湿性心脏病 (RHD)细胞免疫是否存在异常及其特点 ,为 RHD的早期免疫诊断及今后的免疫疗法提供依据。方法 :对 41例 RHD和 44例 RHD伴风湿活动 (RF)患者的 T淋巴细胞亚群、淋巴细胞转化率、自然杀伤 (NK)细胞数量及活性 ,HL A- DR抗原遗传位点进行了测定 ,并与正常对照组 (5 0例 )比较。结果 :RHD和 RF组细胞免疫功能活性增强 ,表现为 CD4数量增加 ,CD8数量减少 ,CD4/ CD8比值增大 ,与正常对照组比较 P <0 .0 5和 P <0 .0 1;RF组淋巴细胞转化率较正常对照组和 RHD组高 (P <0 .0 1) ,NK细胞数量增加 ,但活性降低 (P <0 .0 1和 P <0 .0 5 ) ;RF和 RHD组 HL A- DR4抗原呈高频分布 (5 3.6 %和 47.7% ) ,DR5 呈低频分布(14.6 %和 15 .9% ) (P <0 .0 1)。结论 :RHD存在细胞免疫功能异常 ,且发生自身免疫趋式 ,其机制可能是细胞免疫调控失衡。 DR4的高频分布 ,可作为 RHD早期诊断的危险度估计     

风湿性和先天性心脏病患者心房肌内游离钙的测定

目的　通过对风湿性心脏病 (RHD)窦性心律 (SR)和心房颤动 (AF)患者及先天性心脏病(CHD)窦性心律患者心房肌细胞内游离钙 (Ca2 + )浓度的比较研究 ,探讨心房肌细胞内Ca2 + 超载是RHDAF的原因还是结果。　方法　用酶解法获得人心房肌单个细胞 ,以Fluo 3为指示剂 ,用激光共聚焦显微镜技术测量细胞内游离Ca2 + 浓度。　结果　RHDAF组心房肌细胞内Ca2 + 浓度明显高于SR组[(5 17± 98)nmol/L对 (2 6 2± 6 5 )nmol/L ,P <0 0 1];RHDSR组心房肌细胞内Ca2 + 浓度明显高于CHD组[(2 6 2± 6 5 )nmol/L对 (137± 4 5 )nmol/L ,P <0 0 1]。　结论　RHDSR患者心房肌细胞内已经存在Ca2 + 超载 ,是AF的易发因素 ,而RHDAF患者心房肌细胞内Ca2 + 浓度进一步升高 ,提示钙超载既是AF的原因也是结果。     

风湿性心脏病心肌纤维化患者心脏乳头肌结缔组织生长因子的表达和意义探讨

目的探讨结缔组织生长因子(CTGF)在风湿性心脏病(RHD)心肌纤维化中的作用。方法应用半定量反转录聚合酶链反应(RT-PCR)技术分别检测40例RHD患者二尖瓣乳头肌和对照组20名来自意外死亡成年健康人二尖瓣乳头肌中转化生长因子(TGF)-β_1、CTGF mRNA的表达。结果TGF-β_1 mRNA及CTGF mRNA在RHD心肌纤维化患者二尖瓣乳头肌中表达均明显高于对照组,RT-PCR扩增产物吸光度比值(与β-actin比)分别为0．657±0．262、0．829±0．248、正常组表达量分别为0．089±0．024、0．083±0．043,两组比较差异均有统计学意义(P＜0．01)。RHD心肌纤维化患者二尖瓣乳头肌中CTGF mRNA表达及TGF-β_1 mRNA表达量与纤维化面积均呈明显正相关(r值分别为0．898、0．655,P均＜0．01)。RHD心肌纤维化患者二尖瓣乳头肌中CTGF mRNA表达量与TGF-β_1 mRNA表达量呈明显正相关(r=0．784,P＜0 01)。RHD心肌纤维化患者二尖瓣乳头肌中CTGF mRNA及TGF-β_1 mRNA表达量与病史长短、年龄未发现有相关性,与心功能分级呈正相关(P＜0．05)。结论CTGF在RHD二尖瓣乳头肌中表达异常,可能参与RHD心肌纤维化。     

