Isaacs综合征肌活检组织的光、电镜及酶组织化学研究

Ｉｓａａｃｓ综合征又称连续肌纤维活动综合征（ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ）或神经性肌强直（ｎｅｕｒｏｍｙｏｔｏｎｉａ）。本病的临床表现及肌电图特征，国内外屡见报道［１，２］，而肌肉活检组织的光镜、超微结构及酶组织化学...     

Isaacs综合征二例报道及病例分析

Ｉｓａａｃｓ综合征二例报道及病例分析北京医院（１００７３０）国红，蒋景文Ｉｓａａｃｓ综合征由Ｉｓａａｃｓ１９６１年首次报告，称为连续性肌纤维活动（Ｃｏｎｔｉｎｕｏｕｓｍｕｓｃｌｅｆｉ－ｂｒｅａｃｔｉｖｉｔｙ［１］），１９６５年ｍｅｒｔｅｎｓ［２］称为...     

包涵体肌炎（综述）

１　历史回顾包涵体肌炎（ｉｎｃｌｕｓｉｏｎｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ）是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌浆或肌核内有管状细丝包涵体。Ｙｕｎｉｓ［１］首先提出ＩＢＭ这一疾病名称。在此之前Ａｄａｍｓ［２］等报告了１例肌细胞内包涵体肌病,这种包涵体在光镜下与Ｙｕｎｉｓ描述的包涵体很相似。后来Ｃｈｏｕ［３］在１例慢性多发性肌炎患者的肌肉中发现了这种包涵体,当时称之为粘病毒样结构。直至１９７８年Ｃａｒｐｅｎｔｅｒ［４］对１４例ＩＢＭ的临床病理特点进行了总结,并正式确立了ＩＢＭ为一独立疾病。此后…     

Isaacs综合征

Ｉｓａａｃｓ综合征王小冬，吴祖舜，张均Ｉｓａａｃｓ综合征（连续性肌纤维活动综合征），国外时有报告，国内报道少见，现将我们经临床和肌电图检查确诊的二例报告如下：病例一男性，２３岁，农民，因双手紧握不能松开１０年伴双足僵硬行走困难６个月而住院，患者从１３...     

Isaacs综合征伴脊髓肿瘤

报道一例并发脊髓肿瘤的Ｉｓａａｃｓ综合征，主要表现两肢阵发性肌肉痉挛、持续性肌颤搐，并逐渐出现两下肢无力、麻木、肌 电示双侧股四头肌、胫前肌有自发的运动电位。肌活不神经源性肌萎缩。手术切除肿瘤，病理检查示星形胶质细胞瘤，术后病情有要转。结合文献复习了Ｉｓａａｃｓ综合征的临床表现、病因、病理及电生理等特点。对本例Ｉｓａａｃｓ综合征与脊髓肿瘤之间的关系作了探讨。     

肌阵挛性小脑协调不能研究进展

肌阵挛性小脑协调不能（ｄｙｓｙｎｅｒｇｉａｃｅｒｅｂｅｌａｒｉｓｍｙｏｃｌｏｎｉｃａ）是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征。又称ＲａｍｓａｙＨｕｎｔ综合征（ＲＨＳ）［１］。一、定义与命名１９２１年Ｈｕｎｔ在题为“肌阵挛性小脑协调不能——...     

不典型神经性肌强直1例报告

神经性肌强直(Isaacs 综合征、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征)是一种由周围神经病变引起的肌肉强直.现报告1例临床表现及实验室检查支持神经性肌强直诊断,但又有别于典型的神经性肌强直患者如下.     

帕金森病治疗新进展

帕金森病（ｐａｒｋｉｎｓｏｎ ｄｉｓｅａｓｅ,ＰＤ）又称震颤麻痹。主要症状为进行性运动徐缓、肌强直及震颤,还有知觉、识别及记忆障碍等症状。１ＰＤ病理 主要病理为黑质（Ｓｕｂｓｔｅｎｔｉａ ｎｉｇｒａ,ＳＮ）神经元变性,多巴胺（ｄｏｐａｍｉｎｅ,ＤＡ）合成减少,使纹状体内多巴胺含量降低,造成黑质－纹状体通路多巴胺通路功能减弱,而胆碱能神经功能占优势,因而产生ＰＤ的张力增高症状。２ ＰＤ病因［１］［２］ ＰＤ病因至今未明,较新研究认为有：２．１遗传因素遗传性肝病对环境有害物质解毒功能的缺陷,特别是酶功能…     

少年型肌萎缩侧索硬化1例报告

少年型肌萎缩侧索硬化１例报告冯兰芳肌萎缩侧索硬化（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ－ＡＬＳ），首先由Ｃｈａｒｃｏｔ１８６９年报道，其特征表现为脊髓前角细胞、侧索及延髓运动神经核受损［１，２］。各年龄组均有发病，绝大部分起病于中年...     

脊髓损伤基因治疗的研究进展

自１９９０年美国首次成功地进行腺苷脱胺酸（ａｄｅｎｏｓｉｎｅｄｅａｍｉｎａｓｅ，ＡＤＡ）缺乏的基因治疗（ＧｅｎｅＴｈｅｒａｐｙ）以来，基因治疗已成为当前生物医学中进展最快的领域之一［１］。基因治疗在脊髓损伤（ＳｐｉｎａｌｃｏｒｄＩｎ－ｊｕｒｙ，ＳＣＩ...     

