难治性肾病综合征的治疗

肾病综合征常具备大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症四大临床特点,但目前国际上以大量蛋白尿和低白蛋白血症作为诊断肾病综合征的主要临床依据,因在病之早期或在病情发展缓慢的病型,在诊断肾病综合征时临床上尚无水肿和/或高胆固醇血症,所以后两大临床特点就不再作为诊断肾病综合征所必需的条件。少数肾病综合征病例尚可伴有血尿、高血压和肾小球滤过率减退。肾病综合征可发生在多种原发性和继发性肾小球疾病病程的某一阶段,它代表不同种类肾小球疾病所     

儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点

目的 研究儿童初发IgA肾病肾病综合征型的临床特点,探讨其与原发性肾病综合征的异同,为这两种疾病的临床鉴别诊断提供理论依据。方法 选择50例初发IgA肾病且表现为肾病综合征的患儿为观察对象,以72例初发原发性肾病综合征患儿为对照组,比较两组患儿的临床及实验室检查特点。结果 IgA肾病组患儿肉眼血尿、镜下血尿、高血压、急性肾损伤、贫血、低高密度脂蛋白胆固醇血症、低补体C4血症、激素耐药、肾炎型肾病综合征发生率均显著高于对照组,血IgE升高发生率低于对照组(P< 0.05)。两组血肌酐、血尿酸、血总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇、血IgE、血C4、血红蛋白水平比较差异有统计学意义(P< 0.05)。血IgE< 131.2 IU/mL、高密度脂蛋白胆固醇< 1.35 mmol/L作为临界值对鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征显示了一定的价值(Youden 指数分别为0.535、0.564)。结论 IgA肾病肾病综合征型患儿临床多表现为肾炎型肾病综合征及激素耐药型肾病综合征;临床表现联合高密度脂蛋白胆固醇、血IgE水平有助于鉴别IgA肾病肾病综合征型及原发性肾病综合征 。     

儿童IgA 肾病合并Alport 综合征2 例报告并文献复习

目的探讨IgA肾病的诊断和鉴别诊断的思路。方法回顾分析2例IgA肾病患儿的临床资料,并复习相关文献。结果2例患儿均为男性,年龄分别为6岁、7岁,临床表现为大量蛋白尿(以白蛋白为主)、低白蛋白血症、高胆固醇血症及持续镜下血尿,均符合肾病综合征诊断,但激素及免疫抑制剂治疗效果欠佳。肾脏病理免疫荧光结合光镜检查符合轻、中度系膜增生性IgA肾病(M1E0S0T0);电镜提示肾小球基底膜病变(分层、断裂、薄厚不均),Alport综合征不除外。进一步基因检测证实存在COL4A5致病基因突变。结论 IgA肾病和Alport综合征二者合并发生较为罕见,对于治疗效果欠佳特别是有相关家族史的IgA肾病患儿,应注意二者同时发生的可能。     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

乙肝病毒相关肾炎的几个问题

乙肝病毒相关肾炎的几个问题王韵琴我国是乙型肝炎病毒（ＨＢＶ）感染的高发地区，肾病综合征又是儿童的常见多发病。儿科临床常遇到肾病综合征患儿血中ＨＢＶ抗原阳性，对这类患儿的诊断应是ＨＢＶ抗原血症与肾病综合征偶然并存，还是ＨＢＶ相关肾炎？这个问题常常困扰着...     

儿童肾病综合征并发血栓栓塞的诊断和治疗

在儿童肾病综合征患者中,血栓栓塞是危及患者生命的常见危重并发症之一。儿童肾病综合征合并血栓症状多不典型,当临床遇到患儿病情出现变化时,应高度警惕血栓可能。对此类合并症提高认识、及时诊断、积极治疗对改善儿童肾病患者预后尤为重要。     

儿童线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征2例报告

目的：探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作综合征(MELAS)的诊断与治疗。方法回顾性分析2例MELAS患儿的临床特征及诊疗过程。结果2例患儿主要临床表现为卒中样发作、抽搐、视物模糊、高乳酸血症；发作期头颅磁共振成像结果符合典型的MELAS综合征影像学表现；基因测序存在mtDNA的A3243G点突变；改善供能及皮质激素治疗后症状明显改善。结论 MELAS临床症状复杂多样，血乳酸及头颅磁共振成像检查有助临床诊断，确诊需要肌肉活检或基因检测，皮质激素治疗有效。     

先天性肾病综合征的分子遗传学研究新进展

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome)通常指生后3个月内发病的肾病综合征,临床表现符合大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症的肾病综合征诊断标准.根据病因可为分原发性(遗传性)和继发性(非遗传性).原发性(primary)因多个肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致,继发性(secondary)多因宫内感染或母亲疾病等所致(表1)[1].     

先天性肾病综合征的分子遗传学研究新进展

先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome)通常指生后3个月内发病的肾病综合征,临床表现符合大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症的肾病综合征诊断标准.根据病因可为分原发性(遗传性)和继发性(非遗传性).原发性(primary)因多个肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致,继发性(secondary)多因宫内感染或母亲疾病等所致(表1)[1].     

儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓4例病例报告

目的 通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法 纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果 4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高; 4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强+MRV+MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6~12个月随访头颅MRI增强+MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论 儿童原发性肾病综合征合并 颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。     

小儿原发性肾病综合征单纯性和肾炎性的临床对比分析

目的：了解原发性肾病综合征中单纯性和肾炎性之间的差异,以利正确分型,指导治疗。方法：对22例单纯性,19例肾炎性肾病综合征的临床资料进行对比分析。结果：两组病例在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症的程度以及前驱感染史,合并感染发生率上均无显著性差异(P>0.05);单纯性肾病综合征均为凹陷性水肿(P<0.05);激素治疗敏感性高(P<0.05);两组均有低IgG血症,但肾炎性肾病综合征下降幅度更为明显(P<0.05)。结论：小儿单纯性与肾炎性肾病综合征鉴别除经典条件之外,对激素治疗效果也是重要的依据之一。     

肾病综合征的激素治疗

肾病综合征是由多种原因引起的一和临床征候群,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及不同程度的水肿为特征.可分原发性、继发性和先天性.原发性肾病综合征中又有单纯性和肾炎性两种临床类型。本文主要讨论原发性肾病综合征的治疗.糖皮质类固醇激素(简称激素)为目前诱导肾病综合征缓解的主要药物,作用机理尚不清楚。激素有抑     

小儿肾病综合征高胆固醇血症对肾脏的影响及分析

对５９例小儿肾病综合征（ＮＳ）并发高胆固醇血症者进行肾脏病理学观察，发现血清胆固醇（ＴＣ）升高持续时间长者，肾脏病理类型多为局灶节段硬化性肾小球肾炎及弥漫性肾小球硬化。证实ＮＳ患儿的高ＴＣ血症可促发肾小球硬化，加重肾损害。提示临床医生应积极控制ＮＳ的高ＴＣ血症，这对肾病综合征的预后有重要意义。     

肾病综合征低蛋白血症及其并发症

肾病综合征低蛋白血症及其并发症陈述枚低蛋白血症（ＨＰ）是肾病综合征（ＮＳ）四大临床特征之一。以往的研究较多地注意ＨＰ与水肿形成和高脂血症之间的关系，而对ＨＰ在其他代谢的影响和病理生理改变却未有足够的重视。ＨＰ导致代谢和病理生理改变，大致通过两种机制：...     

小儿肾病综合征的新进展

自从应用类固醇治疗以来,肾病综合征的病死率下降,缓解率上升,疗效显著,但在治疗上尚存在不少问题。随着电子显微镜和萤光标记球蛋白抗体示踪检查法(简称萤光免疫检查法)的应用,肾脏活体组织检查质量有很大的提高,对肾病综合征的诊断、病理、临床和预后等方面都有了新的认识。在免疫抑制药物中环磷酰胺被认为是一种治疗肾病综合征疗效     

肾病综合征的血液流变学变化

血栓形成或血管栓塞是肾病综合征的一种常见并发症。本文从血液流变学的角度,论述肾病综合征时高粘血症的形成机理、检测方法及治疗手段。降低肾病综合征的高粘血症,对于减少血栓并发症具有重要意义。     

肾病综合征临床和病理相关的几个问题

肾病综合征(下简称肾病)是肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高,致大量蛋白漏出而引起一系列病理生理改变的一个临床综合征;它具有大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿4大临床特点.包括了病因不同,病理改变各异的多种原发或继发性肾小球疾病,他们虽具有上述4大临床特征,但其临床过     

�����ۺ������β���

肾病综合征是儿童常见的慢性疾病,估计儿童年发病率为(2~4)/100000,患病率为16/100000[1-2],我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示,肾病综合征约占泌尿内科疾病患儿的21%~31%[3]。肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白[成人>3·5g/d,儿童>40mg/(m2·h),或24h尿蛋白定量≥50mg/kg]而引起的一组临床综合征,以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点,因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多,通常将各种病因分为两大类,一类原因不明,称为“特发…     

肾病综合征患者的非特异性免疫

肾病综合征患者对细菌感染的易感性已经众所周知。新近证明,这些患者的细胞免疫和体液免疫皆有缺陷。作者对肾病综合征患者的中性多形核白细胞(PMN)的杀菌力和血清调理素活性作了研究和评价。共观察了29名3～16岁的肾病综合征患者和29名年龄相当的对照者。每个患者的诊断均以出现水肿、蛋白尿、低蛋白血症为依据,而且其中24例还作了肾     

羟已基淀粉代血浆在肾病综合征中的应用及远期疗效观察

以往临床医师常用人体白蛋白纠正肾病综合征（ＮＳ）的低蛋白血症,但易引起肾脏高灌注、高滤过,加重了已有病变肾脏的损害。我科自１９９３年以来,采用羟已基淀粉代血浆替代血浆制品用于肾病综合征低蛋白血症期的辅助治疗,收到了较好的疗效,现报道如下。１ 资料与方法１．