风湿性心脏病心力衰竭患者心室肌中心房型肌球蛋白轻链的检测及其临床意义

探讨风湿性心脏病 (RHD)心力衰竭 (简称心衰 )患者心室肌中心房型肌球蛋白轻链 (AMLC)的异位合成及其临床意义。采用蛋白印记杂交技术、密度积分扫描对 13例RHD心衰患者 (心衰组 )及 7例脑死亡 (除外了心血管病 ,对照组 )患者心室肌中AMLC 1,2的含量进行定量分析。术前心功能指标采用肺动脉漂浮导管及心脏超声进行检测。心衰组有 8例于心室肌中同时检测出有AMLC 1,2蛋白合成 ,检出率 6 1.5 4% ;而对照组中未检测到这两种蛋白的存在。扫描定量分析显示AMLC 2较AMLC 1相对含量显著增多 (增加 16 .2 3% ,0 .82 5± 0 .2 0 4vs 0 .710±0 .2 19,P <0 .0 1)。AMLC 1,2相对含量与心排量、心脏指数、左心作功、左心作功指数等心功能指标均无明显相关 ,但与室壁应力峰值成明显正相关 (r分别为 0 .75 1,0 .76 5 ,P <0 .0 1)。结论 :RHD心衰患者心室肌中可异位合成AMLC 1,2两种同工蛋白 ,这两种蛋白的合成参与了RHD患者心衰的演化过程     

法洛四联症右室心肌间质胶原改建与功能的关系

目的 :了解法洛四联症患者肥大右室心肌间质胶原改建与右室功能的关系。方法 :用生化方法定量分析 2 2例法洛四联症患者 (病例组 )和 8例非心血管及胶原系统疾病尸检者 (对照组 )的右室心肌间质中的胶原含量和 / 型胶原比值 ,并用右室穿刺法测定反映法洛四联症患者右室收缩及舒张功能的 dp/ dtmax及 - dp/ dtmax。结果 :病例组心肌每 mg总蛋白内含羟脯氨酸 (14.85± 2 .48)μg,较对照组 (7.5 5± 1.89)μg明显增多 (P <0 .0 5 ) ; / 型胶原比值为 5 .10± 1.84,较对照组 2 .2 7± 0 .5 8显著增高 (P <0 .0 5 ) ;病例组右室心肌间质胶原含量与术前、术后 dp/ dtmax无明显相关 ,而与术前、术后 - dp/ dtmax呈明显的负相关 ;其 / 型胶原比值与术前、术后dp/ dtmax及 - dp/ dtmax无相关。结论 :法洛四联症肥大右室心肌间质存在以胶原含量增多和 / 型比值增高为特点的胶原改建以及右室的舒张功能的下降 ,且后者主要与胶原含量增多有关     

心肌纤维化患者血清细胞外基质的变化及其临床意义

目的:观察3种不同病因[风湿性心脏病(RHD)、扩张型心肌病(DCM)、先天性心脏病(congenitalheardisease,CHD)]的心肌纤维化患者血清细胞外基质(ECM)含量的变化,评价其临床价值。方法:选取20例RHD、7例DCM患者左室心肌及20例CHD患者右室心肌标本进行心肌间质Ⅰ、Ⅲ型胶原天狼猩红染色,5例正常心肌标本作对照。图像分析系统检测心肌纤维化面积,计算胶原容积分数(CVF);放射免疫法测定心肌纤维化患者与健康对照组(20例)血清ECM[含Ⅰ型前胶原(PCⅠ)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、黏连蛋白(LN)]含量,并与CVF、心功能作相关性分析。结果:①RHD、DCM、CHD患者心肌间质纤维化面积分别为21.47±6.32、18.62±2.24、12.43±3.16,与健康对照组(5.47±1.68)比较,差异有统计学意义(P<0.01);②心肌纤维化组RHD、DCM、CHD患者血清中PCⅠ、PCⅢ、LN含量均较健康对照组明显增高,差异均有统计学意义(P<0.05或P<0.01);③心肌纤维化组血清ECM水平与心肌纤维化面积及心功能分级呈正相关。结论:心肌纤维化患者血清ECM成分能够反映胶原增生代谢状况,可作为评价心肌纤维化的临床指标。     