神经性肌强直2例报告

神经性肌强直亦称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。现报告2例如下。     

Isaacs综合征(附一例报告并文献复习)

<正> Isaacs综合征又称获得性神经肌强直、神经性肌强直、连续性肌纤维活动、运动单位持续活动综合征。国内报告较少。现报告我院诊治一例并结合文献讨论如下。     

SPECT与精神分裂症患者大脑受体研究

１　Ｄ２受体精神分裂症的多巴胺（ＤＡ）功能亢进假说已被广泛接受，典型抗精神病药的主要作用机理即阻断作者单位：２０００３０　上海精神卫生中心中枢Ｄ２受体。随着单光子发射计算机断层扫描（ＳＰＥＣＴ）的应用，对于Ｄ２受体的研究则更进一步。用于研究Ｄ２受体的配体主要有１２３Ｉ－ｉｏｄｏｂｅｎｚａｍｉｄｅ（１２３Ｉ－ＩＢＺＭ）。Ｋｌｅｍｍ及Ｓｃｈｌｏｓｓｅｒ等［１、２］为了比较典型及非典型抗精神病药对纹状体Ｄ２受体的作用，采用纹状体的同位素结合／额叶皮层同位素结合（ＳＴ／ＦＣ）作为分析Ｄ２受体的一个半定量…     

躁狂发作和精神分裂症患者使用氟哌啶醇所致急性肌张力障碍的对照分析

急性肌张力障碍（ａｃｕｔｅｄｙｓｔｏｎｉａ，以下简称ＡＤ）是神经阻滞剂治疗中最常见的急性运动异常。ＡＤ的易罹因素有男性，年龄＜３０岁，使用高剂量或高效价的抗精神病药物等［１］。Ｎａｓｒａｌａｈ等［２］（１９８８）报道了躁狂患者比精神分裂症患者更易发生...     

脑梗塞急性期血小板胞浆游离钙离子浓度,钙调素含量的研究

应用Ｆｕｒａ－２荧光标记示踪法测定了 ３１例脑梗塞（ＣＩ）急性期患者及２３名健康人血小板静息及激活状态的胞浆游离钙离子浓度（［Ｃａ２＋］ｉ、［Ｃａ２＋］ｉｃ）。应用ＥＬＩＳＡ方法测定了其中１８名患者及１６名健康人血小板钙调素（ＣａＭ）含量。结果显示：ＣＩ急性期血小板［Ｃａ２＋］Ｉ、［Ｃａ２＋］ｉｃ、ＣａＭ含量均高于健康对照组。本文初步探讨了ＣＩ患者血小板活化的机制。     

神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型共存并脑膜瘤二家系报告

神经纤维瘤病Ⅰ型和Ⅱ型共存并脑膜瘤二家系报告周列民神经纤维瘤病依据其表型［１］和分子生物学检查结果［２，３］分为神经纤维瘤病Ｉ型（ＮＦＩ）和Ⅱ型（ＮＦⅡ）．前者又称为ｖｏｎ－Ｒｅｃｋｌｉｎｇｈａｕｓｅｎ氏病，其发病率国外为１／３５００［２］，国内为４...     

慢性格林－巴利综合征

慢性格林－巴利综合征杨任民综述一、历史及同义词１９５８年Ａｕｓｔｉｎ首先复习文献并详细报道了２例复发性、对皮质类固醇有效的慢性多发性（未梢）神经炎（Ｃｈｒｏｎｉｃｒｅｃｕｒｒｅｎｔｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ）［１］。Ｅｉｃｈｈｏｒｓｔ（１８９０）、...     

精神分裂症的强迫症状

６０年前，有人开始注意和描述精神分裂症的强迫症状（ｏｂｓｅｓ－ｓｉｖｅ－ｃｏｍｐｕｌｓｉｖｅ　ｓｙｍｐｔｏｍｓ　ｉｎ　ｓｃｈｉｚｏｐｈｒｅｉａ，ＯＣＳＳ），Ｂｌｅｕｌｅｒ［１］曾称强迫患者为假面性精神分裂症。但其临床意义、特点、治疗及机制至今仍不清楚。本文就相关问题作一简要的综述。１ＯＣＳＳ的发生率 ＯＣＳＳ的发生率，各家报道相差甚远。国外Ｆｅｎｔｏｎ和Ｍｃ－Ｇｌａｓｈａｎ［２］报道为１５％。 Ｂｅｒｍａｎ等发现１０２例慢性精神分裂症病人中有明显强迫症状者高达２５％［３］。 Ｐｏｙｕｒｏｖｓｋｙ等…     

苯二氮类药物治疗神经阻滞剂恶性综合征

神经阻滞剂恶性综合征（ＮＭＳ）是抗精神病药引起的一种严重副反应。临床表现以高热、肌强直、精神状态改变、植物神经功能紊乱为主要特征［１］。１９８８年以来,我们使用苯二氮艹卓类药物（ＢＺ）治疗了６例患者。现报告如下。１资料１１一般资料：男４例,女２例,...     

BSIA与ECT治疗严重抑郁的比较

ＢＳＩＡ与ＥＣＴ治疗严重抑郁的比较［英］／Ｅｎｇｅｌｈａｒｄｔｗ…∥ＥｕｒｏｐＪＡｎａｅｓｔｈ．－１９９３，１０（２）；－１１３～１１８１９８５年有报道认为异氟醚（ｉｓｏｆｌｕｒａｎｅ）麻醉使大脑电活动静止可改善经药物治疗无效、又拒绝做ＥＣＴ的抑郁症...