牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤一例

患儿男，11岁，面部、手臂出现红斑、水疱4年，四肢肿块、溃疡4个月。逐渐感觉乏力，有不规则间歇发热。体检：体温37.7 ℃。全身淋巴结无明显肿大，口腔，颜面和鼻部皮肤片样轻度浸润的粉红色斑片，四肢见大小不等的暗红色浸润性结节和肿块，结节直径2.0 ~ 18 cm不等，部分表面有坏死和黑色结痂，较大的结节表面形成溃疡，坏死性溃疡深达肌肉并有白色脓性分泌物。皮损边界清楚，质地较硬，有压痛，部分结节周围见到卫星样小结节。取自大腿的皮损病理检查发现，表皮真皮全层至皮下可见大量形态不一、中等大小的肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞胞质清晰，核大，扭曲状，染色质丰富，细胞呈巢或散在，可见围管样分布；真皮和皮下见碎核和反应性组织细胞浸润，肿瘤细胞浸入毛囊和外泌汗腺。免疫组化：胞质CD3在核周区可见阳性染色，CD56、CD45RO和TIA-1强阳性（+++），部分肿瘤细胞CD30、CD8和Ki 67阳性（++）。EB病毒编码小核RNA（EBER）阳性，TCR-γ 基因重排阳性。最后诊断为牛痘样水疱病样皮肤NK/T细胞淋巴瘤，这是1例罕见的原发于皮肤长达51个月的进展缓慢的病例。     

皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者女,18岁。双小腿皮肤红斑、结节伴疼痛2年余。皮肤科检查：左小腿内后侧弥漫性浸润性暗红斑,红斑范围内可触及深在大小不等皮下结节,质稍硬,伴显著触痛。皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮及皮下血管周围淋巴样细胞浸润,多处血管壁坏死及血管闭塞,部分血管内可见成团的淋巴细胞,其中可见较多核大浓染异形细胞及病理性核分裂。免疫组化染色：血管内淋巴细胞CD3（+++）、CD3ε（+++）、CD2（+）、CD56（+++）、粒酶B （+++）、穿孔素（+++）、CD30（+）,Ki67（+++,100%）,CD20、CD5、CD7、CD4、CD8、TdT、间变性淋巴瘤激酶、上皮膜抗原、泛细胞角蛋白均为阴性,CD34示血管（+）,原位杂交显示血管内淋巴细胞EB病毒编码RNA1/2（+）。诊断：皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤。     

皮肤上皮样血管瘤性结节一例

报告1例皮肤上皮样血管瘤性结节。患者女,23岁。因左眼角起结节6月余来我科就诊。组织病理检查示表皮萎缩变薄,两端皮角下延,呈抱球状包围肿瘤结节,该结节由大量上皮样内皮细胞组成。免疫组化染色显示CD34阳性,LCA阴性,CK5/6阴性,Ki-67阳性。诊断：皮肤上皮样血管瘤样结节。组织病理上该病需与上皮样血管瘤鉴别。     

原发性皮肤CD4^＋多形性小/中T细胞淋巴瘤一例

报告1例原发性皮肤CD4^＋多形性小/中T细胞淋巴瘤.患者男,19岁.全身多发暗红色斑块和小结节2年.皮损组织病理检查示,真皮内血管及附属器周围有致密小到中等大,胞质空亮,核扭曲的淋巴样细胞浸润,可见核分裂像.未见亲表皮性,但有浸润毛囊现象.免疫组化检查显示,CD3阳性、CD4阳性、CD8阴性、CD30阴性和CD20阴性,Ki-67阳性率约为25%.诊断：原发性皮肤CD4＋多形性小/中T细胞淋巴瘤.     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤

报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。患者女,26岁。面部结节、斑块半年。皮肤科检查:右颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃。皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见。免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(60%阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性。诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例