风湿性心脏病心肌间质血管改建及相关细胞因子的调节

目的　探讨风湿性心脏病心肌组织中心肌间质血管改建及相关细胞因子的调节作用。方法　用HE染色检测心肌内小动脉内外径比值 ,用免疫组织化学及原位杂交法检测心肌中bF GF、血管内皮生长因子 (VEGF)及α 平滑肌肌动蛋白 (α SMA)的表达量 ,并将其与心肌内小动脉内外径比值对比分析。结果　风湿性心脏病心肌组织中间质纤维明显增生 ,小动脉管壁明显增厚 (内小动脉内外径比值正常组为 0 6 8± 0 15 ,病变组为 0 4 0± 0 0 4 )。bFGF、VEGF等细胞生长因子及α SMA的表达均较正常对照明显升高 ,且与心肌内小动脉内外径比值呈正相关 (bFGFr =0 719,P <0 0 1,VEGFr =0 5 38,P <0 0 5 ;α SMAr=0 82 6 ,P <0 0 1)。结论　风湿性心脏病心肌组织中间质纤维明显增生 ,小动脉管壁明显增厚 ,bFGF、VEGF等细胞生长因子及血管内皮细胞、血管周细胞在风湿性心脏病心肌中参与了间质血管的改建     

风湿性心脏病二尖瓣组织Th17细胞轴相关细胞因子表达水平

目的探讨慢性风湿性心脏病(RHD)患者心脏二尖瓣瓣膜上Th17细胞轴相关细胞因子白细胞介素(IL)-17、IL-21、IL-6、IL-23表达水平的改变。方法选择20例RHD患者及12例非RHD对照组二尖瓣瓣膜组织(NRHD组),应用苏木素-伊红(HE)染色和免疫组化法对IL-17、IL-21、IL-6、IL-23表达水平进行检测。结果 RHD组HE染色可见瓣膜组织部分出现纤维化和钙化,局灶性散在的慢性炎性细胞浸润,以淋巴细胞、浆细胞为主。免疫组织化学染色可见慢性炎性细胞、成纤维细胞、血管内皮细胞存在IL-17、IL-21、IL-6、IL23的表达且定位于细胞质中,炎性细胞主要位于血管旁。RHD组IL-17、IL-21、IL-6、IL23表达阳性细胞比例及其乘积评分均明显高于NRHD组(P0.05)。结论 RHD患者瓣膜中Th17细胞相关细胞因子的表达明显增高,高Th17表达可能是引起RHD持续瓣膜损害的一个潜在机制。     

风湿性心脏病二尖瓣狭窄左心房大小与房颤关系

目的　探讨风湿性心脏病 (RHD)二尖瓣狭窄者左心房大小与房颤的关系。方法　对RHD二尖瓣狭窄的 30 1例分为A组 (房颤组 )和B组 (非房颤组 ) ,采用彩色多普勒显像仪检测两组左房大小 ,统计左心房大小均数标准差。结果　左房前后径A组 (5 4 2± 7 32 )mm ,B组 (4 5 5± 6 0 0 )mm(P <0 0 1)。A组中合并有中度或重度二关瓣狭窄、关闭不全者 ,其左房前后径为 (5 8 5 9± 10 6 1)mm ,其余为 (5 1 5 8± 8 0 7)mm (P <0 0 1)。结论　RHD二尖瓣狭窄病者伴房颤的左心房内径较无房颤组大 ,提示左房增大与房颤发生关系密切。     

肺心病合并冠心病心电图分析

目的探讨肺心病合并冠心病心电图的特点。方法回顾我院住院病例选择肺心病和肺心病合并冠心病各120例均行同步十二导联心电图检查,必要时进行24 h动态心电图检查对比心电图的变化。结果肺心病合并冠心病组(合并组)比肺心病组心电图改变明显,两者有显著差异结论心电图及动态心电图的某些特殊改变能提示肺心病合并冠心病。     

