Isaacs综合征(附一例报告并文献复习)

<正> Isaacs综合征又称获得性神经肌强直、神经性肌强直、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。国内报告较少。现报告我院诊治一例并结合文献讨论如下。     

抽动秽语综合征免疫病因学研究进展

本文综述了抽动秽语综合征及相关障碍在免疫学方面的研究进展。     

kleine-levin综合征

<正>kleine-levin综合征又名周期性嗜睡-贪吃综合征,1925年kleine首先描述了一系列周期性、发作性嗜睡的病例。10年以后,Maxlevin描述了1例相似的嗜睡症状但伴有贪食的男性青少年病例,在1942年,Grithley和Hoffman把此综合征命名为kleine-levin综合征,其临床以反复发作的嗜睡、病理性贪食、情绪和行为异常为其主要表现。开始描述此病时,认为此综合征病因不明,为特发性的,发生在青少年男性,有自愈倾向。但随     

抽动秽语综合征免疫病因学研究进展

本文综述了抽动秽语综合征及相关障碍在免疫学方面的研究进展。     

抗利尿激素异常分泌综合征一例

患者 男性,41岁。因车祸致头部外伤后昏迷半小时入院。入院头颅螺旋CT示右颞叶硬膜下血肿,脑挫裂伤,中线明显左移,病人右侧瞳孔散大,右侧肢体活动不灵,右侧巴氏征阳性。入院诊断:重度颅脑外伤,右侧小脑幕切迹疝。右颞顶叶硬膜下血肿,右颞顶叶脑挫裂伤,蛛网膜下腔出血。住院后积极术前准备,在全麻下行右颞顶叶开颅血肿清除去骨瓣减压术,手术顺利,术后第四     

吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状

1859年Landry首先以"急性上升性麻痹"报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).     

垂体瘤术后抗利尿激素分泌异常综合征1例报告

抗利尿激素分泌异常综合征 (SIADH)可由多种原因引起 ,中枢神经系统病变所致者 ,多由于脑部外伤、炎症、出血、肿瘤引起。而由垂体切除术后所致者临床少有报道 ,现将 1例垂体瘤术后 10年 ,并经头部 MRI证实无复发征象病例报告如下。1　临床资料患者 ,女 ,46岁。因心烦、急躁易怒 1年 ,浑身无力、睡眠障碍伴呕吐 2天入院 ,近 1天无尿 ,饮食差 ,1992年 10月因垂体瘤行开颅手术治疗 ,1994年因复发再次开颅手术 1次 ,1998年及 2 0 0 0年行 2次γ刀治疗 ,2 0 0 0年γ刀治疗后视力有所下降 ,遗留右侧动眼神经不全瘫。近 1年自觉心烦、急躁、易…     

POEMS综合征

目的 对我院的５例ＰＯＥＭＳ患者进行分析并进行文献复习。方法 报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近５年国外文献进行发发病机制及治疗方面的讨论。结果 ５例患者的确诊经过了５月～２年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现。结论 ＰＯＥＭＳ综合征是多系统的病变,应注意哆系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊。     

Thevenard综合征一家系报告

Thevenard综合征又称肢体多发性溃疡综合征、遗传性感觉神经病、Nelaton综合征或Denny-Brown综合征。1852年由Nelaton首次报道，1942年‘Yhevenard报道了一个家系。Thevenard综合征属常染色体显性遗传或X染色体连锁隐性遗传性疾病，多为青春期发病，临床表现为患肢感觉异常，痛觉减退或消失。足底溃疡，象足，血管运动障碍或多汗。偶有进行性耳聋。足部X线检查可见骨质疏松。本病属罕见病，目前国际上报道不过数十例。我们诊断Thevenard综合征一家系，共8例患者，报道如下。     

重型颅脑外伤后抗利尿激素异常分泌综合征14例分析

目的 探讨重型颅脑外伤病人抗利尿激素异常分泌综合征的病因，发病机制，诊断及治疗。方法 回顾性分析重型颅脑外伤后发生抗利尿激素异常分泌综合征14例，通过其临床表现及实验室检查，明确诊断，确定有效的治疗方法。结果 全部病例低血钠症状恢复。结论 低血钠，高尿钠及限水治疗有效是抗利尿激素异常分泌综合征的诊断依据。     

