胆汁淤积性肝病并发皮肤瘙痒的发病机制及治疗进展

瘙痒是胆汁淤积性肝病如原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎和妊娠期肝内胆汁淤积症的一个常见症状。既往研究的胆汁淤积性瘙痒的潜在致痒因子有胆盐、组胺、孕酮代谢产物、内源性阿片样物质和溶血性磷脂酸等。然而,胆汁淤积性瘙痒的确切发病机制尚不清楚,现有的止痒方法仅可使部分患者症状得到缓解,新的止痒方法已被提出和(或)正在研究中。在回顾近期关于胆汁淤积型肝病并发皮肤瘙痒的发病机制和治疗的实验和临床试验,以便提高对胆汁淤积性瘙痒的认识和治疗。     

常占杰教授三期四型辨治原发性胆汁性肝硬化的经验探析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性、进行性的自身免疫性肝病,起病隐匿,病程长[1,2],好发于中年女性,主要表现为乏力、皮肤瘙痒、门静脉高压以及胆汁淤积等,其病理表现为肝内小胆管进行性损害,可发展为肝硬化、肝衰竭甚至肝癌,以及引起其他疾病,如代谢性骨病、高脂血症、脂溶性维生素缺乏等。目前关于PBC的发病机制尚不十分明确,多与环境、遗传易感性、药物、自身免疫系统等因素密切相关。     

原发性胆汁性胆管炎的药物治疗进展

原发性胆汁性胆管炎是一种病因及发病机制尚不明确的胆汁淤积性肝病。熊去氧胆酸和奥贝胆酸是美国食品药品监督管理局批准使用的治疗药物,两者均有减轻肝内胆汁淤积的作用,但仍有部分患者对其治疗无生化应答,亟需探索新的治疗药物或方法。贝特类药物、免疫抑制剂及中医药对原发性胆汁性胆管炎患者有一定疗效,但临床安全性及作用机制尚需进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及针对瘙痒症状、骨质疏松等并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植治疗.本文就原发性胆汁性肝硬化的治疗进展做一综述.     

原发性胆汁性胆管炎相关miRNA的研究进展

正原发性胆汁性胆管炎(又名原发性胆汁性肝硬化,primary biliary cirrhosis,简称PBC)是由免疫介导的以肝内细小胆管非化脓性进行性破坏为特征的慢性胆汁淤积性肝病[1],其主要症状有乏力,皮肤瘙痒,肝脾肿大,面部色素沉着等,血清中AMA及其M2亚型阳性是PBC重要的诊断标准。但仍有一部分患者临床表现不明显,且有一部分患者AMA呈阴性,因此在临床上具有一定的隐匿性。一、PBC的发病机制PBC的发病机制比较复杂,既往从遗传易感性、环境因素、     

肝脏移植治疗原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病,其病因及发病机制目前尚不明确,多数学者认为与自身免疫有关,也有学者认为与复杂遗传因素及环境因素有关[1,2]。临床病人以中年女性多见。临床表现有如下特征:起病隐匿,逐渐出现黄疸、皮肤瘙痒、乏     

原发性胆汁性胆管炎合并骨质疏松的研究进展

原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是一种慢性、胆汁淤积性肝病,临床表现以乏力、黄疸、皮肤瘙痒最为常见,对患者的生活质量造成了不同程度的影响。临床诊疗中发现PBC患者骨质疏松的发生率较高,与骨代谢障碍有关的研究报道逐年增加。其发病机制不清,骨形成减少、骨吸收增加、骨骼肌减少、降钙素调节障碍、胆汁淤积等多项因素参与了骨质疏松的发生,目前尚无有效的PBC合并骨质疏松的治疗方案,多借鉴绝经后骨质疏松经验,缺乏有效的、针对性的治疗策略仍是对PBC合并骨质疏松患者管理的最大挑战。本文概述了PBC合并骨质疏松的流行病学、危险因素、发病机制、预防方面的研究进展,希望为后续进一步的研究提供依据。     

原发性硬化性胆管炎的治疗进展

原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病,其确切的发病机制尚未明确,可能与遗传、免疫、损伤等多种因素有关,诊断及治疗均较为困难。本文就原发性硬化性胆管炎的治疗作一综述,以期加深对该病的了解,为进一步的临床治疗提供依据     

原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)

<正>一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。其发病机制尚不完全清楚,可能与遗传背景及环境等因相互作用所导致的异常自身免疫反应有关。PBC多见于中老年女性,最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒;其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎,最终可发展至肝硬化;血清抗线粒体抗体(antimitochondrial     

胆汁淤积性肝病的诊断和治疗进展

胆汁淤积是指胆汁流的形成和排泌障碍,可由肝细胞或胆管上皮的胆汁分泌障碍或胆汁流的阻断所致.区分这两种胆汁淤积对于治疗有一定指导意义,因为主要用于促进胆汁分泌的药物并不适用于胆管阻塞的病例.但无论何种原因引起的胆汁淤积均可导致胆汁酸等毒性物质的潴留,引起肝细胞损伤和胆汁淤积性肝病.肝内胆汁淤积包括原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、妊娠期胆汁淤积、全胃肠外营养导致的胆汁淤积和药物诱导性胆汁淤积等.遗传性疾病如囊性纤维化和进展性家族性肝内胆汁淤积临床相对较为少见.