类癌性心脏病

类癌是一种主要发生于胃肠道,但也可位于胃肠外器官的能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤。类癌综合征是由类癌细胞分泌、释放一些生物活性物质所引起的一组具有多种复杂症状、体征的症候群。类癌性心脏病是指类癌综合征累及心脏,引起的以右侧心脏瓣膜和心内膜病变为主的心脏病,多发生于类癌晚期出现肝脏转移的患者。由于生长抑素类似物的应用以及针对转移性肿瘤的治疗,类癌患者存活延长,应该考虑瓣膜外科治疗减轻心脏症状。     

误诊为冠心病的甲状腺功能减退性心脏病一例

1病例资料 患者男性,62岁,因“反复胸闷1年,加重1月”入院。胸闷位于心前区,本人手掌大小范围,伴冷汗,无心悸、气促、抽搐、晕厥,持续3～5min后稍缓解,伴肌肉僵硬、疼痛,声音低哑。反复发作,多于劳累、感冒时发作,休息后可缓解。     

The state of heart disease in Sudan

Abstract

Cardiovascular disease (CVD) is the leading cause of mortality worldwide and an important cause of disability. In Africa, the burden of CVD is increasing rapidly and it is now a public health concern. Epidemiological data on diseases is scarce and fragmented on the continent.

Aim

To review available data on the epidemiology and pattern of heart disease in Sudan.

Methods

Data were obtained from the Sudan Household Survey (SHHS) 2006, annual health statistical reports of the Sudan Federal Ministry of Health, the STEPS survey of chronic disease risk factors in Sudan/Khartoum, and journal publications.

Results

The SHHS reported a prevalence of 2.5% for heart disease. Hypertensive heart disease (HHD), rheumatic heart disease (RHD), ischaemic heart disease (IHD) and cardiomyopathy constitute more than 80% of CVD in Sudan. Hypertension (HTN) had a prevalence of 20.1 and 20.4% in the SHHS and STEPS survey, respectively. There were poor control rates and a high prevalence of target-organ damage in the local studies. RHD prevalence data were available only for Khartoum state and the incidence has dropped from 3/1 000 people in the 1980s to 0.3% in 2003. There were no data on any other states. The coronary event rates in 1989 were 112/100 000 people, with a total mortality of 36/100 000. Prevalence rates of low physical activity, obesity, HTN, hypercholesterolaemia, diabetes and smoking were 86.8, 53.9, 23.6, 19.8, 19.2 and 12%, respectively, in the STEPS survey. Peripartum cardiomyopathy occurs at a rate of 1.5% of all deliveries. Congenital heart disease is prevalent in 0.2% of children.

Conclusion

Heart diseases are an important cause of morbidity and mortality in Sudan. The tetrad of hypertension, RHD, IHD and cardiomyopathy constitute the bulk of CVD. Hypertension is prevalent, with poor control rates. A decline in rheumatic heart disease was seen in the capital state and no data were available on other parts of the country. No recent data on IHD were available. Peripartum cardiomyopathy and congenital heart disease occur at similar rates to those in other African countries.     

慢性肺心病合并冠心病41例临床分析

目的 探讨慢性肺心病（肺心病）合并冠心病的临床特点.方法 对41例肺心病合并冠心病患者（肺冠合并组）和30例单纯肺心病（单纯肺心组）进行临床比较、统计、分析临床特点及诊断方法.结果 在易患因素上,两组在长期吸烟、高血压、高脂血症、肥胖等有显著性差异（P＜0.05或P＜0.01）.在临床表现方面,其左心室肥大、双心室增大、合并左束枝传导阻滞,持续ST-T改变等均有显著性差异（P＜0.01）.结论 慢性肺心病患者如伴有高血压、糖尿病、肥胖、左心室肥大、持续ST-T改变,心梗/左心衰时,在排除少数相关疾病后即可临床诊断为肺心病合并冠心病.     