患者男,51岁,全身皮肤散在暗红色斑丘疹、结节1年余。皮损逐渐增多,初发时无明显不适,逐渐出现触痛。体检：头面、躯干、四肢可见散在分布的暗红色斑丘疹、浸润性斑块、皮下结节,边界尚清,部分有触痛,右腹股沟可触及一樱桃大小淋巴结,余浅表淋巴结未触及。骨髓穿刺结果显示,淋巴系统占32.5%,其中幼稚淋巴细胞占10%,此类细胞大小不等,形态多不规则,细胞质量中等,色蓝,核形不规则,核染色质呈颗粒状。皮损组织病理检查：真皮浅层及脂肪组织大量中等大小异型肿瘤细胞弥漫性浸润,肿瘤细胞染色质细颗粒状,稀疏,核仁不明显,核分裂相易见。免疫组化：CD4、CD56、CD43强阳性;CD68及TdT少量细胞阳性;L26、CD3、CD38、颗粒酶B、MPO均阴性。根据临床资料、实验室检查、皮肤组织病理及免疫组化结果,诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。     

黏液炎性纤维母细胞肉瘤

【摘要】 患者男,73岁。左小腿红斑、斑块伴微痒2年,加重为结节、肿块伴疼痛半年余。皮肤科检查：左小腿伸侧、腓侧中下1/3处多个大小不一红斑、斑块、结节、肿块。肿块质地坚韧,基底深在,可活动,边界不清,压痛明显。肿块表面皮肤部分外观正常。组织病理学检查：表皮未见明显异常;真皮中下部及皮下脂肪层可见梭形细胞及大小不一、胞体大、胞质红染、核大、浓染不规则的细胞,呈片状分布,其中可见病理性核分裂象,间质内可见淡蓝染物质,其间杂有淋巴细胞浸润。间质阿新蓝染色阳性。免疫组化染色：梭形细胞及异形大细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白（Vim）,30% ~ 40%瘤细胞表达Ki67,CD34和CD68部分细胞阳性,而白细胞共同抗原、人黑素瘤S100蛋白、pCK、CD31、平滑肌肌动蛋白及结蛋白均为阴性。诊断：黏液炎性纤维母细胞肉瘤。     

原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤一例

报告1例原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.患者男,19岁.全身多发暗红色斑块和小结节2年.皮损组织病理检查示,真皮内血管及附属器周围有致密小到中等大,胞质空亮,核扭曲的淋巴样细胞浸润,可见核分裂像.未见亲表皮性,但有浸润毛囊现象.免疫组化检查显示,CD3阳性、CD4阳性、CD8阴性、CD30阴性和CD20阴性,Ki-67阳性率约为25%.诊断:原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤一例

报告1例原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.患者男,19岁.全身多发暗红色斑块和小结节2年.皮损组织病理检查示,真皮内血管及附属器周围有致密小到中等大,胞质空亮,核扭曲的淋巴样细胞浸润,可见核分裂像.未见亲表皮性,但有浸润毛囊现象.免疫组化检查显示,CD3阳性、CD4阳性、CD8阴性、CD30阴性和CD20阴性,Ki-67阳性率约为25%.诊断:原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.     

原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤一例

报告1例原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.患者男,19岁.全身多发暗红色斑块和小结节2年.皮损组织病理检查示,真皮内血管及附属器周围有致密小到中等大,胞质空亮,核扭曲的淋巴样细胞浸润,可见核分裂像.未见亲表皮性,但有浸润毛囊现象.免疫组化检查显示,CD3阳性、CD4阳性、CD8阴性、CD30阴性和CD20阴性,Ki-67阳性率约为25%.诊断:原发性皮肤CD4+多形性小/中T细胞淋巴瘤.     

原发于皮肤的老年人EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤一例

患者男,88岁。双下肢多发结节、溃疡6个月。皮肤科检查：双下肢多个暗紫色结节,触之较硬,中央溃疡、结痂。组织病理检查：真皮内及皮下组织淋巴样细胞弥漫浸润,细胞核大、深染,异形性明显,可见核分裂象,部分区域可见小灶状坏死。大淋巴样细胞表达CD20、CD79a、Bcl?2,EB病毒编码RNA原位杂交阳性。诊断：EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤。患者放弃系统化疗,确诊6个月后死亡。     

Primary cutaneous follicle center lymphoma with Hodgkin and Reed‐Sternberg‐like cells: a new histopathologic variant

Primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL) is the most frequent cutaneous B‐cell lymphoma. A 62‐year‐old man presented with a solitary indolent subcutaneous nodule for 3 years duration, without other abnormalities. Histological examination showed lymphoproliferation with a nodular growth pattern characterized by fibrous collagen bands surrounding nodules. The nodules were composed of medium‐sized centrocytes admixed with many large multilobulated and lacunar cells without eosinophils or granulomatous aspect. Hodgkin‐like cells were CD30+, CD15+, PAX5+, OCT2+, BOB1+, MUM1+, Ki67+, Bcl6+ and focally CD20+ and EMA?, CD79a?, Bcl2? and CD10?. The medium‐sized cells were CD20+, CD79a+, Bcl2+, Bcl6+ and CD10+, enmeshed in a network of CD21‐positive follicular dendritic cells. Epstein‐Barr virus detection was negative. Interphase fluorescence in situ hybridization showed the absence of BCL2 or BCL6 rearrangement. In such a case, the presence of Hodgkin‐like cells intermixed with the tumor population may result in a pitfall diagnosis of classical Hodgkin lymphoma (CHL). Differential diagnoses to be ruled out are secondary or primary skin localization of rather CHL, or systemic follicular lymphoma. Several clinical, radiological, histological, immunohistochemical and molecular arguments indicated the diagnosis of PCFCL. To our knowledge, this is the first report of PCFCL with Hodgkin‐like cells.     

黏液炎性纤维母细胞性肉瘤一例

患者,女,69岁。左大腿红色斑块、结节伴瘙痒、疼痛2年。皮肤科查体：多个大小不一红色斑块、结节,质地较硬,基底深在,与周围组织界限不清,融合成片,大小约8.5 cm×11.0 cm,有压痛。组织病理学示：皮下梭形细胞肿瘤,奇异型核多见,局部病理性核分裂像,伴多量淋巴浆细胞浸润,可见间质粘液变性。免疫组化染色：Vimentin (+)、CD68(大部分+)、SMA(+),Ki-67指数(75%)。诊断：黏液炎性纤维母细胞性肉瘤。     

急性髓细胞性白血病(M4型)

报告1例急性髓细胞性皮肤白血病(M4型).患者女,48岁.全身出现丘疹、红色结节14d,伴剧烈瘙痒.体格检查:全身泛发大小不等的红色丘疹、结节,质韧,无压痛.皮损组织病理检查:真皮内弥漫淋巴样细胞浸润,有明显异形及较多核分裂象.免疫组化组织病理检查:CD68阳性(灶性),MPO阳性(少量).骨髓穿刺:白血病细胞大量增生,免疫标记:CD68、CD11b、MPO及HLA-DR均阳性.诊断:急性髓细胞性白血病(M4型).患者经过2次DA(伊达比星、阿糖胞苷)方案化疗后,再次行骨髓穿刺示缓解,但皮损仍有复发.     

皮肤非朗格汉斯树突细胞组织细胞增生症：一个新病种？

患者男，57岁，全身斑块进行性增多7年，面部、躯干和四肢多发大小不等红色结节和浸润性斑片。组织病理学检查示真皮全层弥漫散在分布的多形性肿瘤细胞，呈低密度增生状态。部分可见细胞突起，使细胞呈多角状。免疫组化CD45、FXIIIa、CD14、MHC-Ⅱ、CD68、lysozyme阳性，并有细胞外间质表达，CD1a、S-100阴性。电镜下细胞突起，核形不规则，胞质及基质中弥漫分布膜包绕低密度囊泡结构，无Birbeck颗粒。本例为一种罕见的皮肤非朗格汉斯组织细胞增生症，临床呈惰性侵袭性经过，可能起源于不成熟的真皮树突细胞。     

结节性皮肤淀粉样变性一例

目的报告1例结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性。方法结合皮损的临床特征、组织病理、刚果红染色、偏振光显微镜检查等,明确疾病的诊断。结果患者的皮损表现为上臂、腰腹部多发黄红色隆起性结节或斑块。组织病理示:真皮乳头、网状层、皮下组织及细血管周围大小不一均质性团块样物质沉积,刚果红染色示橙红色阳性,偏振光检查可见苹果绿双折光。结论结节性限局性原发性皮肤淀粉样变性诊断明确,临床少见。     