POEMS综合征17例临床分析

目的 探讨POMES综合征的临床特征。方法 对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果 本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病（100％）、不同程度皮肤改变（100％）为突出表现，常伴肝肿大11例（64．7％），脾肿大14例（82．3％），性腺机能减退较明显11例（64．7％），淋巴结肿大较少7例（41．2％），M蛋白仅3例（17．6％）阳性。12例患者均予激素治疗，4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论 POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病，早期诊断困难，临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查，以免误诊。     

闭锁综合征2例

<正> 例1,男,54岁。患者于18天前突发眩晕,地面倾斜,视物旋转及复机,口周麻木,多汗,不伴耳鸣,无恶心及呕吐。入院前3天突发双侧肢休活动不能,言语不清,呛咳。既往有高血压病史8年。查体:T39.8℃,Bp21.3/13.3kpa,R28次/分,P110次/分。神清,能睁闭眼与外界交流情感,言语不能,眼球居中,向上下移动充分,侧视不能双鼻层沟浅,鼓腮、示齿与伸舌均不能,听力存在,四肢肌力0级,肌张力低,痛觉存在,腱反射低,双巴征(+),颈无抵抗。住院3天,因呼吸循环哀竭死亡。辅助检查:脑CT示桥脑梗塞。诊断:基底动     

副肿瘤性神经综合征的免疫学诊断

简单介绍几种副肿瘤神经综合征的临床特点。除Lambert-Eaton肌无力综合征已证实为自身免疫机制外,其他的几种综合征发病机制未明,但常伴有抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri抗体及其他抗体,这些抗体的发现有助于早期癌症的诊断。了解肿瘤与神经系统之间的免疫交叉反应将进一步有助于对免疫系统的理解并推动对副肿瘤性神经综合征的特异性治疗。     

Babinski-Nageotte综合征2例报告

1临床资料例1患者男，53岁。因声音嘶哑，吞咽困难1d于2003-09-10入院。入院第3d出现眩晕、恶心、呕吐，右侧口角麻木，左侧肢体偏瘫。既往有高血压病史5年。查体：血压24／16kPa(180／120mmHg)。神清，心肺(-)。说话声音嘶哑，双眼球水平震震，右眼Homer征，咽反射消失；软腭上抬无力，右侧舌后1／3味觉消失，伸舌偏右。左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅲ级，腱反射     

Munchhausen综合征

Ａｓｈｅｒ于１９５１年首先报告了一种特殊的综合征，即Ｍｕｎｃｈｈａｕｓｅｎ综合征。本病虽然少见，但从来没有哪所医院有这么多的医生为如此少数的这类患者而大为烦恼过［１］。一、临床特征患者多为男性，起病年龄为１５～３０岁。常在夜间去看急诊，没有正式转诊单及医院诊断书，也没有亲友陪伴。对其病史初听可信，情况显得紧急且很特殊，往往由值班的年轻医生急收入院。而患者一旦得知决定被收住院，似乎立即转忧为喜，甚至有大功告成之感。尽管他们公开声称相信医生，开始见面时表现坦率，愿意并主动向医生诉述病情，但一涉及检查…     

Asperger综合征

根据国际上已发表的文献及本人的实际经验,对Asperger综合征的l临床特征、诊断标准、与自闭症的关系、以及干预方法等作简要介绍。1 Asperger综合征临床特征和诊断标准 1944年,德国儿科医生Hans Asperger发表“关     

Fisher综合征

为了提高对Ｆｉｓｈｅｒ综合征的认识，本文报告了１１例Ｆｉｓｈｅｒ综合征，它为格林－巴利综合症变异性，属迟发性过物自身免疫疾病。发病前１－４周有呼吸或消化道病毒感染史，临床表现：（１）双侧眼外展伸经麻痹，对称性共济失调，双侧深反射消失。（２）脑脊液：蛋白－细胞分离。（３）预后良好，肾上腺皮质激素治疗效果好。