冠心病与风湿性心脏病引起的慢性收缩性心力衰竭患者预后差异性比较

目的通过分析冠心病与风湿性心脏病引起慢性收缩性心力衰竭患者预后的差异,探讨病因对心力衰竭患者预后的影响。方法回顾性分析我院2005年至2010年因冠心病或风湿性心脏病住院的心力哀竭患者临床资料,对所有人选患者电话随访。根据病因将患者分为冠心病组和风湿性心脏病组;根据患者预后分为存活组和死亡组。以单因素和多因素Cox风险比例模型分析冠心病和风湿性心脏病心力衰竭患者预后差异;以单因素和多因素Cox生存分析确认心力衰竭患者预后危险因素。结果共1552例患者纳入本次研究,平均随访3年。冠心病组和风湿性心脏病组分别为1096例（70.62%）和456例（29.38%）,存活组和死亡组分别为1113例（71.71%）和439例（28.29%）。平均随访3年,冠心病组和风湿性心脏病组总死亡率分别为33.85%和14.91%。多因素Cox比例风险模型分析发现,冠心病总死亡率为风湿性心脏病的1.53倍（95%CI 1.33～1.86;P〈0.01）,结论与风湿性心脏病相比,冠心病引起心力衰竭患者预后差,病因是影响慢性收缩性心力衰竭患者预后的独立危险因素,病因应纳入影响心力衰竭患者的预后评价中。     

老年慢性肺原性心脏病合并冠心病临床分析

目的：探讨老年慢性肺心病合并冠心病的的临床特点。方法：回顾分析福建省老年医院2002年1月至2006年12月期间82例老年慢性肺心病合并冠心病患者（A组）和195例老年单纯慢性肺心病患者（B组）的临床资料，比较分析两组患者的临床特点。结果：两组比较是易患因素高血压、糖尿病和肥胖比例有显著差别（P〈0．05），临床表现陈旧性心肌梗塞史、完全性左束枝传导阻滞（LBBB）、心界向左或向左下扩大、持续缺血的ST—T改变、Ⅱ～Ⅲ度房室传导阻滞、电轴右偏和重度右心衰竭有显著差别（P〈0．05）。结论：慢性肺心病患者若有陈旧性心肌梗塞史、高血压、糖尿病、肥胖或LBBB、心界向左或左下扩大应考虑合并冠心病。     

Amyloid disease of the heart

A 70-year-old woman with a history of hypertension had been well until 3 years before when she developed atrial fibrillation and subsequently congestive heart failure. The heart failure became worse and she had three fainting spells. Low voltage on electrocardiogram and global hypokinesis on echocardiography were suggestive of cardiac amyloidosis. The patient died suddenly of intractable ventricular fibrillation. Autopsy confirmed heavy infiltration of the myocardium by amyloid.     

Long term results of heart transplantation in patients with amyloid heart disease

OBJECTIVE—To determine the outcome of heart transplantation for end stage amyloid heart disease in patients treated at a single centre.
DESIGN—Records of all patients with amyloid heart disease who underwent heart transplantation were examined to determine survival, graft involvement by amyloid, the course of systemic amyloid disease, and the cause of death.
PATIENTS—10 patients, mean (SD) age 54 (8) years, received transplants in the 13 year period 1984 to 1997.
RESULTS—Two patients, both with AL amyloid (primary systemic amyloidosis), died perioperatively. Mean follow up in the remaining eight patients was 49.9 (39.5) months (range 3-116 months). Amyloid deposits in the grafts became evident histologically in five patients with AL amyloid at 5, 11, 12, 28, and 30 months after transplantation, and in one patient with familial amyloid at 60 months. Echocardiography showed no evidence of left ventricular systolic impairment at the time of recurrence. Seven patients died, at 3, 11, 26, 32, 49, 85, and 116 months after transplantation; four of these deaths were related to amyloidosis. Actuarial survival at one and two years was 60% and at five years, 30%.
CONCLUSIONS—Heart transplantation for amyloid heart disease remains controversial because of the scarcity of hearts for transplantation, the systemic nature of amyloidosis, and the potential for amyloid deposition in the graft. Postoperative mortality was high (20%), reflecting extracardiac amyloid. Heart transplantation for end stage cardiac amyloidosis is feasible but, without treatment of the underlying process, it is a palliative procedure.


Keywords: heart transplantation; amyloid heart disease; heart failure