CD20阳性的非特殊类型性外周T细胞性淋巴瘤一例

患者男,81岁。左足背复发性溃疡8年,渐累及双下肢。各系统检查未见异常。皮肤科检查：左足背红肿,约7 cm × 10 cm范围的皮肤溃疡面,基底部可见肌腱,皮损周围皮肤呈紫褐色,边缘堤状隆起;右足内缘可见数个粟米大小丘疹样皮疹,排列呈环状;双下肢散在暗红色及棕色结节或色素沉着斑,压痛。左足背溃疡及右足丘疹样皮疹组织病理检查：HE染色表皮内见明显的亲表皮性浸润,真皮全层中等大小淋巴样细胞浸润,有明显异形性,核分裂象易见;免疫组化CD3（++）,CD45RO（+）,CD43（++）,CD20（++）,PAX-5散在阳性,CD79α（-）、CD19（-）;TCR-γ基因重排阳性。诊断：CD20阳性的非特殊类型外周T细胞性淋巴瘤。治疗：给予改良CHOP方案化疗,环磷酰胺0.8 g、长春新碱2 mg、表阿霉素60 mg静脉滴注,同时口服泼尼松15 mg每日2次共5 d;每隔21 d为一化疗周期,治疗3个周期后皮损明显好转。     

隆突性皮肤纤维肉瘤一例

患者女,52岁,左下腹皮肤红色结节、斑块10年,皮疹增多半年。体检：患者左下腹部皮肤凹凸不平,表面可见数个黄豆到指头大小的红色丘疹及结节,表面光滑,质软如橡皮样;皮下可触及多个大小不一的结节及肿块,质地中等,表面皮肤光滑呈黄红色。皮损组织病理：真皮全层和皮下组织可见大量梭形肿瘤细胞呈席纹状排列,累及皮肤附属器,部分肿瘤细胞可见少数核分裂象。免疫组化显示,肿瘤细胞CD34、波形蛋白及BCL-2阳性,NSE （-）, Syn（-）、 S-100（-）、 SMA（-）及ⅩⅢa阴性。根据临床、组织病理及免疫组化表现诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤。采用肿物扩大根治切除术 ＋ 植皮术,疗效满意,随访5个月未复发。     

播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应一例

【摘要】 患者男,65岁,因右面部红肿20 d,背部、双上肢散在丘疹10 d入院。发病前20 d曾因播散性带状疱疹住院治疗。确诊慢性淋巴细胞白血病3年。皮肤科检查：右面部眼睑以下区域、耳廓及外耳道弥漫性暗红色肿胀性斑块,触之有浸润感,原带状疱疹愈合后遗留散在褐色结痂,其间可见散在凹陷性瘢痕;颈后、背部及双上肢可见散在浸润性淡红色丘疹,绿豆至黄豆大小,表面较光滑。面部皮损组织病理检查：真皮全层及皮下脂肪层可见上皮样细胞和淋巴细胞呈结节状浸润,并含较多多核巨细胞;免疫组化：CD68、CD20、CD79a、CD3、CD2、CD10、CD5、Bcl-2阳性、Ki-67散在阳性,CD23、细胞周期蛋白D1、Bcl-6、多发性骨髓瘤癌基因1、CD21、CD35、髓过氧化物酶均阴性。诊断：播散性带状疱疹后肉芽肿性炎型Wolf同位反应。治疗：静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d,皮损逐渐好转消退,随访4年未复发。     

透明细胞棘皮瘤10例分析

目的 探讨透明细胞棘皮瘤（CCA）的临床病理特征及鉴别诊断。方法 回顾分析10例CCA患者的临床和病理资料。结果 CCA临床表现为半球形的暗红色至褐色丘疹和结节,境界清楚,表面破溃、出血或脱屑,无自觉症状。1例多发,9例单发;以中老年人多见,皮损分布范围广泛。组织病理检查：表皮棘层增厚,由胞体较大胞质淡染的透明细胞构成,特征性损害是表皮内散在中性粒细胞及核尘。10例不消化的PAS染色均阳性;肿瘤细胞表达上皮膜抗原和角蛋白,不表达癌胚抗原。结论 该病临床无明显特征,临床易误诊黑素细胞肿瘤和血管性肿瘤;组织学具有特征性改变。病理学检查是诊断CCA的金标准。